Научная статья на тему 'Клинический случай заболевания нарушения обмена: недостаточность биотинидазы'

Клинический случай заболевания нарушения обмена: недостаточность биотинидазы Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
59
13
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Клинический случай заболевания нарушения обмена: недостаточность биотинидазы»

ИЗМЕНЕНИЕ УРОВНЯ ТРЕВОЖНОСТИ У ПАЦИЕНТОВ С ХРОНИЧЕСКИМ ГИНГИВИТОМ ПРИ ИСПОЛЬЗОВАНИИ ШАЛФЕЙНОГО ЭФИРНОГО МАСЛА В КОМПЛЕКСНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ

Бобрик Ю.В., Тимофеев И.Ю., Кулинченко А.В.

Медицинская академия имени С. И. Георгиевского ФГАОУ ВО «КФУ им. В. И. Вернадского»,

Симферополь, Республика Крым, РФ

Целью настоящего исследования явилось изучение эффективности использования эфирного масла шалфея в комбинации с ультрафиолетовым облучением (УФО) для повышения эффективности восстановительного лечения, коррекции нарушений психоэмоционального состояния пациентов с хроническим гингивитом при комплексной реабилитации. Обследовано 40 человек, которые подверглись клиническому и нейропсихологическому обследованию. Возраст обследуемых был 20-44 лет. 40 пациентов страдали хроническим катаральным генерализованным гингивитом легкой и средней степени тяжести. Все больные разделены на две группы. Первую группу составили 20 человек, которые получали стандартное лечение согласно канонам лечения хронического катарального гингивита - контрольная группа. Вторую группу составили 20 человек, которые получали наряду с базисной терапией и лечение с применением шалфейного эфирного масла и УФО - основная группа Наряду с общепринятым клиническим обследованием состояние тканей пародонта оценивалось с помощью индекса гингивита РМА. Он вычислялся путем сложения оценок состояния десны у каждого зуба в процентах по формуле. При этом воспаление межзубного сосочка - 1 балл, маргинальный край десны - 2 балла, альвеолярной десны - 3 балла. Обследуемым пациентам до и после восстановительной терапии проводилось нейропси-хологическое тестирование для определения уровня личностной и реактивной тревоги по методике Спилберга-Ханина. У пациентов

основной группы положительные сдвиги в клинической картине отмечались на 2 сутки лечения: исчезновение запаха изо рта и кровоточивости десен; значительное уменьшение отечности слизистой оболочки десен. У пациентов контрольной группы позитивные изменения в клинической картине отмечались только на 5-6 сутки. При этом снижение показателей индекса гингивита РМА, характеризующего выраженность воспалительного процесса в слизистой десны, с 2 до 1 и 0 баллов было достоверно больше (р<0,05) в основной группе, чем в контрольной. После проведённой восстановительной терапии уровень реактивной тревоги достоверно снизился как в основной, так и в контрольной группах, соответственно на 13,3% (р<0,05) и на 9,5% (р<0,05). При этом в основной группе после лечения реактивная тревога уменьшилась на 28,1% (р<0,05) более выражено, чем в контрольной группе в сравнении с показателями до начала восстановительной терапии. Уровень личностной тревоги существенно не изменился под влиянием реабилитационного лечения в сопоставлении с показателями до начала восстановительной терапии, как в основной, так и в контрольной группах. На основании полученных результатов можно сделать вывод, что использование эфирного масла шалфея в комбинации с ультрафиолетовым облучением, существенным образом повышает эффективность восстановительного лечения хронического гингивита и приводит к достоверно более выраженному уменьшению уровня тревожности у больных.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ПЛОСКОСТОПИЯ У ДЕТЕЙ И ВЗАИМОСВЯЗЬ ПЛОСКОСТОПИЯ И ГИПЕРМОБИЛЬНОГО СИНДРОМА

Борзунов А.В.

