CC BY
56
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
УДК 617.7 ГРНТИ 76.29.56 ВАК 14.01.07
Университет Вандербильта, США, Теннесси, Нашвилл
ф Ключевые слова: врожденная краснуха; аномалии развития; пигментный эпителий.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
© Эдвард Черни
Женщина 46 лет, страдающая синдромом «сухого глаза», в течение нескольких лет получала терапию лубрикантами с последующей постановкой окклю-деров слезных канальцев. При последнем посещении офтальмолога, пациентке был поставлен диагноз возрастной макулярной дегенерации. Она обратилась в Офтальмологический институт Университета Вандербильта, чтобы получить мнение другого врача.
При обследовании по органам и системам у пациентки были выявлены гипотиреоз и небольшое снижение слуха.
Единственным лекарством, которое принимала пациентка, кроме средств для лечения синдрома
«сухого глаза», был левотироксин по поводу гипотиреоза.
Острота зрения обоих глаз — 1,0. Передний отрезок обоих глаз — без особенностей, кроме наличия окклюдеров слезных канальцев. Хрусталики прозрачны, без катарактальных изменений. Стекловидное тело прозрачно. Диски зрительных нервов — розовые, с четкими границами. В сетчатке обоих глаз были выявлены диффузные пигментные изменения, большая часть которых локализовалась в макулярной зоне, хотя несколько небольших коричневых пигментных пятен было обнаружено и на периферии (рис. 1 — 10).
2
Рис. 1 — 10. Серия фотографий глазного дна пациентки
1
11 ■
Рис. 1-10 (окончаниее). Серия фотографий глазного дна пациентки
каков ваш диагноз? (ответ см. на стр. 90) g офтальмологические ведомости Том IV № 3 2011 ISSN 1998-7102
■ «Интернет-обзоры самых интересных мировых сайтов
■ Новости и бизнес-новости
■ Книжные новинки
■ Все конференции лета - заметки наших коллег
■ Что такое «буферный диапазон» уровня ВГД?
■ Эксплантодренажи с наноструктурированной поверхностью в хирургии рефрактерной глаукомы
■ Оптическая когерентная томография в диагностике глаукомы у лиц с повышенным внутриглазным давлением, перенесших радиальную кератотомию
В ЭТОМ НОМЕРЕ
Пульс Ассоциации офтальмологов
журнала можно о
а
Ш
Способ оценки функционального состояния фильтрационной подушки после антиглаукомной операции
Исследование эффективности лечения глаукомы низкого давления (ЬоСТБ). Методика исследования и исходны данные пациентов
Блоги (что обсуждают офтальмологи в интернете?)
Новости военной офтальмологии
Правовые основы проведения клинических исследований
Наше недавнее прошлое -профессор Н.Б. Шульпина
Две конференции на букву «Ф» -Филатовские и Федоровские чтения (отчеты)
ВРОССИЙСКОЕ ГЛАУКОМНОЕ ОБЩЕСТВО
НОВОСТИ ГЛАУКОМЫ
№4 [20]/осень 2011
Ежеквартальный профессиональный бюллетень для офтальмологов
Сладок свет и приятно для глаз видеть солнце. Тема номера: Хирургия глауком
Белые ночи 2011 — наш размер!
С 30 мая по 3 июня 2011 года прошел международный офтальмологический конгресс «Белые ночи». Этот форум стал уже XVII Международным и VII конгрессом межрегиональной ассоциации врачей-офтальмологов. Кафедра оф-
Припожение
„„w.eyenews^ru ^^
■WS
1922
тальмологии СПбГМУ имени академика И.П. Павлова и GlazMed International, Inc. являются постоянными организаторами мероприятия, а участие 34 компаний-партнеров дали возможность 1894 врачам-офтальмологам принять активное участие в работе Конгресса бесплатно! Как всегда, обширна география участников: 70 городов России; страны - Украина, Беларусь, Узбекистан, Туркмения, Армения, Латвия, Литва, Таджикистан, Казахстан, Азербайджан. Греция, Франция, Германия, Швейцария, Италия, Сингапур, Турция, Испания, Израиль, США.
