CC BY
61
120 ^tL ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
'8 (100) ноябрь 2016 г.
клинический случай
УДК 616.511.8-053.31-085
Ф.м. гафарова1, з.у. абдухаликова1, к.а. кахарова2
1Ташкентский институт усовершенствования врачей, 100007, Узбекистан, г. Ташкент, ул. Паркентская, д. 51
2Ташкентский педиатрический медицинский институт, 100140, Узбекистан, г. Ташкент, Юнусабадский р-н, ул. Богишамол, д. 223
Клиническое наблюдение новорожденных, рожденных в состоянии «collodion bаbу»
Гафарова Феруза муратходжаевна — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры педиатрии, тел. +9-989-465-703-87, e-mail: brrgfm@mail.ru
Абдухаликова Эухра унаровна — ассистент кафедры педиатрии, тел. +9-989-465-703-87, e-mail: brrgfm@mail.ru Кахарова Камола Абдурашидовна — студентка, тел. +9-989-465-703-87, e-mail: brrgfm@mail.ru
Описаны клинические особенности врожденного ихтиоза у новорожденного ребенка, проведен анализ течения заболевания. Обращается внимание специалистов на одну из проблем неонатологии — неинфекционных заболеваний кожи у новорожденных и особенностей ухода за измененной кожей. Ключевые слова: кожа, врожденный ихтиоз, новорожденный ребенок.
F.M. GAFAROVA1, Z.U. ABDUKHALIKOVA1, K.A. KAKHAROVA2
Tashkent Institute of Postgraduate Medical Education, 51 Parkentskaya Str., Tashkent, Uzbekistan Republic, 100007
2Tashkent Pediatric Medical Institute, 223 Bogishamol Str., Yunusabad district, Tashkent, Uzbekistan Republic, 100140
Clinical observation of infants born in the state of «collodion baby»
Gafarova F.M. — Cand. Med. Sc., Assistant of the Pediatrics Department, tel. +9-989-465-703-87, e-mail: brrgfm@mail.ru Adbukhalikova Z.U. — Assistant of the Pediatrics Department, tel. +9-989-465-703-87, e-mail: brrgfm@mail.ru Kakharova KA — student, tel. +9-989-465-703-87, e-mail: brrgfm@mail.ru
The article describes the clinical features of congenital ichthyosis in a newborn, and analyzed the course of the disease. The authors draw attention to one of the problems in neonatology — non-infectious diseases in newborns and skin care features on modified skin.
Key words: skin, congenital ichthyosis, newborn.
Ребенок, рожденный в состоянии «collodion bаbу», был госпитализирован в отделение неонатологии 4 Городской клинической больницы г. Ташкента, где установлен диагноз: врожденный ихтиоз, внутриутробная инфекция, церебральная ишемия I-iI степени, гипертензионный синдром, ишемиче-ская нефропатия.
В основе заболевания лежит нарушение ороговения по типу гиперкератоза, проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы [1, 2]. Протекает тяжело, патологический процесс при врожденном ихтиозе формируется уже у плода и к моменту рождения имеется генерализованное поражение кожного покрова.
Частота составляет 1:300000 населения [3]. Заболевание было описано лондонским дерматологом W. Wilson в 1842 г. и французским дерматологом F.H. Hallopeau 1884 г. [4, 5].
Патогенез врожденного ихтиоза не изучен, но отмечен дефицит витаминов А и Е и иммунологическая недостаточность, проявляющаяся снижением реакции бластинформации на митогены и наличием атипичных Т-лимфоцитов.
В 2009 г. в г. Сорез (Франция) в рамках 1-й Кон-сенсусной конференции, посвященной ихтиозам, были утверждены единые терминология и классификация ихтиоза. Согласно этой классификации, с учетом патогенеза и данных молекулярно-гене-
1ЕД
'8 (100) ноябрь 2016 г.
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА ^ 121
Рисунок 1.
Внешний вид «collodion ЬаЬу»
Рисунок 2.
Внешний вид «collodion bаbу»
тических исследований, выделена большая группа «врожденного ихтиоза с аутосомно-рецессивным типом наследования», включающая различные типы ламеллярного ихтиоза, врожденную небул-лезную ихтиозиформную эритродермию и группу «креатинопатических ихтиозов», включающих бул-лезную врожденную ихтиозиформную эритродер-мию и поверхностный эпидермолитический ихтиоз [6].
Существует несколько клинических форм врожденного ихтиоза, главные из которых:
• врожденный пластинчатый ихтиоз;
• врожденная ихтиозиформная эритродермия (ламеллярный и эпидермолитический ихтиоз).
По данным литературы [7], 75% случаев «collodion ЬаЬу» встречается при классическом ла-меллярном ихтиозе (данный термин впервые был использован F.H. Hallopeau и R. Watelet в 1892 г.). При этом гистологически выявляется пролифера-ционный гиперкератоз (иногда с паракератозом), умеренный акантоз, гипертрофия сосочков дермы, средней выраженности, хронические воспалительные инфильтраты в верхних слоях дермы. В основе гистогенеза лежит неспособность кератиноцитов образовывать краевую полосу рогового слоя; в биохимических анализах обнаруживают увеличение содержания стерола и жирных кислот в чешуйках кожи. В 15% случаев имеют место другие формы ихтиозов или моногенные синдромы, включающие ихтиоз как один из клинических симптомов (например, синдром Шегрена — Ларссона и др.).
