Бюллетень науки и практики /Bulletin of Science and Practice Т. 7. №12. 2021
https://www.bulletennauki.com https://doi.org/10.33619/2414-2948/73
УДК 616.13 https://doi.org/10.33619/2414-2948/73/17
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ АРТЕРИИТА ТАКАЯСУ С КРИТИЧЕСКИМ ПОРАЖЕНИЕМ ВЕТВЕЙ ДУГИ АОРТЫ (БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ)
©Жумаева Х. Р., ORCID: 0000-0003-4709-0878, Ошский государственный университет, г. Ош, Кыргызстан, hadizazjumseva@gmail.com ©Ураимов О. К., ORCID: 0000-0001-6750-9774, Центр последипломного и непрерывного медицинского образования, Ошский государственный университет,
г. Ош, Кыргызстан, uraimov@gmail.com ©Жанбаева А. К., ORCID: 0000-0002-0369-9465, канд. мед. наук, Центр последипломного и непрерывного медицинского образования, Ошский государственный университет, г. Ош, Кыргызстан, janbaeva.anara@mail.ru ©ИметоваЖ. Б., ORCID: 0000-0002-8307-8203, Ошский государственный университет, г. Ош, Кыргызстан, jazgul80@mail.ru ©АбдуллаеваЖ. Д., ORCID: 0000-0001-5 777-4478, SPIN-код: 1815-7416, канд. хим. наук, Ошский государственный университет, г. Ош, Кыргызстан, jypar.science@oshsu.kg
CLINICAL CASE IN TAKAYASU ARTERY WITH CRITICAL LESION IN AORTIC ARCH
BRANCHES (TAKAYASU'S DISEASE)
©Zhumaeva Kh., ORCID: 0000-0003-4709-0878, Osh State University, Osh, Kyrgyzstan, hadizazjumseva@gmail.com ©Uraimov O., ORCID: 0000-0001-6750-9774, Center for postgraduate and continuing medical education, Osh State University, Osh, Kyrgyzstan, uraimov@gmail.com ©Zhanbaeva A., ORCID: 0000-0002-0369-9465, M.D., Center for postgraduate and continuing medical education, Osh State University, Osh, Kyrgyzstan, janbaeva.anara@mail.ru ©Imetova Zh., ORCID: 0000-0002-8307-8203, Osh State University, Osh, Kyrgyzstan, jazgul80@mail.ru ©Abdullaeva Zh., ORCID: 0000-0001-5777-4478, SPIN-code: 1815-7416, Ph.D., Osh State University, Osh, Kyrgyzstan, jypar.science@oshsu.kg
Аннотация. Актуальность: среди киргизских пациентов с артериитом Такаясу (АТ) преобладали женщины молодого возраста. Этиология неизвестна. Цель исследования: наблюдение клинических проявлений артериита Такаясу у пациентов с целью составления диагностики в лечении болезни. Методы исследования: большая часть больных имели V анатомический тип АТ (61,3%), сосудистую стадию (89,3%), выраженный стеноз (54,7%), поражение брахиоцефального ствола (68%), общих сонных (57,3%) и почечных (52%) артерий. У 82,7% больных наблюдалось тяжелое обострение заболевания. Наличие >2 осложнений ухудшало прогноз АТ. Результаты исследования: клинические проявления АТ характеризовались в основном сердечно-сосудистой патологией (77,3%) и поражением почек (57,3%). Выводы: более чем у трети больных (37,3%) имела место поздняя диагностика АТ.
Abstract. Research relevance: among Kyrgyz patients with Takayasu arteritis (AT), young women were predominated. The etiology is unknown. Research objectives: observation of the clinical manifestations in Takayasu's arteritis in patients with the aim of compiling a diagnosis in treatment of disease. Research methods: most of patients had anatomical type V Takayasu arteritis (61.3%), vascular stage (89.3%) and severe stenosis (54.7%), lesions of the brachiocephalic trunk (68%), common sleepyheads (57.3%) and renal (52%) arteries. Severe exacerbation of
Бюллетень науки и практики /Bulletin of Science and Practice Т. 7. №12. 2021
https://www.bulletennauki.com https://doi.org/10.33619/2414-2948/73
the disease was observed in 82.7% of patients. The presence of >2 complications worsened the prognosis of AT. Research results: the clinical manifestations of AT were characterized mainly by cardiovascular pathology (77.3%) and kidney damage (57.3%). Conclusions: more than one third of patients (37.3%) had late diagnosis of AT.
