CC BY
80
Термин «синдром Чеширского кота» был введен английским врачом Eric Bywaters в 1968 г для описания загадочных и сложных клинических случаев, которые не имеют полного набора признаков болезни, только один или два. Эти случаи напоминают Чеширского кота, который имел только ухмылку, не имел тела или хвоста, что затрудняло его идентификацию.
Гюстав Флобер. «Госпожа Бовари»
Боваризм - термин, обозначающий клиническое состояние, которое характеризуется потерей способности проводить четкую грань между действительностью и
фантазией, когда факты реального мира подменяются воображаемыми. Название этого состояния было дано J. de Gantier в 1921 г. по имени главной героини романа Г. Флобера.
ЛИТЕРАТУРА
1. URL: http://www.medlinks.ru/article.php?sid=8087
2. URL: http://dic.academic.ru/dic.nsf/enc_medicine/21977
3. URL: http://www.nedug.ru/library/
4. URL: http://ru.wikipedia.org/wiki
5. URL: http://humbio.ru/humbio/har/0058b301.htm
© Вахненко А.А., Прищепа И.В., Черепова С.А., Половцева Т.Н., Долбня Н.Р, 2012 УДК 616.11-006.32
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ МЕЗОТЕЛИОМЫ ПЕРИКАРДА
александр Артурович вахненко, канд. мед. наук, полковник внутренней службы, начальник ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД России по Амурской области»,
Благовещенск, тел. 8-416-2-59-43-70, e-mail: abax@amur.ru
иринА влАдимировнА ПрищЕПА, канд. мед. наук, зам. начальника поликлиники ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД России по Амурской области» по медицинской части,
Благовещенск, тел. 8-416-2-59-43-64, e-mail: abax@amur.ru
свЕтлАнА АлЕксАндровнА черепова, врач-терапевт участковый поликлиники
ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД России по Амурской области»,
Благовещенск, тел. 8-416-2-59-43-51, e-mail: abax@amur.ru
тАтьянА николАЕвнА ПоловцЕвА, врач-терапевт участковый поликлиники
ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД России по Амурской области»,
Благовещенск, тел. 8-416-2-59-43-84, e-mail: abax@amur.ru
нАтАлья ромАновнА долБня, врач ультразвуковой диагностики поликлиники
ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД России по Амурской области»,
Благовещенск, тел. 8-416-2-59-43-59, e-mail: abax@amur.ru
Реферат. В данном сообщении мы приводим клинический случай злокачественной мезотелиомы перикарда, диагностированной при жизни больного. Он представляет интерес для практикующих врачей в связи с особенностями течения заболевания и трудностями в диагностике.
Ключевые слова: злокачественная мезотелиома перикарда, гемоперикардит.
CLINICAL CASE OF PERiCARDiUM MALIGNANT MESOTHELiOMA
a.a. vakhnenko, i.v. prishchepa, s.a. cherepova, t.n. polovtseva, n.r. dolbnva
Abstrakt. In this report we present clinical case of pericardium malignant mesothelioma, diagnosed during the lifetime of the patient. It is interesting to practicing doctors because of the diseases unusual progression and difficulties in diagnostic.
Key words: pericardium malignant mesothelioma, gemoperikarditis.
Злокачественная мезотелиома перикарда - опухоль, развивающаяся из мезотелия серозной оболочки, поражает оба листка перикарда и может врастать в миокард. Мезотелиома как злокачественная опухоль была впервые описана в 1870 г. Wagner, а в отечетсвенной литературе И.Н. Севостьяновым и С.Г Виноградовым (1927). Чаще встречается поражение плевры с преобладанием правосторонней локализации. На долю мезотелиомы брюшины приходится всего 10-20%. Мезотелиома перикарда встречается очень редко - в 1 случае на 10 злокачественных мезотелиом плевры. В структуре заболеваемости опухолями злокачественная мезотелиома составляет в России 0,7%. В отечественной литературе описаны более 60 наблюдений злокачественной мезотелиомы перикарда, при этом только в единич-
ных случаях диагноз был поставлен при жизни больного [1].
