CC BY
36
2. Гришин И.Н., Савченко А.Н. Клиническая ангиология и ангиохирургия. - Т. 2. - Минск: Вышэйшая школа, 1981. - 216 с.
3. Кунцевич Г.И. Ультразвуковая диагностика в абдоминальной и сосудистой хирургии. - Минск: Кавалер Пабмерс, 1999. - 256 с.
4. Покровский А.В. Заболевания аорты и ее ветвей. - М.: Медицина, 1979. - 328 с.
5. Покровский А.В., Зотиков А.Е. Перспективы и действительность в лечении атеросклеротического поражения аорты. - М.: Багира, 1996. - 128 с.
6. Янушко В.А. Заболевания аорты и периферических сосудов. В кн.: Руководство по кардиологии / под ред. Н.А. Манака. - Минск: Беларусь, 2003. - 624 с.
7. Bergan J., Yao J. Surgery of the aorta and its body branches. - Irune @ Stratton, 1979. - 632 p.
8. Lanzer P., Rosch J. Vascular Diagnostics. - BerlinHeidelberg: Verlag, 1994. - 528 p.
9. Wilson S.E. et al. Vascular Surgery. Mc Graw-Hill book company, 1987. - 976 p.
Literature
1. Belov Yu.V. State-of-the-art surgery of thoracic and thoracoabdominal aorta aneurysms // Russian medical news 2007. - Vol. 12, № 2. - P. 83-85
2. Grishin I.N., Savchenko A.N. Clinical angiology and angiosugery. - Vol. 2. - Minsk: Vysheishaya shkola, 1981. - 216 p.
3. Kuntsevich G.I. Ultrasound diagnosis in abdominal and vascular surgery. - Minsk: Cavaler Publishers, 1999. -256 p.
4. Pokrovsky A.V. Diseases of the aorta and its branches. - M.: Medicine, 1979. - 328 p.
5. Pokrovsky A.V, Zotikov A.E. Prospects and the reality in the treatment of atherosclerotic lesion of the aorta. - M.: Bagira, 1996. - 128 p.
6. Janushko VA. Diseases of the aorta and peripheral vessels. Manual on cardiology / Ed. by N.A. Manaka. -Minsk: Belarus, 2003. - 624 p.
7. Bergan J., Yao J. Surgery of the aorta and its body branches. - Irune @ Stratton, 1979. - 632 p.
8. Lanzer P., Rosh J., Vascular Diagnostics. - Berlin -Heidelberg: Verlag, 1994. - 528 p.
9. Wilson S.E., et al. Vascular Surgery. Mc Graw - Hill book company, 1987. - 976 p.
Координаты для связи с авторами: Сивякова Ольга Николаевна - канд. мед. наук, доцент кафедры госпитальной терапии с курсом фармакологии АГМА, тел. +7-963-801-18-55, e-mail: oltschonok@mail.ru; Скрипкина Елена Сергеевна - зав. кардиологическим отделением Амурской областной клинической больницы, тел. +7-909-811-35-18; Георгиевская М.Н. - ассистент кафедры госпитальной терапии с курсом фармакологии Амурской ГМА.
□□□
УДК 616.316.1-006:616-002.2-021.144 С.А. Алексеенко1, А.С. Колтунов1, С.С. Колтунов2, М.А. Синюкова2
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ IGG4-АССОЦИИРОВАННОГО СИАЛОАДЕНИТА
'Дальневосточный государственный медицинский университет, 680000, ул. Муравьева-Амурского, 35, тел. 8-(4212)-76-13-96, e-mail: nauka@mail.fesmu.ru; 2НУЗ «Дорожная клиническая больница на станции Хабаровск-1 ОАО «РЖД», 680022, ул. Воронежская, 49,
тел. 8-(4212)-40-83-46, г. Хабаровск
Резюме
В статье приводится случай диагностики и успешного лечения ^^-ассоциированного сиалоаденита. Пациент длительно обследовался в связи с подозрением на онкологический процесс в подчелюстной области. В результате обследования была диагностирована редкая патология - ^^-ассоциированная болезнь. Адекватное лечение привело к положительному клиническому эффекту.
Ключевые слова: иммуноглобулин G4, ^^-ассоциированная болезнь, сиалоаденит.
S.A. Alekseenko, A.S. Koltunov, S.S. Koltunov, M.A. Segida A CASE REPORT OF IGG4-RELATED SIALOADENITIS
'Far Eastern State Medical University; 2Far Eastern Railway Hospital, Khabarovsk
Summary
The article presents a case of diagnostics and successful treatment of IgG4-associated sialoadenitis. The patient was examined for a long time because of suspicion to oncological process in the submandibular region. As the result of the examination a rare pathology was diagnosed - IgG4-associated disease. Appropriate treatment led to a positive clinical effect. Key words: immunoglobulin IgG4, IgG4-related disease, sialoadenitis.
