CC BY
139
КЛИНИЧЕСКИЕ РАРИТЕТЫ: СЛУЧАЙ ПОДКОРКОВО-ЛЕТАРГИЧЕСКОГО ЭНЦЕФАЛИТА ЭКОНОМО
Кобозова К.А., Курасов Е.С., Болотокова О.В.
Военно-медицинская академия им. СМ. Кирова, Санкт-Петербург
УДК: 616.831-002:616.8-009.836.1
CLINICAL RARITIES: THE CASE OF SUBCORTICAL-LETHARGIC ENCEPHALITIS, ECONOMO
Kobozova K.A., Kurasov E.S., Bolotokova O.V.
Введение
Энцефалиты представляют собой группу заболеваний, характеризующихся воспалительным поражением головного мозга. Среди них отдельно выделяют энцефалит Экономо (эпидемический, летаргический, сонная болезнь, зимний, болезнь Крюшо, энцефалит А, первичное негнойное воспаление головного мозга). Подкорково-летаргический (греч. «lethe» - забвение и «argia» - бездействие) энцефалит Экономо (ПЛЭ) представляет собой заболевание предположительно вирусной природы, которое в остром периоде характеризуется лихорадкой, гиперсомническими нарушениями и глазодвигательными расстройствами (оку-лолетаргическим синдромом), а в хроническом - синдромом паркинсонизма и характерными изменениями личности [3, 6, 8]. ПЛЭ относится к полиоэнцефали-там, характеризующимися поражением серого вещества головного мозга. Кроме этого, наиболее выраженные изменения определяются в ядрах глазодвигательных нервов, ретикулярной формации, под-бугорной области и стриарном теле. В ряде случаев страдают также ядра VI, VII и VIII пар черепных нервов. Характерно, что черное вещество (substantia nigra) в остром периоде этого энцефалита может оставаться интактным [4, 5]. В современной литературе описывают абортивное и молниеносное течения болезни, заканчивающиеся летально в 20-30% случаев [4, 16].
Цель исследования: изучить современные представления о подкорково-ле-таргическом энцефалите Экономо и про-
анализировать клиническое наблюдение пациента с этим редким заболеванием.
Результаты и их обсуждение
Исторические сведения о подкорко-во-летаргическом энцефалите Экономо.
В 1673-1675 гг. Т. Сиденгам описал клинические случаи больных с длительной патологической сонливостью и острым бредом на фоне повторных повышений температуры. В последующем спорадические случаи и небольшие аналогичные вспышки заболевания неоднократно описывались под различными названиями. Наиболее подробно эпидемический энцефалит был впервые описан в 1917 г. венским профессором Константином фон Экономо, наблюдавшим вспышку заболевания в 1915 г. под Верденом. По его описанию, эта была необычная патология, не похожая ни на одну из известных ранее [10]. У больных наблюдались грубые нарушения сна (многодневный сон или его отсутствие), глазодвигательные (двоение, птоз века) и вегетативные (гиперсаливация) расстройства [10]. Заболевание возникало остро и сопровождалось незначительным повышением температуры тела. Острая стадия длилась 2-3 недели, а затем, после «светлого» периода, развивались хронические нарушения в виде синдрома паркинсонизма. Болезнь имела тенденцию к эпидемическому распространению и давала высокую летальность [10]. Многими авторами отмечается, что вплоть до 1926 г. заболевание носило преимущественно эпидемический характер [8, 10, 13].
Примерно в тоже время в французской армии таких больных наблюдал французский врач СгаДег, но описал эту патологию значительно позже. В связи с этим, в мировой литературе заболевание получило название болезни Экономо. Поскольку появление ПЛЭ по времени совпало с крупнейшей эпидемией гриппа 1918 г., некоторые исследователи тех лет считали его поздним осложнением этой инфекции.
Эпидемия летаргического энцефалита 1915-1925 гг., охватившая почти все страны мира, сопровождалась наиболее активным его изучением. В Восточную Европу заболевание распространилось из Румынии и Австрии в 1918 г. В Украине впервые выделил и описал это заболевание А.И. Гейманович, назвав его «сонной болезнью». ПЛЭ изучали также Я.М. Раймис, Б.Н. Маньковский, а в России - М.С. Маргулис, М.И. Аствацатуров, А.В. Триумфов и Х.Г. Ходос. Одним из
первых особенности течения и клиники летаргического энцефалита у детей детально описал в 1923 г. Н.Ю. Тарасович. После 1925 г. отмечалось постепенное снижение заболеваемости ПЛЭ, а в наши дни регистрируются лишь спорадические случаи.
