CC BY
234
УКД 616.74-002.1-031.13-053.4
на ильенкова1, е.п. шитьковская1, л.в. бычина2, г.ю. стрельников2, в.в. верхорубова2, н.в. макарец3
1Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, 660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, д. 1
2Красноярская межрайонная клиническая больница №20 им. И.С. Берзона, 660014, г. Красноярск, ул. Инструментальная, д. 12
Территориальный фонд обязательного медицинского страхования Красноярского края, 660022, г. Красноярск, ул. Копылова, д. 2б
Клиническое наблюдение ребенка 6 лет с ювенильным дерматомиозитом
Ильенкова Наталья Анатольевна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой детских болезней с курсом ПО, тел. (391) 264-09-61, e-mail: ilenkova1@mail.ru
Шитьковская Елена Петровна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры детских болезней с курсом ПО, тел. (391) 264-09-61, e-mail: pgrata65@mail.ru
Бычина любовь Виленовна — врач детского кардиологического отделения, тел. +7-913-507-50-38, e-mail: lovevilenovna@mаil.ru стрельников Григорий Юрьевич — заведующий детским кардиологическим отделением, тел. (391) 264-08-65, e-mail: G-Strelnikov@yandex.ru
Верхорубова Виктория Валентиновна — врач детского кардиологического отделения, тел. (391) 264-08-65, e-mail: viktoria.v@mail.ru Макарец Надежда Виленовна - врач-педиатр, специалист-эксперт, начальник отдела организации контроля качества и экспертизы медицинской помощи, тел. (391) 257-77-04, e-mail: 89504033595@yandex.ru.
Ювенильный дерматомиозит — тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожных покровов и сосудов. Многообразие клинических проявлений, обусловленное генерализованным поражением сосудов микроциркуляторного русла, нередко затрудняет своевременную диагностику. В статье представлен клинический случай ювенильного дерматомиозита с постепенным развитием характерной клинической картины на начальных этапах развития заболевания. Ключевые слова: системное заболевание, ювенильный дерматомиозит.
N.A. ILYENKOVA1, E.P. SHITKOVSKAYA1, L.V. BYCHINA2, G.Yu. STREL'NIKOV2, V.V. VERKHORUBOVA2, N.V. MAKAREC3
Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V.F. Voyno-Yasenetskiy, 1 Partizan Zheelznyak Str, Krasnoyarsk, Russian Federation, 660022
Krasnoyarsk Inter-regional Clinical Hospital №20 named after I.S. Berzon, 12 Instrumentalnaya Str., Krasnoyarsk, Russian Federation, 660014
3 Territorial compulsory medical insurance Fund of the Krasnoyarsk region, 660022, 2B Kopylov Str., Krasnoyarsk, Russian Federation, 660022
Clinical case of a 6 year-old child with juvenile dermatomyositis
Ilyenkova NA — D. Med. Sc., Professor, Head of the Department of Children's Diseases, tel. (391) 264-09-61, e-mail: ilenkova1@mail.ru Shitkovskaya E.P. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Children's Diseases, tel. (391) 264-09-61, e-mail: pgrata65@mail.ru Bychina L.V. — doctor of the Children's Cardiological Department, tel. +7-913-507-50-38, e-mail: lovevilenovna@mаil.ru Strenl'nikov G.Yu. — Head of the Children's Cardiological Department, tel. (391) 264-08-65, e-mail: G-Strelnikov@yandex.ru
дидтрия I
128 ^tL ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА '8 (100) ноябрь 2016 г.
Verkhorubova V.V. — doctor of the Children's Cardiological Department, tel. (391) 264-08-65, e-mail: viktoria.v@mail.ru Makarec N.V. — pediatrician, expert Head of the Department for Quality Control and Medical Aid Expertise, tel. (391) 257-77-04, e-mail: 89504033595@yandex.ru
Juvenile dermatomyositis is a heavy progressive systemic disease with primary lesion of striated muscles, skin and blood vessels. The variety of clinical manifestations caused by generalized microvascular lesion is often difficult for timely diagnosing. The paper presents a clinical case of juvenile dermatomyositis with the gradual development of distinctive clinical picture at the initial stages of the disease.
