клинический случай пРАвополушАРной шизэнцЕФАлии
возникновению и развитию психосоматической патологии. Действенными методами коррекции и профилактики стрессовых расстройств являются методы психической саморегуляции:
Самонаблюдение - метод, с помощью которого можно ов-ладеть своими мыслями, чувствами и эмоциями.
Произвольная регуляция дыхания - под произвольно регулируемым дыханием понимается процесс, посредством которого человек сознательно контролирует число дыхательных движений, для снижения чувства трево-ги и для того, чтобы способствовать достижению состояния релаксации.
Аутогенная тренировка - как активный метод психотерапии, психопрофилактики, повышающий возможности саморегуляции организма.
Рациональная психотерапия - логически аргументированные разъяснения, сущности заболевания, причин его возникновения с учетом возможных психосоматических связей.
Список литературы:
1. БрязгуновИ.П. «Между здоровьем и болезнью». -М, 1995. - 224с.
2. Голдберг, Д. Бенджамин С., Крид Ф. «Психиатрия в медицинской практике» - К.: Сфера, 1999. - 286 с.
3. Губачев Ю.М., Стабровский Е.М. «Клинико-физиологи-ческие основы психосоматических соотношений». - Л. Медицина, 1981.
4. Малкина-Пых И. Г. « Психосоматика», М., 2003. С. 18-19.
5. Оганов Р.Г., Ольбинская Л.И., Смулевич А.Б., Вейн А.М. и
др. Депрессия в общесоматической практике. Результаты программы «Компас». - Сервье, 2004.
6. Основы психосоматической медицины. Под ред. У.В. Лебедевой, Н.Г. Незнанова, Л.И. Вассермана. - СПб: Изд-во СПбГМУ им. акад. И.П.Павлова, 2008.
7. Соколова, Е.Д., Березин Ф. Б., Барлас Т. В. Эмоциональный стресс: психологические механизмы, клинические проявления, психотерапия //MateriaMedica. -1996. - № 1. - С. 5—25.
8. Торникрофт, Г. «Матрица психического здоровья» - К.: Сфера, 2000. - 241 с.
9. Heinroth L.J. Lehrbuch derStorungen des Seelenlebens oder der Seelenst Brungen und ihrer Behandlung, Vogel, Leipzig, 1987.
10. George L. Engel, "Studies of Ulcerative Colitis -III: The Nature of the Psychologic Processes ", American Journal of Medicine, August 1955.
11. Lawrence LeShan, "An Emotional life-History Pattern Associated with Neo-plastic Disease", Annals of the New York Academy of Sciences, 1966.
12. Meyer Friedman and Ray H. Rosenman, Type A Behavior and Your Heart (Greenwich, Conn.: Fawcett, 1974).
13. Murray C. J. L., and Lopez A. D. (1996b). Evidence-based health policy - lessons from the global burden of disease study. Science, 274, 740-743.
14. Stewart Wolff, The Stomach (Oxford: Oxford University Press).
Сведения об авторе:
Кемелова Венера К., - к.м.н., доцент, с.н.с. отдела медицинской реабилитации КНИИКиВЛ, доцент Кыргызский Национальный Университет им.Ж. Баласагына
КЛИНИЧЕСКИМ СЛУЧАИ ПРАВОПОЛУШАРНОЙ
ШИЗЭНЦЕФАЛИИ
Мамытова Э.М., Усенова Н.Ш., Черномазова Е.А., Кожоналиева А.М., Жоомартова А. Ж.
Кафедра неврологии с курсом медицинской генетики Кыргызской государственной медицинской академии им. и.К. Ахунбаева, Кыргызская Республика, Бишкек.
Резюме: В данной статье указаны изменения со стороны когнитивного и вегетативного статуса у больного справополушарной симптоматической эпилепсией, на фоне врожденной аномалии головного мозга - шизэнцефалии.
