CC BY
0
АНДРОЛОГИЯ ANDROLOGY_1 том 25 / vol. 25
и генитальная хирургия and genital surgery jl 2 0 2 4
DOI 10.62968/2070-9781-2024-25-1-139-146
c«j
i « v v v
Клиническим случаи полного удвоения правой почки в сочетании с нерефлюксирующим мегауретером верхнего и гидронефрозом нижнего сегментов
BY 4.0
А.А. Бебенина1, 2 3, О.Г. Мокрушина1, 2, М.В. Левитская2, В.С. Шумихин1, 2, С.Н. Николаев1, 2, А.И. Гуревич2, Н.О. Ерохина2, 3, М.А. Богуславская2, Е.В. Юдина2
1 Российский национальный исследовательский университет им. Н.И. Пирогова 2Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова
3 Сектор детской хирургии организационно-методического отдела по детской хирургии департамента здравоохранения города Москвы
Контакты: Анастасия Александровна Бебенина, Anastasia.bebenina@yandex.ru
Удвоение почки в сочетании с обструктивными уропатиями верхнего и нижнего сегментов занимает особое место в детской урологии. Анатомия порока определяет целый ряд существенных функциональных и уродинамических нарушений, имеющих большое значение в жизни ребенка. Особенно это касается детей раннего возраста. У ребенка Г. антенатально на 20-й неделе гестации выявлено удвоение правой почки с мегауретером обеих половин без критического расширения ЧЛС и мочеточников. Лейкоцитурия (лейкоциты 500 в поле зрения), выявленная после рождения, явилась поводом для перевода ребенка в специализированное учреждение. В связи с течением тяжелого гнойного пиелонефрита на фоне обструкции мочеточников обеих половин в дис-тальном сегменте (расширение чашечно-лоханочной системы до 30 мм) установлены нефростомы. При проведении комплексного обследования в возрасте 3 месяцев установлен диагноз - гидронефроз нижней половины со снижением функции на 52%, нерефлюксирующий мегауретер верхней половины с отсутствием функции верхней половины правой удвоенной почки. Первым этапом проведена пластика прилоханочного отдела мочеточника нижней половины. В возрасте 6 месяцев - эпигеминефроуретерэктомия.
Удвоение почек в сочетании с обструктивными уропатиями требуют индивидуального наблюдения с антенатального периода и своевременного обследования после рождения.
Clinical case of complete duplication of the right kidney in combination with non-refluxing megaureter of the upper and hydronephrosis of the lower segments
The duplex kidney assosiated with obstructive uropathy of the upper and lower segments is a condition difficult to manage in pediatric urology. Embryological predisposition determines a number of significant functional and urodynamic disorders that are common in children at the age of 3 years. That decrease the quality of children's lives, especially under 3 years old. The article presents a clinical case of a 3-month girl.
The 20-week antenatal ultrasound scan showed a duplication of the right kidney with megaureter of both segments without critical dilation. The leukocyturia was detected after birth. The child was admitted to the surgical hospital. Nephrostomy tubes were inserted in the duplex kidney due to severe purulent pyelonephritis. The girl was diagnosed with hydronephrosis of the lower segment with a decreased function by 52%, non-refluxing megaureter of the upper segment with absence of upper half kidney function.
Pyeloplastic of the lower half of the ureter was performed. Epigeminefroureterectomy of the upper half of the kidney was performed at 6 months.
In conclusion, duplex kidney assosiated with obstructive uropathy requires timely diagnosis and patient follow-up.
re u
ф
АНДРОЛОГИЯ
и генитальная хирургия
ANDROLOGY
and genital surgery
1
re u
Введение
Удвоение почек и мочеточника является редкой аномалией развития в детской урологии. Частота встречаемости 1:125, или 0,8% всех врожденных пороков развития мочевыделительной системы, преимущественно у девочек, в 20—40% является двусторонним [1]. Возникновение порока связано с нарушением роста мочеточника из ростка нефрогенной бластемы. В процессе эмбриогенеза на четвертой неделе развития из нижней части мезонефрального протока (вольфова протока) возникает выпячивание, называемое зачатком мочеточника, представляющее собой мышечную трубку, которая несет мочу из почек в мочевой пузырь [2]. Окончательное формирование порока происходит к 20-й неделе беременности, поэтому проведение ультразвукового скрининга во втором триместре позволяет заподозрить данный порок развития, но визуализация точной анатомии порока доступна только на третьем скрининге [3]. Осложнениями удвоения почки в постнатальном периоде чаще всего является прогрессирующее нарушение уродинамики и функции почки, инфекции мочевыводящих путей, недержание мочи. Раннее выявление данного порока является важным предупреждением описанных выше осложнений [4, 5].