Ключевые слова: неспецифический аортоартериит, синдром или болезнь Такаясу, облитерирующий аортоартериит, синдром общевоспалительной реакции, стеноз аорты и ее ветвей, отсутствие пульса, асимметрия АД, недостаточность кровообращения, ишемия головного мозга.
Keywords: nonspecific aortoarteritis, syndrome or Takayasu disease, aortoarteritis obliterans, general inflammatory reaction syndrome, stenosis of the aorta and its branches, absence of pulse, asymmetry of blood pressure, circulatory failure, cerebral ischemia.
Введение
Болезнь описывается разными авторами, названиями: неспецифический аортоартериит (НАА), артериит, синдром или болезнь Такаясу, облитерирующий аортоартериит, болезнь отсутсвия пульса, синдром аортита и т. д. [1, 2]. Это системное воспалительное заболевание, поражающее аорту и ее крупные ветви, приводящее к их стенозированию и ишемии соответствующих тканей. Болеют НАА преимущественно женщины (соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1), манифестация заболевания отмечается в 1530 лет, хотя оно может возникнуть и в более позднем возрасте. [3]. Среди киргизских пациентов с АТ преобладали женщины молодого возраста. Большая часть больных имели V анатомический тип АТ (61,3%), сосудистую стадию (89,3%), выраженный стеноз (54,7%), поражение брахиоцефального ствола (68%), общих сонных (57,3%) и почечных (52%) артерий. У 82,7% больных наблюдалось тяжелое обострение заболевания. Наличие >2 осложнений ухудшало прогноз АТ. Клинические проявления АТ характеризовались в основном сердечно-сосудистой патологией (77,3%) и поражением почек (57,3%). Более чем у трети больных (37,3%) имела место поздняя диагностика АТ. Этиология неизвестна.
В литературе данное заболевание встречалось под различными названиями: «болезнь отсутствия пульса», «артериит молодых женщин», «брахиоцефальный артериит», «атипичная коарктация аорты», «синдром Марторелля», «синдром облитерации супрааортальных стволов», «панаортит» или «панартериит», «синдром аортита» [4].
Пациенты без осложнений или с легким единичным осложнением на момент постановки диагноза имели более высокую выживаемость без событий, чем пациенты с тяжелым единичным или множественными осложнениями [5].
Различают следующие анатомические варианты неспецифического аортоартериита: I тип изолированное поражение дуги аорты и ее ветвей; II тип нисходящая часть аорты (поражение грудного или брюшного отдела аорты и ее ветвей); III тип сочетанное поражение дуги аорты и ее ветвей с изменениями в грудном или брюшном отделах аорты; IV тип вовлекается легочная артерия, ее ветви, при этом возможно сочетание первых трех вариантов. При всех формах гранулематозный воспалительный процесс начинается в адвентиции и наружных слоях медии, при микроскопическом исследовании гранулем обнаруживаются скопления лимфоцитов, плазматических, ретикулярных клеток. В дальнейшем наблюдается фиброз гранулем, пролиферация эндотелия, просвет сосуда суживается, создаются условия для развития тромбозов [6].
Бюллетень науки и практики / Bulletin of Science and Practice Т. 7. №12. 2021
https://www.bulletennauki.com https://doi.org/10.33619/2414-2948/73
Материалы и методы исследования
Представлен весьма интересный клинический случай с пациента К. А. 20 лет, с болезнью Такаясу тип II, с критическим поражением ветвей дуги аорты. Приводим собственное наблюдение случая болезни Такаясу молодой женщины в 20 лет, которая доставлена в тяжелом состоянии в МЦ Ош-Кардио. При обследовании на ЭКГ и на Эхо КГ патологических изменений не обнаружено. Пульс на верхних конечностях отсутствовал и артериальное давление не измерялось. Из анамнеза вышеуказанные жалобы появились 2-3 года назад, диагноз не был верифицирован. На анализах крови железодефицитная анемия 1й степени, СОЭ-50 мм/ч, лимфоцитоз, нейтрофилия. В результатах общего анализа мочи -микропротеинурия. Анализы почечных и печеночных тестов без особенностей. Пациентке сделано дуплексное сканирование сосудов шеи, где выявлено полная окклюзия сосудов общей сонной, подключичной и позвоночной артерии с двух сторон, из-за выраженного воспаления интимы сосудов. С целью анатомической ориентации, визуализации кровотока, уточнения параметров сосудов и объем оперативного вмешательства, была проведена ангиография сосудов верхних конечностей, где увидели стеноз правой позвоночной артерии до 90%, окклюзия правой и левой подключичной артерии, правой общей сонной артерии, субокклюзия левой общей сонной артерии.