В коротком отчете невозможно рассказать подробно о тех многочисленных докладах, которые состоялись во время проведения Конгресса. К сожалению, не все участники форума предварительно зарегистрировались на сайте, поэтому материалы 76 пленарных лекций и 106 лекций 25 сателлитных симпозиумов получили далеко не все врачи. Десятки совершенно разных
на стр. 6
Грант Российского глаукомного общества. Смотри стр. 3g
Конкурсы EyelMeuvs! Смотри стр. 36
Пульс Ассоциации Окно в Париж
Информация о первом совместном симпозиуме стран СНГ в рамках Конгресса Всемирной глаукомной ассоциации
В это трудно поверить, но год, который пролетел с того знаменательного заседания Экспертного совета по глаукоме стран СНГ на котором было принято единогласное решение об участии с собственным симпозиумом в Париже, пролетел незаметно. Остались позади организационная неразбериха и согласование тем докладов, канули в прошлое десятки электронных писем, которыми обменивались участники между собой для уточнения деталей. И вот, впервые в рамках Всемирного глаукомного конгресса (\/\/СА), прошедшего в Париже с 29 июня по 2 июля, при поддержке компании Ал-
кон состоялся Первый симпозиум стран СНГ «ГЛАУКОМА. Государство без границ». Название, как вы понимаете, было выбрано специально. По задумкам рабочей группы, все присутствующие должны были понять, что болезнь, с которой нам приходится ежедневно бороться в наших странах, - не имеет границ. Согласитесь,
на стр. 26
Список друзей EyelMews Смотри стр. 21
Буферный диапазон ВГД Смотри стр. 23
Диалог с регионами Смотри стр. 12
^ ИЗДАТЕЛЬСТВО Н-Л
представляет
Ю. С. Астахов, Н. Ю. Даль
ОФТАЛЬМОСКОПИЯ
Пособие для врачей-интернов и клинических ординаторов СПб.: Изд-во Н-Л, 2011. 48 с., цветные иллюстрации. Цена 100 р.
В пособии освещены основные аспекты офтальмоскопического исследования: история развития офтальмоскопии, анатомия глазного дна, инструменты и методики их использования. Описаны пошаговые инструкции как пользоваться прямым, налобным, зеркальным офтальмоскопами, а также асферическими линзами для биомикроофтальмоскопии. Материал подается в четкой и сжатой манере, позволяющей использовать данное пособие как удобное руководство для освоения офтальмоскопии. При этом авторы уделяют внимание некоторым нюансам и деталям, которые будут интересны и полезны опытным офтальмологам.
С. Н. Тульцева, Ю. С. Астахов
ОККЛЮЗИИ ВЕН СЕТЧАТКИ
(этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение)
СПб.: Изд-во Н-Л, 2010. 432 с., цветные иллюстрации. Цена 300 р.
В монографии представлена современная концепция патогенеза тромбоза вен сетчатки. Большое внимание уделено исследованию роли тромбофилии в развитии заболевания. Изложенные данные являются обобщением научно-исследовательского материала, полученного авторами при обследовании и лечении больных с окклюзией ретинальных вен за период с 2000 по 2009 гг. (более 1500 пациентов). Представлены материалы зарубежных и отечественных исследований, посвященных изучению данной проблемы. Книга знакомит читателя с самыми современными методами диагностики и лечения тромбоза вен сетчатки. Для удобства восприятия и возможности в практической деятельности самостоятельно трактовать те или иные результаты исследований монография содержит большое количество цветных иллюстраций. Приведен алгоритм действия врача на разных этапах развития болезни. Определен порядок организации медицинской помощи больным с острой сосудистой патологией органа зрения. Монография рассчитана на врачей-интернов и клинических ординаторов, а также на практикующих врачей-офтальмологов, врачей семейной медицины и специалистов смежных специальностей.