Клинические проявления определяются степенью нарушения уродинамики и характером функционального нарушения паренхимы почек, уровнем впадения эктопированного мочеточника. В норме мочеточники располагаются в верхнелатеральном углу треугольника Льето. Любое отклонение от типичного внутрипузырного расположения устья мочеточника называется эктопией отверстия мочеточника [3]. Эктопия делится на внутри- и внепузырную. У девочек эктопированный мочеточник может открываться в шейку мочевого пузыря, уретру, влагалище и преддверие влагалища [6]. По правилу Вейгерта — Мейера мочеточник от верхней половины располагается ниже и медиальнее, а от нижней половины — выше и латеральнее [17]. По данным литературы, эктопия мочеточника встречается редко и составляет примерно 0,05—0,025% от общего количества пороков развития мочевыделительной системы [8].
Анатомическая и функциональная неполноценность паренхимы верхнего сегмента, нарушение уродинамики, обусловленные дисэмбриогенезом, приводят к быстрой утрате функции верхней половины удвоенной почки. Поэтому геминефроуретерэктомия является наиболее часто выполняемой операцией при данном пороке развития [9]. Мы представляем клинический случай удвоения правой почки с нереф-люксирующим мегауретером верхней половины, эктопией устья мочеточника в шейку мочевого пузыря и гидронефрозом нижней половины.
Клинический случай
Девочка Г. от 2-й беременности, матери 36 лет с отягощенным гинекологическим анамнезом. Антенатально на 20-й неделе гестации при проведении ультразвукового скрининга установлен диагноз — удвоение правой почки, расширение мочеточников обеих половин.
1 1» 4 V
Рисунок 1. УЗИ плода, 32-я неделя гестации. Удвоение правой почки: 1 — мочеточник правой удвоенной почки, 2 — лоханка нижней половины, 3 — лоханка верхней половины
В третьем триместре беременности при проведении УЗИ диагноз скорректирован: выявлен гидронефроз верхней половины, расширение лоханки до 28 мм, мочеточник 11 мм, гидронефроз 1-й степени нижней половины (рис. 1). Роды на 38-й неделе гестации с весом 3820 г, рост 54 см, по Апгар 8/9. Учитывая инфекцию мочевыводящих путей, после рождения ребенок был переведен в экстренном порядке в отделение новорожденных на 4-е сутки жизни.
Выполнено УЗИ почек на 5-е сутки жизни: левая почка 60 х 21 мм, толщина паренхимы — 9 мм, кор-тико-медуллярная дифференцировка сохранена, ча-шечно-лоханочная система не расширена, кровоток не изменен, четко прослеживается рисунок ветвей ренальных сосудов всех порядков до кортикальных отделов включительно.
Правая почка удвоена — 63 х 27 мм, толщина паренхимы верхней половины — 5 мм, нижней половины — 2—3 мм, кортико-медуллярная дифференцировка сохранена, лоханка верхней половины — 9 мм, нижней половины — 26 мм, кровоток умеренно ослаблен в верхней половине, 1Я = 0,70, значительно ослаблен в нижней половине, не везде прослеживается до капсулы почки, 1Я = 0,67. Мочеточник слева не расширен, справа в нижней трети не расширен, в верхней трети расширен на всем протяжении до 11 мм (рис. 2).
Учитывая данные антенатального и постнаталь-ного УЗИ, диагноз был уточнен: удвоение правой почки, мегауретер верхней половины, гидронефроз нижней половины.