Key words: systemic disease, juvenile dermatomyositis.
Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) относится к воспалительным миопатиям у детей, представляющим системную ангиопатию с характерными кожными проявлениями и очаговым миозитом, который приводит к прогрессирующей слабости проксимальных групп мышц [1]. В отечественной литературе отсутствуют достоверные сведения о распространенности ЮДМ в детской популяции [2]. Чаще всего заболевание дебютирует в возрасте от 4-10 лет (в среднем в 7 лет), в дошкольном возрасте встречается у девочек и мальчиков примерно с одинаковой частотой. В пубертатном возрасте отмечается существенное преобладание девочек [1, 2]. Существует тенденция к сезонности заболевания — весенне-летний период. Проявления болезни разнообразны: от незначительного заболевания с минимальными функциональными нарушениями до тяжелого состояния. Выделяются варианты с наличием только кожных изменений при минимальной или отсутствующей мышечной слабости, или же болезнь проявляется только поражением мышц (ювенильный полимиозит). Наиболее часто дерматомиозит до манифестации клинических проявлений скрывается под маской атопического дерматита, крапивницы, реактивного артрита, ювенильного ревматоидного артрита, системной красной волчанки, а также различными миопатическими синдромами и характеризуется постепенным развитием клинической картины [3].
Клинические рекомендации по диагностике ювенильного дерматомиозита основаны на критериях диагноза, предложенных К. ТаттоШ и соавт. (1995),включаюткожныесимптомы: 1)гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках); 2) признак Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев); 3) эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно-фиолетовая эритема над локтями и коленями), — и критерии полимиозита: 1) проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечностей и туловища); 2) повышение уровня КФК или альдолазы в сыворотке крови; 3) мышечная боль (пальпаторная или спонтанная); 4) положительные антиОо-1 (гистидил-тРНК-синтетаза) антитела; 5) миогенные изменения на ЭМГ (короткая продолжительность, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными фибрилляционными потенциалами); 6) недеструктивный артрит или артралгии; 7) системные воспалительные признаки (температура выше 37ОС, повышенный уровень СРБ или СОЭ более 20 мм/ч); 8) морфологическое подтверждение мышечного воспаления (воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом, активный фагоцитоз, регенерация). Для
I ПЕДИАТРИЯ_
диагноза «дерматомиозит» необходимы как минимум 1 из кожных критериев в сочетании с 4 критериями полимиозита (чувствительность — 98.9% и специфичность — 95.2%) [4, 5].
Клинический случай
Девочка, 6 лет, поступила на стационарное лечение в детское отделение с жалобами на эритема-тозные высыпания на коже на лице, сгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, боли в коленных и локтевых суставах, отек правого лу-чезапястного и локтевого суставов, утомляемость.
Из анамнеза заболевания известно, что эритема-тозные высыпания на коже лица, боли в локтевых и коленных суставах появились после нанесения профессионального грима на лицо. После назначения антигистаминного препарата — цетиризин в дозе 10 мг (20 капель) в течение трех дней отмечался положительный эффект с купированием высыпаний на коже и болевого суставного синдрома. Спустя неделю, после нанесения ребенку грима на область губ, появились эритематозные высыпания на щеках, которые сопровождались умеренным зудом, а также болевой синдром в тех же суставах, при этом отмечался однократный подъем температуры тела до 37,4°С. При обследовании (по инициативе родителей) выявлено значительное повышение уровня трансаминаз — АЛТ до 137 u/1 (норма
1-35 u/l), АСТ — до 360 u/l (норма 1-35 u/l), что было расценено врачом-инфекционистом, как токсический гепатит. Консультирована дерматологом, который выставил диагноз аллергический дерматит (токсикодермия?). Участковым врачом девочка была направлена в стационар с диагнозом: аллергический дерматит.
Из анамнеза жизни известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей без особенностей, первых срочных родов. Профилактические прививки проведены согласно национального календаря. Росла и развивалась соответственно возрасту. Острыми респираторными заболеваниями болеет
2-3 раза в год, в легкой форме. Операций, гемо-трансфузий не было. Контакт с инфекционными больными не выявлен. У девочки имеется аллергия на цитрусовые, тополиный пух.
