Клинический случай идиопатической интерстициальной пневмонии: экспертные подходы Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

DOI: 10.29413/ABS.2019-4.2.4

Клинический случай идиопатической интерстициальной пневмонии:

экспертные подходы

Каретникова В.М. 1, Петрунько И.Л. 1 2

1 Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования - филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России (664049, г. Иркутск, Юбилейный, 100, Россия); 2 ФКУ «Главное бюро медико-социальной экспертизы по Иркутской области» Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации (664075, г. Иркутск, ул. Байкальская, 206, Россия)

Автор, ответственный за переписку: Каретникова Виктория Михайловна, e-mail: vik-karet@rambler.ru

Резюме

В статье описаны критерии экспертизы временной нетрудоспособности и установления группы инвалидности при идиопатических интерстициальных пневмониях на примере клинического случая неспецифической интерстициальной пневмонии с целью единообразной трактовки клиницистами и врачами-экспертами критериев стойких функциональных нарушений при разбираемой патологии органов дыхания и своевременности направления на медико-социальную экспертизу страдающих ею пациентов. Временная утрата трудоспособности обусловлена появлением у пациентов одышки, которая неуклонно прогрессирует и приводит к снижению толерантности к физической нагрузке. Наличие неблагоприятного прогноза при некоторых формах интерстициальных пневмоний предопределяет максимальный срок временной нетрудоспособности 4месяца с последующим оформлением пациентов на медико-социальную экспертизу. Рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания не выделены в количественные критерии функциональных стойких нарушений организма для установления группы инвалидности в Приказе Минтруда России от 17 декабря 2015г. № 1024н, что вызывает трудности при освидетельствовании. Ключевым признаком стойких нарушений функции дыхания признана дыхательная недостаточность, степень выраженности которой положена в её количественную градацию для признания гражданина инвалидом. Доступным верифицирующим методом диагностики дыхательной недостаточности, применяемым в целях медико-социальной экспертизы, на настоящее время является пульсоксиметрия. Морфологический вариант интерстициальной пневмонии, если проводилась гистологическая диагностика, или же предположительная нозологическая форма, диагностированная на основе комплекса клинико-рентгенологических данных, не имеют непосредственного влияния на результат освидетельствования; так же, как и не учитываются объём лекарственной терапии и ответ на неё для установления факта инвалидности.

Ключевые слова: идиопатическая интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония, экспертиза временной нетрудоспособности, медико-социальная экспертиза, инвалидность

Для цитирования: Каретникова В.М., Петрунько И.Л. Клинический случай идиопатической интерстициальной пневмонии: экспертные подходы. Acta biomedica scientifica. 2019; 4(2): 31-34. doi: 10.29413/ABS.2019-4.2.4

Clinical Case of Idiopathic Interstitial Pneumonia: Expert Approaches

Karetnikova V.M. 1, Petrunko I.L. 1 2

1 Irkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education - Branch Campus of the Russian Medical Academy of Continuing Professional Education (Yubileiniy 100, Irkutsk 664049, Russian Federation); 2 Head Bureau of Medical and Social Assessment in the Irkutsk Region (ul. Baykalskaya 206, Irkutsk 664075, Russian Federation)

Corresponding author: Viktoria M. Karetnikova, e-mail: vik-karet@rambler.ru

Abstract

The article describes the criteria for the examination of temporary disability and the establishment of a disability group for idiopathic interstitial pneumonia on the example of a clinical case of nonspecific interstitial pneumonia with a view to a uniform interpretation by clinical physicians and expert doctors of the criteria for persistent functional impairments in the case of respiratory organs and the timeliness of referring to medical and social examination of people suffering from it patients. Temporary disability is caused by the appearance of shortness of breath in patients, which is steadily progressing and leads to a decrease in exercise tolerance. The presence of an unfavorable prognosis in some forms of interstitial pneumonia predetermines the maximum period of temporary disability for 4 months with the subsequent registration of patients for medical and social examination. Restrictive dysfunction of external respiration is not singled out in quantitative criteria of functional persistent disorders of the body to establish the group of disability in the Order of the Ministry of Labor of Russia dated December 17,2015 No. 1024h, which causes difficulties during the examination. A key sign of persistent respiratory function disorders is respiratory failure, the severity of which is put in its quantitative gradation for recognizing a citizen as disabled. Pulse oximetry is currently available as a verification method for the diagnosis of respiratoryfailure, which is used for medical and social expertise. The morphological variant of interstitial pneumonia, if histological diagnosis was performed, or the presumptive nosological form diagnosed on the basis of a complex of clinical and radiological data, do not have a direct impact on the result of the examination; just as the volume of drug therapy and the response to it are not taken into account in order to establish the fact of disability.