АНДРОЛОГИЯ ANDROLOGY
и генитальная хирургия and genital surgery
1
Рисунок 2. УЗИпочек на 5-е сутки жизни. 1 — мочеточник верхней половины правой удвоенной почки, 2 — лоханка нижней половины, 3 — верхней половины, 4 — левая почка (без патологии)
Рисунок 3. Цистоскопическая картина
В связи с нарастающим расширением ЧЛС мочеточника справа, наличием большого количества густой взвеси и некупирующейся инфекцией моче-выводящих путей на 9-е сутки жизни выполнена диагностическая цистоскопия.
При осмотре полости мочевого пузыря определяются 2 устья: слева устье расположено в типичном месте, полулунное, на потоке не зияет, перистальти-рует, справа определяется одно устье мочеточника. Попытка интубирования устья мочеточника катетером ^ № 3 неудачна. В ходе осмотра в зоне шеечно-уретрального сегмента уретры визуализировано устье мочеточника. Интубировать мочеточник от
верхней половины не удалось. Учитывая отсутствие иной возможности дренирования мочевых путей, произведена чрескожная пункционная нефросто-мия нижней половины правой удвоенной почки под контролем ультразвукового исследования (рис. 3). Показания для дренирования мочеточниковым ин-тубатором или пункционной нефростомии верхнего сегмента не было (отсутствовало расширение чашечно-лоханочной системы, инфекционный процесс).
Состояние ребенка стабилизировалось. Анализы мочи пришли в норму. По данным УЗИ почек, отмечалось уменьшение размеров лоханок и мочеточника.
01
1Л
га
га и
а и си
ф
АНДРОЛОГИЯ
и генитальная хирургия
ANDROLOGY
and genital surgery
1
tu
1Л
re
re u
u cu
Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии под наблюдение уролога.
В возрасте 1,5 месяцев ребенок госпитализирован в связи с интоксикацией, обострением инфекции мочевыводящих путей (лейкоцитурия до 1000 в поле зрения). При проведении УЗИ лоханка верхней половины расширена до 15 мм, в полости содержимое с уровнем осадка в виде мелкодисперсной взвеси, мочеточник расширен до 10—14 мм, заполнен большим количеством взвеси. Данное состояние было оценено нами как блок почки и проведена пункционная неф-ростомия лоханки верхней половины правой удвоенной почки.
Ребенок выписан домой. Диурез по нефростоме верхней половины составил 40—50 мл/сутки, нижней половины — 300—320 мл/сутки. По данным сравнительного биохимического анализа мочи, полученного из двух нефростом, выраженная протеинурия, микроальбуминурия определялись в моче из верхней половины, что является признаком формирования обструктивной нефропатии (рис. 4).
Верхняя половина правой двоенной почки Нижняя половина правой удвоенной почки
itacgMJb^Mm, мг/л 353Л2 150,27
рЗ-МИКрОГЛОЁ^ЛИН, мг/л 56 4
Белок, г/л 78,5 48,3
Рисунок 4. Биохимические показатели мочи из правой удвоенной почки
В возрасте 4 месяцев ребенку проведен комплекс рентген-урологических обследований.
По данным микционной ретроградной цистоу-ретрографии, выполненной с помощью контраста «Тразограф» 76% (разведение 1:5, в объеме 30 мл), определяется левосторонний смешанный пузырно-мочеточниковый рефлюкс 2-й степени (рис. 5).
При антеградной пиелографии нижнего сегмента правой удвоенной почки через нефростому («Тразо-граф» 76%) эвакуации контраста в мочеточник в течение 30 минут не определяется (рис. 6).
При антеградной пиелографии верхнего сегмента правой удвоенной почки контрастируется умеренно расширенная лоханка и расширенный на всем протяжении мочеточник до 10 мм. Эвакуация контраста в мочевой пузырь не определяется (рис. 7).
Статическая сцинтиграфия (препарат техне-ций-99м, технемек): выявлена викарная гипертрофия левой почки. Диффузно-очаговые изменения в
Рисунок 5. Микционная цистография паренхиме обеих половин удвоенной правой почки средней степени выраженности. Секреторная функция левой почки в пределах нормы с признаками викарной гиперфункции. Секреторная функция правой почки снижена на 52%. Общий объем функционирующей паренхимы на нижней границе референтных значений (рис. 8).
