CC BY
87
III. СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
УДК [616.12-089+616.13-089]:616.132.2
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ 6-ЛЕТНЕЙ ДЕВОЧКИ С ALCAPA (СИНДРОМ BLAND-WHITE-GARLAND)
ОБ АВТОРАХ
Сагатов Инкар Ергалиевич - доцент кафедры сердечно-сосудистой и зндоваскулярной хирургии КазМУ-НО, главный научный сотрудник ННЦХ им. А.Н. Сызганова, доктор медицинских наук, e-mail: [email protected] Tae-Gook Jun - профессор, руководитель отдела хирургического лечения врожденных пороков сердца Samsung Medical Center School of Medicine, Sungyunkwan University, M.D., Ph.D.
Сагатов И.Е.12, Jun T-G.3, Song J.3, Досмаилов H.C.1, Кошкинбаев Ж.Б.1, Имаммырзаев У.Е.1
Национальный научный центр хирургии им. А.Н. Сызганова1,
Казахский медицинский университет непрерывного образования2, Алматы, Казахстан,
Samsung Medical Center School of Medicine, Sungyunkwan University3, Seoul, South Korea
Ключевые слова
ALCAPA, дети.
АВТОРЛАР ТУРАЛЫ
Сагатов Инкар Ергалиевич - доцент кафедры сердечно-сосудистой и зндоваскулярной хирургии КазМУ-НО, главный научный сотрудник ННЦХим. А.Н. Сызганова, доктор медицинских наук, e-mail: [email protected] Tae-Gook Jun - профессор, руководитель отдела хирургического лечения врожденных пороков сердца Samsung Medical Center School of Medicine, Sungyunkwan University, M.D., Ph.D.
Туйш сездер
ALCAPA, балалар.
Аннотация
В статье представлен клинический случай успешного хирургического лечения пациента 6-и лет с АШАРА (синдром Bland-White-Garland).
ALCAPA (Bland-White-Garland синдромы) бар 6 жасар кызды оталау емшщ клиникальщ сипаттамасы
Сагатов I.E.1,2, Tae-Gook Jun3, Jinyoung Song3, Досмаилов H.C.1, Кошкимбаев Ж.Б.1, Имаммырзаев У.Е.1
А.Н. Сызганов атындаш Улттык, шлыми хирургия орталыш1,
Казак медициналык узд1кс1з б1л1м беру университет!2, Алматы, Казакстан,
Samsung Medical Center School of Medicine, Sungyunkwan University3, Seoul, South Korea
Ацдатпа
Макалада ALCAPA (Bland-White-Garland синдромы) бар 6 жасар кызды оталау емшщ клиникалык сиппаттамасы баяндалган.
Clinical case of surgical treatment of a girl 6 years old with ALCAPA (Bland-White-Garland syndrome)
ABOUT THE AUTHORS
Sagatov Ye. Inkar - Assistant Professor of Cardiovascular and Endovas-cular Department of KazMUCE, Chief Researcher of NSSC named after A.N.
Syzganov, MD., e-mail: [email protected] Tae-Gook Jun - Professor, Head of congenital Team Samsung Medical Center School of Medicine, Sungyunkwan University, M.D., Ph.D.
Sagatov I.Ye.1,2, Tae-Gook Jun3, Jinyoung Song3, Dosmailov N.S.1, Koshkimbayev Zh.B.1, Imammyrzaev U.Ye.1
National Scientific Surgery Center named after A.N. Syzganov1,
Kazakh Medical University of Continuous Education2, Almaty, Kazakhstan,
Samsung Medical Center School of Medicine, Sungyunkwan University3, Seoul, South Korea
- Abstract
Keywords The article presents a case report of successful surgical treatment of the patient 6 years old with ALCAPA alcapa, children. (Bland- White-Garland syndrome).
Введение
Первое упоминание об Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery или ALCAPA принадлежит S.J. Brooks [5]. Впоследствии в 1908 г. M. Abbott описала подобную патологию у 60-летней женщины, умершей внезапно [2]. Первое клиническое описание принадлежит группе авторов - E.F. Bland, P.White и J. Garland (1933), поэтому данная аномалия также известно под названием синдрома Bland-White-Garland [3]. В настоящее время прогноз этого заболевания достаточно благоприятный в связи с возможностью ранней диагностики при помощи эхокардиографии, а также улучшением методики и результатов хирургического лечения [1, 4-12].
