CC BY
50https://doi.org/10.29296/25877305-2018-07-11
Клиническое наблюдение: гангренозная пиодермия
Ю. Нефедьева1, кандидат медицинских наук, О. Зиганшин1, доктор медицинских наук, профессор, Н. Козавчинская1,
Д. Сысаков1, кандидат медицинских наук
1Южно-Уральский государственный медицинский университет,
Челябинск
2Челябинский областной клинический кожно-венерологический диспансер E-mail: women200681@mail.ru
Представлено редкое клиническое наблюдение, касающееся пациента с гангренозной пиодермией. Обсуждаются этиология, патогенез, клиническая картина, дифференциальная диагностика и принципы лечения гангренозной пиодермии.
Ключевые слова: гангренозная пиодермия, нейтрофильная инфильтрация, диагностика, лечение.
Для цитирования: Нефедьева Ю., Зиганшин О., Козавчинская Н. и др. Клиническое наблюдение: гангренозная пиодермия // Врач. - 2018; 29 (7): 51-53. https://doi.org/10.29296/25877305-2018-07-11
Гангренозная пиодермия — ГП (синонимы: молниеносная язвенная пиодермия, язвенно-вегетирующая гангренозная пиодермия) — быстро прогрессирующее редкое хроническое воспалительное заболевание неясной этиологии, для которого характерны нейтрофильная инфильтрация дермы с деструкцией тканей. Несмотря на название, это заболевание не относится к инфекционным или васку-литам, а представляет собой нейтрофильную васку-лопатию [1].
Впервые ГП описал французский дерматолог L. Brocq в 1916 г. под названием «phagedenizm geotrique», а в 1930 г. американские дерматологи L. вшпбй^, W. Goeckerman и Р. О'^агу использовали термин ГП.
Встречается ГП преимущественно в возрасте от 24 до 55 лет, несколько чаще у женщин; у детей редко наблюдается. Регистрируется с частотой 3—10 случаев на 1 млн человек в год.
Этиология ГП неизвестна, патогенез не изучен. В 25—50% случаев заболевание оказывается идио-патическим, у остальных больных ассоциируется с различными нозологиями, особенно часто — с воспалительными заболеваниями кишечника (язвенный колит, болезнь Крона), хроническим гепатитом, патологией крови — моноклональная гаммапатия иммуноглобулина парапротеинемия, множественная миелома, лейкозы; аутоиммунными заболеваниями
(системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит), различными солидными опухолями [2, 3].
В патогенезе ГП играют роль аберрантная иммунная реакция, вовлекающая Т-лимфоциты и цитокины, перекрестная реакция аутоантител, направленных на антигены, общие для кожи, кишечника или суставов. Выявлены дефекты миграции, хемотаксиса и фагоцитоза нейтрофилов, нарушение их реактивности. В ряде работ отмечено депонирование IgM и С 3 компонента комплемента в стенках сосудов, сосочковом слое дермы и вдоль дермоэпидермальной границы [4]. Необходимо отметить значение в патогенезе генетической предрасположенности, о чем свидетельствуют недавно описанные синдромы PAPA, PASH и PASS, в симптомоком-плекс которых входит ГП [5—8].
Характерными признаками ГП являются возникновение и увеличение очага при незначительной травме (патергия); часто заболевание появляется после хирургических вмешательств. Наиболее распространенная локализация — голени, ягодицы и живот. Заболевание начинается с пузырька, пустулы, иногда с узловатого или плоского инфильтрата, которые быстро некротизируются. Образующиеся язвенные дефекты с неровными, слегка возвышающимися, отечными краями, ярко-красного цвета, чаще диаметром до 10 см. Дно язв неровное, с гнойно-кровянистым отделяемым, край характерно приподнят («подрыт»), фиолетового цвета, с крошечными пустулами вдоль границы очага. В стенках периферического валика часто обнаруживаются карманы, при надавливании на которые выделяется гнойное или гнойно-кровянистое содержимое. Вокруг очагов — зона эритемы фиолетово-розового цвета, появляющаяся еще до увеличения язвенного дефекта. Иногда очаги могут сливаться в большие язвы с кратероподобны-ми углублениями и фистулезными ходами [3, 4, 9]. В большинстве случаев ГП характеризуется вялым течением, язвы болезненные, динамика может отсутствовать в течение многих недель и даже месяцев.
Общее состояние больного обычно не страдает. Содержимое пустул на первоначальных этапах стерильное. Помимо классической (язвенной) формы заболевания, выделяют пустулезную, ГП, вегетирующий пиодерма-тит — пиостоматит, буллезную, поверхностную грану-лематозную (злокачественную) ГП.