Заболевание длительное время может протекать бессимптомно и поэтому нередко выявляется в поздних стадиях, что отрицательно влияет на прогноз болезни. Одним из постоянных клинических симптомов мезотелиомы перикарда являются тупая боль в области сердца, сочетающаяся с повышением температуры тела, и явления сердечной недостаточности. Возникновение боли связывают с инвазивным ее ростом и появлением в полости перикарда массивного выпота. Особенностью последнего является очень быстрое накопление, как правило, геморрагической жидкости, в том числе и после ее эвакуации - «неиссякаемый выпот». Особенностью сердечной недостаточности при мезотелиоме перикарда является несоответствие между небольши-
ми размерами сердца и выраженностью нарушения кровообращения, быстрое прогрессирование и реф-рактерность к терапии. Из объективных симптомов отмечается увеличение размеров сердца, исчезновение сердечного толчка, глухость тонов, тахикардия, гипотония. В большинстве случаев заболевание протекает под маской других заболеваний: перикардита, идиопа-тического миокардита, ревматизма, инфаркта миокарда, панкреатита. Хирургическое лечение мезотелиомы перикарда возможно, если имеется отдельный узел. При распространенной форме заболевания оправдана тотальная перикардэктомия. Химиотерапия и лучевая терапия малоэффективны. Прогноз неблагоприятный. С момента появления первых признаков заболевания больные в течение короткого времени (выживаемость менее 6 мес) умирают от нарастающей сердечной недостаточности [2, 3, 4].
Больной Ч., 27 лет, сотрудник патрульно-постовой службы. Из анамнеза известно, что в середине октября 2009 г получил тупую травму грудной клетки, за медицинской помощью не обращался. 27 октября 2009 г во время занятий спортом при небольшой нагрузке появилась выраженная слабость и кратковременная потеря сознания. Бригадой скорой медицинской помощи доставлен в городскую клиническую больницу, произведена пункция перикарда - получено 190 мл геморрагической жидкости. Цитологическое исследование: на фоне эритроцитов единичные группы из клеток пролиферирующего и дистрофически измененного мезотелия. Атипичных клеток не выявлено. Выставлен диагноз: травма грудной клетки без давности. Посттрав-матический гемоперикард. Фибринозный перикардит в стадии адгезии.
Повторные пункции признаны нецелесообразными. Проводилась консервативная терапия:поляризующая смесь, дезинтоксикационная терапия, кардиотрофики, мочегонные препараты, дезагреганты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), ß-блокаторы, ненаркотические анальгетики, антибиотики, гормоны, нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Состояние пациента улучшилось, уменьшились слабость, одышка, но при контрольной ЭхоКГ сохранялась жидкость в полости перикарда до 150 мл. 23 ноября 2009 г. выписан с улучшением, под наблюдение участкового терапевта.
С 24 ноября 2009 г. стал отмечать повышение температуры до 38°С, при амбулаторном обследовании на ЭхоКГ от 26 ноября отмечалась жидкость в полости перикарда до 300 мл. Легочная гипертензия I ст. Госпитализирован в кардиологическое отделение Амурской областной клинической больницы (АОКБ) по поводу гемоперикардита. Терапия включала ß-блокаторы, иАПФ, небольшие дозы мочегонных. Ухудшение состояния с 5 декабря, когда развилась клиника подострой тампонады сердца, проведена пункция перикарда, получено 350 мл геморрагической жидкости. Цитологическое исследование: сплошь эритроциты, небольшое количество мезотелия и макрофагов, атипичных клеток не обнаружено.
7 декабря 2009 г. переведен в кардиохирургический центр Амурской государственной медицинской академии с диагнозом «гемоперикардит, рецидивирующая тампонада сердца». При рентгенографии органов грудной клетки выявлено усиление легочного рисунка, значительное увеличение сердца в поперечнике. ЭКГ -синусовый ритм с ЧСС 81 уд/мин, нагрузка на левый желудочек, признаки острого перикардита. В динамике
при ЭхоКГ отмечалось увеличение количества жидкости от 400 мл до 800 мл.
10 декабря 2009 г. выполнена операция: продольная стернотомия, ревизия полости перикарда, ушивание дефекта передней стенки правого предсердия, дренирование переднего средостения. В дальнейшем получал диуретики, кардиотрофики, препараты калия, антибиотики, НПВС. Течение послеоперационного периода не настораживало. 31 декабря выписан домой в удовлетворительном состоянии. При выписке: на ЭхоКГ - перикард без особенностей, жидкости не выявлено. В анализе крови: эритроциты - 4,28*1012/л; гемоглобин - 122 г/л; лейкоциты - 8,5*109/л; СОЭ -30 мм/ч.