Частота ALCAPA составляет приблизительно 0,25-0,46% от всех врождённых пороков сердца [4-8,11,12]. По данным различных авторов, порок встречается у 1 из 300 тыс. живых новорожденных [4-8,11,12]. Установлено, что заболеваемость ALCAPA не имеет связи с географическим расселением населения, а также нет данных за наследственный характер возникновения данной патологии. Более того, не изучены наследственные факторы для возникновения ALCAPA у людей, имеющих родственные связи в пределах одной семьи. Как правило, ALCAPA не ассоциируется с какими-либо синдромами, половая или расовая диспозиция при данной аномалии также не была зафиксирована.
В большинстве случаев ALCAPA - это изолированная сердечная аномалия, но в редких случаях ALCAPA может сочетаться с ОАП, ДМЖП, тетрадой Фалло и коарктацией аорты. Крайне редко встречаются следующие варианты аномального отхождения коронарных артерий от ствола легочной артерии:
- отхождение ПМЖВ или огибающей ветви левой коронарной артерии;
- отхождение правой коронарной артерии: часто обнаруживается в качестве случайной находки на вскрытии;
- отхождение правой и левой коронарных артерий, что не совместимо с жизнью. Примерно у 85% пациентов в течение первых 1-2 месяцев жизни возникают клинические симптомы, характерные для различной степени сердечной недостаточности. В редких случаях клиническая картина с симптомами ишемии миокарда может возникнуть в раннем детском возрасте [1].
Цель исследования - описать клинический случай аномального отхождения левой коронарной артерии от ствола легочной артерии (ALCAPA).
Клинический случай
Пациентка К., 6-и лет (№ истории болезни 2724/144), 10.12.2015 года поступила в отделение хирургического лечения врожденных пороков сердца ННЦХ им. А.Н. Сызганова с жалобами на боли в области сердца, слабость, вялость, учащённое сердцебиение при физической нагрузке и частые головные боли.
Anamnesis morbi: Со слов матери ребенок болеет с августа 2013 года, когда впервые появились жалобы на боли в области сердца и головные боли. Осмотрена кардиохирургом, профессором T. Jung (Южная Корея) и кардиологом J. Song (Южная Корея). Ими же выполнена ЭхоКГ и рекомендована катетеризация полостей сердца с проведением селективной полипозиционной коронарографии. Получала неоднократное стационарное лечение в условиях НЦПиДХ (г. Алматы), последняя госпитализация в сентябре 2015г.
Anamnesis vitae: Ребенок от 6-ой беременности, 4-х родов (4-ая и 5-ая беременности закончились выкидышем). Росла и развивалась соответственно возрасту. Состоит на «Д»-учете у фтизиатра. Наследственность не отягощена. Аллергические реакции на пищевые продукты и лекарственные препараты не отмечали. Со слов матери контакт с больными туберкулёзом и инфекционным гепатитом не был.
Status praesens: Общее состояние тяжёлое за счёт врожденного порока сердца. Сознание ясное. Нормостенического телосложения. Вес-16кг. Рост-117см. Температура тела в норме. Лимфатические узлы не увеличены. Дыхание через нос. Грудная клетка не деформирована. При перкуссии лёгких определяется ясный легочной звук. При аускультации над лёгкими - везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. ЧДД 24 в минуту. При аускультации тоны сердца умеренно приглушены, ритм правильный, выслушивается систолический, невыраженной интенсивности шум на верхушке. Живот обычной формы, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень пальпируется у края ребёрной дуги. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул обычной окраски, оформленный.
Результаты проведенного клинико-лабо-раторного и инструментального методов обследования: ОАК от 10.12.2015г.: НЬ-132г/л, эрит-4.73х1012/л, лейк-9.5х109/л, п/я-3%, с/я-49%, эозинофилы-1%, базофилы-1%, моноци-ты-4%, лимфоциты-42%, СОЭ-7мм/час. ОАМ от 11.12.2015г.: кол-во-70,0мл, цвет-с/желтый, прозрачность: полная, реакция: кислая, отн. плотность-1030, пл. эпит - 4-6 в п/зр., лейкоци-ты-1-2 в п/зр., эрит-0-1в п/зр.
Рис.1.
Рентгенография органов грудной клетки пациентки К., 6-и лет: увеличение левого желудочка, КТИ - 52%
Рис. 2.
Селективная полипозиционная коронарография из правой коронарной артерии.