В. В. Бржеский, Ю. С. Астахов, Н. Ю. Кузнецова
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЛЕЗНОГО АППАРАТА
Пособие для практикующих врачей
2-е изд. испр. и доп. СПб.: Изд-во Н-Л, 2009. 108 с., цветные иллюстрации. Цена 260 р.
Первое издание данного пособия (2007), предназначенное для врачей, обучающихся основам офтальмологии и уже практикующих врачей-офтальмологов, было приурочено к конференции, посвященной вопросам современной диагностики и лечения патологии слезных органов. В нем авторы попытались обобщить и изложить современные сведения о слезопроду-цирующем и слезоотводящем аппаратах глаза. При этом ряд общеизвестных хирургических вмешательств подробно не описаны, так как сведения о них можно прочесть в многочисленных руководствах по офтальмохирургии. Издание вызвало интерес у врачей-офтальмологов и ринологов, в связи с чем авторы решились на переиздание данного пособия (дополненного). Рекомендовано учебно-методическим объеденением (УМО) по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия для врачей системы послевузовского профессионального образования (11.02.2008).
По ценам издательства книги можно приобрести:
в ООО «Издательство Н-Л» по адресу: Санкт-Петербург, ул. Автовская, д. 17, 1-й этаж, Пн.-пт.: с 10 до 18, Телефон: (812) 784-97-51, e-mail: nl@n-l.ru
Также издания представлены в магазинах Санкт-Петербурга: «Медицинская литература» (ул. Лебедева, д. 10а (вход со двора), пн.-пт. с 10 до 18, сб. с 10 до 16, вс. — выходной), ДК Крупской (пр. Обуховской Обороны, д. 105), Дом книги (Невский пр., 28, ул. Ленина, 20, Литейный пр., 64). В Москве: Дом медицинской книги: Комсомольский пр., 25. Покупка через интернет: www.ozon.ru.
Наши книги также можно заказать по почте после предварительной оплаты
ответ: крдснушндя ретинопАШ
В триаду при врожденной краснухе входят тугоухость, краснушная ретинопатия и катаракта, а также аномалии развития сердечно-сосудистой системы. Открытый артериальный проток и стеноз правой лёгочной артерии считаются патог-номоничными для врожденной краснухи. Спектр поражаемых органов при врожденной краснухе включает в себя не только уши, сердце, глаза, но и ряд других структур. Более тяжелые формы могут проявляться генерализованной (тромбоцито-пенической) пурпурой, гепатомегалией и сплено-мегалией, а также поражением головного мозга, включая микроцефалию, гидроцефалию и задержку умственного развития [9]. Проявления заболевания со стороны органа зрения включают катаракту, микрофтальм, нистагм, глаукому, атрофию зрительного нерва, помутнение роговицы, а также изменения в сетчатке [14].
Наиболее высокому риску плод подвергается в первом триместре беременности. При контакте не-вакцинированной матери с вирусом краснухи симптомы заболевания могут быть слабо выраженными или отсутствовать, однако вирус переносится через кровь и плаценту к плоду. Риск заразиться краснухой наиболее высок в течение первого триместра. В более ранних исследованиях считалось, что риск может варьировать от 10 до 90 % для подвергшихся воздействию эмбрионов [15], однако впоследствии было установлено, что истинная заболеваемость составляет от 20 % до 30 %.
В 75 % случаев помутнения хрусталика развиваются на обоих глазах, хотя катаракта может быть и односторонней. Описано три типа помутнений. При I типе прозрачная периферическая зона сочетается с выраженным помутнением в центре. При II типе помутнение менее интенсивно, и при III типе помутнения более пленчатые. Несмотря на то, что при I и II типе помутнения изначально могут быть слабо выраженными, обычно они имеют склонность к прогрессированию до зрелой катаракты.
Повышение внутриглазного давления может быть связано с анатомически мелкой передней камерой на фоне микрофтальмии. Набухающие перезрелые хрусталики могут приводить к закрытию угла или повышению внутриглазного давления, вследствие воспалительного процесса; офтальмо-гипертензия также может быть вызвана дефектами трабекулярной сети.
Были описаны микрофтальмы с диаметрами роговицы от 5 до 8 мм [1].
