CC BY
24
прослеживается с момента курации пациентки вплоть до медикаментозной ремиссии. Тем не менее обращает на себя внимание наличие мелкомасштабных бредовых идей ущерба и преследования, которые на протяжении длительного времени оказывают влияние на поведение пациентки, вплоть до смены места жительства. Из-за простых бредовых фабул окружающие люди, в том числе дочь пациентки, длительное время не придают ее поведению патологического значения до первого обращения к врачу. Подобная простота патологических убеждений, бредовое измененное поведение, сохранность эмоционально-волевых качеств на фоне специфических изменений в мышлении (конкретная направленность мыслительных процессов, проявление слабодушия), является характерной чертой органических психозов с поздним началом [4].
Также обращает на себя внимание проведенная терапия. Катамнестически пациентка легкомысленно относилась к приему антигипертензивной терапии, поступив в отделение с де-факто плохо контролируемой артериальной гипертензией. Назначение терапии зипрасидоном привело к выраженному снижению АД, что среди пациентов пожилого возраста с артериальной гипертензией встречается достаточно часто в качестве побочной реакции на препараты со свойствами альфа-адреноблокаторов и антагонистов дофаминовых рецепторов [5]. Назначение менее потентного атипичного антипсихотика позволило достичь медикаментозной ремиссии при хорошем контроле артериальной гипертензии и избежать экстрапирамидных побочных
■ УДК 616.61—002:616.13—002]-053.2
эффектов, которые потребовали бы назначения анти-холинергических препаратов, что могло привести к неудовлетворительным комплаенсу и прогнозу.
Заключение. При органических психозах с поздним началом возможно проведение менее агрессивной антипсихотической фармакотерапии при условии сопутствующего удовлетворительного контроля соматических заболеваний. Это позволяет избежать множества осложнений (синкопа с падениями, экстрапирамидные побочные эффекты, излишняя заторможенность) при хорошем развитии терапевтического эффекта и достичь приемлемого комплаенса.
__Литература:_
1. Behrman, S. Prescribing antipsychotics in older people: A mini-review S. Behrman, J. Burgess, A. Topiwala. - Text : electronic // Maturitas. -2018. - Vol. 116. - P. 8-10. - ISSN 0378-5122. - URL: https://doi.org/10.1016/j. maturitas.2018.06.015.
2. Joyce, E. M. Organic psychosis: The pathobiology and treatment of delusions / E. M. Joyce. - Text : unmediated // CNS Neurosci Ther. - 2018. -№ 24 (7). - Р. 598-603. - DOI 10.1111/cns.12973.
3. Marques, J. G. Organic Psychosis Causing Secondary Schizophrenia in One-Fourth of a Cohort of 200 Patients Previously Diagnosed With Primary Schizophrenia / J. G. Marques. - Text : unmediated // Prim Care Companion CNS Disord. - 2020. - Mar 12. - № 22 (2). - 19m02549. - DOI 10.4088/ PCC.19m02549. - PMID: 32220147.
4. Suen, Y. N. Late-onset psychosis and very-late-onset-schizophrenia-like-psychosis: an updated sySematic review / Y. N. Suen, S. M. Y. Wong, C. L. M. Hui, S. K. W. Chan, E. H. M. Lee, W. C. Chang, E. Y. H. Chen. - Text : unmediated // Int Rev Psychiatry. - 2019. - Aug-Sep. - № 31 (5-6). - Р. 523-542. - DOI 10.1080/09540261.2019.1670624. - Epub 2019 Oct 10. - PMID: 31599177.