А - правая коронарная артерия; В - левая коронарная артерия; С - контраст в стволе легочной артерии.
Биохимический анализ крови от 10.12.2015г.: общий белок - 66,2 г/л, мочевина - 2,7 ммоль/л, креатинин - 0,04 ммоль/л, глюкоза - 3,9 ммоль/л, кальций - 2,4 ммоль/л, калий - 4,4 ммоль/л, натрий - 137 ммоль/л, АЛТ- 81,6 U/L, ACT - 65,7 U/L, общий билирубин - 10,2 мкмоль/л, билирубин прямой - 2,1 мкмоль/л, амилаза - 39 U/L.
Коагулограмма от 10.12.2015г.: АЧТВ - 44 с, ПТИ - 74%, MHO - 1,35, фибриноген - 1,3 г/л, тромбиновое время - 20 с.
Группа крови: O (I) первая, Rh(+) резус положительный.
Рентгенография органов грудной клетки от 11.12.2015г.: легочный рисунок не изменён. Корни лёгких структурные. Синусы свободны. Левые контуры сердца смещены влево за счёт увеличения левого желудочка, талия сохранена. Аорта обычная. КТИ - 52% (рис. 1).
ЭКГ от 11.12.2015г.: синусовый ритм, ЧСС-91 уд/мин, левограмма, признаки гипертрофии левого желудочка.
ЭхоКГ от 11.12.2015г.: аортальный клапан: трёхстворчатый, створки тонкие, подвижные, регургитация 1 ст. Митральный клапан: диаметр кольца - 2,2см, регургитация 1 ст., створки уплотнены, движение задней створки умеренно ограничено. Клапан легочной артерии: диаметр ствола - 1,6см, створки тонкие, подвижные, над
клапаном легочной артерии турбулентный поток диаметром - 0,2см. Трёхстворчатый клапан: без патологии. Левый желудочек: КДР - 4,5см, КСР - 3,2см, КДО - 94мл, КСО - 42мл, УО - 52мл, ФВ - 55%. Тзслж - 0,6см, Тмжп - 0,6см. Правый желудочек: КДР - 1,9см. СДПЖ - 22мм.рт.ст. Сократимость миокарда левого желудочка снижена. Левый желудочек увеличен в размерах. Правые отделы сердца не изменены.
Заключение: дилатация левого желудочка. Снижение сократительной функции миокарда левого желудочка. Аномалия развития коронарных артерий. Аномалия отхождения левой коронарной артерии от ствола легочной артерии. Недостаточность митрального клапана, регургитация 1-2 ст.
10.12.2015г. - селективная полипозиционная коронарография из правой коронарной артерии: правый доминантный тип коронарного кровоснабжения. Правая коронарная артерия гиперплазирована, извитой формы на всём протяжении. В позднюю артериальную фазу через межсистемные коллатерали контрастируется левая коронарная артерия. В венозную фазу отмечается сброс контрастируемой крови из ствола левой коронарной артерии в ствол легочной артерии (рис. 2). Заключение: аномальное от-хождение левой коронарной артерии от ствола легочной артерии.
Учитывая вышеуказанные данные клини-ко-инструментальных методов обследования 11.12.2015г. в плановом порядке была выполнена операция, которая заключалась в переводе устья левой коронарной артерии в аорту в условиях искусственного кровообращения, ФХКП и умеренной гипотермии (рис. 3).
Протокол операции (рис.3). После четырёхкратной обработки операционного поля раствором йодповидона произведена срединная стер-нотомия. Выкроена заплата из аутоперикарда. Сердце увеличено за счёт левых отделов. Гемостаз. Канюлирована аорта. Раздельная канюля-ция полых вен. Пережата аорта. ФХКП раствором «Кустодиол» в корень аорты и ствол легочной артерии. Вскрыта легочная артерия. При ревизии в области заднего синуса определяется устье левой коронарной артерии. Устье левой коронарной артерии выкроено на площадке, ствол левой коронарной артерии выделен до бифуркации, при подтягивании к аорте отмечается достаточное натяжение. В связи с чем, ствол левой коронарной артерии удлинён путём пластики - сшивании краев площадки на протяжении 1,0 см. Следующим этапом выполнена поперечная аортотомия. В области левого коронарного синуса произведено перфорирование стенки аорты диаметром до 4 мм. Левая коронарная артерия имплантирована
в аорту (пролен 8/0). Аорта ушита двухрядным швом. Произведена пластика заднего синуса легочной артерии заплатой из аутоперикарда (пролен 5/0). Легочная артерия ушита. Профилактика воздушной эмболии. Отпущена аорта. Сердечная деятельность восстановилась одним разрядом дефибриллятора. Подшиты миокардиальные электроды. После стабилизации гемодинамики конец искусственного кровообращения. Гемостаз. Грудная клетка ушита с оставлением дренажей за грудиной и в полости перикарда. Послойные швы на рану. Асептическая повязка. Дренажи подключены к плевральному эвакуатору «Biometrix».