Был поставлен диагноз — удвоение правой почки. Нерефлюксирующий мегауретер верхней половины, отсутствие функции. Эктопия устья мочеточника в шейку мочевого пузыря. Гидронефроз нижней половины. ПМР 2-й степени слева.
Первым этапом проведена лапароскопическая пластика прилоханочного отдела правого мочеточника от нижней половины удвоенной почки с предварительной установкой высокого мочеточникового стента Ch4 (рис. 9, 10). Мочеточник в прилоханоч-ном отделе сужен до 2—3 мм на протяжении 5 мм, конец стента определяется в верхней трети мочеточника. Ниже сужения мочеточник диаметром до 5 мм, перистальтика определяется. Выполнена резекция лоханки в пределах здоровой ткани, проксимальный конец стента проведен в лоханку, наложен анастомоз непрерывным швом нитью PDS 6/0. Нефростома из
АНДРОЛОГИЯ ANDROLOGY
и генитальная хирургия and genital surgery
1
Рисунок 6. Ретроградная пиелография нижней половины правой удвоенной почки
Рисунок 7. Ретроградная пиелография верхней половины правой удвоенной почки
Рисунок 8. Статическая сцинтиграфия почек
лоханки нижней половины удалена. В забрюшинное пространство установлен дренаж, целостность брюшины восстановлена непрерывным швом PDS 5/0. Высокий мочеточниковый стент удален через 1 месяц безоперационным способом (патент на изобретение № 2789283 от 01.02.2023).
В 6 месяцев ребенку выполнена эпигеминефру-ретерэктомия справа в связи с отсутствием функции верхней половины (рис. 11). Вскрыта париетальная брюшина, в забрюшинном пространстве выделена правая почка, имела дольчатое строение, мочеточник от верхней половины диаметром до 15 мм. Тип кровоснабжения верхней половины рассыпной, визуализированы 4 сосудистых пучка, пересечены ультразвуковым диссектором Harmonic. Надпочечник отделен от верхнего полюса. После формирования демаркационной зоны ткань верхнего полюса отсечена ультразвуковым диссектором, культя обработана монополярным коагулятором в режиме Spray. Мочеточник мобилизован на всем протяжении до мочевого пузыря, отсечен. По данным патогисто-логического исследования, в корковом веществе почки клубочки мелкие, резко сближены, часть из них склерозированы, гиалинизированы, многочисленные канальцевые и клубочковые кисты. Морфологическая картина соответствовала дисплазии паренхимы.
Заключительный диагноз
Удвоение правой почки. Нерефлюксирующий ме-гауретер верхней половины, отсутствие функции. Эктопия устья мочеточника в шейку мочевого пузыря. Гидронефроз нижней половины. ПМР 2-й степени слева.
В катамнезе ребенок наблюдается в центре урологии и андрологии ДГКБ им. Филатова. Контрольное обследование в 1 год включало ультразвуковое исследование, ретроградную микционную цистоуретро-графию и радиоизотопное исследование, статическое исследование.
га и
ф
АНДРОЛОГИЯ ANDROLOGY
и генитальная хирургия and genital surgery
1
tu
1Л
re
re u
u cu
гисунок Установка мочеточникового стенпи
* 1
11 й Л I V , IIa Ч"
^В L'V
Рисунок 10. Лапароскопическая пластика прилоханочного отдела правого мочеточника нижней половины правой удвоенной почки
ИЩД^гВ С
Ч™ ■ £ . .. V
■Ь
Рисунок 11. Эпигеминефруретерэктомия верхней половины правой удвоенной почки
Обсуждение
По данным УЗИ почек, чашечно-лоханочная система и мочеточники не расширены, взвеси нет; кровоток в норме. При микционной цитографии мочеточнико-вый рефлюкс не определяется (рис. 12) в связи с восстановлением уродинамики в контерлатаральной стороне.
По данным статической сцинтиграфии, объем функционирующей паренхимы не снижен. Секреторная функция левой почки в пределах нормы с признаками викарной гиперфункции. Секреторная функция правой почки снижена на 52% (рис. 13).
Пациенты с тяжелой степенью гидронефроза, осложненной ИМВП, требуют своевременного предварительного отведения мочи для восстановления и сохранения функции почки, купирования пиелонефрита [10, 11, 12].