В настоящее время можно констатировать факт того, что с эпидемии летаргического энцефалита в начале XX века начался поворот к изучению промежуточного, срединного мозга и базаль-ных ганглиев - образований, которые в XIX в. были недооценены и недостаточно исследованы. Однако сам эпидемический энцефалит по сей день во многом остается загадкой. До сих пор первопричина заболевания остается неизвестной, также как не выявлен ее возбудитель [7, 11, 12]. В связи с этим, не существует и адекватных методов лечения и профилактики.
Эпидемиология
Как указывалось ранее, подкорково-летаргический энцефалит в 1915-1925 гг. протекал в виде масштабной эпидемии. В последующие годы все случаи заболевания были спорадическими и наблюдались, преимущественно, в осенне-зимний период. Последняя крупная вспышка данного заболевания отмечалась в 2014 году в Акмолинской области в Казахстане. При этом было зарегистрировано 33 случая заболевших подкорковым летаргическим энцефалитом с типичной («классической») клинической картиной. В большинстве исследований указывается, что ПЛЭ чаще заболевают лица в возрасте от 20 до 30 лет, при этом гендерных различий не выявляется [3, 14, 15, 16].
Этиология и патогенез
Предполагается, что возбудителем ПЛЭ является фильтрующийся вирус, который на сегодняшний день не выделен. По мнению Н.С. Четверикова (1925), передача осуществляется воздушно-капельным путем. Считается, что после прохождения гематоэнцефалического барьера вирус попадает в вещество головного мозга. При морфологическом изучении острой стадии ПЛЭ в мозговых очагах поражения обнаруживаются выраженные воспалительные изменения экссудативно-пролиферативного характера в виде периваскулярных плазмо-цитарных инфильтратов. В ряде случаев выявляется вторичная нейроинфекция. Указывается, что изменения нервных клеток в остром периоде обычно носят обратимый характер. В формировании хронических нарушений большая роль
Кобозова К.А., Курасов Е.С., Болотокова О.В.
КЛИНИЧЕСКИЕ РАРИТЕТЫ: СЛУЧАЙ ПОДКОРКОВО-ЛЕТАРГИЧЕСКОГО ЭНЦЕФАЛИТА ЭКОНОМО
принадлежит аутоиммунным процессам, обусловливающим дегенерацию клеток черного вещества, бледного шара и гипоталамуса [5, 11]. Вместе с этим нервные клетки лишаются тигроидного вещества, сморщиваются, а на месте погибших нейронов формируются глиальные рубцы. Значительные изменения (явления глио-лиза, обызвествления) также происходят в мозговых сосудах [5, 11].
Диагностика
Диагностика ПЛЭ в острой стадии достаточно затруднительна, а своевременный диагноз ставится относительно нечасто. Основными проявлениями в этот период являются различные формы нарушений сна и симптомы поражения ядер глазодвигательных нервов. Особенно важно появление такой симптоматики на фоне повышения температуры и клинически «неясного» инфекционного заболевания [3, 6, 7].
В последние годы с помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга удается подтвердить диагноз летаргического энцефалита на раннем этапе путем верификации патологических изменений в базальных ганглиях [14].
Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затруднительна. Диагноз при этом основывается на характерном синдроме паркинсонизма и изменениях психической деятельности [5]. Важно подчеркнуть прогрессирующий характер этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными явлениями острой стадии заболевания (птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации). Однако синдром паркинсонизма и психические нарушения могут развиваться и при других процессах, локализующихся в подкорковых образованиях (такие как травма, опухоль, болезнь Паркинсона). В связи с этим для диагностики ПЛЭ имеют большое значение данные анамнеза: выраженные проявления острого периода или стертые эпизодические симптомы на фоне повышения температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания. Также в хронической стадии эпидемического энцефалита, наряду с синдромом паркинсонизма, могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушений менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета [5, 15, 16].