Ранний и госпитальный послеоперационные периоды протекали гладко, рана зажила первичным натяжением, контрольные ОАК и биохимические анализы крови в пределах нормы. Пациентка была выписана домой под наблюдение детского кардиолога по месту жительства.
Обсуждение
ALCAPA, являясь редким видом врожденных пороков сердца, может быть одной из самых распространённых причин ишемии миокарда у пациентов детского возраста и зачастую представляет собой диагностическую проблему.
Ранняя диагностика с помощью эхокарди-ографии и совершенствование хирургических методов лечения ALCAPA значительным образом улучшили прогноз заболевания. При отсутствии лечения летальность в течение первого года жизни ребенка очень высокая вследствие вторичной ишемии миокарда либо инфаркта миокарда, а также недостаточности митрального клапана, приводящей к развитию ХСН. Внезапная смерть у пациентов с ALCAPA связана с недостаточностью коллатерального кровообращения и развитием фатальных желудочковых аритмий.
Рис. 3.
Схематическое изображение сердца и коронарных артерий
до- и после оперативного вмешательства. А - правая коронарная артерия;
В - левая коронарная артерия.
В ряде работ по функциональной диагностике отмечены 9 косвенных информативных доп-плер-эхокардиографических признаков, наличие которых может свидетельствовать о ALCAPA: выраженная дилатация левого желудочка; снижение насосной функции левого желудочка; формирование аневризмы левого желудочка; уплотнение эндокарда левого желудочка; расширение фиброзного кольца митрального клапана; недостаточность митрального клапана; расширение устья и проксимального отдела правой коронарной артерии; отсутствие визуализации устья левой коронарной артерии в месте её обычного отхождения; систоло-диастолический поток в легочной артерии по данным ЭхоКГ [1].
В настоящее время селективная полипозиционная коронарография и левая вентрикулогра-фия являются «золотым стандартом» в диагностике врождённых коронарных аномалий, в том числе ALCAPA. Данный метод является наиболее информативным в отношении топической диагностики порока. Необходимость в реконструкции или протезировании митрального клапана при ALCAPA зависит от возникновения гемоди-намических осложнений, обусловленных недостаточностью митрального клапана [12]. Описан случай аневризмы левой коронарной артерии при ALCAPA [4].
В литературе приведены следующие варианты хирургических вмешательств при ALCAPA [1,6,8,12]:
1) перевязка устья аномальной коронарной артерии для ликвидации steal-синдрома. Операцию проводят только в случае хорошо развитых коллатералей. Вся нагрузка ложится на нормальную правую коронарную артерию;
2) аортокоронарное шунтирование аномально отходящей левой коронарной артерии;
3) транслокация устья левой коронарной артерии в аорту. Целью этой операции является перенос устья левой коронарной артерии на единой площадке в аорту;
4) создание внутрилегочного тоннеля (операция ТакеиоЫ);
5) маммарокоронарный анастомоз с аномально отходящей левой коронарной артерией.
Литература
1. Бокерия Л.А., Арнаутова И.В., Шаталов К.В. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гар-ланда): гемодинамика, клиническое течение и диагностика. Детские болезни сердца и сосудов - 2012 - №4 - С.4-12.
2. Abbott M. E. Congenital Cardiac disease. Modern Medicine / Philadelphia. 1908.
3. Bland E. F., White P. D., Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries: report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy. 1933. 8:787-801.
4. Bravo-Valenzuela NJ, Silva GR. Aneurysm of the Left Coronary Artery in Postoperative Bland-White-Garland Syndrome. Case Rep Cardiol. 2015;2015:568014. doi: 10.1155/2015/568014. Epub 2015 Dec 6.
5. Brooks S. J. Two cases of abnormal coronary artery of the heart arising from the pulmonary artery: with some remarks upon the effect of this anomaly in producing cirsoid dilation of the vessels. J. Anat. Physiol. 1886. Vol. 20. P. 26-32.