Ключевые слова: эпилептический синдром правого полушария, генерализованные припадки, парциальные припадки, деменция, нарушение адаптации, инвалидность.
Мээнин оц жарым шар шизэнцефалиясынын клиникалык учуру
Мамытова Э.М., Усенова Н.Ш., Черномазова Е.А., Кожоналиева А.М., Жоомартова А. Ж.
Корутунду: Макалада шизэнцефалия - баш мээнин тубаса аномалиясынын фонунда, оц жарым шардын симптоматикалык эпилепсиясы менен болгон оорулардагы когнитивдик жана вегетативдик статусу тарапты кездей болгон eзгeрYYлeр кeрсeтYлгeн.
Негизги сездер: оц жарым шардын эпилектикалык синдрому, генерализацияланган талма, парциалдык талма, деменция, адаптациянын бузулушу, майыптуулук.
Clinical case of right hemispheric schizencephaly
Mamytova E.M., Usenova N. Sh., Chernomazova E.A., Kozhonalieva A.M., Zhoomartova A. J.
Resume: This article describes changes from the cognitive and autonomic status in a patient with right-hemisphere symptomatic epilepsy against the background of congenital brain abnormalities - schizencephaly.
Key words: epilepsy syndrome of the right hemisphere, generalized seizures, partial seizures, dementia, impaired adaptation, disability.
МЕДИЦИНА
ежемесячный научно-практическии медицинским журнал
Эпилепсия является важнейшей не только медицинской, но и биологической, а также социальной проблемой. Последнее определяется высоким процентом инвалидизации пациентов [1,4].
По данным ВОЗ, эпилепсия является одним из наиболее распространенных неврологических расстройств, которому в мире подвержены более 50 миллионов человек, причем у четверти больных заболевание является пожизненным [5]. Распространенность её в развитых странах составляет 5-10 случаев на 1000 населения. Согласно результатам популяционных исследований, проведённых в развитых странах, частота развития эпилепсии колеблется от 28,1 до 53,1 на 100 000 населения. В странах СНГ распространённость эпилепсии варьирует от 0,96 до 10 на 1 000 населения [3].
Частота новых случаев заболеваний в год составляет в мировом масштабе в среднем 0,04%, однако отмечаются колебания в разные периоды жизни. До десятилетнего возраста отмечается 50% случаев эпилепсии, 66% проявляется к 20 годам и 33% — в зрелом возрасте. Если к этим возрастным группам отнести также людей у которых в жизни случился только один припадок ("случайный припадок") или было малое число припадков (оли-гоэпилепсия), то число больных увеличивается на 5%. Таким образом, каждый 10-й человек страдает латентной эпилепсией, каждый двадцатый имеет в жизни, по крайней мере, один эпилептический припадок, что составляет 5% населения земного шара. Каждый 150-й человек страдает эпилептической болезнью, у 20-30% больных заболевание является пожизненным. Из 40 миллионов больных эпилепсией в мире более 75% не получают адекватного лечения. Всемирная организация здравоохранения, Международная противоэпи-лептическая лига и Бюро по эпилепсии объявили в 1997 г. кампанию "Эпилепсия — из тени" ("Out of Shadows — A Global Campaign"). Цель её — выведение больных эпилепсией из "тени" социальной стигматизации, а само заболевание — из "тени" на "свет," которое является приоритетным направлением в медицине. Задачи кампании: повышение уровня знания и понимания эпилепсии в обществе, привлечение внимания органов здравоохранения к проблеме эпилепсии, её изучению и профилактике, обеспечению всех потребностей больных, включая образование, обучение, обслуживание [2].