Ребенок от II беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания на 23 неделе, гестоза
II ст. — с 36 недели, хронической гипоксии плода (женщина не обследована). Роды II, срочные, в головном предлежании. I период — 5 ч. 10 мин., II период — 15 мин. Околоплодные воды светлые, задние — зловонные. Масса при рождении 3270 г, рост — 52 см, окружность головы — 36 см, окружность груди — 35 см. Оценка по шкале Апгар — 6-7 баллов. Состояние при рождении было расценено как тяжелое, обусловленное проявлениями врожденного ихтиоза, неврологической симптоматикой.
Кожа новорожденного была покрыта плотной неэластичной беловато-желтой или желто-коричневой пленкой, напоминающей коллодий (рис. 1а, б), состоящей из массивных роговых отложений, между которыми имелись глубокие, часто кровоточащие, трещины. Ушные раковины деформированы, веки вывернуты (эктропион). Рот раскрыт из-за сильного ороговения кожи вокруг, в углах рта глубокие трещины, напоминает рыбий рот (ес!аЫит) (рис. 2).
Кроме того, помимо основных кожных проблем, характерных для детей с врожденным ихтиозом, обширные повреждения кожных покровов —трещины и эрозии, имелись:
• интоксикация продуктами распада кожи;
• дегидратация с развитием гипернатриемии;
• инфицирование поврежденных кожных покровов и генерализация инфекции;
• охлаждение;
• трудности лечения сопутствующих заболеваний (особенно синдром диареи).
Чрезмерные потери воды из-за кожных трещин сопровождались обезвоживанием организма. Глубокие трещины способствовали также присоединению бактериальных инфекций. У ребенка доминировала и неврологическая симптоматика: ги-пертензионный синдром, запрокидывания головы назад, спастические тетрапарезы конечностей.
Через 15 дней у ребенка «коллоидная пленка» начинала отшелушиваться, при этом обнажалась красноватая кожа — этап эритродермии (рис. 3а, б).
С возрастом выраженность эритродермии уменьшалась и начинал прогрессировать гиперкератоз.
В ходе обследования ребенка установлен лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Биохимический анализ крови: повышение уровня креатинина. Умеренная гипербилирубинемия за счет непрямой фракции. В анализах мочи — микро-протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия.
1ИАТРИ
а
а
122
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
'8 (100) ноябрь 2016 г.
Рисунок 3.
Этапы эритродермии
Целью лечения врожденного ихтиоза является нормализация состояния кожи, предупреждение дыхательных расстройств и вторичной инфекции. Существует 3 основные принципа лечения: стерильность + увлажнение + теплосбережение:
• для уменьшения испарения жидкости с кожи и с целью теплосбережения изолировали ребенка в кувез с температурой 35-37°С и влажностью 60%;
• для обеспечения стерильности использовали только стерильный материал, стерильные пеленки и стерильные инструменты;
• все индивидуальные средства по уходу за ребенком хранились отдельно от средств ухода за другими детьми;
• обработка кожных покровов проводилось увлажняющими и кератопластическими средствами: Радевит (ЗАО «ФНПП», Россия), специальный крем Эмолиум («Nepentes Sp.zo.o», Польша);
• для обработки трещин использовали растворы анилиновых красителей (раствор фукарцина);
• для увлажнения слизистой оболочки конъюнктивы использовали 0,9% хлорид натрия;
• смазывание носовых ходов осуществляли 3,44% масляным раствором ретинола ацетата;
• удаление «пробок» из коллодия из наружных отверстий слуховых проходов (1% водным раствором хлоргексидина или 0,9% хлоридом натрия).
• обеспечивали адекватный питьевой режим (при возможности — энтеральное питание: грудное молоко либо специализированные смеси — низко-лактозные или гидролизованные);
• проводили инфузионную терапию (для коррекции дефицита жидкости, электролитов, белка).
Отмечена положительная динамика: эритема и шелушение кожных покровов значительно уменьшились, веки стали смыкаться, уменьшился выворот губ. Ребенок был выписан домой на третьей неделе жизни в удовлетворительном состоянии под наблюдение педиатра и дерматолога по месту жительства. За время наблюдения за ребенком в течение первого года жизни отмечалась выраженная сухость кожных покровов, требующая постоянного увлажнения.
Из представленного клинического случая следует, что ранняя диагностика и своевременно начатая терапия способствовали быстрому купированию симптомов и благоприятному течению врожденного ихтиоза, а также позволили избежать клинической манифестации инфекционно-воспалительного процесса.
ЛИТЕРАТУРА
1. Александрова А.К., Смольянников В.А., Суколин Г.И. Вульгарный ихтиоз: современный взгляд на проблему // Вестник дерматологии и венерологии. — 2007. — №2. — С. 13-17.
2. Шабалов Н.П. Неонатология. — М.: МЕДпресс-информ, 2009. — Т. 1.
3. Гараева З.Ш. Основные концепции патогенеза и современного течения ихтиозов // Практическая медицина. — 2013. — №1-4 (73). — С. 17-19.
4. Кубанова А.А., Акимов В.Г. Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней. — М., 2009. — С. 213-21.
5. Неонатология / Под ред. Т.Л. Гомеллы, М.Д. Каннигам. — М.: Медицина, 1995.
6. Володин Н.Н. Национальное руководство по неонатологии. — М.: ГЕОТАР-Медиа, 2010.
7. Духонина О.М., Черненков Ю.В., Панина О.С. и соавт. Врожденный ихтиоз: интересный клинический случай // Саратовский научно-медицинский журнал. — 2013. — Т. 9, №2. — С. 302-305.
а