При поступлении в отделение стационара отмечалось состояние средней степени тяжести. Самочувствие несколько нарушено, за счет вялости, периодического болевого синдрома в суставах, быстрой утомляемости. При осмотре кожных покровов отмечалась бледно-розовая окраска, умеренная влажность, на щеках визуализировалась эритема в виде «бабочки» (рис. 1).
На коже сгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов отмечались элементы эритема-тозных высыпаний с лиловым оттенком, сопрово-
Рисунок 1.
Эритематозная сыпь на щеках
Рисунок 2.
Приподнятая красно-фиолетовая эритема на разгибательной поверхности коленных суставов
ждающиеся умеренным зудом (рис. 2). Движения в этих суставах ограничены, при пальпации болезненности не отмечалось. Правый локтевой сустав увеличен в объеме. Проведено измерение окружности суставов: коленные: правый — 27.0-26.0-22.5 см, левый — 26.5-25.5-22.5 см; лучезапястные: левый
— 12.5 см, правый — 12.0 см; локтевые: правый — 17.2 см, левый — 18.0 см.
Видимые слизистые полости рта чистые, миндалины не увеличены. Лимфатические узлы не увеличены, безболезненные. Подкожно-жировой слой развит достаточно. Тургор тканей сохранен. При поступлении мышечной слабости, болей в мышцах не отмечалось. Грудная клетка правильной формы, симметрично участвовала в акте дыхания. Аускультативно в легких дыхание проводилось по всем полям, хрипы не выслушивались. Границы относительной сердечной тупости в пределах нормы. Сердечные тоны громкие, ритмичные. При глубокой пальпации живота болезненности не было. Печень выступала из-под края реберной дуги на 1,5 см. Селезенка не пальпировалась. Стул оформленный, регулярный. Мочеиспускание не нарушено. Неврологический статус без особенностей.
При поступлении в анализе крови: эритроциты
— 4.53*10в 12ст, гематокрит — 36.0%, гемоглобин
— 123 г/л, тромбоциты — 217 х109/л, лейкоциты — 6.7х109/л, палочкоядерные — 1%, сегментоядерные
— 56%, моноциты — 5%, эозинофилы — 0%, лимфоциты — 38%, СОЭ — 10 мм/ч. В биохимическом анализе крови при поступлении обращало внимание повышение уровня креатинфосфокиназы (КФК) до 492 u/l (норма 24-170 u/l) и креатинфосфокиназы-мв — до 76 u/l (норма 0-24 u/l), АЛТ — до 119 u/l (норма 1-35 u/l), АСТ — 236 u/l (норма 1-35 u/l), остальные показатели были нормальными. ANA — профиль отрицательный, LE-клетки не выявлены. Ультразвуковое исследование коленных суставов показало признаки синовита левого и артропатии правого коленного суставов, локтевых суставов — без патологии. При рентгенологическом исследование органов грудной клетки патологии выявлено не
было. Результат проведенной электрокардиографии соответствовал возрастной норме девочки. Данные проведенной эхокардиоскопии свидетельствовали об отсутствии патологии сердца: полости сердца не расширены, сократимость миокарда левого желудочка удовлетворительная, гемодинамические показатели в пределах нормы. Изменений в анализах мочи выявлено не было. При исследовании системы гемостаза определялось снижение уровня фибриногена, и низкая первичная агрегационная активность тромбоцитов — тромбоцитопатия, а также признаки хронометрической гиперкоагуляции.
Ребенку было назначено лечение по поводу аллергического дерматита, реактивного артрита, токсического гепатита: гипоаллергенная диета, цетиризин 10 мг сут., дезлоратадин 2,5 мг сут., преднизолон в дозе 0,7 мг/кг/сут.