Клиническая картина
Исходя из патоморфологических изменений, происходящих в головном мозге, основными постоянными клиническими симптомами ПЛЭ являются нарушения сна и глазодвигательные расстройства, которые могут быть выражены в разной степени, но, как правило, обнаруживаются уже в первые дни заболевания [3, 11]. Ранее указывалось, что клинически и патоморфологически можно выделить два периода в течении эпидемического энцефалита: острый и хронический.
В остром периоде заболевания (от 10-15 дней до нескольких недель, реже -месяцев) в зависимости от преобладания тех или иных явлений на передний план выступает ведущий синдром. На основании этого современные исследователи ПЛЭ выделяют следующие основные формы: летаргическую, гиперкинетическую, гриппоидную и вестибулярную [1, 4, 7, 11].
Летаргическая форма развивается остро или подостро, с умеренно выраженных общеинфекционных симптомов, к которым в дальнейшем присоединяются расстройства сна, глазодвигательные и секреторные нарушения (гиперсаливация, гипергидроз, сальность и гиперемия лица).
Гиперкинетическая характеризуется недолгим острым периодом, для которого свойственны головные боли, сонливость и увеличение температуры. Спустя несколько месяцев (от одного до трех), отмечаются судороги и насильственные повороты головы и другие движения, такие как икота, подергивания, повороты, червеобразные движения пальцами. Указывается, что для этой формы характерно крайне тяжелое течение.
Гриппоидная форма отличается стертым острым периодом (в течение одного-двух дней) и проявляется в виде гриппозного состояния, после которого с течением времени развивается синдром паркинсонизма.
Вестибулярная форма развивается остро и начинается с системного головокружения, сопровождающегося тошнотой или рвотой, нарушением равновесия, а в ряде случаев - шумом в ушах. Частыми симптомами также являются головная боль, икота, мелко- или средне-размашистый нистагм, нарушения статики. Общеинфекционные явления обычно отсутствуют [1, 4, 7, 11].
Через несколько часов после дебюта заболевания, как правило, обнаруживаются расстройства сна и бодрствования,
а также глазодвигательные нарушения. Диссомнии могут проявляться в виде летаргии или, напротив, отсутствия сна. При этом в дневные часы преобладает патологическая сонливость, а в ночные - пре- и интрасомнические расстройства (трудности засыпания и поддержания сна), а также эпизоды психомоторного возбуждения [2, 9]. Глазодвигательные расстройства представлены, как правило, одно- или двусторонним птозом, диплопией, расходящимся косоглазием, нарушением конвергенции, мидриазом [4]. Реакция на свет может сохраняться при выпадении реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию (так называемый «обратный» симптом Аргайла-Робертсона). Как правило, рано появляются симптомы поражения подбугорной области: приступообразные тахипноэ, тахикардия, снижение, повышение или асимметрия артериального давления. Достаточно часто возникает зевота [7].
С вовлечением в патологический процесс ядер гипоталамуса связана и регистрируемая в ряде случаев стойкая гипертермия, не сопровождающаяся воспалительными сдвигами в общеклиническом анализе крови. Также может выявлятся небольшой нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, некоторое уменьшение содержания гемоглобина и эритроцитов. В цереброспинальной жидкости может определяться повышение содержания белка (до 0,66-1,65 г/л), глюкозы (до 0,75-0,95 г/л), а иногда - незначительный лимфоцитарный цитоз (до 100 клеток в 1 мкл) [3, 7].
По мере накопления клинических данных было установлено, что уже в остром периоде заболевания достаточно часто отмечаются психопатологические нарушения, которые большинство авторов рассматривает как состояния, протекающие по «экзогенному типу» [2]. Как правило, эти психические нарушения возникают на фоне измененного сознания. Наиболее частым видом являются делириозные эпизоды с яркими, быстро преходящими галлюцинациями, чувственным бредом, двигательным беспокойством и резко выраженным аффектом страха [2, 4].
В хронической стадии, связанной преимущественно с паркинсонизмом, психопатологические нарушения проявляются в пассивности, снижении инициативы, вялости, неспособности к быстрому переключению внимания, нарушений влечений [2].
Данные результатов исследования, проведенной Р.Е. Гальпериной (1962) на основании 40 случаев ПЛЭ в течение 15
лет, позволяют выделить два основных типа психопатологических нарушений эпидемического энцефалита: галлюцина-торно-параноидный и психосенсорный, которые отличаются по клиническим проявлениям, течению и прогнозу.