Геминефроуретерэктомия является операцией выбора при отсутствии функции одного из сегментов, с рецидивирующим течением пиелонефрита, эктопией мочеточника и недержанием мочи [9, 13].
АНДРОЛОГИЯ ANDROLOGY том 25 / vol. 25
и гениальная хирургия and genital surgery а 2 0 2 4
Рисунок 12. Микционная цистография через 1 год
Наиболее частой является геминефроуретерэк-томия верхнего полюса. [9, 14]. Данная операция имеет сложности в связи с тем, что требует дополнительной оценки почечного кровоснабжения.
Этапность оперативного лечения зависит от формы порока, наличия инфекционных осложнений, снижения функции почечной паренхимы [15, 16].
В данном клиническом случае выполнены реконструктивные операции в два этапа в связи
Рисунок 13. Статическая сцинтиграфия почек через 1 год
с возрастом ребенка и тяжестью операции и анестезиологического пособия.
Применение малоинвазивных высокотехнологичных операций снижает риск операционных осложнений и длительность послеоперационного периода.
Заключение
Удвоение почки в сочетании с обструктивными уропатиями является одним из наиболее сложных пороков развития мочевыделительной системы, выявляемых в антенатальном периоде. Постнатальное обследование требует применения протокола рентген-урологического обследования для уточнения анатомии порока и коррекции его с применением малоинвазивных высокотехнологичных операций.
Таким образом, данное наблюдение показывает, насколько важно своевременное поэтапное восстановление уродинамики, почечной паренхимы в условиях продолжительной нефропротективной терапии, что позволяет избежать органоуносящих операций. Выбранная тактика позволила сохранить пациенту функцию нижнего сегмента и провести коррекцию порока в грудном возрасте.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
Gearhart J, Rink R, Mouriquand P. Pediatric urology, 2nd ed., 2001 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2010. 818 p. Rasouly HM, Lu W: Lower urinary tract development and disease. Wiley Interdiscip Rev Syst Biol Med. 2013, 5:307-42. 10.1002/ wsbm.1212
Abyaksa R, Pramod SV, Siregar S: Uterus as one of the ectopic ureter openings: case report . Urol Case Rep. 2021, 39:101830. 10.1016/j.eucr.2021.101830
Roy Choudhury S, Chadha R, Bagga D, Puri A, Debnath PR. Spectrum of ectopic ureters in children. Pediatr Surg Int.
2008;24:819-823.
Mathews R, Jeffs RD, Maizels M, Palmer LS, Docimo SG. Single system ureteral ectopia in boys associated with bladder outlet obstruction. J Urol. 1999;161:1297-1300.
10.
Gangopadhyaya A.N., Uoadhayaya V.D., Panday A., Gupta D.K., Gopal S.C., Sharma S.P. Single system ectopic ureter in females: a single centre study. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2007;4:202-205. Duicu C, Kiss E, Simu I, Aldea C. A rare case of double-system with ectopic ureteral openings into vagina. Front Pediatr. 2018;6:176.
Mikuz G. Der Pathologe. Ectopias of the kidney, urinary tract
organs, and male genitalia. 2019;40:1-8.
Wang DS, Bird VG, Cooper CS, Austin JC, Winfield HN.
Laparoscopic upper-pole heminephrectomy for ectopic ureter:
surgical technique. J Endourol. 2003 Sep;17(7):469-73. doi:
10.1089/089277903769013603.
Nguyen HT, Herndon CD, Cooper C, Gatti J, Kirsch A, Kokorowski P, et al. The society for fetal urology consensus
1.
7.