ГБУ РК «Санаторий для детей и детей с родителями «Родина», г. Евпатория, РФ

Введение. Гипермобильный синдром разболтанности, излишней подвижности (ГМС), включен в международную классификацию болезней 10 созыва, кодировка: M35.7. Гипермобильность суставов диагностируется, когда мобильность малых и крупных суставов увеличивается по отношению к стандартной мобильности после исключения системных заболеваний Элерса-Данлоса, Марфана, Стиклера, несовершенного ос-теогенеза и др. Плоская стопа [pes planus] M21.4. Распространенность плоскостопия по разным авторам колеблется от 10% до 59%. Цель исследования. Исследовать связь между гипермобильным синдромом и плоскостопием у детей, исследовать рарпространенность плоскостопия у детей в зависимости от возраста. Методы исследования. Исследование были включены 3063 детей в возрасте от 4 до 17 лет. Все дети были обследованы по шкале Бейтонн > 4-9 баллов. Угломер фирмы Donau (Польша). Подоскоп, собственной конструкции и изготовления. В статистике учитывалось только продольное плоскостопие. Статистический анализ произведен при помощи программы Statistica 6.0 (StatSoft, USA).

Chi 2 тест Пирсона. Значение р = 0,001 был принят в качестве уровня значимости. Результаты исследования. У детей с гипермобильным синдромом плоскостопие встречается в 51,77 % случаях, а у детей с отсутствием гипермобильного синдрома плоскостопие встречается в 24, 14 % (р < 0,001). Распространенность плоскостопия зависит от возраста, в возрасте 4 -5 лет плоскостопие встречается в 66,88 % случаев, в возрасте 6 - 7 лет плоскостопие встречается в 39, 8 %, что в 1,7 раза реже, у детей в возрасте 8 - 9 плоскостопие встречается в 24,24 % случаев, что в 2,8 раз меньше, чем у детей 4 - 5 лет. В возрасте 10 - 11 лет плоскостопие встречается в 17,52 %, что в 3,8 раз меньше, чем у детей возраста 4 - 5 лет, у детей в возрасте 12- 17 лет, распространенность практически не изменяется (11-18 %). Выводы. 1. Доказана взаимосвязь ГМС и плоской стопой у детей. 2. Плоскостопие можно считать малым признаком ГМС. 3. ГМС можно считать одной из причин плоскостопия у детей. 4. Формирование свода стопы у детей продолжается до 10 - 11 лет. 5. Распространенность плоскостопия у детей зависит от возраста.

РЕАБИЛИТАЦИЯ ПОСЛЕ ДЕКОМПРЕССИВНО-СТАБИЛИЗИРУЮЩИХ ОПЕРАЦИИ НА ПОЗВОНОЧНИКЕ

Брехов А.Н., Долгий С.А., Кособокова Е.В.

Медицинская академия имени С. И. Георгиевского ФГАОУ ВО «КФУ им. В. И. Вернадского», Симферопольская клиническая больница СМП № 6, Симферополь, Российская Федерация

Современный арсенал хирургических методов лечения дегенеративных заболеваний позвоночника содержит значительное колличество технологий по декомпрессии и стабилизации пораженных сегментов. Применение современных декомпрессивно-стабилизирующих технологий позволяет значительно повысить хорошие и отличные результаты. Наш опыт реабилитации этой патологии показывает, что исход хирургического лечения дегенеративных заболеваний позвоночника во многом зависит от восстановительных мероприятий в послеоперационный период. Под нашим наблюдением находилось 67 пациентов, которым были проведены декомпрессивно-стабилизирующие операции (34 -микродискэктомия, 33 - интерламинэктомия, дискэктомия, межтело-вой, межсуставной и задний спондилодез транспедикулярными винтами. Программы реабилитации у этих групп пациентов во многом схожи, но и имеют значительные отличия. Возраст пациентов составлял от 20 до 68 лет. По срокам послеоперационная реабилитация делится на следующие периоды (этапы): ранний период (до 2-х недель), поздний