Key words: idiopathic interstitial pneumonias, nonspecific interstitial pneumonia, examination of disability, medico-social, disability

For citation: Karetnikova V.M., Petrunko I.L. Clinical Case of Idiopathic Interstitial Pneumonia: Expert Approaches. Acta biomedica scientifica. 2019; 4(2): 31-34. doi: 10.29413/ABS.2019-4.2.4

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) до настоящего времени вызывают трудности как в их диагностике и лечении, так и в экспертизе трудоспособности и медико-социальной экспертизе. Критерии экспертизы временной нетрудоспособности (ЭВН) при многих конкретных нозологиях до сих пор чётко не определены, в том числе при ИИП. Как пульмонологу, так и терапевту (или врачу общей практики, семейному врачу) при ведении пациентов с такой патологией приходится решать вопросы экспертизы, полагаясь на собственный опыт. Что и как должен специалист выявить и представить в качестве критериев временной и стойкой нетрудоспособности в действующих нормативно-правовых документах на сегодняшний день по ИИП не регламентировано, а потому рассмотрение данных вопросов представляет интерес для практики. Стандарт оказания специализированной медицинской помощи федерального уровня утвержден Приказом Минздрава РФ от 28 декабря 2012 года № 1594н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при интерстициальных заболеваниях лёгких (ИЗЛ)» только для модели пациента с впервые выявленным ИЗЛ и его обострением. Указанный стандарт в конкретных случаях не предопределяет сроки временной нетрудоспособности пациентов с ИИП и своевременность направления их на медико-социальную экспертизу (МСЭ). Приведённый нами клинический пример может послужить основой для проведения экспертизы временной нетрудоспособности пациентов, страдающих различными клинико-морфоло-гическими вариантами этой нозологии.

Под термином ИИП объединены заболевания неизвестной этиологии, имеющие общую характерную клиническую черту в виде прогрессирующей одышки, чаще в сочетании с непродуктивным кашлем, наличием крепитации при аускультации и диффузных рентгенологических изменений в лёгких. Вентиляционные нарушения представлены преобладающим рестриктивным паттерном. Отдельные формы ИИП выделены в связи с разнообразием их патоморфологии. Действующая классификация ИИП, разработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом и Европейским респираторным обществом (ATS/ERS) [1-5], предусматривает следующие формы: идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ), де-сквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию, неспецифическую интерстициальную пневмонию (НИП), криптогенную организующуюся пневмонию, лимфоцитарную интерстициальную пневмонию, респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальными заболеваниями лёгких. С 2013 г. ATS/ERS [4, 5], разделяет ИИП на большие и малые, к первым отнесена и НИП. НИП с ИЛФ встречаются чаще других форм и примерно в равных долях от всех ИИП, однако истинная эпидемиологическая ситуация неизвестна, так как пересмотр гистологических препаратов в некоторых исследованиях показал, что до 43 % случаев НИП принималась за ИЛФ. Предсказываемая частота НИП предположительно до 40 на 100 тыс. населения [1]. Но далеко не в каждом клиническом случае имеется воз-

можность выполнить «золотой стандарт» диагностики и провести биопсию лёгких, что связано как с техническими и кадровыми ресурсами конкретного учреждения здравоохранения, так и с состоянием пациента. В некоторых случаях клинический вариант ИИП диагностируется предположительно по комплексу имеющихся рентгенологических и клинических симптомов [8, 9], но это не должно ограничивать врача в своевременной адекватной терапии и экспертизе трудоспособности, в том числе в направлении на МСЭ. Для таких вариантов ИИП, как НИП показаны хороший ответ на глюкокортикостероидную (ГКС) терапию и более благоприятный прогноз для жизни, чем при других формах, в том числе и при ИЛФ.

