CC BY
29
УДК 612.751.3-092:[618.2/3:616.12-089]
Е. П. КАСТРОВА1, О. А. КУЗИНА1, О. П. МАЗУРОВСКАЯ1, И. Р. ВЕККЕР 2 1, Н. А. ВОРОНЦОВА2, О. Н. ЖУРЛОВА2
клиническое наблюдение беременности у пациентки
с синдромом марфаНа, перенесшей операциЮна сердце
1 - Оренбургский государственный медицинский университет
2 - Оренбургская областная клиническая больница № 2
E. P. KASTROVA, O. A. KUSINA, O. P. MAZUROVSKAYA, I. R. VEKKER, N. A. VORONTSOVA, O. N. ZHURLOVA
clinical observations of pregnancy in a patient wifh marfan syndrome, cardiac surgery
РЕЗЮМЕ.
В статье представлено клиническое наблюдение беременности у пациентки с синдромом Марфана, которой проводилась операция на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК) во II триместре с сохранением беременности.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: БЕРЕМЕННОСТЬ, СИНДРОМ МАРФАНА, АНЕВРИЗМА АОРТЫ, ОПЕРАЦИЯ ДЭВИДА.
SUMMARY.
The article presents the clinical observation of pregnancy in patients with Marfan syndrome, which was conducted OPEN heart SURGERY USING ARTIFICIAL BLOOD CIRCULATION apparatus (ABCA) in the II trimester with preservation OF PREGNANCY.
KEY WORDS: PREGNANCY, MARFAN SYNDROME, AORTIC ANEURYSM, DAVID SURGERY.
С тех пор как Антуан-Бернар Марфан в 1896 году впервые описал характерные изменения скелета у ребенка, получивших впоследствии номенклатуру «синдром Марфана», прошло более 100 лет (Loeyes B. L. et al., 2011). Несмотря на достигнутые за это время успехи, отечественная акушерская практика пока в основном констатирует неблагоприятные исходы беременности при синдроме Марфана, которые принято относить к случаям непредотвратимой материнской смертности (Репина М. А. с соавт., 2011). Доля синдрома Марфана в структуре экстрагенитальной пато-
Кастрова Елена Павловна - клинический ординатор кафедры акушерства и гинекологии; тел. 8 (3532) 310201; k_ginec@orgma.ru Кузина Ольга Андреевна - клинический ординатор кафедры акушерства и гинекологии; тел. 8 (3532) 310201; k_ginec@orgma.ru Мазуровская Ольга Павловна - к. м. н., доцент кафедры акушерства и гинекологии; тел. 8 (3532) 310201; k_ginec@orgma.ru Веккер Игорь Рудольфович - к. м. н., зам. главного врача по родовспоможению ГАУЗ «ООКБ № 2», доцент кафедры акушерства и гинекологии; 8 (3532) 310201; k_ginec@orgma.ru Воронцова Наталья Александровна - врач-акушер-гинеколог родильного отделения ГАУЗ «ООКБ № 2»; 8 (3532) 310455; ^ ginec@orgma.ru
Журлова Ольга Николаевна - врач-акушер-гинеколог родильного отделения ГАУЗ «ООКБ № 2»; тел. 89033951187; Anis1979@mail.ru
логии с летальным исходом во время беременности, в родах и послеродовом периоде, по их данным, составляет 3,87%. Не случайно Американской Ассоциацией Сердца и Американской Коллегией Кардиологов (АНА/АСС) синдром Марфана, наряду с осложненной коарктацией аорты и легочной гипертензией, отнесен к состояниям, при которых беременность сопряжена с 25-50% смертностью.
Беременность при синдроме Марфана опасна, по крайней мере, по двум причинам (Шехтман М. М., 2013). Во-первых, имеется риск наследования, который составляет 50%. Во-вторых, во время беременности и в послеродовом периоде резко увеличивается риск формирования аневризмы аорты, разрыва, расслоения уже существующей аневризмы аорты и возникновения септического эндокардита.
Факторами риска расслоения аорты, по мнению Э. В. Земцовского (2011), являются увеличение диаметра аорты на уровне синусов Вальсальвы более 50 мм, быстрый темп нарастания дилатации аорты (более 5% или 2 мм/год у взрослого), а также расслоение аорты у близких родственников. При этом критическим считается диаметр корня аорты более 55 мм, при котором показано кардиохирургическое лечение.
В I и II триместрах операцию проводят во время беременности, хотя исход для плода сомнителен как в связи с хирургическим вмешательством у матери, так и с необходимостью дальнейшей медикаментозной терапией, включая непрямые антикоагулянты. В литературе имеются описания единичных наблюдений оперативного лечения пациенток на открытом сердце с сохранением беременности (Curry R. A., 2014; Kim W. S., 2014), при этом исход для плода в большинстве случаев был неблагоприятным. В III триместре рекомендуют срочную операцию кесарева сечения с последующей одномоментной операцией на аорте.
Приводим клиническое наблюдение беременности у пациентки с синдромом Марфана, которой проводилась операция на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК) во II триместре c сохранением беременности.