Указывается, что своеобразие гал-люцинаторно-параноидной симптоматики заключается в чувственной яркости и конкретности переживаний, отсутствии тенденций к систематизации и генерализации, а также пароксизмальности возникновения и восстановлении критики к болезненным переживаниям после их исчезновения [2, 4].
Психосенсорные нарушения при ПЛЭ проявляется в виде двух основных синдромов - деперсонализации и дереализации. Они характеризуются необычайной фантастичностью, яркостью, реальностью, пароксизмальностью возникновения и появлением критического отношения к этим переживаниям вслед за их исчезновением [2].
Как отмечалось ранее, нарушения сна являются ведущими признаками ПЛЭ. Они проявляются в виде повышенной сонливости с различной степенью выраженности - от легкой до глубокого сна. Нерезко выраженная сонливость является более характерной и проявляется в виде многократных кратковременных (в течение 10-15 мин) засыпаний в любой ситуации: во время работы, учебы, поездок в общественном транспорте и т.д. Вместе с этим значительно удлиняется физиологический сон [12, 14].
В случаях более выраженной сонливости больные становятся нетрудоспособными и все время (или значительную его часть) проводят в постели в состоянии сна. Они легко могут быть выведены из этого состояния для кратковременной беседы, приема пищи, отправления физиологических потребностей, но, предоставленные сами себе, снова засыпают. Как правило, период сонливости колеблется от нескольких недель, но в отдельных наблюдениях затягивается на 2-3 месяца [12, 14].
Значительно реже расстройства сна проявляются ее его полным отсутствием, которое возникает не в начале болезни, а при хроническом ее течении. В этих случаях больные проводят ночи без сна или засыпают на 2-3 часа [12, 14].
Всеми авторами отмечается, что летаргический энцефалит сопровождается также поражением внутренних органов [11, 14, 16]. При этом в печени и легких нередко обнаруживаются периваскуляр-ные инфильтраты.
Клиническое наблюдение
Как отмечалось ранее, случаи стационарного наблюдения и лечения подкор-ково-летаргического энцефалита Эконо-мо являются клиническим раритетом. Особенности типичных клинических нарушений демонстрирует следующее наблюдение, проведенное в клинике психиатрии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова.
Пациент Д., 1966 г.р., поступил в клинику психиатрии 18.03.09г. с жалобами на снижение памяти, нарушения сна в виде ухудшения засыпания, повышенную утомляемость, непреодолимую сонливость в дневное время.
Ап. vitae: наследственность психопатологически не отягощена. Рос подвижным и активным ребенком. Закончил школу, профессионально-техническое училище. Во время обучения периодически конфликтовал с учителями и одно-группниками - «добивался справедливости». В характере преобладали эмоциональность, обидчивость. После ПТУ проходил срочную службу в Афганистане, где получил непроникающее огнестрельное ранение головы, ушиб головного мозга. После демобилизации работал в частных компаниях охранником. Не женат, детей нет. Проживает у удовлетворительных материально-бытовых условиях.
Ап. тогЫ: ухудшение состояния отмечает с 10.03.09 г., когда после общего переохлаждения резко изменилось самочувствие: повысилась температура тела до 37,4° С, появилась боль в суставах, снизились настроение, память на текущие события, нарушился сон, стал рассеянным. 13.03.09 г. по направлению врача районной поликлиники обратился в городскую Мариинскую больницу СПб, был осмотрен дежурным неврологом, рекомендовано стационарное лечение. От предложенной госпитализации отказался. В течение последующих дней сохранялись повышенная сонливость в течение дня, астеническая симптоматика, затрудненное засыпание, отсутствие сна ночью. Психотропные препараты и психоактивные вещества в этот период не принимал. В связи с сохраняющимися жалобами на слабость, вялость, повышенную сонливость в дневное время, отсутствие ночного сна, а также на снижение памяти и активности обратился в клинику психиатрии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова.
Психический статус при поступлении: сознание не помрачено. Ориентирован всесторонне правильно. Бредовые идеи не высказывает, обманы восприятия
не выявляются. Внешне вял, гипомими-чен, сонлив. В беседе на вопросы отвечает после некоторой паузы, речь тихая, замедленная. Эмоциональный фон ближе к ровному. Мышление с элементами обстоятельности. Память снижена на текущие события. Внимание по ходу беседы повышено истощаемо. Интеллект соответствует возрасту и полученному образованию. Критика к своему состоянию достаточная.
