CC BY
107
40
Вестник АГИУВ №2, 2012
Клиническое значение функциональных шумов у детей
Ушурова А.И., Аппахова Г.М. АГИУВ
В последние годы широкое распространение функциональных нарушений сердечно-сосудистой системы у детей привлекает внимание педиатров, обуславливая актуальность прогнозирования и первичной профилактики патологии с формированием групп повышенного риска заболевания. Интерес к проблеме также связан с тесной взаимосвязью заболеваний органов кровообращения у детей и взрослых [1].
Происхождение функциональных шумов сердца гетеро-генно и может быть обусловлено снижением или наоборот повышением тонуса папиллярных мышц или всего миокарда, нарушением трофики и обмена сердечной мышцы вследствие вегетативной дисфункции, отклонений гормонального гомеостаза в период пубертата, что в свою очередь приводит к развитию неполного смыкания створок клапанов и регур-гитации крови. Это, как правило, «шумы мышечного происхождения» [7,9]. Выделяют также «шумы формирования сердца», возникающие вследствие неравномерности роста различных отделов сердца, створок клапанов, хорд [7]. В последнее время по мере развития ультразвуковой диагностики уточняются причины функциональных шумов в сердце у детей. В значительном проценте случаев формированию шумов способствуют так называемые «малые аномалии развития сердца» (МАРС) [1, 2, 3], которые могут являться морфологической основой функциональной сердечнососудистой патологии [3]. Аномально расположенные хорды (АРХ), как одна из часто встречаемых МАРС, могут быть наследственно детерминированы и иметь контролируемый одним геном аутосомнодоминантный тип наследования [5], кроме того, одним из клинических проявлений аномально расположенной хорды часто являются нарушения ритма желудочковые экстрасистолии, синусовая аритмия и др. При поперечно расположенных и множественных АРХ возможно нарушение внутрисердечной гемодинамики, геометрии левого желудочка и снижение его диастолической функции, нарушение толерантности к физическим нагрузкам [4, 5].
Материал и методы исследования
В рамках программы по раннему выявлению врожденного порока сердца у детей, во ДГКБ №2 г. Алматы проведено эхокардиографическое исследование 400 детей и подростков в возрасте от 1 мес до 15 лет, направленных на обследование по поводу шумов сердца.
Согласно анализу форм №112, обследуемые относились к 1 и 2 группам здоровья. Эхокардиографические исследования проведено на аппарате РгоЮсиБ (Дания) с проведением эхо-и допплеркардиометрии и расчетом объемов регургитации, площадей клапанов, оценкой систолической и диастолической функции миокарда левого желудочка.
Результаты и обсуждение
Структурные и гемодинамические отклонения (малые аномалии, митральные и трикуспидальные регургитации I и II степеней и др.) в сердце были выявлены у 40 % обследованных детей и подростков с «функциональными» шумами; малые аномалии сердца встречались в 99% случаев.
Пролабирование митрального клапана 1 степени (от 3 до 6 мм) отмечалось у 53% обследованных, причем в подавляющем большинстве случаев отмечался пролапс передней створки. ПМК сочетался с митральной регурги-
Структурной и гемодинамической основой «функциональных» шумов сердца у детей и подростков являются малые аномалии, регургитации на митральном и трикуспидальном клапане I и II степени. Дети, имеющие малые аномалии сердца, должны находиться под наблюдением специалистов, в группе повышенного риска развития органических заболеваний сердца.
Балалар мен жасостртдерде журектщ «функционалды» шуларыныц щурылымдыщ жэне гемодинамикалыщ негiзi болып mmi аномалиялар, I, II дэрежелiмитральдi жэне трикуспидальдi щащпащшалар регургитациялары жатады. Krni аномалиялары бар балалар, журектщ органикалъщ ауруларыныц даму цаут жогары топтарда, мамандардыц бащылауында болуы тшс.
Minor cardiac abnormalities, mitral, tricuspid regurgitations of I and II degrees are structural and haemodynamic base of «functional» noises in children and youths. Children with minor cardiac abnormalities must be found under observation of specialists in group of high risk of organic diseases of heart.
тацией 1 степени в 22,1% случаев.