период (до 6 - 8 недель), отсроченный восстановительный период (от 2-мес). Первый и второй периоды проводились в стационаре и амбула-торно. Основными направлениями реабилитационных мероприятий являлись: купирование болевого синдрома, противовоспалительная и антибактериальная терапии, нейротропная стимулирующая терапия, корсетотерапия, магнитотерапия и электростимуляция. Третий период был проведен в условиях республиканских физиотерапевтических больниц г. Саки и «Черные воды». В данный период расширяются реабилитационные мероприятия, направленные на восстановление нейро-мышечной прговодимости пораженных невральных структур, подвижности и опороспособности позвоночно-двигательного сегмента, а именно, создание условий для формирования костного блока между позвонками во второй группе пациентов. Таким образом, ранняя, на-ростающая и дифференцированнкая программа реабилитации позволяет повысить хорошие и отличные результаты современных декомпрес-сивно-стабилизирующих операций.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЗАБОЛЕВАНИЯ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА: НЕДОСТАТОЧНОСТЬ БИОТИНИДАЗЫ

Бунчук М.М., Номеровская А.А. ГБУЗ РК «Республиканская детская клиническая больница», г. Симферополь.

Недостаточность биотинидазы-наследственная болезнь обмена из группы органических ацидурий с аутосомно-рецессивным типом наследования. Заболевание обусловлено мутациями в гене, кодирующем фермент биотинидазу. В основе заболевания лежит био-тин-дефицитное состояние с развитием недостаточности карбокси-лаз. При дефекте биотинидазы особенно уязвима центральная нервная система. Описаны изменения в мозжечке, подкорковых структурах, спинном мозге, которые объясняются токсическим эффек-

том. Причиной изменений кожных покровов в виде алопеции и кожной сыпи является снижение уровня протективных жирных кислот. Развитие нейросенсорной тугоухости может быть связано с накоплением органических кислот, биоцитина. Клинические проявления недостаточности биотинидазы. В клинической картине доминируют неврологическая симптоматика, кожные проявления, снижение слуха и зрения, а также вторичные инфекционные осложнения, обусловленные нарушениями иммунитета. Возраст дебюта

составляет от 1 до 6 месяцев. Первыми проявлениями являются мышечная гипотония и судороги. К другим симптомам относятся дыхательные расстройства (одышка, тахипноэ или апноэ, ларинге-альный стридор), дерматит и алопеция. Лабораторные и инструментальные критерии диагностики недостаточности биотинидазы. К основным методам диагностики недостаточности биотинидазы относятся биохимические и молекулярно-генетические методы. Для диагностики заболевания необходимо выявление низкой активности биотинидазы в сыворотке крови. В норме активность биотинидазы в сыворотке крови составляет 4,4-12 нмоль/мин/мл. Принципы лечения. Основным методом патогенетического лечения является пероральный прием биотина в дозе 6-40 мг в сутки. Дозу увеличивают постепенно. Препарат применяют в течение длительного времени, чаще всего пожизненно. При наличии судорог применяют антиконвульсанты. Раннее начало лечения биотином в неонаталь-ный период дает возможность предотвратить формирование тяжелых клинических проявлений и умственной отсталости. Приведем пример собственного наблюдения клинического случая неонаталь-ной формы недостаточности биотинидазы. Пациент Ш.А., 3,5 мес., госпитализирована в отделение врожденной и наследственной патологии КРУ «Детская клиническая больница» 06.07.2011 г. Из анамнеза: начало заболевания в возрасте 1 мес., когда на фоне полного здоровья во время бодрствования впервые возникли генерализованные миоклонические приступы. 30.05.2011г. пациент была госпитализирована в неврологическое отделение, где ей была назначена антиэпилептическая терапия. Находясь в стационаре ребенок дообследован: общеклинические и биохимические анализы без патологии, КТ головного мозга - признаки умеренной наружной гидроцефалии; а/т к ^ М СМ¥ - 82,2 ОЕ/мл (К - не более 30). Установлен диагноз: симптоматическая эпилепсия, вторично генерализованная форма с частыми полиморфными пароксизмами, вероятно на фоне течения внутриутробного энцефалита. Несмотря на проводимую противоэпилептическую терапию, приступы учащались, проявления дерматита усиливались. Соматический статус при