Термин «IgG4-ассоциированная болезнь» появился в 2001 году, когда Hamano и соавт. впервые сообщили о взаимосвязи между склерозирующим панкреатитом и высоким уровнем иммуноглобулина G4 в плазме [5]. Однако первым упоминанием об этой патологии считается описание пациента с опухолеподобным поражением слезных, околоушных и подчелюстных желез, сделанное Mikulicz и соавт. [7] еще в 1892 году. Сим-птомокомплекс получил название болезни Микулича.
Особенностью IgG4-ассоциированной болезни (IgG4-АБ) является отсутствие органоспецифично-сти. Описаны поражения поджелудочной железы, желчевыводящих путей, печени, кишечника, забрю-шинного пространства, слезных, слюнных желез, щитовидной железы, легких, почек, центральной нервной системы, миокарда, лимфатических узлов, кожи, костей [1, 3, 4, 6].
Клиническая картина и результаты инструментальной визуализации часто имитируют опухолевый процесс, что затрудняет своевременную диагностику и лечение. В связи с этим мы надеемся, что приведенный нами клинический пример будет интересен и полезен для врачей различных специальностей.
Клинический случай
Больной П., 31 год, летом 2015 года больной заметил появление и медленный рост опухолевидных образований в подчелюстной области. Обследовался у онколога Краевого клинического центра онкологии Хабаровского края (ККЦО). По данным ультразвукового исследования, в подчелюстной области определялись объемные образования размерами справа -2,5x1,7 см, слева - 2,8x1,5 см; контуры образований были ровные, четкие, структура пониженной эхоген-ности, неоднородная.
По данным спиральной компьютерной томографии органов грудной полости, брюшной полости и органов малого таза объемных образований или других патологических изменений выявлено не было.
В связи с подозрением на онкологический процесс пациент был подвергнут инвазивным методам диагностики с целью морфологического исследования образований. Цитологическое исследование материала, полученного при тонкоигольной пункции, выявило лимфоидные элементы разной степени зрелости. Однако при гистологическом исследовании были выявлены признаки железистой ткани с диффузно-очаговой лимфоидно-макрофагальной инфильтрацией, местами формирующей лимфоидные фолликулярные структуры. Определялся значительный фиброз стромы. На основании полученных данных было сформулировано патогистологическое заключение: хронический продуктивный склерозирующий сиалоаденит с очаговым лимфоматозом.
По данным проведенного обследования врач-онколог ККЦО исключил злокачественное новообразование подчелюстной области.
В марте 2016 года пациент обратился в терапевтическое отделение Дорожной клинической больницы (ДКБ). Учитывая, что проведенное обследование исключило опухолевый процесс, пациенту было рекомендовано дообследование на предмет IgG4-ассоциированной болезни.
По результатам обследования в анализе крови у пациента был выявлен высокий уровень иммуноглобулина G4 (более 250 мг/дл).
На момент обращения в стационар общее состояние пациента было удовлетворительным. Кожные покровы и слизистые физиологичекой окраски. При визуальном осмотре в подчелюстной области слева и справа определялись опухолевидные образования до 4 см в диаметре, кожа над образованиями не изменена (рисунок). При пальпации, образования «каменистой» плотности, безболезненные, неподвижные. Периферические лимфоузлы не увеличены. В остальном, соматический статус был в пределах нормы.
Рис. Больной П., 31 год, двусторонний ]^04-ассоциированный сиалоаденит
Учитывая клиническую картину и полученные данные обследования, пациенту был диагностирован «]^04-ассоциированный сиалоаденит». В терапевтическом отделении ДКБ начато лечение: преднизолон 40 мг/сут., перорально.
Лечение пациент переносил удовлетворительно и был выписан с рекомендацией продолжить гормональную терапию. Преднизолон в дозе 40 мг/сут. пациент получал амбулаторно в течение 4 недель.
При контрольном обследовании в апреле 2016 года отмечена положительная динамика. Визуально опухолевидные образования в подчелюстной области не определялись. При пальпации слюнные железы уменьшились в объеме и стали мягче. Учитывая сохраняющийся высокий уровень IgG4 в плазме, пациенту было рекомендовано продлить лечение до трех недель с последующей ступенчатой отменой преднизолона и динамическое наблюдение. В результате лечения была достигнута ремиссия, которая сохраняется по настоящее время.
