CC BY
40
dermatovenerology 763
Со слов больного, заболевание началось в раннем детском возрасте с появления гиперпигментирован-ных пятен, со временем количество высыпаний увеличилось, стали появляться возвышающиеся над поверхностью кожи плотные образования. Отмечает наличие подобных высыпаний по женской линии у мамы, бабушки и прабабушки.
Status localis: на коже туловища и конечностей отмечаются гиперпигментированные пятна до 7 см в диаметре, цвета «кофе с молоком», множественные узлы от 1 до 6 см, плотной консистенции, безболезненные при пальпации. Выставлен диагноз «нерофи-броматоз 1-го типа» (рис. 5).
Таким образом, несмотря на то что заболевание встречается редко, наши наблюдения пяти клинических случаев за короткий промежуток времени свидетельствуют об актуальности проблемы нейрофибро-матоза, о необходимости проведения генетических консультаций беременным, особенно тем, в семье которых уже есть родственники с этим заболеванием. Кроме косметического дефекта, опасность заболевания заключается в том, что при этой наследственной патологии поражены другие органы и системы, что требует своевременной коррекции и постановки на учет у соответствующих специалистов.
Конфликт интересов отсутствует.
Авторский вклад: написание статьи — Н. А. Сле-саренко, А. В. Моррисон, В. М. Марченко, А. А. Моисеев, Р А. Ишмухаметова, К. Ю. Шерстобитова; утверждение рукописи для публикации — Н. А. Слесаренко, А. В. Моррисон.
References (Литература)
1. Butov YuS, Skripkina YuK, ivanova OL. Dermatovenere-ology: National guide, short edition. Moscow, 2013; p. 836-41. Russian (Бутов Ю. С., Скрипкина Ю. К., Иванова О. Л. Дермат овенерология. Национальное руководство: краткое издание: М., 2013; с. 836-41).
2. Schnayder NA, Shapovalova ЕА. Clinical observation of late diagnosis of Recklinghausen's disease in an 18-year-old boy. international Neurological Journal 2011; (1): 25-7. Russian (Шнайдер Н. А., Шаповалова E. А. Клиническое наблюдение поздней диагностики болезни Реклингхаузена у 18-летнего юноши. Международный неврологический журнал 2011; (1): 25-7).
3. Macurdumyan LA. The effectiveness of the complex method of treatment of patients with type 1 neurofibromatosis: PhD diss. Moscow, 2003; 97 p. Russian (Макурдумян Л. А. Эффективность комплексной методики лечения больных нейрофиброматозом 1 типа: дис. канд. мед. наук. Москва, 2003; 97 с.).
4. Sakhanova ASh, Kenjebaeva KA, Babiy D, et al. Neurofibromatosis in children. Kazakhstan: Karaganda State Medical University, 2017; p. 47-52. Russian (Саханова А. Ш., Кенжебаева К. А., Бабий Д. В. и др. Нейрофиброматоз у детей. Казахстан: Карагандин. гос. мед. ун-т, 2017; с. 47-52).
5. Suvorov AP, Orkin VF, Zavyalov Ai, et al. Family case of Recklinghausen's disease. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases 2001; (3): 31-2. Russian (Суворов А. П., Оркин В. ф., Завьялов А. И. и др. Семейный случай болезни Реклингхаузена. Российский журнал кожных и венерических болезней 2001; (3): 31-2).
6. Shporta TYu. Neurofibromatosis on the example of the study of the central nervous system. URL: http://univerexpert.ru/upload/pdf/4_Shporta_корр2.pdf. Russian (Шпорта Т. Ю. Нейрофиброматоз на примере исследования центральной нервной системы. URL: http://univerexpert.ru/up-load/pdf/4_Shporta_корр2.pdf).