На фоне проводимой терапии спустя 18 дней у ребенка появилась прогрессирующая мышечная слабость, девочке стало тяжело подниматься по лестнице, отмечалась потеря в весе 2 кг. При оценке лабораторных показателей в динамике отмечалось повышение уровня лейкоцитов до 10.7х109/л, ускорение СОЭ до 25 мм/ч, остальные показатели определялись в пределах нормы. Наличие эритема-тозных элементов сыпи с характерной локализацией на лице, в области сгибательных поверхностей суставов, повышения в крови уровня трансаминаз и КФК, изменений со стороны суставов в виде артропатии и синовита, позволило заподозрить у девочки ювенильный дерматомиозит в соответствии с диагностическими критериями К. ТаттоШ и соавт. (1995) [5]. Для подтверждения диагноза была проведена электромиография, выявившая признаки поражения первично-мышечного характера в исследованных мышцах, со снижением средней длительности ПДЕ на 23,7% в правой дельтовидной мышце и на 23,2% в латеральной головке четырехглавой мышцы бедра справа с выраженной текущей активностью процесса в них в виде потенциалов фибрилляции и положительных острых волн. Данные электромиографии в сочетании с ха-
!И*ТРИ
130 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
'8 (100) ноябрь 2016 г.
рактерными кожными проявлениями, повышением уровня креатинфосфокиназы позволили выставить диагноз: ювенильный дерматомиозит, подострое течение, умеренная степень активности. Проведена коррекция в лечении: доза преднизолона увеличена до 1,5 мг/кг, добавлен метотрексат 10 мг/м2 поверхности тела.
На фоне проводимой терапии уровень ферментов мышечного распада снизился: КФК до 211 u/l, КФК-МВ — до 46 u/l, уровень трансаминаз нормализовался: АЛТ 23 u/l, АСТ 39 u/l, отмечалась положительная динамика кожных проявлений — эритема стала бледнее.
Данный клинический случай демонстрирует постепенное нарастание клинической картины и активности патологического процесса, что потребовало проведения комплекса диагностических мероприятий, исключающих другие заболевания и подтверждающих прогрессирующее системное за-
болевание как дерматомиозит. Своевременная диагностика и адекватная терапия имеют большое значение, так как влияют на исход заболевания.
ЛИТЕРАТУРА
1. Геппе Н.А., Подчерняева Н.С, Лыскина Г.А. Ювенильный дер-матомиозит. Руководство по детской ревматологии. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 720 с.
2. Лыскина Г.А., Варшавский В.А. Ювенильный дерматоми-озит // Детская ревматология: атлас / Под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. — М.: ПедиатрЪ, 2015. — С. 185-198.
3. Школьникова М.А., Алексеева Е.И. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. — М.: Ассоциация детских кардиологов России, 2011. — 512 с.
4. Алексеева Е.И., Маслиева Р.И., Лыскина Г.А. и др. Ювенильный дерматомиозит // Ревматические болезни у детей: клинич. рекомендации для педиатров / Под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. — М.: ПедиатрЪ, 2016. — С. 90-100.
5. Татто^ К., Nakano К., Капо S. et а1. Classification сгкепа ^эг polymyositis and dermatomiositis // 1 Rheumatol. — 1995. — 22. — Р. 668-74.
новое в медицине. интересные факты
низкий вес при рождении приводит к множеству проблем во взрослой жизни
недоношенные дети с экстремально низкой массой тела при рождении (менее 1000 граммов) в зрелом возрасте часто одиноки, не работают и страдают от хронических заболеваний. Это выяснили ученые из Университета Макмастера, сообщает The Hindustan Times. В исследовании приняли участие 100 добровольцев, весивших при рождении меньше 1000 граммов, и 89 человек, родившихся с нормальным весом. Возраст участников варьировал от 29 до 36 лет. сследователи сравнили добровольцев по ряду параметров. Участники не отличались по уровню образования, качеству романтических отношений или брака. Однако исследователи обнаружили ряд других различий. Участники, которые родились с экстремально низкой массой тела, чаще были безработными и зарабатывали меньше. Кроме того, они часто были одиноки и редко имели детей. Среди них были более распространены хронические заболевания. Кроме того, самооценка у этих добровольцев оказалась ниже. Правда, участники, весившие при рождении очень мало, реже страдали от алкоголизма и наркомании.
Источник: Meddaily.ru