Ухудшение самочувствия с 2 января 2010 г. - гипертермия до 38°С, слабость, боли в грудной клетке, одышка при незначительной нагрузке. 11 января обратился на амбулаторный прием в поликлинику МСЧ МВД. В клиническом анализе крови: эритроциты - 3,1*1012/л; гемоглобин - 93 г/л; лейкоциты - 5,6*109/л; СОЭ -56 мм/ч, лейкоцитарная формула без особенности. На ЭКГ - нагрузка на правое предсердие, признаки повреждения переднеперегородочной области, ишемия субэпикарда верхушечной, боковой, нижней областей. При рентгенографии органов грудной клетки - слева в нижней доле инфильтрация легочной ткани, справа от IV ребра до диафрагмы снижение пневматизации, возможно за счет инфильтрации и наличия свободной жидкости. Легочный рисунок и корни умеренно застойны. Сердце - поперечник расширен, талия сглажена. Диафрагма справа не дифференцируется, слева четкая, синусы свободные. На ЭхоКГ - умеренная дила-тация полости левого желудочка, жидкость в полости перикарда около 180 мл.
Госпитализирован в кардиологическое отделение АОКБ. Получал лечение по поводу двусторонней пневмонии, перикардита, эндомиокардита, сепсиса, анемии. На фоне проводимого лечения динамика отрицательная - сохранялась гипертермия, нарастала анемия, слабость, увеличилась одышка. Резкое ухудшение с 26 января 2010 г. - усилился болевой синдром в грудной клетке, нарастала слабость, одышка. Рентгенологически - нарастание гидроторакса. При плевральной пункции удалено 1200 мл жидкой крови, не сворачивающейся; в периферической крови нарастание анемии.
Переведен в торакальное отделение АОКБ по жизненным показаниям. В экстренном порядке оперирован 27 января 2010 г. - торакотомия справа. Диагностировано множественное очаговое поражение легкого с признаками продолжающегося кровотечения из узлов легкого. Выполнена атипичная резекция базального отдела нижней доли легкого. При гистологическом исследовании: злокачественная мезотелиома с метастазами в легкое.
После операции продолжена симптоматическая терапия, неоднократно выполнялись плевральные пункции. На фоне проводимой терапии сохранялась гипертермия, нарастали болевой синдром и дыхательная недостаточность, прогрессировала сердечная недостаточность вследствии констриктивного перикардита опухолевого генеза с венозным застоем в системе нижней и верхней полой венах. При контрольном рентгенологическом исследовании легких - множественные очаги с перифокальной инфильтрацией, при УЗИ - накопления жидкости в перикарде нет, явления венозного застоя
в системе нижней полой вены. Ухудшение состояния
14 февраля 2010 г. - появление судорожного синдрома, прогрессирование легочно-сердечной недостаточности.
15 февраля - летальный исход.
При аутопсии: листки плевры с множественными округлыми образованиями от 0,5 до 1,0 см в диаметре, на разрезах представлены белесовато-серой тканью с множественными кровоизлияниями. На диафрагме со стороны плевральных полостей определяются аналогичные очажки. Листки перикарда утолщены, сращены между собой, представлены плотной белесовато-серой тканью без четких границ, прорастающей в переднее средостение, миокард, ткань левого легкого. Опухоль распространяется приблизительно на площади 17^13 см.
Сердце: размеры 11,5*6,5 см, массой 340 г. Миокард дряблой консиситенции. В проекции овального окна в нижней трети дефект межпредсердной перегородки диаметром до 0,2-0,3 см, посредством которого предсердия сообщаются между собой; края дефекта гладкие. Правое предсердие ушито на протяжении 1 см. На разрезах миокард красно-коричневый с белесоватой тканью, растущей со стороны перикарда. Патогистологическое исследование: листки перикарда - рост эпителиоидной мезотелиомы. Мезотелиома прорастает в перикард, миокард, в ткань легкого. На фоне дистрофически измененных кардиомиоцитов рост мезотелиомы со стороны перикарда, между волокнами лимфогистиоцитарная инфильтрация. Лимфатические узлы переднего средостения, парааортальные: ткань замещена метастазами мезотелиомы.