УДК 616.5-003.871-056.7-053.2-07 Клинический случай
клинический случай диагностики очень редкой формы кератодермии
у ребенка
Н.А. Слесаренко - ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, профессор кафедры дерматовенерологии и косметологии, профессор, доктор медицинский наук; А.В. Моррисон - ФГБОУ ВО «(Саратовский гМу им. В.И. Разумовского» Минздрава России, доцент кафедры дерматовенерологии и косметологии, кандидат медицинских наук; В.М. Марченко - ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, клиника кожных и венерический болезней, заведующая приемным отделением; А.А. Моисеев - ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, ассистент кафедры дерматовенерологии и косметологии; А.В. Уланова - ФГБОУ ВО «(Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, студентка; А.Ю. Добдина — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, ассистент кафедры дерматовенерологии и косметологии.
clinical case of a very rare form of keratoderma in a child
N. A. Slesarenko — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Dermatovenerology and Cosmetology, Professor, DSc; A. V. Morrison — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Dermatovenerology and Cosmetology, Associate Professor, PhD; V. M. Marchenko — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Clinic of Skin and Venereal Diseases, Head of the Hospital ER; A. A. Moiseev — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Dermatovenerology and Cosmetology, Assistant; A. V. Ulanova — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Student; A. Yu. Dobdina — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Assistant of Department of Dermatovenerology and Cosmetology.
Дата поступления - 22.11.2018 г. Дата принятия в печать - 06.12.2018 г.
Слесаренко Н.А., Моррисон А.В., Марченко В.М., Моисеев А.А., Уланова А.В., Добдина А.Ю. Клинический случай диагностики очень редкой формы кератодермии у ребенка. Саратовский научно-медицинский журнал 2018; 14(4): 763-765.
Кератодермии являются самыми распространенными среди генодерматозов и занимают второе место после группы ихтиозов. Частота встречаемости кератодермий в странах мира, включая Россию, составляет от 1:300 до 1:15000.Существует очень редкая форма диффузной кератодермии, называемая синдромом Олмсте-да, которая к 2009 г описана в десяти источниках научной литературы. Поражение затрагивает не только ладони и подошвы, но и кожу вокруг естественных отверстий, формирует сгибательные деформации и контрактуры пальцев, вплоть до спонтанных ампутаций. В некоторых наблюдениях отмечается наличие фолликулярного кератоза на конечностях, лейкокератоза на лице и языке, перерастяжимости суставов, алопеции, отсутствие премоляров. Приведен клинический случай пациента с данной патологией.
764
ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИЯ
Ключевые слова: наследственные формы кератодермии, синдром Олмстеда.
Slesarenko NA, Morrison AV, Marchenko VM, Moiseev AA, Ulanova AV., Dobdina AYu. Clinical case of a very rare form of keratodermia in a child. Saratov Journal of Medical Scientific Research 2018; 14(4): 763-765.
Cases of keratoderma are the most common among genodermatoses and take the second place after a group of ichthyosis. The frequency of occurrence of keratodermia in the world, including Russia, is from 1:300 to 1:15000. There is a very rare form of diffuse keratoderma: Olmsted Syndrome, which in 2009 is described in 10 sources of scientific literature. The defeat not only affects the palms and soles, and skin around the orifices, forms a flexion deformity and con-tracture fingers, until spontaneous amputation. Some observations noted the presence of follicular keratosis of the extremities, leukokeratosis on the face and language, pererastayut joints, alopecia, absence of premolars. We present a clinical case of a patient with this pathology.
Key words: hereditary forms of keratoderma, Olmsted syndrome.
Кератодермии являются самыми распространенными среди генодерматозов и занимают второе место после группы ихтиозов. Частота встречаемости кератодермий в странах мира, включая Россию, составляет от 1:300 до 1:15000 [1, 2].