5. Атюнина, И. В. Ортостатические гипотензивные реакции у больных пожилого и старческого возраста с артериальной гипертонией / И. В. Атюнина, Е. В. Ощепкова, А. Н. Рогоза. - Текст : электронный // Евразийский кардиологический журнал. - 2020. - (4). - Р. 52-63. - С. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-4-52-63
Г. К. КАРЫМОВА, И. В. ЗОРИН, Д. С. МЕСЯЦ
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПОСТВАСКУЛИТНОГО НЕФРИТА ПРИ СИСТЕМНОМ МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТЕ У ДЕТЕЙ. ТРУДНЫЙ ДИАГНОЗ В ПРАКТИКЕ УЧАСТКОВОГО ПЕДИАТРА И ПЕДИАТРА-РЕВМАТОЛОГА
ФГБОУ ВО «Оренбургский государственный медицинский университет» Минздрава России
G. K. KARYMOVA, I. V. ZORIN, D. S. MESYATS
THE CLINICAL CASE OF POSTVASCULITIS NEPHRITE WITH SYSTEMIC MICROTHROMBOVASCULITIS IN CHILDREN. DIFFICULT DIAGNOSIS IN THE PRACTICE OF A PRIMARY CARE PEDIATRICION AND A PEDIATRIC RHEUMATOLOGIST
FSBEI HE «Orenburg State Medical University» of the Ministry of Health ofRussia
Резюме. В статье приводится клинический случай трудности диагностики постваскулитного нефритау пациента с системным микротромбоваскулитеом (СМТВ). Долгосрочный прогноз при СМТВ определяет вовлечение в патологический процесс органов-мишеней (почек), осложненный постваску-литным нефритом, который встречается у 25-60 % пациентов с СМТВ. Постваскулитный нефрит нередко имеет прогрессирующее течение с исходом вХБП и формированием ее терминальной стадии (уремии). Ранняя диагностика и своевременное лечение почечного пораженияу детей с СМТВ поможет улучшить прогноз течения постваскулитного нефрита.
Ключевые слова: дети, постваскулитный нефрит, системный микротромбоваскулит.
Summary. The article presents the clinical case of the difficulty in diagnosis ofpost-vasculitic nephritis in a patient with systemic micro-thrombovascular disease (SMTS). The long-term prognosis in SMTS determines the target organs (kidneys), complicated by post-vascu-litic nephritis, which occurs in 25-60 % of patients with SMTS. Post-vasculitic nephritis often has a progressive course with chronic kidnay disease outcome and the formation of its terminal stage (uremia). Early diagnosis and timely management of kidney failure in children with SMTS will help to improve the prognosis of post-vasculitic nephritis.
Key words: children, рой-vasculitis nephritis, sy&emic microthrombovasculitis.
Системные васкулиты (СВ) - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является системное воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа и активности системного воспаления, калибра, локализации пораженных сосудов [1].
Долгосрочный прогноз при СМТВ определяет вовлечение в патологический процесс органов-мишеней -почек - в виде постваскулитного нефрита, в исходе которого развивается нередко ХБП с формированием ее терминальной стадии (уремии) [2].
У 20-60 % пациентов с микротромбоваскулитом отмечается поражение почек. При этом симптомы почечного поражения могут появляться как в первые недели болезни, так и спустя несколько лет после клинической манифестации заболевания, определяя прогноз заболевания [3, 4]. Степень выраженности почечного синдрома различна - от транзиторной эритроцитурии и невысокой протеинурии до развития Шенлейна-Геноха нефрита (ШГ-нефрит) [5].
Такое разнообразие показателей обусловлено несколькими причинами:
1) игнорирование изолированного мочевого синдрома, в том числе транзиторной микрогематурии;
2) отсутствие динамического контроля экстрареналь-ных симптомов и анализов мочи;
3) длительная доклиническая стадия системного ми-кротромбоваскулита с гломерулонефритом [6].
Установлено, что у 1,1-5,1 % детей формируется тХБП, из них 20 % больных с тяжелой формой СМТВ нуждаются в лечении с использованием гемодиализа. В Китае среди больных детей с хронической болезнью почек на долю постваскулитного гломерулонефрита приходится 10 %, а среди взрослых - 18 % [7]. По результатам выполненных нефробиопсийу более чем 1500 детей постваскулитный гломерулонефрит оказался самым частым вариантом вторичного гломерулонефрита [8].
