CC BY
23
УДК 617.76
DOI: 10.20310/1810-0198-2016-21-4-1644-1648
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ НАБЛЮДЕНИЯ ПАЦИЕНТА С ИСТИННЫМ ЛЕВОСТОРОННИМ ЭКЗОФТАЛЬМОМ
© М.Н. Пономарева1*, Л.М. Тагильцева2), К.А. Смолина3), А.И. Самодуров2*
1) Тюменский государственный медицинский университет Минздрава России 625000, Российская Федерация, г. Тюмень, ул. Одесская, 54 E-mail: mariyponomareva@yandex.ru 2) Областная клиническая больница № 2 625039, Российская Федерация, г. Тюмень, ул. Мельникайте, 75 E-mail: taggilceva@gmail.com 3) Федеральный центр нейрохирургии Минздрава России 625000, Российская Федерация, г. Тюмень, ул. 4 км Червишевского тракта, 5 E-mail: Smokrian@mail.ru
Представлен клинический случай наблюдения пациента с истинным левосторонним экзофтальмом (вследствие несостоятельности верхней стенки орбиты) в результате агрессивного миофиброматоза с серозно -продуктивным дерматитом. В анамнезе отмечались: наличие кожных проявлений на волосистой части головы, задней поверхности шеи, верхней части спины и отек век левого глаза в течение полутора месяцев. Трудность диагностики заключалась в невозможности постановки диагноза без нативных методов визуализации - компьютерной томографии орбит и головного мозга, а также результатов морфологического исследования биоптата кожи головы.
Ключевые слова: истинный экзофтальм; кожные проявления; онкопатология
ВВЕДЕНИЕ
Общепризнано, что проблема заболеваний орбиты представляет собой один из наиболее сложных разделов офтальмологии. Патология орбиты может быть вызвана воспалительными, опухолевыми, сосудистыми, эндокринными заболеваниями, пороками развития. Орбита тесно связана с полостью черепа и придаточными пазухами носа. Данные факты указывают на важность своевременной диагностики заболевания орбиты, с одной стороны, и на трудность такой диагностики - с другой. Главным патогномоничным симптомом патологии орбиты является односторонний экзофтальм, дифференциальная диагностика которого представляет большие трудности как для офтальмологов, так и для врачей других специальностей.
Цель исследования - представить клинический случай наблюдения пациента с истинным левосторонним экзофтальмом (в результате несостоятельности верхней стенки орбиты).
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
В детское приемное отделение ГБУЗ ТО «Областная клиническая больница № 2» в январе 2016 г. обратилась мать мальчика 2 лет с жалобами на отек век левого глаза, кожные высыпания на волосистой части головы и спине. Со слов мамы известно, что ребенок болен в течение полутора месяцев, когда впервые появились высыпания на волосистой части головы, через полторы-две недели появился отек век слева. Ребенок
находился под наблюдением участкового педиатра и офтальмолога по месту жительства. Проводилось лечение - местно мазь Адвантан 0,1 %, эпибульбарно -раствор Ципрофлоксацина 0,3 % 3 раза в день. На фоне проводимой терапии динамики не выявлено. При осмотре общее состояние ребенка не нарушено. Поражение кожи носило локальный характер симметричный, на волосистой части головы, задней поверхности шеи и верхней части спины, высыпания представлены буровато-розовыми папулами, сочетающимися с петехи-альной сыпью, покрытыми желтыми корками, остальные кожные покровы чистые, сухие. Данные офтальмологического исследования: острота зрения - предметное зрение, взгляд фиксирует, за предметами следит. Правое глазное яблоко и его придаточный аппарат без изменений. При осмотре левого глаза обращает внимание, что веки физиологической окраски, кожа над ними не изменена, легкий экзофтальм. Глазное яблоко спокойно, смещено книзу и кнаружи, движения его ограничены кверху, роговица прозрачна, передняя камера средне глубокая, влага ее прозрачна, структура и цвет радужки не изменены, зрачок круглый, узкий, реакция на свет живая, рефлекс глазного дна розовый. Глазное дно без патологии. Скиаскопия после ускоренной циклоплегии (р-р Цикломеда 0,5 %) OU гиперметропия 1,5Д. Переднезадний размер глазного яблока OD 20,79 мм. OS 20,78 мм. Эхо OS (ALCON UltraScan) - оболочки прилежат, в стекловидном теле плавающие нефиксированные помутнения, изовизуализация ретробульбарного пространства без особенностей (рис. 1).