По классификации различают диффузные, локальные и точечные ладонно-подошвенные врожденные кератодермии. Синдром Олмстеда - очень редкая форма диффузной кератодермии не только с поражением ладоней и подошв, но и с гиперкерато-тическими наслоениями вокруг естественных отверстий (рот, нос, анус и др). С течением времени постепенно формируются сгибательные деформации и контрактуры пальцев, вплоть до спонтанных ампутаций, дистрофические изменения ногтевых пластин [3]. В некоторых наблюдениях отмечается наличие фолликулярного кератоза на конечностях, лейкоке-ратоза на лице и языке, перерастяжимости суставов, алопеции, отсутствие премоляров [4, 5]. Впервые эта форма кератодермии описана Н. Olmcted в 1927 г В 1990 и 1995 гг. опубликованы случаи семейного проявления этого заболевания [1, 6]. В мировой литературе к 2009 г. зарегистрировано менее десяти наблюдений больных с этим синдромом [7].
Описание клинического случая. На профессорскую консультацию в клинику кожных и венерических болезней Саратовского ГМУ им. В.И. Разумовского аллергологами был направлен ребенок двух лет, который с первых месяцев жизни наблюдается с диагнозом: атопический дерматит. В последние несколько месяцев к диагнозу добавлено осложнение кандидозом. Получает антигистаминные препараты и итраконазол. Со слов матери, ребенок родился в срок от второй беременности, которая протекала нормально. Первый ребенок, девочка 14 лет, здорова. Вес при рождении 3400 г. Вскармливание грудное. Впервые обратили внимание на плохой рост волос, изменение ногтей, шелушение на ладонях с 7-8 месяцев. Эти явления нарастали, на ладонях и стопах появлялись трещины, кожа ладоней и свода стоп утолщалась. Лечились у педиатров и аллергологов. При первом обращении к дерматологам заподозрено генетическое заболевание: врожденный буллезный эпидермолиз пограничный или диспластический, так как на ладонях были толстостенные большие пузыри. Но анализ литературы, клиническая картина заболевания позволили поставить диагноз: кератодер-мия Олмстеда. Матери было предложено сделать генетический анализ, от чего она отказалась.
Объективно. Поражение кожи многоочаговое. Основная локализация: кисти рук и стопы. Обращают на себя внимание бледно-серый цвет кожи лица, шелушение и сухость губ, гиперкератотические узелки на коже вблизи красной каймы губ, редкие, истонченные волосы на голове. В области ладоней: лихенизация
Ответственный автор - Моисеев Александр Александрович Тел.: +7(960)3547132 E-mail: S00102008@yandex.ru
и гиперкератотические очаги желто-белого цвета с глубокими трещинами, окаймленными толстой, плотной покрышкой. Пальцы рук истончены, согнуты в сгибательные контрактуры. На подошвенной поверхности стоп: очаги гиперкератоза по всей поверхности стопы, в области свода - трещины. Пальцы стоп тонкие. В межъягодичной складке, переходя на область промежности и бедер, расположены очаги мелких фолликулярных узелков, часть из которых покрыты гиперкератотическими разрастаниями. Назначено лечение: ретинола пальмитат по 3-4 капли на ночь до 1,5 - 2 месяцев курсами; наружно: кератолитические мази и кремы, увлажняющие и смягчающие средства (эмоленты). Поставлен вопрос перед педиатрами о возможности назначения системных ретиноидов (не-отигазон, ацетритин) (рисунок: а, б, в, г).
Таким образом, описание этого клинического случая представляет интерес из-за редкости данного
а
б
Саратовский научно-медицинский журнал. 2018. Т. 14, № 4.
в г
Очаги гиперкератоза: а - в области рта и носа; б - на подошвенных поверхностях; в - на ладонях;
г - вокруг анального отверстия
генетически обусловленного дерматоза. С другой стороны, это случай не только неправильной диагностики, но и необоснованного лечения ребенка, неправильной ориентации матери в улучшении прогноза его заболевания и качества жизни.
Конфликт интересов отсутствует.
Авторский вклад: написание статьи - Н.А. Сле-саренко, А.В. Моррисон, В.М. Марченко, А.А. Моисеев, А.В. Уланова, А.Ю. Добдина; утверждение рукописи для публикации - Н.А. Слесаренко.
