опухоли женской репродуктивном системы
Том 17 / Vol. 17 tumors of female reproductive system Клинический случай
DOI: 10.17650/1994-4098-2021-17-2-100-103 (cc)
Клинический случай рака эндометрия у пациентки с полным удвоением матки и шейки матки
А.Л. Чернышова1, Л.А. Коломиец1, 2, Ю.М. Трущук1
1НИИонкологии ФГБНУ«Томский национальный исследовательский медицинский центр Российской академии наук»; Россия, 634009 Томск, пер. Кооперативный, 5;
2ФГБОУ ВО «Сибирский государственный медицинский университет» Минздрава России; Россия, 634050 Томск, Московский тракт, 2
Контакты: Алена Леонидовна Чернышова alacher@list.ru
Представлен клинический случай рака эндометрия у пациентки с полным удвоением шейки и тела матки. Сочетание данных патологий является достаточно редким и часто сопровождается трудностями своевременной диагностики и выбора тактики лечения. В статье представлен анализ исследований с целью выявления сходства и различий в клинико-морфологических характеристиках и прогнозе рака эндометрия, связанного с аномалиями матки. Данный клинический случай наглядно демонстрирует особенности клинического течения рака эндометрия на фоне врожденной аномалии матки. Проведенное стандартное комбинированное лечение показало хороший результат и обеспечило удовлетворительное качество жизни пациентки.
Ключевые слова: рак эндометрия, аномалия развития, клинический случай
Для цитирования: Чернышова А.Л., Коломиец Л.А., Трущук Ю.М. Клинический случай рака эндометрия у пациентки с полным удвоением матки и шейки матки. Опухоли женской репродуктивной системы 2021;17(2):100-3. Э01: 10.17650/1994-4098-2021-17-2-100-103.
о
VS
Clinical case of endometrial cancer in a patient with complete doubling of the uterus and cervix
A.L. Chernyshova1, L.A. Kolomiets1,2, Yu.M. Truschuk1
1Cancer Research Institute, Tomsk National Research Medical Center of the Russian Academy of Sciences; 5 Kooperativnyy Per., Tomsk 634009, Russia;
2Siberian State Medical University, Ministry of Health of Russia; 2 Moskovskiy Trakt, Tomsk 634050, Russia Contacts: Alena Leonidovna Chernyshova alacher@list.ru
о A clinical case of endometrial cancer in a patient with complete doubling of the cervix and the body of the uterus
is presented. The combination of this pathology is quite rare and is often accompanied by difficulties in timely diagnosis and choice of treatment tactics. The article presents an analysis of studies to identify similarities and differenc-<u es in the clinical and morphological characteristics and prognosis of endometrial cancer associated with uterine abnor-
= malities. This clinical case clearly demonstrates the features of the clinical course of endometrial cancer against
the background of a congenital abnormality of the uterus. The standard combined treatment performed showed a good result and a satisfactory quality of life for the patient.
Key words: endometrial cancer, developmental abnormality, clinical case
я For citation: Chernyshova A.L., Kolomiets L.A., Truschuk Yu.M. Clinical case of endometrial cancer in a patient with
s complete doubling of the uterus and cervix. Opukholi zhenskoy reproduktivnoy systemy = Tumors of female reproductive system 2021;17(2):100-3. (In Russ.). DOI: 10.17650/1994-4098-2021-17-2-100-103.
0
^ Врожденные пороки развития женских половых Врожденные пороки развития матки — достаточно <и органов (синоним аномалии развития) определяются как частое отклонение от нормы с распространенностью
1 отклонения от нормальной анатомии вследствие нару- 0,23—4,0 % в общей популяции и еще большей распро-* шения внутриутробного или постнатального развития. страненностью в группах высокого риска, в том числе
опухоли женской репродуктивной системы tumors of female reproductive system
Том 17 / Vol. 17
с невынашиванием беременности, бесплодием и повторным выкидышем в анамнезе. За последние 5 лет отмечается практически 10-кратное увеличение частоты пороков развития органов у девочек [1]. Удвоение матки относится к III классу аномалий по классификации Е.А. Богдановой и Г. Н. Алимбаевой и является врожденным, частота распространения варьирует от 1:1000 до 1:30000 [2]. Матка начинает формироваться из мюллеровых протоков эмбриона примерно с 6-й недели беременности. В результате воздействия генетических или различных тератогенных причин слияния этих протоков не происходит, что и является причиной complete duplication — удвоения матки.