В патогенезе поражения почек ведущее значение имеет образование нефритогенных иммунных комплексов IgA1/IgG/sCD89, фиксирующихся на мембране мезангиоцитов и вызывающих развитие каскада про-воспалительных реакций [9]. Не менее важный аспект патогенеза поражения почек при системном микротром-боваскулите - активация системы комплемента по альтернативному пути, о чем свидетельствует выявление в биоптате почки депозитов СЗ-фракции комплемента и пропердина. В последние годы придается важная роль лектиновому (третьему) пути активации комплемента в патогенезе почечного повреждения при СМТВ. По данным литературы, выявление в ткани почки лектина, связывающего маннозу (MBL - mannose-binding lectin), а также MBL-ассоциированных сериновых протеаз (MASP - MBL-associated serine protease), прямо коррелирует с выраженностью мочевого синдрома и тяжестью морфологических изменений в почках.
В настоящее время имеются эффективные способы лечения постваскулитного нефрита, которые позволяют добиться стойкой ремиссии через несколько месяцев или нескольких лет от дебюта заболевания. Часто наблюдается тяжелая степень поражения почек, которая независимо от лечения принимает хроническое течение и прогрессирует до ХПН [10].
Исход постваскулитного нефрита зависит от клинического течения нефрита, его морфологического варианта и в 20-30 % случаев заканчивается формированием тХПН [5]. Пациенты с ШГ-нефритом составляют 3-15 % от всех детей с терминальной ХПН [10].
Ранняя диагностика и своевременное лечение постваскулитного нефрита может улучшить прогноз его течения.
Этический аспект. Данный клинический случай описан с соблюдением этического аспекта и при наличии информированного согласия родителей ребенка.
Клинический пример. О пациенте: мальчик Д., 10 лет, находится на диспансерном учете у участкового врача-педиатра, нефролога и ревматолога.
Анамнез жизни: медико-биологический: мальчик от 1-й беременности, 1-х родов, родился недоношенным на 38-й неделе гестации. Генеалогический анамнез по заболеваниям органов мочевой системы не отягощен.
Из анамнеза заболевания известно: ребенок болен с начала июля 2017 года, когда после купания в реке появились высыпания на голенях с тенденцией к слиянию: мономорфные, папулезно-васкулитного типа, зудящие (множественные высыпания на разгибатель-ных поверхностях верхних, нижних конечностей, туловище, ягодицах). Ребенок направлен на консультацию к аллергологу и инфекционисту, консультирован дерматологом. Назначена антигистаминная терапия, сорбенты, местная терапия, курс амоксициллина 5 дней - лечение без эффекта. Ребенок амбулаторно наблюдался участковым педиатром с диагнозом «аллергический васкулит».
Гематологом областной детской поликлиники направлен на госпитализацию в ГАУЗ «ООКБ № 2» - областной детский центр аллергологии и клинической иммунологии, где находился 12 дней с диагнозом «аллергический васкулит. Аллергический ринит».
В период лечения в ГАУЗ «ООКБ № 2» однократно отмечалась рвота, болезненность при пальпации в эпи-гастрии, мезогастрии. Заподозрен диагноз «хронический гастрит», назначен омез, ферменты, в/м церукал.
Во время лечения в ГАУЗ «ООКБ № 2» у ребенка отмечались изменения в моче: белок - 0,33 г/л, лейкоциты до 10 п/зр., эритроциты - 20-30 п/зр., цилиндры гиалиновые, зернистые единичные, что расценено как острый баланопостит. При этом ребенок получал инфузионную терапию физиологическим раствором, преднизолон 60 мг № 4, антигистаминную терапию, дезагреганты, сорбенты, местную терапию кожного синдрома, сидячие ванночки с фурацилином.
На фоне лечения кожный синдром регрессировал, но сохранялся почечный синдром, отмечалось нараста-
ние протеинурии - 0,66-2,9 г/л, эритроцитурии от 10-12 п/зр. до эритроцитов большого количества.
Ребенок переведен на госпитализацию в специализированное нефрологическое отделение ГАУЗ «ГКБ № 6» г. Оренбурга для дальнейшего лечения. Проведен нефрологический консилиум, установлен диагноз «системный микротромбоваскулит, тяжелая форма (кожно-почечная), осложненная постваскулитным нефритом». Функция почек сохранена.