Пролабирование трикуспидального клапана 1 степени отмечалось у 5,6% обследованных и во всех случаях сочеталось с ПМК.
Аномально расположенные хорды, трабекулы (АРТ) или тяжи левого желудочка были выявлены у 23 % обследованных по поводу функциональных шумов; превалировали диагональные АРХ и АРТ . Поперечно-расположенные АРХ и АРТ составили 3,4%. Аномально расположенная хорда в изолированном виде отмечалась в 1,1% наблюдений, в остальных случаях она сочеталась с другими малыми аномалиями.
У 2,2% детей пролапс митрального клапана сочетался с пролапсом трикуспидального клапана и аномально расположенной хордой левого желудочка. Сочетание ПМК и аномально расположенной хорды левого желудочка отмечено в 20,2% случаев. Аномально расположенная хорда левого желудочка сочеталась с изолированной митральной регургитацией 1 степени у 6,8% обследованных лиц.
У 23% обследованных было выявлено открытое овальное окно с непостоянным гемодинамически незначимым сбросом без нарушений, характерных для дефекта меж-предсердной перегородки, с нормальными показателями давления и кровотока в правом желудочке и легочной артерии. Открытое овальное окна в единичных случаях сочеталось с аномальнорасположенной хордой левого желудочка, в остальных наблюдениях-с изолированной митральной регургитацией 1 степени.
При исследовании внутрисердечной гемодинамики наиболее частой находкой была митральная регургитация, частота регистрации которой составила 60%. Приклапанная митральная регургитация отмечалась у 13 % детей и подростков; митральная регургитация 0-1 степени - у 9,9 %. Во многих наблюдениях митральная регургитация носила непостоянный характер и изменялась по площади в пределах 1 степени в последовательных сердечных циклах.
В норме митральная регургитация 1 или 2 степени регистрируется у 40-60% здоровых людей и может формироваться вследствие разницы давления между левым желудочком и левым предсердием в систолу, недостаточности нижнемедиальной комиссуры митрального клапана и
Журнал Алматинского государственного института усовершенствования врачей
41
рассматривается как функциональная при условии, если не является гемодинамически значимой. При ее регистрации не должны определяться признаки объемной перегрузки и повышения градиентов давления в полостях сердца [4, 8].
Трикуспидальная регургитация 1 степени отмечалась у 100% обследованных
Трикуспидальная регургитация незначительной степени выраженности (1 или 2 степени), по данным литературы, имеет место у 80 % здоровых людей. В этом случае не должны регистрироваться признаки объемной перегрузки правых отделов сердца, систолическая пульсация нижней полой вены, уменьшение раскрытия клапана легочной вены [4, 6].
В протоколе эхокардиографического исследования должны отражаться наличие трикуспидальной и митральной регургитации, их степени и трансклапанные градиенты давления для объяснения причины шума в сердце. Сочетание их с малыми аномалиями сердца требует наблюдения ребенка для выявления в динамике неблагоприятных форм МАРС, признаков прогрессирования и развития их осложнений.
Регургитация на клапане легочной артерии имела место у 100% обследованных и подавляющем большинстве наблюдений была не более 1 степени, среднее давление в легочной артерии составило 15 мм рт. ст.
Приклапанная аортальная регургитация была зарегистрирована у 7,2% обследованных и отмечалась на фоне незначительного пролабирования некоронарной створки аортального клапана (до 2-2,5 мм). Во всех случаях она сочеталась с ПМК 1 степени, митральной регургитацией 1 степени и аномальнорасположенной хордой.
Таким образом у обследованных детей с функциональными шумами обнаружена одна малая аномалия в сердце у 62% , сочетание двух малых аномалий имели 30 % и у 8 % были зарегистрированы 3 малые аномалии.
Превышение порога 3 малых аномалий в сердце является индикатором неблагополучия в отношении факторов, как влияющих на формирование здоровья, так и характеризующих его [3]. Некоторые малые аномалии, к примеру, пролапс митрального клапана, ассиметрия клапана аорты, требуют пристального внимания педиатров и кардиологов в силу того, что они являются факторами риска развития органической патологии сердца у взрослых.