Необходимо отметить, что это явление вызывает цепочку проблем с рождением детей у женщин в репродуктивном возрасте. Важно понимать, что мюллеров-ские аномалии не всегда выявляются и оцениваются должным образом, поскольку клинические проявления данной патологии не всегда выражены [3, 4].
Рак эндометрия является наиболее распространенным новообразованием женских половых органов, при этом, по данным статистики, за последние 5 лет отмечается устойчивый рост заболеваемости данной патологией [5, 6].
Сочетание рака эндометрия с врожденной аномалией матки встречается чрезвычайно редко: в литературе мы обнаружили всего 18 сообщений с описанием более 30 случаев, зарегистрированных за последние 25 лет [7, 8]. Наиболее крупным было исследование J. Gao и соавт. (2017), в котором представлен анализ 25 случаев сочетания рака эндометрия и аномалии развития матки [9]. Согласно данному исследованию, двурогая матка является наиболее частой аномалией (до 52 % случаев), на фоне которой развивается рак. При этом удвоение матки в сочетании с неоплазией эндометрия встречается лишь в 21 % случаев. Особо следует отметить, что синхронное поражение маток наблюдается значительно реже, чем одностороннее (соотношение 10:13) [10, 11]. По данным проведенного исследования значительно чаще отмечалось поражение правой матки (77 %).
Клинический случай
Пациентка К., 59лет, обратилась в гинекологическое отделение НИИ онкологии ФГБНУ «Томский национальный исследовательский медицинский центр Российской академии наук» в декабре 2020 г. с жалобами на мажущие кровянистые выделения из половых путей в течение 2 мес на фоне менопаузы 8лет. Гинекологический паритет: 8 беременностей, 2родов, 6 абортов.
Первичный осмотр и бимануальное исследование: наружные половые органы развиты правильно, оволосение по женскому типу. Влагалище емкое, своды свободные, эластичные. Отмечается полное удвоение шейки матки, обе шейки нормальных размеров, цилиндрической формы,
слизистая оболочка визуально не изменена, наружный зев справа и слева щелевидной формы, без патологических изменений.
По данным ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии органов малого таза была выявлена аномалия матки в виде удвоения матки и шейки матки, кроме того, в обеих была обнаружена патология эндометрия. На серии взвешенных по Т1 и Т2 в 3 проекциях магнитно-резонансных томограмм органов малого таза визуализируются 2 изолированные матки, от каждой из которых отходят придатки соответственно справа и слева. Обе шейки и матки тесно соприкасаются стенками, при этом тела маток отделены друг от друга прямой кишкой и мочевым пузырем. Левая матка нормальных размеров: 4,1 х 3,6 х 3,2 см, в полости матки по левому ребру визуализируется новообразование с признаками малигнизации, размером 2,1 х 2,0 х 1,8 см, с инвазией в миометрий до 1/2 толщины миометрия. Правая матка размером 5,0 х 4,2 х 3,7 см, эндометрий утолщен до 8—9мм, переходный слой диффузно утолщен, с многочисленными кистозными включениями. Маточные трубы и яичники нормальных размеров, эхоструктура не изменена. Тазовая брюшина без патологии. Выпота в малом тазу нет. Лимфатические узлы по результатам анализа короткого аксиального размера не превышают 6мм. Прямая кишка не изменена. Кости таза без патологии.
Фиброгастродуоденоскопия: недостаточность кар-дии, хронические гиперпластические эрозии антрального отдела желудка. Папиллома пищевода.
Колоноскопия: наружный геморрой.
Инфекционные и аллергические заболевания пациентка отрицает. Наследственный анамнез отягощен по линии матери: бабушка и сестра страдали раком эндометрия, тетя — раком молочной железы.
По месту жительства пациентке были выполнены гистероскопия, раздельное диагностическое выскабливание правой и левой полостей матки и цервикальных каналов. По результатам гистологического заключения получены данные, указывающие на рак эндометрия умеренной степени дифференцировки левой матки и очаговую железистую гиперплазию правой матки; в соскобах из цервикальных каналов патологии не выявлено.
Пациентке было выполнено оперативное вмешательство в объеме лапаротомии, экстирпации удвоенной матки с придатками, тазовой лимфодиссекции.