Приводим клинический пример ИИП. Пациентка Т.Я., 1944 г.р., с 64-летнего возраста отмечает появление ежедневного непродуктивного кашля, а спустя 3-4 года стала беспокоить нарастающая одышка, в связи с чем обратилась в поликлинику по месту жительства. Рентгенограмма лёгких при обращении к терапевту была с обогащённым лёгочным рисунком. Однако прогрессирующая одышка и выслушивание крепитации с обеих сторон в нижних отделах лёгких при осмотре побудили провести компьютерную томографию лёгких, которая выявила двусторонние ретикулярные изменения и феномен «матового стекла». Пациентка была направлена к пульмонологу с предварительным диагнозом ИИП. Исследование функции внешнего дыхания выявило рестриктивные нарушения: жизненная ёмкость лёгких при первичном обследовании составила 57 %, форсированная жизненная ёмкость - 50 %, что совместно с возрастом пациентки ограничило возможность проведения биопсии лёгкого. Курс терапии преднизолоном (1 мг/кг массы тела) оказался неэффективен, в виду чего пациентке была назначена цитостатическая (метотрек-сат 5 мг/нед.) и антиоксидантная (флуимуцил 1800 мг/ сут.) терапия. Динамическое наблюдение в течение последующих двух лет выявило усугубление гипоксемии (снижение пульсоксиметрии Бр02 до 80 %), в связи с чем рекомендовалась длительная кислородотерапия, которую пациентка осуществляет с помощью кислородного концентратора. Однако при последующем наблюдении Бр02 прогредиентно снизилось до 75 %, несмотря на терапию. При проведении спирографии зафиксировано снижение ЖЕЛ до 33 % (регресс за предшествующий год с 50 % от должной). Гистологическое исследование лёгких выполнить невозможно (опасно для жизни) в виду прогрессирующей дыхательной недостаточности (ДН) у пациентки. Главным пульмонологом региона (проф., д.м.н. Б.А. Черняком) рентгенологические снимки были консультированы с главным рентгенологом Минздрава России, проф., д.м.н. И.Е. Тюриным, которым сделано заключение о наибольшей вероятности у пациентки неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП). Продолжено лечение цитостатиками (метотрексатом в той же дозе) и длительная кислородотерапия (не менее 20 часов в стуки).

На момент первичного обращения в связи с одышкой к терапевту указанная пациентка уже не работала в связи

с достижением пенсионного возраста. Но в случае наблюдения застрахованного работающего пациента объективизацией критериев временной нетрудоспособности надо считать гипоксемию (Бр02 менее 95 %) и косвенным аргументом частота дыхания 22 и более в минуту в покое. Закономерно использовать также шкалу одышки (МЯС) [1], которая проста в применении и удобна для оценки прогрессирования при последующих наблюдениях. В указанном выше стандарте оказания специализированной медицинской помощи при ИЗЛ, утверждённом Приказом Минздрава России № 1594н, ориентировочные сроки ВН предусмотрены как 30 дней только при плановом стационарном лечении. Необходимо подчеркнуть, что длительность временной утраты трудоспособности определяется индивидуально, с учётом клинических и трудовых особенностей пациента. Листок нетрудоспособности продлевается единовременно не более, чем на 15 дней по решению врачебной комиссии в зависимости от прогноза восстановления трудоспособности. Наличие ДН1 следует рассматривать как препятствие к выполнению тяжёлого физического труда, ДН2 - среднетяжёлого физического труда, ДН3 - как полная невозможность выполнения физического труда и неспособность осуществлять длительные речевые нагрузки при интеллектуальном труде даже невысокого напряжения. Выписка к труду может быть осуществлена при восстановлении возможности пациента самостоятельно без значительного увеличения времени достигать рабочего места и выполнять без одышки лёгкий труд невысокого напряжения. Однако решение вопросов рекомендаций по трудоустройству пациентов в настоящее время принимает комиссия медицинской организации по предварительному или периодическому осмотру работников, если такой осмотр предусмотрен соответствующими Постановлениями Правительства России или приказами Минздрава России с учётом имеющихся противопоказаний.