Результаты и обсуждение
Учитывая тяжесть и неблагоприятный исход пациентки, на консилиуме врачей нашей клиники проведено оперативное вмешательство — двухстороннее композитное аортоподмышечное шунтирование. В послеоперационном периоде появилось пульсация обоих лучевых артериях, признаки ишемии головного мозга регрессировали, осложнений не наблюдалось. В течение 10 дней стационарного лечения, пациентка выписалась в плановом порядке, самостоятельно шагая покинула клинику.
Наша пациентка была выписана и в настоящее время нуждается в систематическом контроле активности воспалительного процесса и ультразвуковом контроле проходимости реконструкции.
Необходимо отметить, что эффективность консервативной терапии и хирургического лечения при НАА целиком и полностью определяется ранней диагностикой заболевания, когда наступающие ишемические расстройства головного мозга еще являются обратимыми и не успевают развиться тяжелые постишемические осложнения. Вместе с тем вопросы ранней диагностики этого заболевания остаются мало изученными.
Стертость клинической картины ранних форм НАА, неопределенность вопросов этиологии и патогенеза могут приводить к ошибкам в диагностике и грозным осложнениям молодых пациентов, как летальный исход.
Выводы
Разнообразие клинической картины болезни Такаясу приводит пациента к разным специалистам и на ранней стадии болезни почти не выявляется. Средний срок постановки диагноза неспецифического аортоартериита составляет 3-4 года, иногда и более. Именно редкость патологии становится одним из факторов, определяющих неузнаваемость, несвоевременность и неадекватность лечения и раннюю инвалидизацию больных. Особенностью описанного нами случая является преимущественное поражение левой ветви легочной артерии с развитием легочной гипертензии, которое встречается реже и достаточно
Бюллетень науки и практики / Bulletin of Science and Practice Т. 7. №12. 2021
https://www.bulletennauki.com https://doi.org/10.33619/2414-2948/73
скудно описано. Диагностика неспецифического аортоартериита должна основываться на тщательном изучении жалоб и анамнеза заболевания, внимательном осмотре пациента с обязательным исследованием пульса на обеих лучевых артериях и на других сосудах, их аускультации, измерении артериального давления на обеих руках и ногах. Большое значение придается неинвазивным методам исследования (ультразвуковое дуплексное сканирование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография), которые позволяют установить диагноз на ранней стадии болезни, в период, когда имеется лишь утолщение сосудистой стенки.
Обсуждая данный клинический случай, мы констатировали, что патологический процесс поражения магистральных артерий, к сожалению, не обнаружен и не диагностирован своевременно. Ярко выраженные клинические признаки недостаточности кровоснабжения головного мозга, отсутствие пульса на лучевых артериях и АД, инструментальные признаки поражения аорты и ее ветвей, обусловленные активным воспалительным процессом в стенках сосудов, приведшим к полной окклюзии, требовали неотложной иммуносупрессорной терапии и оперативного вмешательства с целью восстановления магистрального кровотока.
Список литературы:
1. Басек И. В., Березкина Н. Н. Роль МСКТ-ангиографии в диагностике артериита Такаясу. Клиническое наблюдение // Трансляционная медицина. 2018. Т. 5. №6. С. 51-57. https://doi.org/10.18705/2311-4495-2018-5-6-51-57
2. Шалыга И. Ф., Козловская Т. В., Мартемьянова Л. А. Болезнь Такаясу // Проблемы здоровья и экологии. 2014. №4 (42). C. 135-139.