1644
p««w*t с 1 »•♦» МПР ^ ■ ят- it, Гч«м«1 •• Ы1« fctlli •*> ' И 0Б> ЯГШТП «ют«-Г <*..< «... т frn II "г м -Ч* и м
1 . ^у
•*>
«V
Рис. 1. Ультрасонограмма левого глазного яблока и орбиты
При обследовании в клиническом анализе крови выявлено снижение гемоглобина 85 г/л, цветного показателя 0,68, эритроцитов 3,70-1012/л. Остальные показатели анализа крови в пределах возрастной нормы: лейкоциты 5,7-109/л, эозинофилы 1 %, сегментоядерные нейтрофилы 18 %, лимфоциты 76 %, моноциты 5 %, тромбоциты 406-1012/л. Сахар крови (4,83 ммоль/л) и общий анализ мочи без патологии.
По данным компьютерной томографии орбит и головного мозга (TOSHIBA Aquilion 64, толщина среза 0,5 мм, шаг 0,5 мм) - определяются очаги деструкции костной ткани, с вероятно мягкотканым компонентом, максимальными размерами 2,3x2,2 см левой теменной, лобной и височной костей, дефект верхней, нижней и латеральной стенок левой орбиты (рис. 2а), с пролаби-рованием вещества головного мозга в левую орбиту (рис. 2б). Отмечается левосторонний экзофтальм (5 мм), левое глазное яблоко смещено к низу (рис. 2в), глазные яблоки обычной формы и размеров. Структура глазных яблок не изменена, ретробульбарная клетчатка не изменена, зрительные нервы и мышцы глазного яблока не изменены. Очаговых изменений плотности вещества головного мозга, кровоизлияний на полученных Кт-срезах не определяется.
Ребенок осмотрен педиатром. Диагноз - гипохром-ная анемия средней степени тяжести. Гистиоцитоз? Консультирован врачом-оториноларингологом - данных за острую патологию на момент осмотра не
выявлено; неирохирургом - данных за черепно-мозговую травму не выявлено, данных за острую нейрохирургическую патологию не выявлено, миеломатоз; челюстно-лицевым хирургом - острой патологии че-люстно-лицевой области на момент осмотра не выявлено. Миеломатоз? Консультирован по телефону с гематологом. Рекомендована консультация гематолога амбулаторно.
На основании данных исследования установлен диагноз: истинный левосторонний экзофтальм (в результате несостоятельности верхней стенки орбиты), без отягощенных факторов, не прогрессирующий, II степени выраженности. Гипохромная анемия средней степени тяжести. Гистиоцитоз? Миеломатоз? «Золотым стандартом» диагностики как гистиоцитоза, так и мио-фиброматоза является гистиологическое исследование. Для постановки окончательного диагноза ребенку была выполнена биопсия кожи головы. Гистологическое заключение: морфологическая картина агрессивного миофиброматоза с серозно-продуктивным дерматитом с иммунной реакцией т-клеточного типа.