Важным при наблюдении является вопрос: «в какой момент времени пациент должен быть направлен на МСЭ?». В настоящее время статьёй 59 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ (323-ФЗ) предусмотрено, что листок нетрудоспособности может максимально продлеваться при неблагоприятном прогнозе не более 4 месяцев. В указанном примере прогноз к выздоровлению неблагоприятный, несмотря на то, что НИП, согласно литературным данным [5-10], протекает более доброкачественно, чем некоторые другие морфологические варианты ИИП, в том числе и в сравнении с ИЛФ. Однако в процессе наблюдения у нашей пациентки имело место отсутствие терапевтического эффекта от стероидной и цитостатической терапии, а также про-грессирование ДН в последние два года и зависимость от кислородотерапии. Пациентка была направлена на МСЭ уже в этом состоянии. В виду тяжести состояния и невозможности покидать дом самостоятельно, освидетельствование по заключению врачебной комиссии медицинской организации проводилось на дому. При осмотре специалистами бюро МСЭ состояние оценено как тяжёлое, имелся цианоз губ, участие вспомогательной мускулатуры в дыхании, ЧД 26 в минуту, Бр02 - 70 % в покое при отключении кислородотерапии. Аускульта-тивно в лёгких в нижних отделах - крепитация на подобие «целлофановых шумов».

Медико-социальная экспертиза при ИИП (нозо-логиях, кодированных J80-J84 рубриками МКБ-10) в соответствии с пунктом 1.1 Приложения к Приказу Минтруда России от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» осуществляется с использованием количественной (в процентах) оценки степени выраженности дыхательной недостаточности с учётом индивидуальных факторов патологического процесса (клинической формы и распространённости процесса, течения и быстроты прогрессирования, частоты обострений, в том числе и необходимости подавления иммунного процесса). У нашей пациентки имеется ДН3 степени, что согласно пункту 1.1.1.5 Приложения Приказа № 1024н соответствует 90-100 % утраты функции дыхания. Данные значительно выраженные нарушения привели к ограничению следующих основных категорий жизнедеятельности: 3-й степени способности к самообслуживанию, 2-й степени - к передвижению, 3-й - к ограничению способности к трудовой деятельности. Указанные стойкие значительно выраженные изменения функции дыхания и связанные с ними ограничения жизнедеятельности послужили обоснованием установления инвалидности I группы.

Группа инвалидности была установлена при первичном освидетельствовании бессрочно, так как в представленных в бюро МСЭ документах из лечебных учреждений показано отсутствие положительных результатов реабилитационных мероприятий (отсутствие эффекта от ГКС и цитостатической терапии, прогрессирование ДН до 3-й степени, установленное по пульсоксиметрии, нуждаемость в постоянной кислородотерапии).

В представленном случае пациентка могла быть направлена на медико-социальную экспертизу уже после первичного обследования и выявления выраженных ре-стриктивных изменений, дыхательной недостаточности второй и более степени. Невозможность установления морфологического варианта заболевания не должна являться обоснованием отсроченного направления на МСЭ при наличии верифицированного нарушения функции дыхания умеренной и выше степени выраженности (ДН2 и выше; выраженные рестриктивные нарушения ФВД).

ЛИТЕРАТУРА

1. Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание / Под ред. А.Г. Чучалина. - М.: ГЭОТАР-Медиа; 2016.

2. Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интер-стициальных болезней легких. Consilium medicum. 2003; 5(4): 176-181.

3. Шмелев Е.И. Идиопатический фиброз легких: современное состояние проблемы. Терапевтический архив. 2016; 88(12): 103-108. doi: 10.17116/terarkh20168812103-108

4. Новая классификация идиопатических интерстици-альных пневмоний: совместный документ американского торакального и европейского респираторного обществ. Пульмонология. 2013; (5): 9-24.

5. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, King TE Jr, Lynch DA, Nicholson AG., et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013; 188(6): 733-48. doi.org/ 10.1164/rccm.201308-1483ST

6. Hochhegger B, Marchiori E, Zanon M, Rubin AS, Frago-meni R, Altmayer S, Carvalho CRR, Baldi BG. Imaging in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and mimics. Clinics (SaoPaulo). 2019; (74): e225. doi.org/10.6061/clinics/2019/e225.PMID:30726312

7. Mehrian P, Cheraghvandi A, Droudnia A, Talischi F, Fallah Tafti S., et al. Nonspecific Interstitial pneumonia (NSIP)/ Overlap or Distinct Entity: A case report from the National Research Institute of Tuberculosis and Lung Disease (NRITLD). Caspian J Intern Med. 2014; 5(2): 118-122. doi.org/ 10.1186/1471-2466-14-175

8. Wadhwa A, Flaherty K. The keys to making a confident diagnosis of IPF. In: Meyer KC, Nathan SD. (Eds.) Idiopathic Pulmonary Fibrosis. A Comprehensive Clinical Guide. N.-York, Springer Science; 2014: 77-101.

