CC BY
20
Раздел 2 Педиатрия
астма, атопический дерматит) — 101 пациент (47,6%). Большая часть патологии в п/гр.2 — психосоматические — 55,6%, и нервно-психические (28,7%) заболевания; в п/гр.1 — ОРИ, о. бронхит, пневмония — 77,5%. В ГН чаще встречались аритмии, обусловленные нарушением автоматизма синусового узла (НАСУ) — у 72,2%: нестабильный синусовый ритм (НСР) у 58,8%, синусовая тахи- (20,9%) и брадикардия (12,4%), нестабильный правопредсердный (НППР) — 4,6%, миграция источника ритма в пределах предсердий у 12,4% детей. СРРЖ 23,1%, блокады 27,4% (в/желудочковые
— 89,7%, а-вентрикулярные — 19%), экстрасистолия
— 4,2% (суправентрикулярная — 77,8%), укороченный PQ — 2,4%, синдром WPW 0,5%. Выявленные тенденции сохранялись у детей с LQTS+МАРС. В ГК НСРП выявлены у 12,5%: обусловленные НАСУ у 60% детей: НСР 60%, НППР 20%. СРРЖ — 20%, укороченный PQ — 5%, неполная блокада правой ножки п. Гиса
— 60%. УЗИ сердца проведено 28,8% детей ГН: проявления ДСТС обнаружены у 85,2%. Ср. число проявлений ДСТ на 1 ребенка -1,53. У детей с LQTS+ДСТС, преобладали МАРС — 96,2%: ДХЛЖ — 78% (56,4%
— изолированные); ПМК — у 24%; ФОО 16%. ВПС у 5,8% (ДМПП); ВПС+МАРС — у 6,4%.
Выводы: У детей с LQTS часто встречается ДСТС (чаще МАРС, из них чаще — ДХЛЖ). НРСП у детей с LQTS встречаются чаще, чем у здоровых детей (с преобладанием аритмий обусловленных НАСУ; СРРЖ, в/ желудочковых блокад). Не получено подтверждения о наличии положительной взаимосвязи между LQTS, степенью и характером нарушения ритма сердца и особенностями МАРС.
ЭХО-КАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА ПРИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ НА ФОНЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ
Емельянчик Е.Ю., Вольф Н.Г., Кириллова Е.П., Леонтьева М.П., Качанова Т.В. ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого»,
КГБУЗ « Красноярский краевой клинический центр охраны здоровья материнства и детства», г. Красноярск
Цель. Изучить клинические и ЭХО-кардиографические проявления вторичной легочной артериальной гипертензии для определения ведущих клинико-функциональных показателей при наблюдении детей с врожденными пороками сердца. Материалы и методы: Клинические проявления вторичной легочной артериальной гипертензии П-ГУ функционального класса оценивались у 32 пациентов в возрасте от 3 до 18 лет с врожденными пороками сердца. ЭХО-кардиографические показатели включали параметры левых и правых отделов сердца, в том числе скоростные показатели транстрикуспидального кровотока, пиковую систолическую скорость движе-
ния трикуспидального кольца, индекс Тея. Функциональный класс заболевания определялся по результатам теста с 6-минутной ходьбой. Степень легочной гипертензии подтверждалась измерением легочного сосудистого сопротивления при зондировании полостей сердца. Статистическая обработка проводилась с помощью программы Статистика 6, данные представлены в виде медианы, значений 25-го и 75-го перцен-тилей. Достоверность различий показателей между группами определялась методом Манна-Уитни. Результаты. Клинические проявления у детей с тяжелой ЛАГ выражались диффузным цианозом кожи и слизистых, ортопноэ, одышкой в покое, болями за грудиной, изменением концевых фаланг пальцев, отеками на ногах. ЭХО-кардиографические проявления у пациентов с тяжелой ЛАГ проявились расширением правых отделов сердца — индекс ПП 23,16 (20;32) мл/м2, индекс ПЖ в м-режиме 21,48(17.4;27,13) мл/ м2, что значительно превысило показатели здоровых детей (р=0,00), и достоверно отличалось от пациентов с умеренной легочной гипертензией (р=0,004 и 0,019 соответственно). Функциональные показатели правых отделов сердца у пациентов с тяжелой ЛАГ выявили снижение ФИП ПЖ до 53% (в контрольной группе ФИП ПЖ = 64%, р=0,00), Е/А=1,00 (0,78;1,24) — значительно снижено по сравнению с контролем — 1,79 (1,7;1,9) (р=0,00). Многие показатели правых отделов сердца у пациентов с умеренной легочной гипертен-зией значимо не отличались от контроля, р<0.05 выявлено лишь для ФИП ПЖ, индекса Тея. Показатели левых отделов сердца у пациентов с ЛАГ несколько отличались от группы контроля но достоверных различий получено не было ( р>0,05). Обсуждение. У пациентов с выраженной легочной артериальной гипертензией имеются яркие клинические проявления заболевания, снижена толерантность к физической нагрузке, что коррелирует со статистически значимыми нарушениями со стороны правых отделов сердца, отражающих расширение правых камер, нарушение функциональных показателей по рестриктивно-му типу. У пациентов с II функциональным классом нарушение правых отделов сердца носит избирательный характер, а выраженность их отражает умеренный характер легочной гипертензии. Показатели левых отделов сердца не отражают тяжесть состояния пациентов с ЛАГ на фоне врожденных пороков сердца. Выводы. Структурные и функциональные показатели правых отделов сердца характеризуют ремоделирование миокарда у пациентов с легочной артериальной гипер-тензией, по выраженности отклонений этих показателей можно судить о прогрессировании легочной гипертен-зии у пациентов с врожденными пороками сердца.
КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВТОРИЧНОЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ НА ФОНЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ДАУНА
Емельянчик Е.Ю., Салмина А.Б., Вольф Н.Г.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф.Войно-Ясенецкого», КГБУЗ «Красноярский краевой клинический центр охраны здоровья материнства и детства», г. Красноярск
Введение. Около половины детей с синдромом Дауна имеют врожденные пороки сердца. При отсутствии своевременной оперативной коррекции врожденного порока сердца с перегрузкой малого круга кровообращения развивается высокая легочная артериальная гипертензия. Изучение особенностей течения легочной артериальной гипертензией у детей с синдромом Дауна позволит улучшить их качество жизни. Цель исследования. Изучить клинико-лабораторные и функциональные проявления легочной артериальной гипертензии при врожденных пороках сердца у детей с синдромом Дауна.
Материалы и методы. В исследование включены 8 детей с синдромом Дауна, страдающих врожденными пороками сердца (септальные дефекты, антриовен-трикулярная коммуникация, открытый артериальный проток), при которых развился комплекс Эйзенмен-гера с высокой легочной артериальной гипертензией — среднее давление в легочной артерии по данным ЭХО-кардиографии 85 мм.рт.ст (77; 92). Возраст пациентов от 6 до 17 лет. Умственная отсталость у 3 детей расценена на уровне дебильности, у 4 — на уровне им-бецильности и у 1 пациента на уровне идиотии. Результаты. Все пациенты имеют классические симптомы артериальной гипоксемии в виде акроцианоза кожи и слизистых оболочек, деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Сатурация кислорода от 70 до 90% (Ме 82,5), p<0.08 , парциальное давление кислорода в капиллярной крови от 33 до 75% (Ме 54.80), p<0.05. Имеется полицитемический синдром с повышением гемоглобина (Ме 166 г/л). Показатели гемостаза отражают повышенный риск развития тромбозов ф<0.05). Все дети отстают в физическом развитии (менее 3 перцентиля). При проведении теста с 6-минутно ходьбой пройденное расстояние составило от 248 до 294 м (Ме 270), что соответствует 2 и 3 функциональным классам. Одышка по-Боргу составила 17 баллов (17.5; 18.5). Исследование гемодинамики малого круга кровообращения по данным ЭХОКГ отражает рестриктивный тип диастолического наполнения правого желудочка с нарушением соотношения скоростных параметров с преобладанием предсерд-ного компонента транстрикуспидального кровотока( p<0.05). При исследовании блеббинга лимфоцитов периферической крови выявлены высокие показатели терминального блеббинга, отражающие нарушение функции эндотелия.
Выводы. Выраженность артериальной гипоксемии у пациентов с синдромом Дауна, страдающих вторичной легочной артериальной гипертензией, гемодина-мические нарушения малого круга кровообращения, повышение числа блеббингующих лейкоцитов пери-
ферической крови свидетельствуют о необходимости проведения патогенетической терапии, направленной на стабилизацию функции эндотелия с целью улучшения качества жизни пациентов. Относительно невысокий уровень умственной отсталости ( у 3 пациентов на уровне дебильности) позволит этим детям неплохо адаптироваться в социальной среде.
ВНУТРИСЕРДЕЧНАЯ ГЕМОДИНАМИКА В КА-ТАМНЕЗЕ У ДЕТЕЙ С ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИ-ОМИОПАТИЕЙ
Игишева Л.Н., Гвоздева А.В., Сизова И.В. Цуканова А.В. ФГБНУ НИИ Комплексных проблем сердечно сосудистых заболеваний, г. Кемерово ГБОУ ВПО КемГМА Минздрава России, г. Кемерово МБУЗ Детская городская клиническая больница №5, г. Кемерово
Введение. Течение дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) характеризуется преждевременной смертностью и ранней инвалидизацией больных. Нестабильность течения усложняет прогноз и требует непрерывного клинического мониторирования . Цель исследования. Изучение клинико-функцио-нальных параметров у детей с ДКМП на фоне непрерывной терапии.
Материалы и методы. Проведена оценка клинических параметров, динамика размеров полостей сердца, систолической функции левого желудочка при динамическом наблюдении 12 пациентов (средний возраст на начало терапии 3,7 лет) с диагнозом дилатационная кардиомиопатия, на комбинированной терапии не менее тремя препаратами. Длительность наблюдения от 3 до 10 лет.
Результаты. В начале заболевания все дети имели признаки НК, выраженную кардиомегалию, размеры полости левого желудочка значительно превышали нормальные показатели на массу. На фоне терапии, как и ожидалось, достигнута клиническая компенсация состояния у большинства пациентов, нормализовались антропометрические показатели. Достоверно увеличился УО в начале терапии 24±1,03; в динамике 39±2. Несмотря на это, размеры полости ЛЖ увеличены относительно нормы: КДР на начало терапии 4,1[3.5;4.6] (р<0,05), КДР динамика 4,3[3,8;4,7], (р<0,05). КСР на начало терапии 3,2[2,8;3,8] (р<0,05), КСР динамика 3,2[2,8;3,8], (р<0,05). Однако, при анализе показателей относительно площади поверхности тела была получена противоположная тенденция КДР^м2 на начало терапии 9,62±4,70; динамика 5,73±2,02 (р<0,05). При анализе ИММЛЖ на начало терапии показатель отличался от нормы 105,6 [71,0;182,3] (р<0,05); однако в динамике достоверного отличия от нормы не выявлено: 55,6 [32,0;91,7] (р=0,12). Кроме того отмечена закономерность в длительности процесса дилатации и уменьшении ИММЛЖ значительно ниже нормы, что может служить отправной точкой плохого прогностического течения. Отмечено колебание показателей ИС, у детей со стабильным течением процесса этот по-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