На макропрепарате отмечается полное удвоение матки и шейки матки, на разрезе в правой матке — папиллярные разрастания в области дна без распространения на цервикальный канал, в левой матке эндометрий несколько утолщен в области дна (см. рисунок). Цервикальные каналы слева и справа визуально не изменены. Придатки визуально не изменены. Лимфатические узлы, удаленные при тазовой лимфодиссекции, справа визуально не изменены, слева в области наружной
о
0
01
г-гог^ опухоли женской репродуктивной системы
Том 17 / Vol. 17 tumors of female reproductive system
о
Макропрепарат Gross specimen
подвздошной артерии обнаружено 2 лимфатических узла размером 3 и 3,5 см, плотные, бледно-синюшного цвета на разрезе.
Послеоперационное гистологическое исследование: полное удвоение матки; в левой матке аденокарцинома эндометрия умеренной степени дифференцировки с инвазией в миометрий более 1/2 толщины стенки матки, с наличием опухолевых эмболов, внутренний зев без особенностей; в правой матке внутренний эндометриоз. В яичниках белые тела, простая киста, хронический сальпингит, имеется гетеротопия ткани надпочечника в воротах яичника слева. Кистозное расширение желез шейки матки. Границы резекции без особенностей. Исследование лимфатических узлов: слева метастатическое поражение в 2 лимфатических узлах из 14, справа исследовано 12 лимфатических узлов — без метастатического поражения.
Иммуногистохимическое исследование: экспрессия Ki-67— 70 %, выявлены сверхэкспрессияр53, отрицательный статус по рецепторам к эстрогенам (ER-), положительный статус по рецепторам к прогестерону (PR+).
Согласно проведенному плановому гистологическому исследованию окончательный диагноз звучит следующим образом:рак эндометрия левой матки, ШС стадия (ТШ1М0).
Послеоперационный период протекал без осложнений. Проведен консилиум с участием химио- и лучевого терапевтов. Принято решение о целесообразности проведения адъювантного химиолучевого лечения. В настоящее время пациентка получает курс сочетанной лучевой терапии с радиомодификацией, переносит его удовлетворительно.
После выписки из стационара пациентке была выполнена консультация генетика, по результатам которой данных, указывающих на наследственную отягощен-ность, не выявлено. Получены данные, указывающие на изолированную врожденную патологию.
Аномалии матки встречаются достаточно редко, и диагноз пороков развития матки может долго оставаться невыясненным из-за бессимптомного течения, кроме того, пороки развития не всегда влияют на фер-тильность, что зачастую приводит к задержке диагностики [12, 13]. Анализ литературы показал, что эпидемиологические характеристики, факторы риска и гистотипы рака эндометрия, связанного с аномалиями матки, и рака эндометрия нормальной матки аналогичны [13]. В большинстве случаев рака поражалась только одна из полостей или рогов, а пороки развития часто затрудняли и удлиняли диагностический этап, что задерживало постановку диагноза. Достаточно часто при дообследовании у данной категории пациенток выявляется различная патология почек и надпочечников.
Таким образом, данный клинический случай наглядно демонстрирует особенности клинического течения рака эндометрия на фоне врожденной аномалии матки. Проведенное стандартное комбинированное лечение показало хороший результат и обеспечило удовлетворительное качество жизни пациентки.
о
U ф
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
VS
1. Grigoris F.G., Stephan G., Attilio D.S. et al. The ESHRE/ESGE consensus
on the classification of female genital tract congenital anomalies. Hum Reprod 2013;28(8):2032-44. DOI: 10.1080/ 15384047.2017.1281495.
2. Gao J., Zhang J., Tian W. et al. Endometrial cancer with congenital uterine anomalies: 3 case reports
and a literature review. Cancer Biol Ther 2017;18(3):123-31. DOI: 10.1080/ 15384047.2017.1281495.
3. Molpus K.L., Puleo J.G., Williams A.M. et al. Endometrial adenocarcinoma within a single horn of a didelphic uterus: a report
of 2 cases. J Reprod Med 2004;49(2):123-5.
4. Спирина Л.В., Кондакова И.В., Коло-миец Л.А. и др. Активность протеасом и их субъединичный состав при гиперпластических процессах и раке эндометрия. Опухоли женской репродуктивной системы 2011;(4):64—8. [Spirina L.V., Kondakova I.V., Kolo-miets L.A. et al. Proteasome activity and their subunit state in hyperplattic processes and endometrial cancer. Opukholi zhenskoy reproduktivnoy systemy = Tumors of Female Reproductive System 2011;(4):64-8. (In Russ.)].