9. Wen Bin Xu, Yi Xiao, Hong Rui Liu, Ming Wei Qin, Wen Jie Zheng, Ju Hong Shi. Nonspecific interstitial pneumonia: clinical associations and outcomes. BMC Pulmonary Medicine. 2014; 14:175. doi.org/ 10.1186/1471-2466-14-175

10. Wu EK, Ambrosini RD, Kottmann RM, Ritchlin CT, Schwarz EM, Rahimi H. Reinterpreting evidence of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease to understand etiology. Curr Rheumatol Rev. 2019; Jan 15. doi.org/10.2174/15733971156 66190116102451

REFERENCES

1. Chuchalin AG. (ed.) Pulmonology. National guidelines. The brief edition. M.: GEOTAR-Media; 2016. (In Russ.)

2. Shmelyov EI, Differential diagnosis of interstitial pulmonary diseases. Consilium medicum. 2003; 5(4): 176-181. (In Russ.)

3. Shmelyov EI. Idiopathic fibrosis of lungs: current state of a problem. Terapevticheskiy arkhiv. 2016; 88(12): 103-108. doi: 10.17116/terarkh20168812103-108 (In Russ.)

4. Novel classification of idiopathic interstitial pneumonias: statement of American Thoracic Society / European Respiratory Society. Pul'monologiya. 2013; (5): 9-24. (In Russ.)

5. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, King TE Jr, Lynch DA, Nicholson AG., et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013; 188(6): 733-48. doi.org/ 10.1164/rccm.201308-1483ST

6. Hochhegger B, Marchiori E, Zanon M, Rubin AS, Frago-meni R, Altmayer S, Carvalho CRR, Baldi BG. Imaging in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and mimics. Clinics (Sao Paulo). 2019; (74): e225. doi.org/10.6061/clinics/2019/e225.PMID:30726312

7. Mehrian P, Cheraghvandi A, Droudnia A, Talischi F, Fallah Tafti S., et al. Nonspecific Interstitial pneumonia (NSIP)/ Overlap or Distinct Entity: A case report from the National Research Institute of Tuberculosis and Lung Disease (NRITLD). Caspian J Intern Med. 2014; 5(2): 118-122. doi.org/ 10.1186/1471-2466-14-175

8. Wadhwa A, Flaherty K. The keys to making a confident diagnosis of IPF. In: Meyer KC, Nathan SD. (Eds.) Idiopathic Pulmonary Fibrosis. A Comprehensive Clinical Guide. N.-York, Springer Science; 2014: 77-101.

9. Wen Bin Xu, Yi Xiao, Hong Rui Liu, Ming Wei Qin, Wen Jie Zheng, Ju Hong Shi. Nonspecific interstitial pneumonia: clinical associations and outcomes. BMC Pulmonary Medicine. 2014; 14:175. doi.org/ 10.1186/1471-2466-14-175

10. Wu EK, Ambrosini RD, Kottmann RM, Ritchlin CT, Schwarz EM, Rahimi H. Reinterpreting evidence of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease to understand etiology. Curr Rheumatol Rev. 2019; Jan 15. doi.org/10.2174/15733971156 66190116102451

Сведения об авторах

Каретникова Виктория Михайловна - кандидат медицинских наук; ассистент кафедры медицинской экспертизы, Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования - филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, тел. (3952) 46-11-35, e-mail: vik-karet@rambler.ru

Петрунько ИринаЛеонидовна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой медицинской экспертизы, Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования - филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России; Консультант, ФКУ «Главное бюро медико-социальной экспертизы по Иркутской области» Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации, e-mail: petrunkoirina@mail.ru

Information about the authors

Viktoria M. Karetnikova - Cand. Sc. (Med.), Teaching Assistant at the Department of Medical Examination, Irkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education - Branch Campus of the Russian Medical Academy of Continuing Professional Education, tel. (3952) 46-11-35, e-mail: vik-karet@rambler.ru

Irina L. Petrunko - Dr. Sc. (Med.), Professor, Head of the Department of Medical Examination, Irkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education - Branch Campus of the Russian Medical Academy of Continuing Professional Education; Consultant of the Head Bureau of Medical and Social Assessment in the Irkutsk Region, e-mail: petrunkoirina@mail.ru

Статья получена: 24.10.2018. Статья принята: 25.02.2019. Статья опубликована: 26.04.2019.

Received: 24.10.2018. Accepted: 25.02.2019. Published: 26.04.2019.