Gregg, в своем первоначальном описании, упоминал помутнение роговицы. Это может быть след-
ствием офтальмогипертензии, однако Zimmerman [16] обнаружил трещины десцеметовой мембраны и предположил, что эти трещины возникли на фоне эпизодов высокого давления или при родовой травме.
Наиболее частым глазным проявлением врожденной краснухи является краснушная ретинопатия. Краснушная ретинопатия впервые была замечена Aileen Mitchell после эпидемии врожденной краснухи в Австралии, но сведения о ней были опубликованы Marks и Gregg только в 1946 году [10]. Изменения могут быть как двусторонними, так и односторонними, и описания их различны. Первым упоминанием были «разрозненные, неравномерно расположенные пятна пигмента» [10]. Другие описания ретинального пигмента включали: «крапчатый и пятнистый», «диффузные желтые пятна», «выбитые», «изъеденные молью» зоны, «несколько атрофичный пигментный эпителий и хорошо видимая хориоидальная сосудистая сеть». Обычно поражается макулярная зона в виде коричневатой мелкозернистой крапчатости пигментного эпителия. В некоторых случаях пигментация более интенсивная и может распространяться к периферии, однако это нетипично [2, 3, 12]. Пятна более выражены в макуле и чем дальше к периферии, тем они становятся более пылевидными с мелкими точками. Пигментные изменения могут выявляться сразу после рождения, однако имеется ряд сообщений о том, что они прогрессируют с возрастом [6, 13]. Возможно, поэтому у нашей пациентки патология глазного дна не была выявлена до 45 лет.
Дополнительные обследования, такие как периметрия, цветовое зрение, электроретиногра-фия, темновая адаптация, в пределах нормы или с незначительными изменениями [8].
По данным гистологических исследований, вирус краснухи поражает пигментный эпителий, оставляя сетчатку интактной [4, 5]. Достаточно детальное описание ретинопатии при врожденной краснухе можно найти у Krill [11].
Zimmerman [16] сообщал о гистологических изменениях во многих структурах глаза при врожденной краснухе. Он обнаружил признаки ири-доциклита практически во всех гистологических препаратах. Это были отдельные зоны «выбитого» пигментного эпителия радужки с прилежащими участками пигментной дисперсии и фагоцитоза макрофагами. Он также обнаружил обширные зоны инфильтрации радужки лимфоцитами, плаз-моцитами и гистиоцитами. Передняя камера имела незавершенную дифференцировку трабекуляр-ных структур, корень радужки не был отделен от трабекулярной сети.
Краснушная катаракта отличается от остальных врожденных катаракт, при которых имеется задняя миграция хрусталикового эпителия и гиперплазия и метаплазия передних полярных клеток. Оба этих изменения отсутствуют при врожденных краснушных катарактах. Типичным признаком катаракт при краснухе было сохранение ячеистого (сотовидного) ядра в центральном плотно упакованном веществе хрусталика.
В ткани сетчатки Zimmerman обнаружил участки неравномерной дегенерации пигментного эпителия, но признаки воспаления отсутствовали. Вышележащая сетчатка была интактна. Были описаны единичные случаи колобом и шизиса, но они, вероятно, не были непосредственно связаны с инфекцией.
В недавно опубликованной статье описана ау-тофлюоресценция глазного дна четырех пациентов с краснушной ретинопатией [9]. В этих случаях изменения характеризовались точечной, пятнистой или неоднородной крапчатой флюоресценцией. У одного пациента была хориоидальная неоваску-лярная мембрана. У нашей пациентки, преимущественно в макулярной зоне, были небольшие пятна, 50—200 мкм, видимые при исследовании аутофлюоресценции, которые распространялись за пределы аркад на расстояние около 2 диаметров диска зрительного нерва.