В динамике болезни: патологический мочевой синдром: протеинурия нефротического типа до 3 г/сут., в разовой моче 2,8 г/л, гематурия - эритроцитов большое количество.
Ребенку назначена базисная терапия: преднизолон -60 мг/сут., проведено 5 пульсов метилпреднизолона -20 мг/кг (900 мг), 2 пульса циклофосфаном 15 мг/кг (600 мг), каждые 14 дней из расчета 15 мг/кг - 600 мг, затем 4 пульса циклофосфана ежемесячно, 20 мг/кг (900-1000 мг). С нефропротективной целью назначен эналаприл 2,5 мг/сут., сопроводительная терапия [11].
На фоне проводимой терапии состояние с положительной динамикой, суточная протеинурия стабильно отрицательная, СКФ - 112 мл/мин. (гиперфильтрация). На СМАД лабильная систолическая артериальная ги-пертензия.
После выписки наблюдался участковым педиатром и педиатром-нефрологом. Ребенок неоднократно поступал в стационар для контроля, проведения коррекции терапии. Проведено лечение: преднизолон 25 мг / 48 час. по четным дням, эналаприл.
В связи с тяжестью заболевания и признаками про-грессирования почечной патологии ребенку было показано проведение биопсии, генетических исследований.
Учитывая лабильную систолическую артериальную гипертензию, нарастание суточной протеинурии пренеф-ротического типа до 0,7 г/л на фоне иммуносупрессив-ной терапии, ребенок госпитализирован для оказания высокотехнологичной помощи в педиатрическое отделение № 1 (нефрология) клиники ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский ГПМУ» Минздрава России. В отделении нефрологии ФГБОУ ВО СПбГПМУ МЗ РФ проведена морфобиопсия. Установлен морфологический вариант нефрита: мезангиопролиферативный гломерулонефрит с сегментарным гломерулосклерозом отдельных капиллярных петель, в структуре ^А-нефропатии.
Рекомендовано: продолжить терапию преднизолоном с последующим снижением до 10 мг / 48 час., в терапию подключен майфортик по 360 мг 2 раза в день, утро и вечер, в течение 6 месяцев. Продолжить сопроводительную терапию при стероидной терапии (омепразол, препараты кальция, калия, вит. Д3).
С учетом сочетанной ВЭБ (вирус Эпштейн - Барра) -вирусной инфекции, выполнена противовирусная терапия препаратом генферон в дозе 500 тыс. МЕ на ночь в течение 5 дней, затем через день еще 5 раз на ночь. Рекомендован контроль реактивации ВЭБ каждые 3 месяца. С нефропротективной целью получал эналаприл
5 мг/сут. При последующем стационарном обследовании: функция почек сохранена, на фоне эналаприла - артериальной гипертензии нет.
При амбулаторном наблюдении в ОАМ патологических изменений не выявлено, суточная протеинурия - 0,2 г/л, отмечалось однократное повышение уровня креатинина до 117 мкмоль/л.
При последующем стационарном обследовании через 3 месяца:
• Функция почек сохранена. СКФ 112 мл/мин.
• Преднизолон отменен полностью.
При последующем стационарном обследовании через 6 месяцев:
• СКФ по Шварцу - 135 мл/мин. (гиперфильтрация).
• Суточная протеинурия отрицательная.
• МАУ - 0,03 г/л.
• ОАМ без патологических изменений.
• На СМАД артериальной гипертензии на фоне эна-лаприла 5 мг/сут. нет.
• Получал майфортик в дозе 360 мг 2 раза в день, эналаприл по 2,5 мг 2 раза в день.
Прогноз. Присоединение почечного синдрома с НС ухудшает течение васкулита. Присоединение НС с гематурией, гипертензией, нарушением функции почек обуславливает неблагоприятный отдаленный прогноз. Гломерулонефрит при СМТВ чаще приобретает хроническое рецидивирующее течение, реже персистирующее или прогрессирующее, быстро прогрессирующее течение. Наблюдаемые неблагоприятные исходы связаны с такими осложнениями, как кишечное кровотечение, инвагинация с перфорацией кишечника и перитонитом, ОПН, ХПН.