Рис. 2а. На сканограмме Кт - очаги деструкции костной ткани, дефект верхней, нижней и латеральной стенок левой орбиты
Рис. 2б. На сканограмме Кт - пролабирование вещества головного мозга в левую орбиту
1645
Рис. 2в. На сканограмме Кт - левосторонний экзофтальм (5 мм), левое глазное яблоко смещено к низу
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЯ
Данный клинический случай подтверждает проблему односторонних экзофтальмов, являющихся одной из наиболее актуальных в детской офтальмологии в связи с значительной редкостью, многообразием этиологических факторов и клинических проявлений, сложностью и недостаточной изученностью патогенеза заболеваний, высокой частотой осложнений, приводящих к слепоте, иванвалидизации, возможно к летальному исходу. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с гистиоцитозом, ювенильным гиалиновым фиброматозом. Фиброматоз считается диспластиче-ским процессом, происходящим в соединительной ткани во внутриутробном развитии или уже после рождения, при нем отмечается избыточная пролиферация фибробластов. Подробное описание ювенильного множественного гиалинового фиброматоза (агрессивный фиброматоз) у новорожденных и детей грудного возраста встречается в современной литературе [1-2]. Характеризуется появлением множественных узлов в подкожной клетчатке, особенно волосистой части головы. Могут поражаться также различные кости, поражение суставов приводит к нарушению их функции. Макроскопически на коже обнаруживаются папулы беловатого цвета, которые при прогрессировали приобретают вид грубых плотных выбухающих узлов [3-4].
Гистиоцитоз у детей - это группа заболеваний, протекающих по-разному, но объединены пролифера-тивными процессами в моноцитарно-макрофогальной системе. Причины возникновения болезни до сих пор не известны. Это достаточно редкое заболевание, частота встречаемости 1-2 случая на 1 миллион детей в возрасте от 0 до 15 лет, у взрослых гистиоцитоз встречается значительно реже. Средний возраст на момент выявления заболевания составляет 3 года, а соотношение мальчиков и девочек 1,4:1. Термин «гистиоцитоз Х» был предложен Лихтенштейном в 1953 г. для обозначения заболеваний неизвестной этиологии. Позже было выяснено, что тканевые гистиоциты являются клетками Лангерганса и содержат в себе внутриклеточные тела (гранулемы Бирбека). Гистиоцитоз Х включает в себя три различных заболевания - синдром
Абта-Леттерера-Сиве, синдром Хенда-Шюллера-Крисчена и эозиногфильную гранулему [5-7]. При гистиоцитозе достаточно часто в патологический процесс вовлекается кожа, и нередко изменения на ней служат основным признаком заболевания. Чаще всего высыпания на коже напоминают проявления себорей-ного дерматита, локализуются на волосистой части головы, заушной области, спине, аксилярной области и промежности. Высыпания коричневого или беловатого цвета, нередко сопровождаются петехиальной сыпью и мелкими эрозиями, покрытые геморрагическими корочками. Помимо кожных изменений бывают также: средний гнойный отит и мастоидит, увеличение лимфатических узлов, гепатоспленомегалия. При рентгенологическом исследовании выявляется деструкция костей черепа, ребер, конечностей, плоских костей таза. В общем анализе крови - лейкопения, гипохром-ная анемия, тромбоцитопения, моноцитоз, повышение СОЭ, снижения времени свертываемости и кровотечения.
Прогноз у больных гистиоцитозом и агрессивным миофиброматозом различный и зависит от ряда факторов: возраст возникновения заболевания, чем более ранний, тем менее благоприятный прогноз; также влияет тип заболевания, площадь поражения кожи, скелетных дефектов и их локализации. Принимая во внимание клиническую картину, в данном случае складывается впечатление о гистиоцитозе, однако морфологическая картина соответствует миелофиброматозу, что еще раз доказывает трудности в диагностике данной патологии.
Учитывая значительные дефекты костной ткани, возможно в дальнейшем проведение хирургического лечения дефектов, на сегодняшний день ведутся активные работы по поиску новых подходов в лечении [8].
ВЫВОДЫ
Таким образом, этот факт подтверждает актуальность вопроса об этиологии экзофтальма, которую далеко не всегда легко установить.