Неврологический статус: сознание ясное. При осмотре вял, сонлив. В пространстве, времени и собственной личности ориентирован правильно. Обоняние сохранено. Поля зрения не изменены. Глазные щели равной величины, D = S. Движения глазных яблок в полном объеме. Зрачки округлой формы, D = S. Обратный синдром Аргайлла-Робертсона: фотореакции (прямая и содружественная) сохранены, симметричные. Реакция зрачков на аккомодацию и конвергенцию отсутствует. Нистагма и диплопии нет. Чувствительность на лице сохранена. Лицо симметричное, гипомимичное. Слух не нарушен. Глотание, фонация не нарушены. Речь замедленная, монотонная. Небный и глоточный рефлексы живые. Язык по средней линии. Положительные симптомы орального автоматизма: хоботковый, ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеску-Радовичи) с двух сторон. Отмечается замедленность, бедность произвольных движений в руках и ногах (олигобрадикинезия). Мышечный тонус в конечностях повышен по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, преимущественно в левых конечностях. Мышечная сила в конечностях достаточная. Гипотрофий, фас-цикуляций нет. Глубокие рефлексы с рук и с ног средней живости, D < S. Патоло-гичеких кистевых и стопных симптомов нет. Поверхностные брюшные рефлексы снижены, быстро истощаемы D > S. Отсутствие физиологических синкинезий. Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности не выявлено. В простой позе Ромберга - пошатывание без четкой латерализации. Координаторные пробы (пальце-носовую, пальце-моло-точковую, пяточно-коленную) выполняет верно с двух сторон. Походка замедлена. Положительные менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, слабоположительный симптом Керни-га). Функции тазовых органов не нарушены.
Результаты лабораторных и инструментальных исследований: общий
Кобозова К.А., Курасов Е.С., Болотокова О.В.
КЛИНИЧЕСКИЕ РАРИТЕТЫ: СЛУЧАЙ ПОДКОРКОВО-ЛЕТАРГИЧЕСКОГО ЭНЦЕФАЛИТА ЭКОНОМО
клинический анализ крови: лейкоциты 13,8 х 107л, лимфоциты 3,6 х 10%, моноциты 1,0 х 109/л, гранулоциты 8,5 х 10%. Биохимический анализ крови: ЦИК 33 ЕД, антистрептолизин О 321,95 МЕ/мл, АЛТ 78,8 ЕД/л; холестерин, глюкоза, АСТ, общий билирубин, общий белок, ЩФ, ГГТП, мочевина - норма. Маркеры к вирусным гепатитам В и С: выявлен Anti-HCV к соге и NS белкам. ПЦР исследование крови (Human Herpes Virus 8): результат отрицательный. Люмбальная пункция: цитоз 5,7 х 106/л, лимфоциты 59%, нейтрофилы 35%, моноциты 6%, белок 0,165, сахар 4,5. ПЦР исследование ликвора (Borrelia burgdorferi s.l. ДНК, Human Herpes Virus 6, 7 ДНК, Негреs Simр1ех Virus 1/2 ДНК): результат отрицательный. УЗИ щитовидной железы: размеры щитовидной железы соответствует верхней границе возрастной нормы, коллоидный узелок на границе правой доли и перешейка. КТ головного мозга: данных за патологические изменения не выявлено. ЭЭГ: нарушения биоэлектрической активности головного мозга средней тяжести по органическому типу с явлениями сниженного тонуса коры, дисфункцией мезодиэнцефальных структур, со снижением и неустойчивостью общего функционального состояния головного мозга. Регистрируется фокус медленноволновой активности со склонностью к пароксиз-мальным проявлениям и с включением условно эпилептиформной активности в виде редуцированных комплексов О-М волны в левой лобно-височной области.
Экспериментально-психологическое исследование: на первый план выступает значительное снижение переключения, распределения, объема внимания, замедленность психических процессов, выраженная истощаемость психической деятельности, снижение скорости формирования новых навыков. Выявлено снижение мнестической функции до уровня умеренного дефекта. Мышление обстоятельное, по темпу-замедленное.
Консультация офтальмологом: данных за застой дисков зрительных нервов обоих глаз не выявлено.