5. Спирина Л.В., Кондакова И.В., Усы-нин Е.А. и др. Активность протеасом и содержание ростовых факторов при раке почки, мочевого пузыря и эндометрия. Российский онкологический журнал 2010;(1):23-5. [Spirina L.V., Kondakova I.V., Usynin E.A. et al. Proteasome activity and the content
of growth factors in kidney, bladder, and endometrial cancer. Rossijskiy onkologicheskiy zhurnal = Russian Journal of Oncology 2010;(1):23-5. (In Russ.)].
6. Chen C.Y., Yen M.S., Yang M.J., Wu Y.C. Uterus didelphys with
опухоли женской репродуктивной системы tumors of female reproductive system
Том 17 / Vol. 17
adenocarcinoma in the right cavity diagnosed by 2-dimensional sonography and magnetic resonance imaging. J Ultrasound Med 2008;27(12):1802-3.
7. Kondi-Pafiti A., Spanidou-Carvouni H., Dimopoulou C., Kontogianni C.I. Endometrioid adenocarcinoma arising in uteri with incomplete fusion of Mul-lerian ducts. Report of three cases. Eur
J Gynaecol Oncol 2003;24(1):83-4.
8. Чернышова А.Л., Коломиец Л.А., Кра-сильников С.Э. Органосохраняющее лечение при инвазивном раке шейки матки. Сибирский онкологический журнал 2011;(2):72—8. [Chernyshova A.L., Kolomiets L.A., Krasilnikov S.E. Organ-preserving treatment in invasive
cervical cancer. Sibirskiy onkologicheskiy zhurnal = Siberian Journal of Oncology 2011;(2):72—8. (In Russ.)]. 9. Iavazzo C., Kokka F., Sahdev A. et al. Uterine carcinosarcoma in a patient with didelphys uterus. Case Rep Obstet Gynecol 2013;(2013):401962. DOI: 10.1155/2013/401962.
10. Vazquez V.D., Di Fiore H.A., Garcia-Foncillas J., Plaza A.J. Endometrial adenocarcinoma in one horn of a didelphic uterus with vaginal duplication. BMJ Case Rep 2014;(2014): bcr2013203280.
DOI: 10.1136/bcr-2013-203280.
11. Colombo N., Preti E., Landoni F. et al. Endometrial cancer: ESMO Clinical
Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2013;24(Suppl 6):i33-8.
12. Chernyshova A., Kolomiets L., Chekalkin T. et al. Fertility-sparing surgery using knitted TiNi mesh implants and sentinel lymph nodes: A 10-year experience. J Invest Surg 2020;1-9. DOI: 10.1080/08941939.2020. 1745965.
13. Joan L.W., Marion R.P., Nick M.S. et al. Laparoscopy compared with laparotomy for comprehensive surgical staging
of uterine cancer: gynecologic Oncology Group Study LAP2. J Clin Oncol 2009;27(32):5331-6. DOI: 10.1200/JCO.2009.22.3248.
Вклад авторов
А.Л. Чернышова: хирургическое вмешательство, наблюдение и ведение пациентки, написание и оформление статьи; Л.А. Коломиец: концепция и оформление статьи; Ю.М. Трущук: обзор публикаций по теме статьи. Authors' contributions
A.L. Chernyshova: surgical intervention, observation and management of the patient, writing and formatting the article;
L.A. Kolomiets: concept and design of the article;
Yu.M. Truschuk: a review of publications on the theme of the article.
ORCID авторов / ORCID of authors
А.Л. Чернышова / A.L. Chernyshova: https://orcid.org/0000-0002-8194-2811 Л.А. Коломиец / L.A. Ralomiets: https://orcid.org/0000-0002-6854-8940
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки. Financing. The work was performed without external funding.
Соблюдение прав пациентов. Пациентка подписала информированное согласие на публикацию своих данных. Compliance with patient rights. The patient gave written informed consent to the publication of her data.
CT
о
0 w
01
Статья поступила: 25.03.2021. Принята к публикации: 19.04.2021. Article submitted: 25.03.2021. Accepted for publication: 19.04.2021.