В поле зрения наших специалистов пациентка Е., 32 лет, оказалась на этапе дородовой госпитализации в сроке 37 недель.
Жалоб на момент поступления нет. Одышку, боли в сердце отрицает.
С детского возраста беспокоит ощущение учащенного сердцебиения, одышка при физической нагрузке, частые вывихи суставов. Инвалид с детства по зрению, находилась на диспансерном наблюдении у окулиста по поводу миопии высокой степени, вывиха хрусталика правого глаза. И лишь с подросткового возраста ей выставлен синдром Марфана, ВПС. Но топическая диагностика порока не была проведена инструментально. Кардиологических нарушений не наблюдалось. Оперативного лечения порока ранее не предлагалось.
Данная беременность первая. Во время беременности осмотрена терапевтом и с учетом анамнеза проведено ЭХО КГ, где были выявлены аневризма корня аорты на уровне синусов Вальсальвы (66 мм), восходящего отдела аорты.
С 20 недель данной беременности женщина стала ощущать усиление одышки при обычной ходьбе, слабость. В 24 недели направлена в кардиологическое отделение, осмотрена коллегиально. Была оформлена квота на оперативное лечение в кардиохирургический центр, где на сроке 29 недель проведена операция на открытом сердце с использованием АИК по коррекции порока - имплантация собственного аортального клапана в протез аорты по методике Дэвида. В связи с проведенной органосохраняющей операцией на аортальном клапане терапия варфарином не назначена.
В послеоперационном периоде получала лечение обострения хронического пиелонефрита (на 14 сутки повышение температуры до 380 С, боли в правом боку, лейкоцитурия до 25 в п/зр.). Выписана на 23 сутки в удовлетворительном состоянии. В связи с компенсированным состоянием плода и удовлетворительным течением беременности было решено пролонгировать беременность. Артериальное давление не повышалось, отеков не было. Общая прибавка веса за беременность - 11 кг.
На момент поступления в стационар состояние удовлетворительное. Высокорослость - рост - 185 см, вес - 84 кг, размер ноги - 45. Долихоцефалия. Арах-нодактилия. Сколиоз грудного отдела позвоночника. Правосторонний экзофтальм. Визуально - деформация шеи, пальпаторно - увеличение щитовидной железы, больше справа. Килевидная деформация грудной клетки, по средней линии грудины - послеоперационный рубец в удовлетворительном состоянии. Кожный покров обычной окраски и влажности. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. В точке Боткина - систолический шум. Частота сердечных сокращений - 68 в минуту. Артериальное давление - 110/70 мм рт. ст. Сим-
птом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Варикозное расширение вен нижних конечностей.
Живот увеличен в размере за счет беременной матки. Матка в нормотонусе, безболезненная. Положение плода продольное, головное. Окружность живота -102 см, высота стояния дна матки над лоном - 34 см. Сердцебиение плода ясное, ритмичное, частота сердечных сокращений - 140 ударов в минуту. При влагалищном исследовании - созревающая шейка матки.
Обследована. В общем анализе крови - анемия легкой степени (НЬ - 102 г/л), проводилась антианемическая терапия. Биохимический анализ крови и показатели коагулограммы в пределах физиологической нормы беременных. Кольпит по данным мазка на флору (лейкоциты до 50-60, флора кокковая). Проведено лечение кольпита.
Спирометрия: умеренные нарушения бронхиальной проходимости, незначительное снижение жизненной ёмкости легких.
Электрокардиограмма: синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 63 в минуту, полугоризонтальная электрическая ось сердца. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нарушение процессов репо-ляризации.
Ультразвуковое исследование сердца: стенки аорты уплотнены, диаметр корня аорты - 33 мм, восходящего отдела - 31 мм, на уровне синусов Вальсальвы - 35 мм. Размеры правых отделов сердца в пределах нормы. Левое предсердие: 44х42 мм (норма до 40х48 мм). Левый желудочек: конечный диастолический размер - 58 мм.; конечный систолический размер - 38 мм; конечный диастолический объём - 164 мл; конечный систолический объём - 63 мл; ударный объём - 101 мл; фракция выброса - 62%; минутный объём крови - 6,28 л/мин; масса миокарда - 330 г. Дополнительная хорда. Створки митрального клапана уплотнены, «разрыхлены», движение разнонаправленное. Пролапс митрального клапана - 7 мм (пролабируют обе створки). Створки трикуспидального клапана уплотнены, пролабируют в правое предсердие, движение разнонаправленное. Давление в легочной артерии - 27 мм рт. ст. Заключение: состояние после протезирования восходящей аорты. Изменена структура створок митрального клапана. Пролапс митрального клапана второй степени. Митральная регургитация. Пролапс трикуспидаль-ного клапана. Недостаточность трикуспидального клапана. Дилатация левых отделов сердца. Увеличена масса миокарда левого желудочка.
С учетом тяжелой экстрагенитальной патологии, для решения дальнейшего ведения, пациентка осмотрена консилиумом врачей.