Консультация терапевтом: данных за острую терапевтическую патологию не выявлено.
Консультация неврологом: подкорковый инфекционно - аллергический энцефалит с гиперсомнией, глазодвигательными нарушениями, двусторонним акинетико-ригидным синдромом.
В результате комплексного неврологического и психиатрического обследования был установлен окончательный
диагноз: органическое заболевание головного мозга инфекционно-аллергического генеза с умеренно выраженными интел-лектуально-мнестическими и гиперсом-ническими нарушениями. Подкорковый инфекционно-аллергический энцефалит с гиперсомнией, глазодвигательными нарушениями, двусторонним акинетико-ригидным синдромом.
Проводимое лечение: ПК-мерц внутривенно 500 мл (7 инфузий) с дальнейшим переходом на таблетированную форму в дозировке 300 мг/сут., флекситал 1200 мг/сут., амоксиклав 1875 мг/сут., ме-тилпреднизолон 500 мг/сут (5 инфузий), кокарбоксилаза.
На фоне лечения нормализовался ночной сон, редуцировались дневная сонливость и выраженность неврологических нарушений, улучшились память, походка, стал более активен.
В удовлетворительном состоянии пациент был выписан под наблюдение невролога по месту жительства.
Обсуждение
При оценке состояния пациента на первый план выступали неврологические нарушения, составлявшие основную диагностическую проблему. Из анамнестических данных было известно, что состояние пациента изменилось в весенний период, внезапно, после общего переохлаждения. Заболевание дебютировало с повышения температуры тела до субфебрильных цифр, а также с появлением общих интоксикационных проявлений (слабость, вялость, «ломота» и боль в суставах). Также пациент предъявлял жалобы на снижение памяти, сонливость в дневное время, нарушения засыпания, повышенную утомляемость. При осмотре обращали на себя внимание повышенная сонливость в течение дня, не обусловленная приемом седативных препаратов, вялость, гипомимичность, невнятность речи. При неврологическом осмотре были выявлены следующие нарушения: глазодвигательные (живая реакция зрачков на свет, отсутствие ак-комадации и конвергенции (обратный синдром Аргайла-Робертсона), акине-тико-ригидный синдром (олигобради-кинезия, повышение мышечного тонуса по пластическому типу в руках и ногах, преимущественно слева, асинкинезия, замедленность ходьбы). Наличие менин-гиальных симптомов (ригидность затылочных мышц, сомнительный симптом Кернига), на наш взгляд, объяснялось инфекционным процессом в центральной нервной системе. В результате про-
веденных лабораторных исследований крови были выявлены лейкоцитоз, повышение уровней показателей ЦИК и антистрептолизина О. При изучении лик-вора обращали на себя внимание цитоз и нейтрофилез. На ЭЭГ были выявлены нарушения биоэлектрической активности головного мозга средней тяжести по органическому типу.
Катамнез в течение года показал, что у пациента сохранялись удовлетворительное самочувствие, полноценный и здоровый цикл сна и бодрствования. В целом он продолжал вести активную социальную жизнь и профессиональную деятельность.
Лечение
В современной медицинской литературе отмечается, что специфических методов лечения острой стадии летаргического энцефалита не существует [2, 9, 11]. В этот период больные подлежат обязательной госпитализации в профильный стационар. Лечение, в основном, носит симптоматический характер, до сих пор представляет значительные трудности и является малоэффективным [16]. В остром периоде болезни назначаются противовирусные препараты (интерферон, гамма-глобулин), дезоксирибонукле-аза, дегидратирующие средства (магния сульфат, лазикс, глюкоза), антибактериальные средства (пенициллин, стрептомицин, олеандромицин, олететрин) с аскорбиновой кислотой [2, 9]. Указанные лекарственные препараты рекомендуется сочетать с преднизолоном с целью достижения десенсибилизирующего эффекта [9]. Также показано применение сыворотки реконвалесцентов [7].
При синдроме паркинсонизма применяют медикаментозное и физиотерапевтическое лечение [5]. Среди медикаментозных средств длительно применялись препараты белладоны (атропин, скополамин), которые в настоящее время заменяют синтетическими препаратами (тропацином, артаном, циклодолом, динезином, леводопой), суточная доза которых подбирается индивидуально в зависимости от переносимости препарата [5]. Из физиотерапевтических средств применяют теплые ванны, лечебную физкультуру.