Только комплексное обследование с использованием современных методов диагностики в сочетании с анализом имеющихся клинических симптомов, анамне-
1646
за, обследование у врачей других специальностей позволяют в большинстве случаев установить истинную причину экзофтальма, а следовательно, и применить направленное лечение.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Грона В.Н., Литовка В.К., Журило И.П., Латышов К.В. Опухоли и опухолеподобные образования у детей. Донецк: Норд-Пресс, 2010. 364 с.
2. Buitendijk S., Van de Ven C.P., Dumans T.G. et al. Pediatric aggressive fibromatosis. A retro-spective analysis of 13 patients and review of the literature // Cancer. 2005. V. 104. Р. 1090-1099.
3. Вулф К., Джонсон Р., Сюрмонд Д. Дерматология по Томасу Фиц-патрику. Атлас-справочник / пер. с англ. М.: Практика, 2007. 1248 c.
4. Дурное Л.А., Голдобенко Г.В. Детская онкология. М., 2002.
5. Валиев Т.Т., Махонова Л.А., Ковригина А.М. и др. Случай врожденного Лангергансоклеточного гистиоцитоза у ребенка раннего возраста // Онкогематология. 2011. № 2. С. 19-22.
6. Новичкова Г.А., Минков М., Масчан М.А. и др. Клиническая онкогематология / под ред. М.А. Волковой. М.: Медицина, 2007. С. 891-911.
7. Бешлиева Е.Д., Кокина Н.И., Ивашкин В.Т., Соколина И.А. Случай длительного течения первично-хронической формы гистиоцитоза // Клиническая медицина. 2006. № 1. С. 70-73.
8. Маркова А.А., Сергеев К.С., Архипенко В.И., Игнатов В.П., Твер-дохлебов С.И., Бычков В.Г., Машкин А.М. Экспериментальность подтверждения эффективности применения биоактивных имплан-татов с кальций-фосфорным покрытием, в операциях с доказательным влиянием на регенерацию костной ткани в пери-имплантационной зоне // Медицинская наука и образование Урала. 2015. Т. 16. № 2 (82). С. 32-35.
Поступила в редакцию 27 апреля 2016 г.
UDC 617.76
DOI: 10.20310/1810-0198-2016-21-4-1644-1648
THE CLINICAL CASE OF A PATIENT WITH A VERITABLELEFT-SIDE OBSERVATION EXOPHTHALMOS
© M.N. Ponomareva1*, L.M. Tagiltseva2*, K.A. Smolina3), A.I. Samodurov2)
^ Tyumen State Medical University of Ministry of Health of Russia 54 Odessa St., Tyumen, Russian Federation, 625000 E-mail: mariyponomareva@yandex.ru 2) State Clinical Hospital № 2 75 Melnikaite St., Tyumen, Russian Federation, 625039 E-mail: taggilceva@gmail.com 3) Federal Center of Neurosurgery of Ministry of Health of Russia 5 4th km Chervishevsky tract St., Tyumen, Russian Federation, 625000 E-mail: Smokrian@mail.ru
The clinical case of supervision of the patient with a true left-side exophthalmos (owing to insolvency of the top wall of an orbit) as a result of an aggressive miofibromatoz with serous and productive dermatitis is presented. In the anamnesisit was noted: existence of skin manifestations on hairy part of the head, a back surface of a neck, upper back the century of the left eye within one and a half months has also swelled. Difficulty of diagnostics consisted in impossibility of statement of the diagnosis without native methods of visualization -a computer tomography of orbits and a brain, and also results of morphological research of a bioptat of head skin.
Key words: true exophthalmos; skin manifestations; oncopathology
REFERENCES
1. Grona V.N., Litovka V.K., Zhurilo I.P., Latyshov K.V. Opukholi i opukholepodobnye obrazovaniya u detey. Donetsk: Nord-Press Publ., 2010.364 p.