В диагностике ГП выделяют основные и дополнительные критерии. К основным критериям относят быстропрогрессирующие болезненные некролити-ческие язвы неправильной формы с элевирующими фиолетового цвета краями, а также отсутствие специфических причин изъязвления кожи (бактериальной инфекции, туберкулеза и др.). Дополнительные критерии ГП: характерные патоморфологические изменения в краевой зоне очага (воспаление, стерильный нейтрофильный инфильтрат, лимфоцитарный васку-
из практики
лит, отложение IgG и комплемента в сосудах дермы); ассоциация с язвенным колитом, болезнью Крона, ревматоидным артритом и др.; наличие феномена па-тергии в анамнезе; отсутствие эффекта при традиционном лечении язв; быстрая положительная динамика под воздействием системной иммуносупрессивной терапии.
Приводим клиническое наблюдение.
Больной Р., 54лет, впервые обратился в поликлиническое отделение ГБУЗ «Челябинский областной клинический кожно-венерологический диспансер» 22.10.15 с жалобами на высыпания на коже нижних конечностей, умеренную болезненность, особенно по периферии язвенных дефектов.
Из анамнеза установлено, что пациент считает себя больным в течение последних 3 нед, когда впервые появились высыпания на коже передней поверхности левой голени. Обратился к дерматологу по месту жительства и 05.10.15 был госпитализирован в кожное отделение Сне-жинска с диагнозом пиодермии. Получал стационарное лечение в течение 10 дней: гентами-цин — 160 мг внутривенно капельно 1 раз в день, метронидазол — 100 мг внутривенно капельно, фуросемид — 2 мл, нимесулид — 100 мг 1 раз в день, наружно: йодинол, фукорцин 2 раза в день; выписан с улучшением дерматологического процесса. С 16.10.15 отметил ухудшение, появление свежих высыпаний, амбулаторно дерматолог по месту жительства назначал цефтриаксон (по 2 г внутривенно капельно в течение 7 дней), однако эффекта не было. Госпитализирован в кожное отделение диспансера 23.10.15.
Аллергологический анамнез и наследственность не отягощены. Вредные привычки: курение. Со слов пациента, соматически здоров, перенесенные заболевания: острые респираторные вирусные инфекции.
Рис. 1. Клинические проявления ГП у пациента Р., 54 лет, до лечения
(а, б)
Данные объективного осмотра: общее состояние удовлетворительное; по органам и системам — без особенностей. Температура тела 36,7°С. Периферические лимфатические узлы не увеличены. АД 130/80 мм рт. ст., пульс 90 в минуту, удовлетворительного наполнения. Физиологические отправления в норме.
Локальный статус при поступлении (рис. 1,
а, б): дерматологический процесс носит распространенный, симметричный характер, локализуется на коже голеней, бедер. Представлен множественными пустулами диаметром от 0,5 до 0,8 см с мутным содержимым. На месте вскрывшихся пустул — глубокие язвы, с четкими контурами, округлых и полициклических очертаний, размером 17*20 см, с приподнятыми краями фиолетового цвета. Дно язв ярко-красного цвета, с гнойно-геморрагическим экссудатом и участками некроза. Вокруг очагов — зона фиолетово-розовой эритемы. Эритема вокруг язв — темно-фиолетового цвета, в периферической зоне — розово-синюшная.
Данные лабораторных исследований. Общий анализ крови (от 23.10.15): НЬ 115 г/л, цв. показатель 0,86, тромбоциты 200'109/л, л. 9,7'109/л, э. 2%, п. нейтрофилы 4%, с. 75%, лимф. 13%, мон. 6%; СОЭ — 43 мм/ч.
Биохимический анализ крови: общий белок — 73 г/л, креатинин — 74 мкмоль/л, мочевина —
б,8 ммоль/л, аспартат- и аланинаминотранс-фереза — 23 и 70 Ед/л, щелочная фосфатаза — 173 Ед/л, общий билирубин — 8мкмоль/л, глюкоза — 4,4 ммоль/л.
Иммуноферментный анализ: реакция на сифилис отрицательная. Антитела: антиген ВИЧ 1, 2, НЫА^,, НСУА^ — не обнаружены.
Микроскопия содержимого пустул: флора отсутствует, лейкоциты сплошь покрывают все поле зрения. Бактериологический анализ содержимого пустул: микрофлора не обнаружена.