Обсуждение. Особенностью клинического случая являлось наличие выраженного изолированного кожного синдрома, типичного для системного микротром-боваскулита.
Трудность диагностики СМТВ обусловлена отсутствием других типичных синдромов СМТВ - абдоминального и суставного синдромов.
Сочетание кожного синдрома с изолированным мочевым синдромом с дебюта болезни было игнорировано.
Наблюдалась высокая активность постваскулитного нефрита, что обусловило применение длительной комбинированной иммуносупрессивной терапии (в течение 20 месяцев), на фоне которой удалось достичь ремиссии.
Поздняя диагностика почечного поражения при СМТВ привела к тяжелому течению нефрита, резистентному к иммуносупрессивной терапии, характеризуемое таким морфологическим вариантом нефрита, как мезангиопролиферативный гломерулонефрит с сегментарным гломерулосклерозом отдельных капиллярных петель, в структуре ^А-нефропатии в сочетании в ВЭБ - вирусной инфекцией.
Системный микротромбоваскулит встречается наиболее часто среди всех форм васкулитов. У каждого второго пациента СМТВ развивается нефрит, который в большинстве случаев протекает с изолированным мочевым синдромом.
Наличие эффективной терапии, при условии своевременной диагностики нефрита, позволяет добиться положительных результатов, стойкой ремиссии.
При отсутствии лечения или его позднем начале возможно развитие нефрогенной артериальной гипертензии, хронической болезни почек, острого почечного повреждения.
Заключение. Таким образом, СМТВ должен предполагаться у любого ребенка с системными проявлениями и включать проведение комплекса исследований с исключением инфекционного и злокачественного процессов. Необходима настороженность и повышение уровня знаний участковых педиатров в отношении диагностики СМТВ, а также его проявлений в виде постваскулитного нефрита, часто протекающего в виде изолированного мочевого синдрома.
__Литература:_
1. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с болезнью Шенлейна-Геноха : стандарты ведения больных для врачей (фельдшеров) / под редакцией А. А. Баранова, Л.С. Намазова-Барановой, Е. И. Алексеевой [и др.]. - Москва, 2015. -15 с. - Текст : непосредственный.
2. Vuong, M. T. Asociation of soluble CD89 levels with disease progression but not susceptibility in IgA nephropathy / M. T. Vuong, M. Hahn-Zoric, S. Lundberg [et al.]. - Text : electronic // Kidney International. - 2010. -Vol. 78, № 12. - P. 1281-1287. - URL: https://doi.org/10.1038/ki.2010.314
3. Головач, И. Ю. Особенности поражения почек при системных заболеваниях соединительной ткани / И. Ю. Головач, Е. Д. Егудина. - Текст :
электронный // Почки. - 2018. - Т. 7, № 4. - С. 275-290. - URL: https:// doi.org/10.22141/2307-1257.7.4.2018.148517
4. Сукало, А. В. Особенности течения нефрита, ассоциированного с IgA-васкулитом Шенлейна-Геноха у детей / А. В. Сукало, И. А. Козыро. -Текст : электронный // Нефрология. - 2020. - Т. 24, № 3. - С. 64-71. - URL: https://doi.org/10.36485/1561-6274-2020-24-3-64-71
5. Лыскина, Г. А. Поражение почек при болезни Шенлейна-Геноха у детей / Г. А. Лыскина, Е. Г. Кикинская, Г. А. Зиновьева [и др.]. - Текст : непосредственный // Педиатрия. - 2005. - Т. 84, № 5. - С. 22-28.
6. Житкова, Р. Ш. Оценка факторов, влияющих на течение гломерулонеф-рита при геморрагическом васкулите / Р. Ш. Житкова. - Текст : электронный // Вестник современной клинической медицины. - 2019. - Т. 12, № 4. - С. 19-23. - URL: https://doi.org/10.20969/VSKM.2019.12(4).19-23
7. Ozen, S. Vasculitis / S. Ozen, E. Avner, W. Harmon [et al.]. - Text : unmediated // Pediatric Nephrology. - 2009. - Vol. 2. - P. 1001-1009.