Легкие: полнокровие сосудов. Внутриальвеолярный отек. Множественные метастазы злокачественной мезотелиомы с кровоизлияниями.
Головной мозг: на фоне перивенуллярного и пери-целлюлярного отека, дистрофии нейроглии, множественные метастазы злокачественной мезотелиомы с кровоизлияниями, но без отложения гемосидерина.
Паталого-анатомический диагноз: злокачественная мезотелиома перикарда с прорастанием в левое легкое, сердце. Множественные метастазы опухоли в головной мозг, легкие, в лимфатические узлы переднего средостения, парааортальные. Двусторонний гемоплеврит. Плевральное кровотечение справа из распадающегося метастаза от 26.01.2010 г. Констрик-тивный перикардит. Выраженные дистрофические и некробиотические изменения в паренхиматозных органах. Полиорганная недостаточность. Набухание и отек головного мозга с вклинением нижнестволовых структур в большое затылочное отверстие. Смерть
больного Ч., 27 лет, наступила от отека головного мозга с вклинением нижнестволовых структур в большое затылочное отверстие, обусловленного полиорганной недостаточностью в результате генерализации опухолевого процесса.
Особенностью данного клинического случая является острое начало заболевания с клинических признаков острого перикардита, с типичной эхокардиографической картиной. Непрерывное накопление геморрагической жидкости в полости перикарда, в том числе и после ее эвакуации, характерно для злокачественной мезотелиомы перикарда. Но с учетом наличия травмы грудной клетки в анамнезе, отсутствии атипичных клеток в экссудате при неоднократном цитологическом исследовании, визуально - наличие разрыва передней стенки правого предсердия и отсутствие патологии перикарда при ревизии полости перикарда, гемоперикардит был расценен как последствие травмы грудной клетки. Нетипичным в представленном случае является отсутствие болевого синдрома в области сердца вплоть до терминальной стадии заболевания. Появление боли в грудной клетке связано с генерализацией опухолевого процесса, а именно с прорастанием в миокард и плевру.
ЛИТЕРАТУРА
1. Нечаенко, М.А. Первичные опухоли сердца / М.А. Нечаен-ко, Г.Ф. Шереметьева, Г.Д. Князева // Хирургия. - 1999. -№ 8. - С.8-13.
Nechaenko, M.A. Pervichnye opuholi serdca / M.A. Nechaenko, G.F. SHeremet'eva, G.D. Knyazeva // Hirurgiya. - 1999. - № 8. - S.8-13.
2. Кнышов, Г.В. Опухоли сердца. Проблемы диагностики и хирургического лечения / Г.В. Кнышов, РМ. Витовский, В.П. Захарова // Киев: Пресса Украины, 2005. - 181 с. Knyshov, G.V. Opuholi serdca. Problemy diagnostiki i hirurgicheskogo lecheniya / G.V. Knyshov, R.M. Vitovskii, V.P. Zaharova // Kiev: Pressa Ukrainy, 2005. - 181 s.
3. Сидоренко, Б.А. Диагностика злокачественной мезотелиомы перикарда / Б.А. Сидоренко, Т.М. Домницкая, А.М. Гришин [и др.] // Кардиология. - 2009. - № 1. - С.84-88. Sidorenko, B.A. Diagnostika zlokachestvennoi mezoteliomy perikarda / B.A. Sidorenko, T.M. Domnickaya, A.M. Grishin [i dr.] // Kardiologiya. - 2009. - № 1. - S.84-88.
4. Иванов В.Я. Мезотелиома перикарда (клиникоанатомическое наблюдение) / В.Я. Иванов, М.Л. Гинсбург Т.И. Кулинич // Российский кардиологический журнал. -1999. - № 4. - С.26-29.
IvanovV.YA. Mezotelioma perikarda (kliniko-anatomicheskoe nablyudenie) / V.YA. Ivanov, M.L. Ginsburg, T.I. Kulinich // Rossiiskii kardiologicheskii zhurnal. - 1999. - № 4. -S.26-29.