References (Литература)
1. Dorga D, Ravindraprasad JS, Khanna N, et al. Olmsted syndrome with hypotrichosis. indian J Dermatol Venereol Leprol 1997; (63): 120-1.
2. Slesarenko NA, Utz SR, Shabogina AA, et al. Clinical case of a rare form of congenital localized keratoderma.
Saratov Journal of Medical Scientific Research 2016; 12 (3): 509-11. Russian (Слесаренко Н.А., Утц С.Р, Шабогина А.А. и др. Клинический случай редкой формы врожденной локализованной кератодермии. Саратовский научно-медицинский журнал 2016; 12 (3): 509-11).
3. Costa OG. Acroceratoses (Ceratodermias palma-plantares). Acroceratosis University of Minas Geraes, Brasil: Belo Horizonte, 1962; p. 2-4.
4. Poulin Y, Perry HO, Muller SA. Olmsted syndrome: congenital palmoplantar and periorificial keratoderma. JAAD 1984; (10): 600-10.
5. Atherton DJ, Sutton C, Jones BM. Multilating palmoplantar keratoderma with perioficial keratolitic plaques (Olmsted's syndrome). Br J Dermatol 1990; (122): 245-52.
6. Cambiaghi S, Tagini G, Brareschi M. Olmsted syndrome in twins. Arch Dermatol 1995; (131): 738-9.
7. Olmsted HC. Keratoderma palmaris et plantaris con-genitalis: Report of a case showing associated lesions of unusual location. Am J Dis Child 1927; (33): 757-64.
УДК 616.517:616.36-002:616.98 Клинический случай
особенности клинического течения псориаза у больных хроническими вирусными гепатитами и вич-инфекцией
М. М. Тлиш — ФГБОУ ВО «Кубанский ГМУ» Минздрава России, заведующая кафедрой дерматовенерологии, профессор, доктор медицинских наук; Т. Г. Кузнецова — ФГБОУ ВО «Кубанский ГМУ» Минздрава России, ассистент кафедры дерматовенерологии, кандидат медицинских наук; Ж. Ю. Наатыж — ФГБОУ ВО «Кубанский ГМУ» Минздрава России, ассистент кафедры дерматовенерологии, кандидат медицинских наук.
clinical features of psoriasis in patients with chronic viral hepatitis
and hiv infection
M.M. Tlish — Kuban State Medical University, Head of Department of Dermatovenerology, Professor, DSc; T. G. Kuznetsova — Kuban State Medical University, Assistant of Department of Dermatovenerology, PhD; Zh. Yu. Naatyzh — Kuban State Medical University, Assistant of Department of Dermatovenerology, PhD.
Дата поступления — 26.06.2018 г Дата принятия в печать — 06.12.2018 г
Тлиш М. М., Кузнецова Т. Г., Наатыж Ж. Ю. Особенности клинического течения псориаза у больных хроническими вирусными гепатитами и ВИЧ-инфекцией. Саратовский научно-медицинский журнал 2018; 14 (4): 765-769.
Псориаз — хронический дерматоз, проявляющийся доброкачественной гиперпролиферацией эпителио-цитов, нарушением их дифференциации и кератинизации. В дерматологии полиморбидность довольно распространена и актуальна, но вместе с тем недостаточно изучена. Псориаз у больных с ВИЧ-инфекцией часто протекает чрезвычайно тяжело и плохо поддается стандартным методам терапии, что делает проблему исследования клинико-иммунологических особенностей течения псориаза у таких пациентов актуальной. Болезнь значительно ухудшает качество жизни, снижает работоспособность и социальную активность пациентов. В работе представлен клинический случай, в котором видоизменение клинической картины и агрессивность течения псориаза обусловлена коморбидностью патологии, что требует применения междисциплинарных лечебно-диагностических подходов.
Ключевые слова: ВИЧ-инфекция, псориаз, полиморбидность.