^04-ассоциированная болезнь — относительно новая самостоятельная нозологическая форма, характеризующаяся мультиорганным поражением с развитием специфического воспалительного процесса [4]. Этиология болезни не известна. С точки зрения патогенеза - это заболевание, развивающееся вследствие инфильтрации различных органов лимфоцитами и IgG4-позитивными плазматическими клетками, приводящее к прогрессирующему фиброзу и гиперпродукции IgG4.
IgG4 представляет собой самый малочисленный субкласс иммуноглобулинов G. По своим биологическим свойствам IgG4 рассматривается как вариант не воспалительных, защитных антител, которые могут ограничивать биологические эффекты комплемент связанных субклассов иммуноглобулинов и блокировать IgE-обусловленные эффекты паразитарных антигенов in vitro [2].
Значительное повышение сывороточного уровня IgG4, наряду с инфильтрацией соответствующими
плазматическими клетками, служит патогномоничным маркером IgG4-ассоциированной патологии. Однако остается неизвестным, являются ли IgG4 причинным фактором или патогенетическим последствием про-грессирования заболевания.
IgG4-АБ развивается преимущественно у мужчин (62-83 %) среднего или пожилого возраста [8]. Клиническая картина варьируется в широких пределах в зависимости от комбинации пораженных органов-мишеней и выраженности процесса.
Для диагностики IgG4-АБ в 2012 году были разработаны критерии, основанные на клинических, лабораторных и гистологических данных [9].
1. Клиническая картина локального или множественного поражения, характеризующегося опухоле-подобной воспалительной инфильтрацией очагового или диффузного характера.
2. Повышение в сыворотке крови IgG4 (> 135 мг/дл).
3. Гистологическая картина со следующими признаками:
- лимфоплазмоцитарная инфильтрация и фиброз;
- инфильтрация IgG4-позитивными клетками в пораженном органе;
- более 10 клеток в поле зрения;
- соотношение IgG4ЛgG-позитивных плазмацитов > 40 %.
В приведенном клиническом наблюдении диагноз IgG4-АБ отвечал всем критериям.
По данным литературы большая часть известных случаев характеризовалась хорошим ответом на терапию преднизолоном [1], что было продемонстрировано и в нашем клиническом примере. Однако долгосрочный прогноз до сих пор не определен в виду чрезвычайного разнообразия клинических форм.
В связи с этим, даже при достижении клинической ремиссии необходимо тщательное наблюдение за пациентами.
Литература
1. Буеверов А.О. IgG4-ассоциированная болезнь: монография. - М.: Форте Принт, 2014. - 128 с.
2. Маев И.В. Аутоиммунный панкреатит: учебное пособие для врачей. - М.: ФГУ «ФИРО» Минобрнауки РФ, 2011. - 80 с.
3. Asai S. et al. Localizedor diffuse lesions of the submandibular glands in immunoglobulin G4-related disease in association with differential organ involvement // J. Ultrasound Med. - 2013. - Vol. 32, № 5. - P. 731-736.
4. Deshpande V et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease // Mod. Pathol. - 2012. -Vol. 25, № 9. - P. 1181-1192.
5. Hamano H. et al. High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis // N. Engl. J. Med. -2001. - Vol. 344, № 10. - P. 732-738.
6. Hamano H. et al. Hydronephrosis associated with retroperitoneal fibrosis and sclerosing pancreatitis // Lancet. - 2002. - Vol. 359. - P. 1403-1404.
7. Mikulicz J. Uber eine eigenartige symmetrishe Erkrankung der Tranen und Mundspeicheldrusen. - Stuttgart: - Beitr. z. Chir. Fesrschr. f. Theodor Billroth, 1892. -P. 610-630.
8. Stone J.H. IgG4-related disease // N. Engl. J. Med. -2012. - Vol. 366. - P. 539-551.
9. Umehara H. et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD) // Mod. Rheumatol. -2012. - Vol. 22, № 1. - P. 21-30.
1. Buyeverov A.O. IgG4-associated disease: Monograph. - M.: Forte Print, 2014. - 128 p.
2. Mayev I.V. Autoimmune pancreatitis. A manual for physicians. - M.: FSI «FIRO» Ministry of Education of the Russian Federation, 2011. - 80 p.
Literature
3. Asai S. et al. Localized or diffuse lesions of the submandibular glands in immunoglobulin G4-related disease in association with differential organ involvement // J. Ultrasound Med. - 2013. - Vol. 32. - № 5. -P. 731-736.
4. Deshpande V et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease // Mod. Pathol. -2012. - Vol. 25. - № 9. - P. 1181-1192.