ф
АНДРОЛОГИЯ ANDROLOGY_1 том 25 / vol. 25
и генитальная хирургия and genital surgery jl 2 0 2 4
statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis. J Pediatr Urol. (2010) 6(3):212-31. doi: 10.1016/j. jpurol.2010.02.205
11. Wong NC, Braga LH. Open ureteroureterostomy for repair of upper-pole ectopic ureters in children with duplex systems: is stenting really necessary. J Pediatr Urol. (2019) 15(1):72.e1-7. doi: 10.1016/j.jpurol.2018.10.014
12. Sheth KR, White JT, Janzen N, Koh CJ, Austin PF, Roth DR, et al. Evaluating outcomes of differential surgical management of nonfunctioning upper pole renal moieties in duplex collecting systems. Urology. (2019) 123:198-203. doi: 10.1016/j. urology.2018.06.028
13. Polok M., Dzielendziak A. Laparoscopic Heminephrectomy for Duplex Kidney in Children—The Learning Curve Front. Pediatr., 02 April 2019. Sec. Pediatric Urology. Volume 7 - 2019 | https:// doi.org/10.3389/fped.2019.00117
14. Romao RL, Figueroa V, Salle JL, Koyle MA, Bagli DJ, Lorenzo
AJ. Laparoscopic ureteral ligation (clipping): a novel, simple procedure for pediatric urinary incontinence due to ectopic ureters associated with non-functioning upper pole renal moieties. J Pediatr Urol. (2014) 10:1089-94. doi: 10.1016/j.jpurol.2014.04.008
15. Biles MJ, Finkelstein JB, Silva MV, Lambert SM, Casale P. Innovation in robotics and pediatric urology: robotic ureteroureterostomy for duplex systems with ureteral ectopia. J Endourol. (2016) 30:1041-8. doi: 10.1089/end.2015.0645
16. Wu C., Ji F., Zhang F. Treatment for complete bilateral duplex kidneys with severe hydronephrosis and ureterectasis of the upper moiety in a child: A case report and literature review. Front. Surg., 02 November 2022. Sec. Pediatric Surgery. Volume 9 - 2022 | https://doi.org/10.3389/fsurg.2022.1019161.
17. K Athiya Perveen, Mathews Shirbin Joe, Varghese Thomas P. Clinical profile of duplex kidneys in children and its association with vesicoureteric reflux. Egyptian Pediatric Association Gazette 71(1) D0I:10.1186/s43054-023-00165-y.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки. Funding. The work was performed without external funding.
Соблюдение прав пациентов. Пациенты подписали информированное согласие на публикацию своих данных. Compliance with patient rights. The patients gave written informed consent to the publication of their data.
Информация об авторах
Сведения об авторе, ответственном за связь с редакцией:
Анастасия Александровна Бебенина, аспирант, врач — детский хирург, адрес: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, 1; телефон +79503498894; ORCID: https://orcid.org/0000-0002-8390-822X; eLibrary SPIN: 5298-7083; e-mail: anastasia.bebenina@yandex.ru.
re u
Соавторы
Ольга Геннадьевна Мокрушина, профессор кафедры детской хирургии педиатрического факультета, e-mail: mokrushina@yandex.ru; ORCID: https://orcid.org/0000-0003-4444-6103; eLibrary SPIN: 5998-7470;
Марина Владимировна Левитская, кандидат медицинский наук, e-mail: urolog@neosurg.ru ORCID: https://orcid.org/0000-0002-9838-9493 eLibrary SPIN: 2609-2557;
Василий Сергеевич Шумихин, кандидат медицинских наук, e-mail: vashou@gmail.com, ORCID: https://orcid.org/0000-0001-9477-8785, eLibrary SPIN: 6405-8928;
Сергей Николаевич Николаев, профессор кафедры детской хирургии педиатрического факультета, e-mail: nikolaev1-urol2009@yandex.ru, ORCID: 0000-0001-6235-7441, eLibrary SPIN-код: 3784-1648;
Анжелика Иосифовна Гуревич, д.м.н., профессор кафедры лучевой диагностики детского возраста почта ORCID: 0000-0001-8187-214X , SPIN-код: 7641-1319;
Надежда Олеговна Ерохина, ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0519-7220; eLibrary SPIN: 5169-3443; e-mail: nadegdaerokhina@yandex.ru;
Богуславская Мария Анатольевна, врач УЗИ, ORCID: 0009-0003-1925-6989;
Елена Владимировна Юдина, профессор, доктор медицинских наук кафедры генетики РМАПО, e-mail: elena-ioudina@yandex.ru, ORCID: https://orcid.org/0000-0002-0157-6189; SPIN-код: 3874-0818.
Подписка и реклама И.В. Железнякова, +7 (905) 609-75-10, ziv2007@list.ru, Н.В. Шипилова, +7 (910) 648-25-06, shipilova.nat@gmail.com