8. Yin, X. L. Twenty-three-year review of disease patterns from renal biopsies: an experience from a pediatric renal center / X. L. Yin, M. S. Zou, Y. Zhang [et al.]. - Text : electronic // Journal of Nephrology. - 2013. - Vol. 26, № 4. -P. 699-707. - URL: https://doi.org/10.5301/jn.5000267
9. Гуляев, С. В. От пурпуры Шенлейна-Геноха до ^А-васкулита : Патогенетические аспекты болезни / С. В. Гуляев, Л. А. Стрижаков, С. В. Моисеев [и др.]. - Текст : электронный // Терапевтический архив. - 2018. - Т. 90, № 10. - C. 109-114. - URL: https://doi.org/10.26442/ terarkh201890104-114
10. Гуревич, О. Е. Тяжелое течение геморрагического васкулита с поражением почек у ребенка 9 лет / О. Е. Гуревич, О. И. Ярошевская, М. Ю. Щербакова [и др.]. - Текст : непосредственный // Трудный пациент. - 2011. - Т. 9, № 8-9. - С. 40-43.
11. Cattran, D. C. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis / D. C. Cattran, J. Feehally, H. T. Cook [et al.]. - Text : electronic // Kidney International supplements. - 2012. - Vol. 2, № 2. -P. 139-274. - URL: https://doi.org/10.1038/kisup.2012.9
■ УДК 616.12-008.313-071-08-039.57-089 М. А. ПАНОВА
ПРИМЕНЕНИЕ ЭЛЕКТРОКАРДИОСТИМУЛЯЦИИ ПРИ ПРИОБРЕТЕННОЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОЙ БЛОКАДЕ У ВЗРОСЛЫХ НА УРОВНЕ АМБУЛАТОРНОГО ЗВЕНА РАЙОННОЙ БОЛЬНИЦЫ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
ГБУЗ «Новосергиевская РБ» M. A. PANOVA
USE OF ELECTROCARDIOSTIMULATION IN CASE OF ACQUIRED ATRIOVENTRICULAR BLOCK IN ADULTS AT THE OUTPATIENT LEVEL OF THE DISTRICT HOSPITAL (CLINICAL CASE)
SBHI «Novosergievka district hospital»
Резюме. На уровне амбулаторного звена районного центра созданы возможности функциональной диагностики благодаря национальным проектам Министерства здравоохранения Российской Федерации в составе оборудования и обученных кадров. Это приводит к точному дифференцированному диагнозу. При неспецифических неоднозначных симптомах пациента пенсионного возраста важно правильно выбрать алгоритм обследования, врачу функциональной диагностики найти индивидуальный подход к пациенту и выполнить исследование максимально информативно. В представленном клиническом случае доказанная связь жалоб и симптомов пациента с изменениями ЭКГ при суточном мониторирова-нии ЭКГ привела к радикальному лечению и значительному улучшению самочувствия пациента.
Ключевые слова: приобретенная атриовентрикулярная блокада, суточное мониторирование ЭКГ, приступ Адамса - Стокса - Морганьи.
Summary. At the outpatient level of the district center, the national projects of the Health Ministry of Russia allow to create capabilities of functional diagnostic in terms of equipment and trained personnel. This leads to an accurate differentiated diagnosis. In case of nonspecific ambiguous symptoms of senior patients, it is important to choose the right algorhythm of the examination, a client-centered approach and make the study as informative as possible. In the present clinical case, the connection ofthe patient's complaints and symptoms was proven, which along with ECG changes during daily ECG monitoring led to curative therapy and significant improvement of patient's condition.
Key words: acquired atrioventricular block, daily ecg monitoring, adams-dokes syndrome.
Приобретенная атриовентрикулярная блокада у взрослых - это нарушения в сердечной деятельности, которые связаны с замедленным или прекращенным проведением импульса через проводящую систему сердца. AV бло-