Был выставлен диагноз: I беременность 37 недель. Синдром Марфана. Аневризма синуса Вальсальвы,
восходящего отдела аорты. Состояние после операции Дэвида (протезирование восходящего отдела аорты). Пролапс митрального клапана II ст. с митральной регургитацией. Пролапс трикуспидального клапана с недостаточностью трикуспидального клапана III ст. сердечная недостаточность II, функциональный класс II. Миопия высокой степени Ои. Катаракта Ои. Подвывих хрусталика правого глаза. Диффузный нетоксический зоб I ст. Эутиреоз. Хронический пиелонефрит, ремиссия. Варикозная болезнь нижних конечностей. ХВН 0.
Учитывая аневризму аорты (диаметр - 66 мм), потребовавшую кардиохирургического вмешательства во время беременности, решено было родоразрешить пациентку операцией кесарева сечения в плановом порядке, на фоне комбинированной продленной спино-эпидуральной анестезии. Предложено последующее обследование новорожденного на синдром Марфана.
В плановом порядке родоразрешена операцией кесарева сечения. Извлечен живой доношенный мальчик на 8/8 баллов по шкале Апгар. Масса - 3330 г, длина -51 см. Кровопотеря - 600 мл. Послеродовый период протекал без осложнений. Выписана в удовлетворительном состоянии на 5-е сутки с ребенком домой.
ВЫВОДЫ.
1. Наиболее рациональной с прогностической точки зрения для благоприятного течения и исхода беременности у пациенток с синдромом Марфана и патологией сердечно-сосудистой системы является своевременная диагностика и оперативная коррекция порока до наступления беременности.
2. При диагностике порока на фоне имеющейся беременности очень важно не допустить сосудистой катастрофы, например в виде разрыва аневризмы аорты, которая наиболее вероятна в период максимальной нагрузки на сердечно-сосудистую систему в конце II -начале III триместра. Для этого возможными путями решения могут быть динамическое наблюдение за данными пациентками, своевременная госпитализация и при необходимости оперативная коррекция порока до этих сроков.
3. Возможно, именно своевременная коррекция порока и применение органосохраняющей методики, позволяющей исключить прием варфарина в послеоперационном периоде, повлияли на положительный исход данной беременности и состояние плода.
ЛИТЕРАТУРА:
1. Белов, Ю. В. Операция Дэвида у больного с разрывом аневризмы корня аорты / Ю. В. Белов,
Э. Р. Чарчян // Кардиология и сердцечно-сосуди-стая хирургия. - 2011. - m б. - С. 72-7S. - [электронный ресурс] — Режим доступа. — URL: http:// www.mediasphera.ru/uppic/Cardsurg/2011/б/18/ Kardio 2011 0б 083 (дата обращения 14.12.2014 г.)
2. Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности. Российское кардиологическое общество, клинические рекомендации // Российский кардиологический журнал. - 2013. - m 4 (102), приложение 1. - 40 с.
3. Земцовский, Э. В. Сердечно-сосудистый континуум при синдроме Mарфана / Э. В. Земцовский // Сибирский медицинский журнал. - 2011. - Том 2б. - m 3. - С. 13-18.
4. Осеева, О. В. Клиническая характеристика пациентов с синдромом Mарфана, перенесших кар-диохирургические вмешательства / О. В. Осеева, С. П. Mироненко // Сибирский медицинский журнал. - 2011. - Том 2б. - m 3. - С. 81-84.
5. Репина, M. Р. Синдром Mарфана и беременность / M. Р. Репина, С. Р. Кузьмина-Крутецкая // Журналъ акушерства и женскихъ болезней. - 2011. -m б. - С. 3-13.
6. Тер-Галстян, А. А. Болезнь Mарфана/ А. А. Тер-Галстян, Ар. А. Галстян // Российский вестник пери-натологии и педиатрии. - 2008. - m 4. - С. S8-6S.
7. Шехтман, M. M. Руководство по экстрагени-тальной патологии у беременных ; издание шестое, переработанное и дополненное / M. M. Шехтман. -M. : Триада-Х, 2013. - 89б с.
8. Curry, R. A. Marfan syndrome and pregnancy: maternal and neonatal outcomes / R. A. Curry, E. Gelson // BJOG. — Apr 2014. — m 121 (S). — Р. б10-б17. _Published online Jan 13, 2014. doi: 10.1111/1471-0S28.12S1S. - [электронный ресурс] — Режим доступа. — URL:
9. http://www. ncbi.nlm.nih.gov/PMC/articles/pmc 416299s (дата обращения 14.12.2014 г.)
10. Kim, W. S. Acute aortic dissection in pregnancy with the Marfan syndrome / W. S. Kim, D. Kim // Korean J norac Cardiovasc Surg. — Jun 2014. — m 47 (3). — Р. 291-293. Published online Jun S, 2014. doi: 10.5090/ kjtcs.2014.47.3.291 - [электронный ресурс] — Режим доступа. — URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/ articles/PMC41S7483/ (дата обращения 14.12.2014 г.)
11. Loeys, B. L. Пересмотрены Гентские критерии диагностики синдрома Mарфана / B. L. Loeys, H. C. Dietz ; перевод с англ. // Бюллетень федерального центра сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова, февраль 2011 г. - 2011. - С. 5-1б.