2. Buitendijk S., Van de Ven C.P., Dumans T.G. et al. Pediatric aggressive fibromatosis. A retro-spective analysis of 13 patients and review of the literature. Cancer, 2005, vol. 104, pp. 1090-1099.
3. Wolff K., Jonson R.A., Suurmond D. Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology. New York: McGraw-Hill Medical Publ. Division, 2005. 1085 p. (Russ. ed.: Vulf K., Dzhonson R., Syurmond D. Dermatologiyapo Tomasu Fitspatriku. Atlas-spravochnik. Moscow, Praktika Publ., 2007. 1248 p.).
4. Durnov L.A., Goldobenko G.V. Detskaya onkologiya. Moscow, 2002.
5. Valiev T.T., Makhonova L.A., Kovrigina A.M. i dr. Sluchay vrozhdennogo Langergansokletochnogo gistiotsitoza u rebenka rannego vozrasta. Onkogematologiya — Oncohematology, 2011, no. 2, pp. 19-22.
6. Novichkova G.A., Minkov M., Maschan M.A. et al. Klinicheskaya onkogematologiya. Moscow, Meditsina Publ., 2007, pp. 891-911.
7. Beshlieva E.D., Kokina N.I., Ivashkin V.T., Sokolina I.A. Sluchay dlitel'nogo techeniya pervichno-khronicheskoy formy gistiotsitoza. Klinicheskaya meditsina — Clinical Medicine, 2006, no. 1, pp. 70-73.
8. Markova A.A., Sergeev K.S., Arkhipenko V.I., Ignatov V.P., Tverdokhlebov S.I., Bychkov V.G., Mashkin A.M. Eksperimental'nost' podtverzhdeniya effektivnosti primeneniya bioaktivnykh implantatov s kal'tsiy-fosfornym pokrytiem, v operatsiyakh s dokazatel'nym
1647
vliyaniem na regeneratsiyu kostnoy tkani v periimplpntatsionnoy zone. Meditsinskaya nauka i obrazovanie Urala - Medical science and education of Ural, 2015, vol. 16, no. 2 (82), pp. 32-35.
Received 27 April 2016
Пономарева Мария Николаевна, Тюменский государственный медицинский университет, г. Тюмень, Российская Федерация, доктор медицинских наук, профессор кафедры офтальмологии, e-mail: mariyponomareva@yandex.ru
Ponomareva Mariya Nikolaevna, Tyumen State Medical University, Tyumen, Russian Federation, Doctor of Medicine, Professor of Ophthalmology Department, e-mail: mariyponomareva@yandex.ru
Тагильцева Любовь Михайловна, Областная клиническая больница № 2, г. Тюмень, Российская Федерация, врач-офтальмолог офтальмологического отделения детского стационара, e-mail: taggilceva@gmail.com
Tagiltseva Lyubov Mikhaylovna, State Clinical Hospital № 2, Tyumen, Russian Federation, Ophthalmologist of Children's in-patient Department, e-mail: taggilceva@gmail.com
Смолина Кристина Андреевна, Федеральный центр нейрохирургии, г. Тюмень, Российская Федерация, врач-патологоанатом патологоанатомического отделения, e-mail: Smokrian@mail.ru
Smolina Kristina Andreevna, Federal Center of Neurosurgery, Tyumen, Russian Federation, Autopsist of Anatomical-Pathological Department, e-mail: Smokrian@mail.ru
Самодуров Александр Игоревич, Областная клиническая больница № 2, г. Тюмень, Российская Федерация, врач-рентгенолог рентгено-диагностического отделения взрослого стационара, e-mail: abilard059@mail.ru
Samodurov Aleksander Igorevich, State Clinical Hospital № 2, Tyumen, Russian Federation, Doctor Radiologist of X-ray Diagnosis Department of Adult in-patient Facility, e-mail: abilard059@mail.ru
1648
