CC BY
24
VII научно-практическая конференция молодых ученых на английском языке «Будущее детской ортопедии и реконструктивной хирургии»
S57
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ДИАГНОСТИКА ДЕФОРМАЦИЙ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ У ДЕТЕЙ С ВЕРТЕБРО-МЕДУЛЛЯРНЫМИ АНОМАЛИЯМИ
© Б.Н. Эргашев, Г.Р. Зуфаров
Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр травматологии и ортопедии, Ташкент, Узбекистан
Представлены результаты клинического исследования и диагностики 219 детей с различными морфологическими формами спинномозговых грыж и нейроортопедическими нарушениями. Дана подробная характеристика двигательных расстройств и деформирующих артрозов нижних конечностей (88,1 и 26 % больных соответственно). В генезе нарушений отмечены явления синдрома фиксации спинного мозга у больных спинномозговыми грыжами при сочетанных врожденных и приобретенных формах скрытого спинального дизрафизма.
CLINICAL MANIFESTATIONS AND DIAGNOSTICS OF LOWER EXTREMITY DEFORMITIES IN CHILDREN WITH VERTEBRO-MEDULLAR ANOMALIES
© B.N. Ergashev, G.R. Zufarov
Republican Specialized Scientific and practical Medical center of Traumatology and orthopedics, Tashkent, uzbekistan
The results of a clinical study and diagnosis of 219 children with various morphological forms of spinal hernias and neuro-orthopedic disorders are presented. A detailed description of motor disorders and deforming arthrosis of the lower extremities is given (88.1 and 26% of patients, respectively). In the genesis of disorders, the phenomena of spinal cord fixation syndrome in patients with spinal hernias with combined congenital and acquired forms of latent spinal dysraphism are noted.
Введение
Аномалии спинного мозга (СМ) обозначают как отинальный дизрафизм, спинальные маль-формации или вертебро-медуллярные аномалии (ВМА). Патология проявляется открытым расщеплением позвоночника с формированием кистозной спинномозговой грыжи (spina bifida cystica) или закрытой формой (spina bifida occulta) с расщеплением позвоночника и мягких тканей и распластыванием СМ на всем протяжении или в отдельном сегменте [1]. При расположении конуса и эпиконуса СМ ниже нормального уровня и соответствующей клинической симптоматике патологический компонент рассматривают как синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ; англ. tethered cord syndrome — TcS). Частота СФСМ составила 0,1 % при наблюдении за 5,5 тыс. детей [2]. Приобретенные формы СФСМ возникают после операций по поводу спинномозговой грыжи (СМГ), у детей с посттравматическими, постинфекционными состояниями, при которых отмечают фиксацию и натяжение каудального
отдела СМ — так называемый синдром вторичной фиксации спинного мозга (СВФСМ) [3].
Цель — изучить клинические проявления и характер паралитических деформаций нижних конечностей у детей при СМГ.
Материалы и методы
Обследованы 219 детей (116 — мальчиков, 103 — девочки) в возрасте от 1 дня до 18 лет с различными формами СМГ. Определены клинические, неврологические проявления заболевания. Патология верифицирована с учетом данных функциональных и инструментальных исследований: ультразвукового исследования, мульти-спиральной компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии головного, спинного мозга, позвоночного столба, электронейромиогра-фии мышц нижних конечностей. Исследование проводили в отделении плановой хирургии Второй детской хирургической клинической больницы Ташкента и РСНПМЦ ТиО МЗ Республики
■ Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. Том 8. Спецвыпуск. 2020
S58
VII Scientific and Practical Conference of Young Scientists "The Future of Children's Orthopedics and Reconstructive Surgery" in English
Узбекистан в 2000-2019 гг. Выраженность двигательных нарушений нижних конечностей у детей с поражением периферического звена рефлекторной дуги оценивали по пятибалльной шкале MRS (от англ. Modified Rаnkin Scale). Характер и вид деформаций тела и конечностей установлены в соответствии с общепринятыми критериями.