поступлении в неврологическое отделение: отечность лица, кистей, стоп, голеней. Кожные покровы бледные, опрелости во всех складках, паху на спине, крупнопластинчатое шелушение на стопах. Слизистая глаз гиперемирована, слизисто-гнойные выделения из глаз. Тоны сердца приглушены, ритмичные, систолический шум на верхушке. Печень +3 см, селезенка у края реберной дуги. Стул неустойчивый, мочеиспускание снижено, за сутки 120,0 мл. Ребенок находится на естественном вскармливании. Диагноз при поступлении: генерализованная ЦМВ-инфекция, энцефалит, тяжелое течение. Симптоматическая эпилепсия. Гепатолиенальный синдром. Атопический дерматит, распространенная форма, тяжелое течение. Дисбиоз кишечника стафилококковой этиологии. 2-х сторонний коньюктивит. Нефрит. Анемия 1-й ст. Неврологический статус при поступлении: реакция на осмотр вялая. Не улыбается, не гулит. Голову не удерживает. Взгляд не фиксирует, за предметами не следит. Двигательно-рефлекторная сфера: спонтанная двигательная активность незначительно снижена. Диффузная мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы снижены, Б=8. При осмотре приступы замирания с миоклоническим компонентом по типу Веста. Данные лабораторных и инструментальных методов обследования - без грубых патологических изменений. На ЭЭГ эпи. активность не зарегистрирована. Учитывая соматическое состояние, повторную ЭЭГ, на которой не зарегистрирована эпилептическая активность, неврологом предположено течение у ребенка заболевание нарушения обмена. Ребенок направлен на консультацию в метаболический центр «ОХМАТДЕТ». 18.07.2011 г ребенок госпитализирован в неврологическое отделение «ОХМАТДЕТ». Были проведены дополнительные биохимические исследования для исключения наследственных болезней обмена. Выявлена тотальная недостаточность биотинидазы. Назначено 120 мг биотина в сутки. На третьи сутки применения патогенетической терапии биотином судороги были полностью купированы. После этого было начато постепенное снижение дозы депакин-сиропа. Через две недели стали уменьшаться проявления дерматита.

ДАЛАРГИН-ЭЛЕКТРОФОРЕЗ В РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ ЯЗВЕННОЙ БОЛЕЗНЬЮ ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ

В САНАТОРНО-КУРОРТНЫХ УСЛОВИЯХ

Буявых А.Г.

Экспериментально-клиническое исследование

Экспериментальное изучение влияния даларгин-электрофореза (ДЭФ) синокаротидных рефлексогенных зон (СКРЗ) на репара-тивные процессы в слизистой двенадцатиперстной кишки проведено на 30 крысах - самцах линии Вистар с дуоденальной цистеа-миновой язвой. Все животные были распределены на 3 группы, крысам основной группы (ОГ) проводился ДЭФ СКРЗ, первой контрольной (ПК) - гальванизация области СКРЗ, второй контрольной (ВК) - имитировалось воздействие гальваническим током. После декапитации крыс визуально оценивали состояние слизистой оболочки ДПК с использованием бальной системы. Анализ язвообразования показал, что введение даларгина элек-трофоретическим методом препятствует образованию цистеами-новых язв у животных. В ОГ наблюдалось меньше частота и индекс язвообразования, была ниже летальность животных. В санатории наблюдалось 57 больных язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки в стадии обострения. Всем больным в качестве ведущего метода лечения проводился ДЭФ СКРЗ. Под влиянием курса воздействий (7-12 процедур) у большинства (93,7 %) больных на 3-7 день после начала введения даларгина значительно