6. Erdinc M, Hosgor K, Karahan O. Repair of anomalous origin of the left coronary artery arising from right pulmonary artery with rolled-conduit-extended reimplantation in an adult. J Card Surg. 2011 Nov. 26(6):604-607.
7. Juan CC, Hwang B, Lee PC, Meng CC. Diagnostic application of multidetector-row computed tomo-graphic coronary angiography to assess coronary abnormalities in pediatric patients: comparison with invasive coronary angiography. Pediatr Neonatol. 2011 Aug. 52(4):208-213.
8. Kazmierczak PA, Ostrowska K, Dryzek P, et al. Repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in infants. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2013 Jun. 16(6):797-801.
9. Sagatov I.Ye. Dynamics of u-NGAL in cardiac surgical patients in early postoperational period. The Journal of Cardiovascular Surgery 2016 - April ;57(Suppl.2 to №2):105.
10. Sagatov I.Ye. Modeling of the operational risk in patients with congenital heart diseases. Cardiology 2015;131(Suppl 1):29-30.
11. Secinaro A, Ntsinjana H, Tann O, Schuler PK, Muth-urangu V, Hughes M, et al. Cardiovascular magnetic resonance findings in repaired anomalous left coronary artery to pulmonary artery connection (ALCA-PA). J Cardiovasc Magn Reson. 2011 May 16. 13:27.
12. Su LS, Burkhart HM, O'Leary PW, Dearani JA. Mitral valve arcade with concomitant anomalous left coronary artery from the pulmonary artery. Ann Thorac Surg. 2011 Dec. 92(6):e121-123.
Заключение
Таким образом, ALCAPA является редким видом врожденных пороков сердца, встречающимся в клинической практике. Особенности гемодинамических нарушений, клинического течения и диагностики ALCAPA определяют необходимость как можно более ранней диагностики и хирургического лечения.
References
1. Bockeria L.A., Arnautova I.V., Shatalov K.V. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-White-Garland syndrome): hemodynamics, clinical course and diagnostics. Children heart and vascular disease - 2012 - №4 - C.4-12.
2. Abbott M. E. Congenital Cardiac disease. Modern Medicine / Philadelphia. 1908.
3. Bland E. F., White P. D., Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries: report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy. 1933. 8:787-801.
4. Bravo-Valenzuela NJ, Silva GR. Aneurysm of the Left Coronary Artery in Postoperative Bland-White-Garland Syndrome. Case Rep Cardiol. 2015;2015:568014. doi: 10.1155/2015/568014. Epub 2015 Dec 6.
5. Brooks S. J. Two cases of abnormal coronary artery of the heart arising from the pulmonary artery: with some remarks upon the effect of this anomaly in producing cirsoid dilation of the vessels. J. Anat. Physiol. 1886. Vol. 20. P. 26-32.
6. Erdinc M, Hosgor K, Karahan O. Repair of anomalous origin of the left coronary artery arising from right pulmonary artery with rolled-conduit-extended reimplantation in an adult. J Card Surg. 2011 Nov. 26(6):604-607.
7. Juan CC, Hwang B, Lee PC, Meng CC. Diagnostic application of multidetector-row computed tomo-graphic coronary angiography to assess coronary abnormalities in pediatric patients: comparison with invasive coronary angiography. Pediatr Neonatol. 2011 Aug. 52(4):208-213.
8. Kazmierczak PA, Ostrowska K, Dryzek P, et al. Repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in infants. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2013 Jun. 16(6):797-801.
9. Sagatov I.Ye. Dynamics of u-NGAL in cardiac surgical patients in early postoperational period. The Journal of Cardiovascular Surgery 2016 - April ;57(Suppl.2 to №2):105.
10. Sagatov I.Ye. Modeling of the operational risk in patients with congenital heart diseases. Cardiology 2015;131(Suppl 1):29-30.
11. Secinaro A, Ntsinjana H, Tann O, Schuler PK, Muth-urangu V, Hughes M, et al. Cardiovascular magnetic resonance findings in repaired anomalous left coronary artery to pulmonary artery connection (ALCA-PA). J Cardiovasc Magn Reson. 2011 May 16. 13:27.
12. Su LS, Burkhart HM, O'Leary PW, Dearani JA. Mitral valve arcade with concomitant anomalous left coronary artery from the pulmonary artery. Ann Thorac Surg. 2011 Dec. 92(6):e121-123.