Дифференциальная диагностика врожденных ретинальных пигментных изменений может включать в себя врожденный сифилис и синдром Уше-ра. При врожденном сифилисе картина глазного дна также может выглядеть как «соль с перцем», но обычно эти изменения локализуются на периферии. Серологическое обследование помогает поставить окончательный диагноз. Синдром Уше-ра также сочетает в себе изменения пигментного эпителия и тугоухость, но данные ЭРГ будут отличаться. При поражении врожденной краснухой ЭРГ демонстрирует минимальные изменения, тогда как при синдроме Ушера ЭРГ значительно снижена.
У нашей пациентки диагноз был поставлен после ответа на вопрос о причине снижения у нее слуха. Она объяснила, что это явилось осложнением перенесенной ею врожденной краснухи. Примечательно, что в 1964—1965 годах, когда родилась пациентка, в США была эпидемия краснухи.
список литературы
1. Albaugh C. H. Congenital anomalies following meternal rubella in early weeks of pregnancy: with special emphasis on congenital cataract // JAMA. — 1945. — Vol. 129. — P. 719-723.
2. Alfano J. E. Ocular Aspects of the Maternal Rubella Syndrome // Trans. Amer. Acad. Ophthal. Otolaryng. — 1966. — Vol. 70. — P. 235.
3. Blankstein S., Feiman L. H. Macular Pigmentation Following Maternal Rubella // Amer. J. Ophthal. — 1952. — Vol. 35. — P. 408.
4. Blum J. D., Babel J. Diagnostic differential des retinitis et des pseu-do-retinites pigmentairesau point de vue histologique // Ann Oculist. — 1948. — Vol. 181. — P. 468.
5. Bourquin J. B. Les malformations du neuveaune causees par les viroses de la grossesse it plus particulierement par la rubeole (em-bryopathie rubeoleuse). — Paris: Le Francois, 1948.
6. Collis W. J., Cohen D. N. Rubella Retinopathy: a progressive Disorder // Arch. Ophthal. — 1970. — Vol. 84. — P. 33-35
7. Erickson C. A. Rubella early in pregnancy causing congenital malformations of eyes and heart // J Pediat. — 1944.—Vol. 25. — P. 281-283.
8. Francheschetti A. et al. Les Heredo-degenerescences (Degenerescences Tapeto-retiennes). Vol. 1. — Paris: Mason er Cie, 1963.
9. Goldberg N. et. Al. Autofluorescence imaging in Rubella Retinopathy // Ocul. Immunol. Inflamm. — 2009. — Vol. 17, N 6. — P. 400-402.
10. Gregg N. M., in discussion, Marks, E.O.: Pigmentary Abnormality in Children Congenitally Deaf Following German Measles // Trans. Ophthal. Soc. Aust. — 1946. — Vol. 6. — P. 122.
11. Krill A. E. The Retinal Disease of Rubella // Arch. Ophthal. — 1967. — Vol. 77. — P. 445-447.
12. Marks, E. O. Pigmentary Abnormalities in Children Congenitally Deaf Following Maternal German Measles // Brit. J. Ophthal. — 1947. — Vol. 31. — P. 119.
13. Menne K. Congenital rubella retinopathy: a progressive disease // Klkin Monatstbl Augenheilkd. — 1986. — Vol. 189. — P. 326-329
14. Swan C, Tostevin A. L. et al. Further observations on congenital defects in infants following infectious diseases during pregnancy, with special reference to rubella // Med J Aust. —1944. — Vol. 1. — P. 409-413.
15. Zimmermann L. E. Pathogenesis of rubella cataract: Gregg's syndrome (Editorial) // Arch. Ophthal. — 1965. — Vol. 73. — P. 761-765.
16. Zimmermann L. E. Histopathologic basis for ocular manifestations of congenital rubella syndrome // Am. J .Ophthal. — 1968. — Vol. 65. — P. 837-861.
CASE REPORT
Cherney Edward
G Key words: congenital rubella; congenital malformation; pigment.
Сведения об авторах:
Черни Эдвард —профессор. Университет Вандербильта, США, Cherney Edward— professor. Vanderbilt University. Nashville, Теннесси, Нашвилл. E-mail: edward.cherney@Vanderbilt.Edu USA. E-mail: edward.cherney@Vanderbilt.Edu