Лиц с дисфункцией вегетативной нервной системы отличают сниженные возможности адаптации, то есть меньшая защищенность от стрессогенных влияний, к которым относятся и болезни, в том числе - эпилепсия. В литературе проблема эпилепсии в аспекте функции ВНС затрагивается косвенно - в связи с проблемой внезапной смерти больных эпилепсией [6,7]. Смертность больных эпилепсией в 2 — 3 раза превышает таковую в общей популяции лиц, сопоставимой по полу и возрасту, и наступает в результате развития острой гипоксии мозга или падения гемодинамики во время приступа. Основ-
ное значение при этом придается возникающему в связи с эпилептическим припадком усилению влияния вагуса на сердечный ритм с развитием асистолии. Недавно K. Jansen и L. Lagae [8, 9,10] при изучении хронической дисфункции автономной нервной системы у больных эпилепсией, как фактора риска иктальной асистолии и внезапной смерти высказали мнение, что вариабельность сердечного ритма у пациентов с длительной эпилепсией может служить биомаркером дисфункции автономной нервной системы. В связи с этим привлекают к себе внимание случаи успешной имплантации водителя сердечного ритма как меры профилактики угрожающей асистолии в связи с припадками.
цель исследования: изучение когнитивных и вегетативных изменений у больного с шизэнце-фалией правого полушария в интериктальном периоде.
Задачи исследования: 1. Исследовать клинику эмоционально-вегетативной и когнитивной дисфункции при правопо-лушарной симптоматической эпилепсии на фоне шизэнцефалии.
Материалы и методы исследования: исследование и лечение больному проводилось в клинике неврологии Национального госпиталя МЗ КР. Диагноз эпилепсии основывался на критериях, согласно международной классификации болезней 10 пересмотра. Параклиническое верифицирование включало в себя: измерение АД, пульса, частоты дыхания, ЭЭГ, осмотр окулиста с описанием глазного дна, МРТ головного мозга, осмотр психиатра, нейропсихологическое исследование с использованием шкал Цунга, Спилберга-Ханина для выявления эмоционально-поведенческих расстройств, когнитивные функции с помощью таблицы Шульте и кубиков Кооса.
Приводим клинический случай редкой формой врожденной патологии головного мозга в сочетании с эпилепсией.
Больной Н.1993г.р, находился на стационарном лечении в отделении неврологии №1 НГМЗКР с 30.12.13г по 09.01.14г с клиническим диагнозом: Врожденная мальформация правого полушария головного мозга: шизэнцефалия с левосторонним гемипарезом. Симптоматическая эпилепсия c частыми вторично генерализованными припадками.
Жалобы при поступлении: на слабость в левых конечностях, приступы утраты сознания длительностью 3-4мин, с тонико-клоническими судорогами, перед приступом отмечает чувство дурноты, сердцебиение, нехватки воздуха, тревоги, иногда приступы сопровождаются тонико-клоническими судорогами без утраты сознания.
Анамнез заболевания: Со слов болен с раннего детства. Отставал в психомоторном развитии, ходить начал с 2 лет, разговаривать с 3 лет. С того же времени, стали беспокоить слабость в левых конечностях и приступы частотой 3-4 раза в месяц, наблюдался по месту жительства, выписок нет,
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПРАВОПОЛУШАРНОй ШИЗЭНЦЕФАЛИИ
со слов сестры наблюдался по поводу другого заболевания детского церебрального паралича, в 2014 году впервые проведено нейровизуализаци-онное исследование, где обнаружена врожденная аномалия головного мозга. Перенесенные травмы и инфекционные заболевания отрицает. Впервые поступил для уточнения диагноза и лечения.
неврологический статус: сознание ясное, глазные щели d=s, зрачки округлой формы d=s, фотореакция живая. Движения глазных яблок в полном объеме. Содружественное расходящееся косоглазие. Лицо: асимметричное, D>S, Язык при высовывании отклонен влево. Небный и глоточный рефлексы вызываются. Сухожильные рефлексы D<S, Мышечный тонус повышен по спастическому типу слева. Мышечная сила в конечностях слева 3 балла. Чувствительность нарушена по проводниковому типу слева. В позе Ромберга не устойчив из-за гемипареза. Координаторные пробы выполняет, слева на уверенно. Менингеальных знаков нет. Патологические рефлексы сгибатель-ной группы слева. Функции тазовых органов сохранены. Походка гемипаретическая.