Изложенные литературные данные и собственные наблюдения свидетельствуют о том, что шумы, выслушиваемые практически у каждого обследованного с малыми аномалиями, не могут, вероятно, рассматриваться как функциональные. Разнообразие анатомических и гемоди-намических причин, вызывающих шумы, указывает на полиморфизм «функциональных» шумов в детском возрасте и вызывает необходимость проведения дифференциальных диагностических мероприятий по уточнению диагноза.
Наличие «кардиального анамнеза» по материнской ли-
нии, отягощенного антенатального анамнеза, отягощенность наследственности по раннему атеросклерозу по отцовской линии, проживание в условиях влияния неблагоприятных экологических факторов, регистрация трансклапанных ретроградных потоков крови различной степени выраженности и их динамическое прогрессирование, присутствие сочетанных фенотипических маркеров дисплазии кожи, скелета, висцеральных стигм дисэмбриогенеза требует индивидуального подхода к детям, имеющим малые аномалии сердца даже в единичном числе.
Выводы
1.MAРC требуют индивидуального подхода при прогнозировании своего течения с учетом «диагностического веса» каждого фенотипического маркера висцеральных проявлений дисплазии соединительной ткани и возможных осложнений
2. Структурной и гемодинамической основой «функциональных» шумов у обследованных детей и подростков являются малые аномалии (40%), имеющие широкое распространение (99%) и множественный характер (30% детей имели две и более малые аномалии), а также регургитации на митральном (60%) и трикуспидальном клапане (100%) I и II степеней.
3. Дети, имеющие малые аномалии сердца, должны находиться под наблюдением специалистов, в группе повышенного риска развития органических заболеваний сердца.
Литература
1. Беляева, Л.М., Хрусталева, Е.К. Функциональные заболевания сердечно-сосудистой системы у детей.-Минск.: Амалфея, 2000.208 с.
2. Гнусаев, С.Ф. Белозеров Ю.М. Эхокардиографические критерии диагностики и классификация малых аномалий сердца у детей.-Ультразвуковая диагностика.-1997.-3.-С. 21-27.
3. Гнусаев, С.Ф., Белозеров, Ю.М., Виноградов, А.Ф. Клиническое значение малых аномалий сердца у детей.-Российский вестник перинатологии и педиатрии.-Том 51, 4, 2006.-с. 20-25.
4. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике. Под редакцией Митькова В.В., Садриковой В.А., М., Т.5.,1999.
5. Кобелева, Е.А. Клинико-функциональные и эхокардиографические особенности малых аномалий развития сердца у детей с нарушениями сердечного ритма и проводимости: Автореф+к.м.н.-14.00.09-Красноярск, 2004.-23 с.
6. Кожарская, Л.Г., Качан, Г.Л. Малые аномалии сердца у детей.-Медицинская панорама.-2006, 2.-с. 5-8.
7. Мазурин, А.В., Воронцов, И.М. Пропедевтика детских болезней-М.: Медицина, 1985.-432 с.
8. Шиллер, Н., Осипов, М.А. Клиническая эхокардиография, второе издание.-М., Практика, 2005.-344 с.
9. Кожанов В.В., Имамбетова А.С., Утельбаева С.А.и др. ЭхоКГ показатели здоровых детей города Алматы. Методические рекомендации г. Алматы. 1996г.С.14.
Течение неревматических кардитов у детей раннего возраста на фоне малых аномалий развития сердца
Куанышбекова Р.Т., Мырзабекова Г.Т., Ушурова А.И. Кафедра педиатрии АГИУВ г. Алматы
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) это врожденная аномалия соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных видов коллагена и/или нарушение их соотношения, приводящее к снижению прочности соединительной ткани [1,2].
При синдроме ДСТ сердца в патологический процесс во-
влекается его соединительно-тканный каркас — сердечные клапаны (атриовентрикулярные, полулунные, евстахиев клапан), подклапанный аппарат, перегородки сердца и магистральные сосуды.
В клинической практике, когда речь идет о морфологической основе изменений сердечно-сосудистой системы без гемодинамических нарушений, Ю. М. Белозеровым (1993) и