уменьшились диспептические проявления заболевания и болевой синдром. Повторный дуоденоскопический контроль за рубцеванием язв показал, что под влиянием ДЭФ процессы репаративной регенерации слизистой ДПК протекают более активно. У 35 (87,5 %) больных, по данным повторной дуоденоскопии, после курсового применения ДЭФ СКРЗ наступило полное рубцевание язвы, у 3 (7,5 %) язвенный дефект уменьшился в размерах. В ПК группе непосредственно результаты были значительно ниже. Полное рубцевание язвы определялось у 5 (29,4 %) больных, частичное - 11 (64,7 %). Во ВК группе рубцевание язвенного дефекта не наблюдалось. Возможно происходящие под влиянием даларгина и гальванического тока активация синтеза ДНК в слизистой ДПК и усиление её лимфоцитарной инфильтрации, улучшающие микроциркуляцию и лимфоток в зоне изъязвления, стимулируют репара-тивные процессы в слизистой оболочке ДПК. Предлагаемая методика ДЭФ позволяет, таким образом, оказывать воздействие на некоторые звенья патогенеза дуоденальной язвы и с этой точки зрения может рассматриваться в качестве одного из методов коррекции некоторых механизмов дуоденального язвообразования.

ВЛИЯНИЕ ВЫСОКОТОНОВОЙ ТЕРАПИИ НА ПОКАЗАТЕЛИ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ БОЛЬНЫХ СПИННО-МОЗГОВОЙ ТРАВМОЙ

НА САНАТОРНОМ ЭТАПЕ ЛЕЧЕНИЯ

Валихов В.А.

ФГБУ «Сакский ВКС им. Н. И. Пирогова» Минобороны России, г. Саки, Республика Крым

Спинно-мозговая травма (СМТ) на сегодняшний день остаётся одной из самых нерешённых проблем в медицине. В последние годы наблюдается рост удельного веса СМТ в общей структуре травматизма в России и странах СНГ: 124-534 случая на 10 млн. населения. Влияние СМТ на функции организма глобально: чувствительные, двигательные, тазовые нарушения являются её основными проявлениями. СМТ является для организма и тяжёлой психологической травмой, переживание которой оказывает сильное влияние на качество жизни. Проблема изучения качества жизни, социальной и психологической адаптации при СМТ становится тем острее, чем больше появляется шансов у больного на выздоровление в связи с прогрессом в медицине и отмечающимся в виду этого улучшением отдалённых результатов восстановительного лечения больных данной категории. Целью данной работы явилось исследование показателей качества жизни у больных с последствиями СМТ на санаторном этапе лечения при комплексном использовании базовой терапии и высокотоновой терапии. Под наблюдением находились пациенты в позднем периоде СМТ, получающие лечение в специализированном спинальном отделении санатория, их возраст

составлял 24-52 года, а длительность лечения - 21 день. Больные были разделены на 2 группы. Первая (контрольная) группа - 22 больных (46% женщин, 54% мужчин), получавших базовую терапию (грязевые аппликации, рапные ванны, электростимуляцию паретичных мышц, лечебную физкультуру, массаж). Вторая (основная) группа больных - 32 больных (28% женщин, 72% мужчин), получавших базовую, а также высокотоновую терапию по общеукрепляющей методике. Высокотоновая терапия - это метод электротерапии, основанный на использовании переменного синусоидального электрического тока высокой частоты с лечебными и профилактическими целями. Также использовался опросник 8Б-36 - неспецифический тест, позволяющий проводить оценку психического и физического здоровья больного, широко использующийся во всём мире. Выводы: 1. Санаторное лечение положительно влияет на физический и психический компонент здоровья больных СМТ. 2. Высокотоновая терапия усиливает действие базовой терапии на организм больного СМТ. 3. Использование опросника 8Б-36 позволяет оценивать компоненты здоровья больных СМТ и их динамику в зависимости от проводимого лечения.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.