Прошел обследования: На МРТ головного мозга - Врожденная мальформация правого полушария головного мозга: шизэнцефалия.
ЭКг. Заключение: Ритм синусовый, ЧСС 72 ударов в минуту. Полувертикальное положение ЭОС.
Рентгенография органов грудной клетки. Легочный рисунок сгущен, незначительно деформирован. Корни легких неравномерно уплотнены. Сердце, аорта без особенностей. Синусы свободны.
Окулист. VD=0,9, VS=0,8-0,9. ОИ девиация кнаружи. Глазное дно: ДЗН блед.розов., границы четкие, СП из центра, артерии среднего калибра, вены полнокровны, местами извитые. Диагноз: Содружественная расходящееся альтернизирующая косоглазие ОИ.
На ЭЭГ - эпиактивность в правой височно-те-менной области.
Получил лечение: Актовегин, винпоцетин внутривенно капельно№10. Вит В6 внутримышечно №10. Карбамазепин 0,2 по 1таб. Зраза в день. Рибоксин внутривенно струйно №10.
При выписке рекомендовано: наблюдение у невролога по месту жительства и введение дневника припадков. Прием карбамазепина 0,2 по 1таблетке Зраза в день, курсами 2 раза в год магне В6 по 1таблетке Зраза в день и сермион 5мг по
1таблетке Зраза в день 1 месяц.
обсуждение клинического случая:
Варианты и частота приступов у больного соответствовала частым полиморфным, а именно вторично-генерализованным и парциальным припадкам. Вегетативная аура сочетала в себе как кардиоваскулярные и гипервинтеляционные проявления, такие как затруднение дыхания, повышенная утомляемость, головокружение, сердцебиение, чувство нехватки воздуха. Парциальные припадки, носили характер моторных простых. При этом выраженных изменений когнитивного статуса у данного больного не было. Со стороны поведения и эмоционального фона были характерны депрессия, тревога, обстоятельность, педантичность, интерперсональные трудности, проблемы паралингвистической коммуникации, нарушение визуо-пространственных навык. Таким образом, эпилептический синдром правого полушария сопровождается депрессией, апатией, повышением личностной тревожности, сочетающийся с кардио-васкулярным и гипервентиляционным синдромом, со снижением адаптационных функций, и как следствие качества жизни.
литература:
1. Гехт А.Б., Гусев Е.И., Куркина И.В., Локшина О.Б., Мильчакова Л.Е. Эпилепсия-эпидемиология и социальные аспекты. Вестник Российской академии медицинских наук 2001;7: 22-26.
2. Гусев Е.И., Гехт А.Б. «Современная эпилептология», 2011. 77-84.
3. Карлов В.А. Эпилепсия. М. Медицина1990; 336.
4. КарловВ.А. Антиэпилептические препараты и эпилептические припадки. Журнал неврологии и психиатрии 2006; 3-7.
5. Кисин М.Я. Клиническая эпилептология. М. ГЭОТАР-Ме-диа 2009; 256.
6. Гельгорн Э., Луффборроу Дж. Эмоции и эмоциональные расстройства. М.Мир 1966.
7. Hauser W.A., Annergers J.F., Elfeback L. Mortality in patients with epilepsy.Epilepsia 1980; 21:399-444.
8. Lansen K., Lagae L. Cardiac changes in epilepsy. Seizure 2010; 19:455-460.
9. Tomson T., Walezak T., Sillanpaa et al. Sudden unexpected death in epilepsy: a review of incidens and risk factores. Epilepsia 2005; 46: Suppl 1: 54-61/
10. Vloswilk M., Majoie H., De Krom M.C. SUDEP in the Netherlands: A retrospective study in tertiary referral centre. Seizure 2007; 16: 153-159.