3. Койлубаева Г. М., Каримова Э. Р., Соловьев С. К., Асеева Е. А., Джузенова Ф. С., Насонов Е. Л., Турусбекова А. К. Клинические проявления, варианты течения и осложнения артериита Такаясу у киргизских пациентов // Современная ревматология. 2021. Т. 15. №1. С. 38-45. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2021-1-38-45
4. Зотиков А. Е. и др. К истории изучения болезни Такаясу и хирургических методов ее лечения // Атеротромбоз. 2020. №2. С. 143-160. https://doi.org/10.21518/2307-1109-2020-2-143-160
5. Subramanyan R., Joy J., Balakrishnan K. G. Natural history of aortoarteritis (Takayasu's disease) // Circulation. 1989. V. 80. №3. P. 429-437. https://doi.org/10.1161/01.CIR.80.3.429
6. Самсонов Н. С. и др. Неспецифический аортоартериит: проблемы клинического полиморфизма и диагностического поиска // Медицинская наука и образование Урала. 2020. Т. 21. №2. С. 106-111. https://doi.org/10.36361/1814-8999-2020-21-2-106-111
References:
1. Basek, I. V., & Berezkina, N. N. (2018). The role of MDCT angoigraphy in the diagnosis of takayasu arteritis. Case Report. Translational Medicine, 5(6), 51-57. (in Russian). https://doi.org/10.18705/2311-4495-2018-5-6-51-57
2. Shalyga, I. F., Kozlovskaya, T. V., & Martemyanova, L. A. (2014). Takayasu's Disease. Problemy zdorov'ya i ekologii, (4 (42)). 135-139. (in Russian).
3. Koilubaeva G. M., Karimova E. R., Solovyev S. K., Aseeva E. A., Dzhuzenova F. S., Nasonov E. L., Dzhishambaev E. Z., Usupbaeva D. A., Turusbekova A. K. (2021). Clinical manifestations, course variants and complications of Takayasu arteritis in Kyrgyzpatients. Modern
Бюллетень науки и практики /Bulletin of Science and Practice https://www.bulletennauki.com
Т. 7. №12. 2021 https://doi.org/10.33619/2414-2948/73
Rheumatology Journal, 75(1), 38-45. (in Russian). https://doi.org/10.14412/1996-7012-2021-1-38-45
4. Zotikov, A. E., Kulbak, V. A., Abrosimov, A. V., & Lavrentyev, D. A. (2020). Revisiting the history of Takayasu's disease studies and surgical techniques used in its treatment. Aterotromboz = Atherothrombosis, (2), 143-160. (in Russian). https://doi.org/10.21518/2307-1109-2020-2-143-160
5. Subramanyan, R., Joy, J., & Balakrishnan, K. G. (1989). Natural history of aortoarteritis (Takayasu's disease). Circulation, 80(3), 429-437. https://doi.org/10.1161/01.CIR.80.3.429
6. Samsonov, N. S., Ushakova, S. A., Khalidullina, O. Yu., Bashtakova, E. A., Malinina, E. I., Patrikeeva, I. M., & Volkov, D. V. (2020). The diagnose and clinical polymorpism features of takayasu's arteritis. Meditsinskaya nauka i obrazovanie Urala, 27(2), 106-111. (in Russian). https://doi.org/10.36361/1814-8999-2020-21-2-106-111
Работа поступила в редакцию 14.11.2021 г.
Принята к публикации 17.11.2021 г.
Ссылка для цитирования:
Жумаева Х. Р., Ураимов О. К., Жанбаева А. К., Иметова Ж. Б., Абдуллаева Ж. Д. Клинический случай артериита Такаясу с критическим поражением ветвей дуги аорты (болезнь Такаясу) // Бюллетень науки и практики. 2021. Т. 7. №12. С. 122-126. https://doi.org/10.33619/2414-2948/73/17
Cite as (APA):
Zhumaeva, Kh., Uraimov, O., Zhanbaeva, A., Imetova, Zh., & Abdullaeva, Zh. (2021). Clinical Case in Takayasu Artery With Critical Lesion in Aortic Arch Branches (Takayasu's Disease). Bulletin of Science and Practice, 7(12), 122-126. (in Russian). https://doi.org/10.33619/2414-2948/73/17