На 1-м этапе терапии ГП больному назначено следующее лечение: метипред — 250 мг внутривенно капельно в течение 14 дней, пред-низолон — 30 мг/сут, пентоксифиллин — по 1 таблетке 4 раза в день, ципрофлоксацин — по 500 мг 2раза в день в течение 10 дней, флуко-назол — 100мг в день в течение 7дней, глюконат кальция — по 1 таблетке 3 раза в день, алмагель — по 5 мл 3 раза в день, нимесулид — 100 мг 1 раз в день, омепразол — 20 мг на ночь; перевязка язвенных дефектов с раствором хлоргексиди-на биглюконата 5 раз в день, крем 2% сульфа-тиазола серебра 2 раза в день, фукорцин 1 раз в день на пустулы. На 14-е сутки госпитализации в связи с тяжестью и упорством кожного процесса (рис. 2, а, б) назначены метипред
ВРАЧ 7'2018
^ЯРИЙЯИ
Рис. 2. То же наблюдение. Клинические проявления ГП на 14-е сутки лечения (а, б), на 38-е сутки (в) и 94-е сутки (г)
(24 мг/сут), преднизолон (20 мг/сут), мето-трексат — 10 мг 1 раз в неделю внутримышечно, фолиевая кислота — по 1 мг 3 раза в день. Назначенную терапию пациент переносил хорошо, побочных эффектов не возникало. На 38-е сутки отмечено частичное рубцевание язвенных дефектов, новые высыпания отсутствовали (см. рис. 2, в). Доза метипреда уменьшена до 16 мг/сут, метотрексата — до 7,5 мг 1 раз в неделю, преднизолон отменен; пациент переведен на амбулаторное лечение. При повторной консультации в поликлиническом отделении диспансера на 94-е сутки наблюдения установлено полное рубцевание всех очагов поражения (см. рис. 2, г).
Таким образом, ГП представляет собой редкую патологию с явлениями хронической очаговой гангрены кожи неизвестной этиологии, часто ассоциируется с заболеваниями внутренних органов (злокачественными опухолями, воспалительными заболеваниями кишечника и другой патологией). Приведенное наблюдение вследствие своей редкости и тяжести течения ГП представляет практический интерес для врачей-дерматовенерологов в плане диагностики и тактики ведения пациентов.
* * *
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Литература
1. Патрушев А.В., Самцов А.В., Барбинов В.В. и др. Гангренозная пиодермия: трудности в диагностике и терапии // Рос. журн. кожных и венерических болезней. - 2014; 1: 25-9.
2. Елькин В.Д., Митрюковский Л.С., Плотникова Е.В. Современные представления о гангренозной пиодермии // Тер. арх. - 2014; 86 (12): 121-6.
3. Хэбиф Т.П. Кожные болезни: Диагностика и лечение. Пер. с англ. Под общ. ред. А.А. Кубановой. 2-е изд. / М.: МЕДпресс-информ, 2007; с. 580-3.
4. Елькин В.Д., Митрюковский М.Л., Седова Т.Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. В кн.: Иллюстрированный справочник по диагностике и лечению дерматозов / Пермь, 2004; 946 с.
5. Andrade P., Brites M., Figueiredo A. Synchronous pyoderma gangrenosum and inflammatory bowel disease, healing after total proctocolectomy // An. Bras. Dermatol. - 2012; 87 (4): 637-9.
6. Bhat R. Pyoderma gangrenosum: An update // Indian Dermatol. Online J. -2012; 3 (1): 7-13.
7. Braun-Falco M., Kovnerystyy O., Lohse P. et al. Pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis (PASH) - a new inflammatory syndrome distinct from PAPA syndrome // J. Am. Acad. Dermatol. - 2012; 66 (3): 409-15.
8. Walsh M., Leonard N., Bell H. Superficial granulomatous pyoderma of the vulva in patient receiving maintenance rituximab (MabThera) for lymphoma // J. Low Genit. Tract. Dis. - 2011; 15 (2): 158-60.
9. Вулф К., Джонсон Р., Сюрмонд Д. Дерматология по Томасу Фицпатрику. Атлас-справочник. Пер. с англ. Е.А. Окишевой, А.В. Снеговской, Е.Р. Тимофеевой. 2-е изд. / М.: Практика, 2007; с. 861-2.
PYODERMA GANGRENOSUM: A CLINICAL CASE
Yu. Nefedyeva', Candidate of Medical Sciences; Professor O. Ziganshin', MD; N. Kozavchinskaya2, MD; D. Sysakov2, Candidate of Medical Sciences 'South Ural State Medical University, Chelyabinsk
2Chelyabinsk Regional Clinical Dermatovenereological Dispensary
The paper describes a rare clinical case of a patient with pyoderma gangrenosum.
It discusses the etiology, pathogenesis, clinical presentations, and differential
diagnosis of this disease and principles of its treatment.
Key words: pyoderma gangrenosum, neutrophil infiltration, diagnosis, treatment.
For citation: Nefedyeva Yu., Ziganshin O., Kozavchinskaya N. et al. Pyoderma
gangrenosum: a clinical case // Vrach. - 2018; 29 (7): 51-53. https://doi.
org/10.29296/25877305-2018-07-11