Результаты и обсуждение
Диагностическим критерием СМГ является грыжевое выпячивание различных размеров и формы без неврологического дефицита, урологических, проктологических нарушений, с деформациями опорно-двигательного аппарата. Патология локализовалась в шейно-грудной области у 5 (2,3 %) больных, в грудной — у 9 (4,1 %), поясничной — у 76 (34,7 %), пояснично-крестцо-вой — у 92 (42 %) и крестцовой — у 37 (16,9 %). Заболевание у 158 (72,0 %) пациентов проявлялось кистозной формой, грыжей в сочетании с терато-идными и липоматозными образованиями (spina bifida complicate) — у 32 (14,6 %), мальформацией Киари — у 26 (11,9 %), рахишизисом — у 3 (1,4 %). Из 219 детей оболочечная форма (менингоцеле) наблюдалась у 24 (10,9 %), различные виды обо-лочечно-мозговых форм отмечены у 192 (87,7 %), рахишизис обнаружен у 3 (1,4 %).
Клинико-неврологические проявления различных форм кистозного спинального дизрафиз-ма у 219 больных зависели от локализации, размеров, анатомического варианта порока и были представлены со следующей частотой: кожные стигмы — 4,5 %, аномалии внутренних органов — 14,6 %, вегетативные нарушения — 19,2 %, поражения черепно-мозговых нервов — 22,4 %, нарушения функции тазовых органов — 76,7 %, нарушения чувствительности — 53,9 %, двигательные нарушения — 88,1 %, трофико-ортопеди-ческие нарушения — 39,7 %.
Двигательные нарушения по шкале MRS соответствовали 4 баллам у 18 (9,3 %) детей, 3 баллам — у 119 (61,7 %), 1-2 баллам — у 18 (9,3 %), 0 баллам — у 38 (19,7 %). Нарушения были выражены при тяжелых изолированных формах СМГ у 94 (48,7 %) детей, СМГ сочеталась с другими аномалиями спинного мозга у 79 (40,9 %), spina bifida complicate зарегистрирована у 20 (10,4 %) больных. У 164 (85 %) пациентов поражения носили двусторонний характер, у 29 (15 %) — односторонний. Сочетанная деформация тазобедренного, коленного суставов и стопы наблюдалась у 4 (7 %) больных, деформация ягодицы — тоже
у 4 (7 %) детей. У этих больных выявлен вывих или подвывих в тазобедренном суставе. Патология коленного сустава в виде сгибательной контрактуры в пределах 150-90° отмечена у 2 (3,5 %) больных. Паралитические деформации стоп полиморфного характера обнаружены у 47 (82,5 %) пациентов, у 28 (59,6 %) — двусторонние с превалированием эквинусного компонента пяточно-вальгусной или плосковальгусной деформации. Односторонняя патология диагностирована у 19 (40,4 %) больных. Поскольку опорно-двигательные нарушения часто сочетаются с деформациями в суставах нижней конечности, можно говорить об общности их патогенетических механизмов, при этом нарушения осложняются вертебро-спинальными аномалиями.
Выявленные нарушения и их сочетания в определенной степени зависели от локализации и выраженности миелодисплазии в зоне сегментарной иннервации спинного мозга. Из 57 пациентов с различными деформациями у 24 (42,1 %) отмечены нарушения движения.
Заключение
Следует отметить, что частое сочетание опорно-двигательных, трофических нарушений с деформацией в суставах нижних конечностей свидетельствует об общности патогенетических механизмов, при этом ситуация усугубляется ассоциированными с нарушениями вертебро-медуллярными аномалиями. Комплексное обследование больных направлено на установление характера спинальной и сочетанной патологии, выявление скрытого спи-нального дизрафизма и связанных с ним функциональных, нейроортопедических нарушений. Ранние профилактические и лечебные мероприятия следует проводить с участием специалистов в зависимости от характера сочетанной патологии.
Литература
1. Воронов В.Г., Чмутин Е.Г. Вертебро-медуллярные пороки развития в детском возрасте: практическое руководство по диагностике и лечению пороков развития спинного мозга и позвоночника в детском возрасте. — М.: Экон-Информ, 2016. — 395 с.
2. Samini F, Mashhadinejad H, Khajavi M, Samini M. Orthopedic lesions in tethered cord syndrome: the importance of early diagnosis and treatment on patient outcome. Arch Bone Joint Surg. 2014;2(2):93-97.
3. Кушель Ю.В., Землянский М.Ю. Синдром «вторичной фиксации спинного мозга» после коррекции различных форм спинального дизрафизма у детей // Нейрохирургия. — 2010. — № 2. — С. 41-46.
Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. Volume 8. Supplement. 2020