5. Hamano H. et al. High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis // N. Engl. J. Med. -2001. - Vol. 344, № 10. - P. 732-738.
6. Hamano H. et al. Hydronephrosis associated with retroperitoneal fibrosis and sclerosing pancreatitis // Lancet. - 2002. - Vol. 359. - P. 1403-1404.
7. Mikulicz J. Uber eine eigenartige symmetrishe Erkrankung der Tranen und Mundspeicheldrusen / J. Mikulicz. Stuttgart: - Beitr. z. Chir. Fesrschr. f. Theodor Billroth, 1892. - P. 610-630.
8. Stone J.H. et al. IgG4-related disease // N. Engl. J. Med. - 2012. - Vol. 366. - P. 539-551.
9. Umehara H. et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD. U) // Mod. Rheumatol. - 2012. - Vol. 22, № 1. - P. 21-30.
Координаты для связи с авторами: Алексеенко Сергей Алексеевич - зав. кафедрой госпитальной терапии лечебного факультета ДВГМУ, тел. 8-(4212)-98-05-36; Колтунов Андрей Сергеевич - ассистент кафедры госпитальной терапии лечебного факультета ДВГМУ, тел. 8-(4212)-98-02-32, e-mail: andreykoltunov@gmail.com; Колтунов Сергей Семенович - зав. терапевтическим отделением НУЗ «Дорожная клиническая больница на станции Хабаровск-1 ОАО «РЖД», тел. 8-(4212)-40-83-45; Синюкова Марина Алексеевна - врач терапевтического отделения НУЗ «Дорожная клиническая больница на станции Хабаровск-1 ОАО «РЖД», тел. 8-(4212)-40-83-46.
□□□
УДК 616.36-006.31-002.3-053.31-021.144 А.С. Богданова1, Н.В. Фирсова1, Д.А. Холичев1, Е.В. Ореховская2, Е.А. Хелимская2, Т.Г. Трегубова2
СЛУЧАЙ ПОЗДНЕЙ ДИАГНОСТИКИ НАГНОИВШЕЙСЯ КИСТЫ ПЕЧЕНИ У РЕБЕНКА 6 МЕСЯЦЕВ
'Дальневосточный государственный медицинский университет, 680000, ул. Муравьева-Амурского, 35, тел. 8-(4212)-76-13-96, e-mail: nauka@mail.fesmu.ru;
2Детская городская клиническая больница № 9, 680003, ул. Союзная, 80, тел. 8-(4212)-54-52-62, e-mail: stacionar9@mail.ru, г. Хабаровск
Резюме
В статье приводится клинический случай поздней диагностики нагноившейся кисты печени у ребенка 6 месяцев. Особенность болезни заключалась в том, что нагноение кисты протекало малосимптомно, на фоне инфекции мочевыводящих путей и энтеровирусной инфекции. В силу малой настороженности по данному поводу распознать осложнение удалось не сразу. На первом месяце жизни диагностировали кисту печени, с четырех месяцев стала повышаться температура тела до фебрильных цифр, лечилась по поводу инфекции мочевыводящих путей, затем -энтеровирусной инфекции. Однако после прекращения антибиотикотерапии вновь имел место синдром интоксикации. Детальная оценка анамнеза заболевания, качественное ультразвуковое исследование печени позволило заподозрить нагноение кисты. В результате ребенок был успешно прооперирован.
Ключевые слова: нагноившаяся киста печени, ребенок грудного возраста.
А^. Bogdanova1, N.V. Firsova1, DA. Kholichev1, E.V. Orechovskay2, E.A. Chelimskay2, T.G. Tregubova2
THE CASE OF LATE DIAGNOSTICS OF SUPPURATIVE CYST OF THE LIVER IN A CHILD OF 6 MONTHS
'Far Eastern State Medical University;
2City Children Hospital № 9, Khabarovsk
Summary
The article presents a clinical case of late diagnostics of suppurative cyst of the liver in a child of 6 months. The peculiarity of the disease was that suppurated cyst remained almost asymptomatic at the background of a urinary tract infection and enterovirus infection. Due to low awareness about this rare condition ,the complication was not immediately diagnosed. In the first month of life a cyst in the liver was diagnosed. By the age of four months there were elevation of body temperature to febrile. She was treated for the urinary tract infection, then for enterovirus infection. However, after cessation of antibiotic therapy the patient developed an intoxication syndrome. Detailed assessment of a medical history, quality ultrasound examination of the liver revealed suppuration of the cyst. The child was successfully operated.
Key words: liver cyst suppuration, infants.