В случае развития психических нарушений применение психотропных средств производится с большой осторожностью (особенно - нейролептиков) из-за возможности усиления экстрапирамидной симптоматики. При наличии психотических нарушений рекоменду-
ется применение транквилизаторов, а в случае крайней необходимости - назначение галоперидола, дроперидола и тизерцина в небольших дозировках [2, 9]. В случае развития депрессивной симптоматики обосновано назначение антидепрессантов. При возникновении судорожных припадков рекомендуется применение финлепсина [14]. Во всех случаях назначаются длительные курсы ноотропной терапии, витамины группы В, общеукрепляющие и сердечно-сосудистые средства [16].
Заключение
Проведенное исследование показало, что количество публикаций, посвященных подкорково-летаргическому энцефалиту Экономо, весьма малочисленно. Вопросы патогенеза, своевременной диагностики и лечения этой патологии освещены в литературе недостаточно. При этом современные сведения о распространенности, структуре, клинике, динамике и исходах ПЛЭ также являются отрывочными и несистематизированными. Все это определяет актуальность дальнейшего изучения особенностей подкоркового летаргического энцефалита с последующей разработкой современных диагностических рекомендаций, что позволит более эффективно оказывать медицинскую помощь этим больным.
Литература
1. Зильбер Л.А. Эпидемические энцефалиты. - М.: «Медгиз», 1945. - С. 31-51.
2. Гальперина Р.Е. Клиника, течение и терапия некоторых атипичных форм эпидемического энцефалита (психиатрический аспект проблемы): Автореф. дис. ... канд. мед. наук. - Москва, 1962. - 16 с.
3. Гринштейн A.M. Летаргический энцефалит.
- Воронеж: Б.и., 1963. - 43 с.
4. Гусев Е.А., Бурд Г.С., Коновалов А.Н. Неврология и нейрохирургия. - Медицина, 2000.
- С. 49-69.
5. Краскова И.Н., Бычков Е.Р., Людно В.И., Зубарева О.Е., Дамбиков С.А. Интравентри-кулярное введение субстанции Р увеличивает содержание дофамина в мозге при экспериментальном паркинсонизме // Нейрохимия, 1998.
- №2. - С.1 26-136.
6. Маргулис М.С. Вирусные энцефалиты. - Свердловск: «Медгиз», 1947. - С. 31-58.
7. Тимченко В.Н., Быстрякова Л.В. Инфекционные болезни у детей. - СПб.: СпецЛит, 2001.
- С. 400-417.
8. Четвериков Н.С. Сонная болезнь (эпидемический энцефалит). - Издание Серпуховского исполкома, 1925. - С. 7-12.
9. Чехович В.Я. Галлюцинаторно-бредовый синдром при хроническом эпидемическом энцефалите (клиника, патогенез и лечение): Автореф. дис. ... д-ра. мед. наук. - Москва, 1959. - 22 с.
10. K. von Economo. Encepahlitis lethargica // Wiener klinische Wochenschrift. - May, 1917. - Vol.30.
- P. 581-585.
11. Dale R.C., Church A.J., Surtees R.A. et al. Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity // Brain.
- 2004. - P. 21-33.
12. Howard R.S., Lees A.J. Encephalitis lethargica: a report of four recentcases // Brain. - 1987.
- P. 19-33.
13. Stryker Sue B. Encephalitis lethargica: the behavior residuals // Training School Bulletin 22. - 1925.
- P. 152-157.
14. Reid A.H., McCall S., Henry J.M., Taubenberger J.K. Experimenting on the past: the enigma of von Economo's encephalitis lethargica // J. Neuropathol. Exp. Neurol. - 2001.Vol. 60 (7). - P. 663-670.
15. Vilensky J.A., Goetz C.G., Gilman S. Movement disorders associated with encephalitis lethargica: a video compilation // Mov. Disord. - 2006. - Vol. 21 (1) - P. 1-8.
16. Jankovic J., Mejia N.I. Tics associated with other disorders // Rev. Bras. Psiquiatr. - 2005. - Vol. 27 (1). - P. 11-17.
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Кобозова Ксения Алексеевна
194044, Санкт-Петербург, ул. Боткинская, д. 17
e-mail: kseniya_kobozova@inbox.ru;
