CC BY
49
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ ^ 7
УДК 616.831-006:616-089.168
О.А. Усманханов
Ташкентский Педиатрический Медицинский Институт, г. Ташкент, Узбекистан
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ОСЛОЖНЕННЫХ ФОРМ СПИННОМОЗГОВЫХ ГРЫЖ
В работе проанализировано 25 больных с осложненными спинномозговыми грыжами - липомиелоцеле, которым было проведено комплексное обследование включающее - клиническое исследование, электронейромиография, МРТ, МСКТ миелография - герниография. Согласно существующим правилам нейрохирургии удаление липоматозной ткани должно быть максимально достаточным. Однако сложность аномалии развития центральной нервной системы представляет определенные технические трудности в удаление липомиелоцеле и дефиксации спинного мозга. В работе освещены некоторые технические стороны хирургических манипуляций позволяющие устранить фиксированный спинной мозг и тем самым восстановить в той или иной степени функцию спинного мозга. Ключевые слова: липомиелоцеле, тетринг синдром, spina bifida.
Врожденные спинномозговые грыжи пояснично-крестцовой локализации у детей в виду разнообразия морфологических форм и тяжести клинических проявлений представляют собой сложную проблему детской нейрохирургии. Частота случаев spina bifida составляет в среднем 4:1000 населения. Из всех люмбосакральных аномалий развития центральной нервной системы, осложненные формы спинномозговых грыж - липомиелоцеле составляет 35% [1-3], а пятая часть из них принадлежит к липомиеломенингоцеле. По данным разных авторов [4-6] липомы встречаются от 11,5% до 16,2% случаев от всех spina bifida. Часто сопутствующей патологией липомиелоцеле является ортопедические аномалии, такие как сколиотические деформации позвоночника (26%) двустороняя или одностороння косолапость (18%) а так же врожденный вывих бедра (19%). Кроме того, параллельно с ортопедическими заболеваниями пациенты часто страдают урологической патологией - геморрагического цистита (12%), хронического пиелонефрита (15%), инфекцией мочевыводящих путей (14%).
Многие аспекты хирургического лечения спинальных дефектов развития невральной трубки хорошо отработаны. Как известно, при оболочечных спинномозговых грыжах хирургическая коррекция проводится по мере возможности в раннем возрасте. При угрозах и разрывах грыжевого мешка операция выполняется в порядке экстренности, по жизненным показаниям. Что касается тактики хирургического лечения липоматозного процесса существуют разные мнения. Одни авторы считают, оперативное вмешательство надо проводить по мере прогрессирования неврологической симптоматики, другие исследователи придерживаются более раннего хирургического вмешательства [4, 7, 8, 9, 10]. Стандартная ситуация, алгоритм обследования и хирургическое лечение липомиелоцеле проводится обычно в среднем возрасте 6-7 лет, а в некоторых случаях пациенты
оперируются в возрасте 20-30 лет. Столь позднее обращение пациентов связано с медленным и постепенным проявлением неврологической картины заболевания. Кроме того, объем хирургического вмешательства часто ограничивается удалением только экстравертебральной и экстра-дуральной части липомы, при этом изменяется только косметический вид больного. В таких случаях сохраняется фиксированный спинной мозг, у этих пациентов по мере роста и развития продолжает прогрессировать неврологическая симптоматика после ранее проведенной операции [2, 7, 8].
Целью нашей работы явилось улучшение результатов хирургического лечения осложненных форм спинномозговых грыж, посредством совершенствования диагностического процесса и рациональной, патогенетический обоснованной хирургической тактики.
Материал и методы исследования. Наши клинические наблюдения представлены 25 больными (17,8 %) от всех больных со spina bifida, осложнёнными различными липомами, которые проходили обследование и лечение за период с 2004-2011 года в клинике Ташкентского Педиатрического Медицинского Института и Ташкентском Областном Многопрофильном Центре.
Пациенты чаще обращались в возрасте до 3-х лет. Чаще всего липомы встречались у лиц женского пола (табл. 1). В 20 наблюдениях липомы располагались в пояснично-крестцовом отделе, в 3 - на поясничном, в 2-х - грудопоясничном уровне. По локализации липомиелоцеле в 19 наблюдениях были по средней линии и 6 латерализованные чаще в левую сторону.
Практически у всех пациентов spina bifida complicatе сочеталась с другими пороками (табл. 2). Наиболее часто наблюдали с мальформацией Арнольда-Киари в 12 случаях (48%). Примечательно отметить, что у больных со spina bifida complicatе гипертензионную гидроцефалию не наблюдали.
О.А. Усманханов, e-mail: odilkhon@list.ru
Таблица 1
Характеристика больных по возрасту и полу
Пол Воз растные периоды Всего
до года от 1 до 3 лет от 4 до 10 лет от 10 до 16 лет Взрослые
мальчики 2 1 3 - 1 7
девочки 5 7 3 2 1 18
всего 7 8 6 2 2 25
Мальформация Арнольда-Киари 12 48 %
Сирингомиелия 7 28 %
Нормотензивная гидроцефалия 1 4 %
Интрадуральные кисты 2 8 %
Таблица 3
Сочетание spina bifida complicate с другими дизрафиями
Дизрафия Число наблюдений
Мальформация Арнольд-Киари 12 (48 %)
Диастематемиелия 1 (4 %)
Сирингомиелия 7 (28 %)
Дермальный синус 2 (8%)
Сколиоз 6 (24 %)
Псевдодермоид 7 (30 %)
Укорочение конечности 4 (16 %)
Косолапость 5 (20 %)
Нарушение слияния тел позвонков 4 (16 %)
Пигментное пятно 7 (30 %)
Гипертрихоз 4 (16 %)
Низкий рост волос 1 (4 %)
Таблица 2
Сочетание spina bifida complicate с другими аномалиями
Пациентам проводилось комплексное обследование: клинико-неврологическое, спондило-графию и краниографию, МРТ головного мозга и спинного мозга, нейроофтальмологический осмотр и нейропсихологическое тестирование, медико-генетический скрининг, ЭЭГ, электроцеребелло-графию, электро-нейромиографию, соматосен-сорные вызванные потенциалы. Из инвазивных обследований были применены: МСКТ- гернио-, миело- и цистернографии.
Внедрение в комплекс диагностических исследований гернио-, и миелографии позволило детально распознать разновидности spina bifida complicate. Согласно существующей классификации C.G. Reimondi (1992 год) липомиеломенингеле разделяют на три формы: 1) caudal, 2) transitional, 3) dorsal.
В клиническом материале у 8 пациентов наблюдали транзиторную форму липомиеломенин-
Рисунок 1 - Больной Б. 2 года. МСКТ герниография. Справа каудальная липома, слева транзиторная липома
гоцеле, 12 - каудальную и дорсальную 5-х случаях (рис.1).
Как следует из таблицы 3, наиболее часто липомы сочетались с мальформацией Арнольд-Киари в 12 (48 %) случаях. Врожденный вывих бедра наблюдали в 3-х случаях. МРТ исследование головного мозга осуществлено всем пациентам. При этом было выявлено: дисгенезия мозолистого тела - 1наблюдение; диффузная атрофия лобно-височных долей - 1; гипоплазия височной доли - 1; киста полости Vergae - 1; корковая дисплазия лобной доли - 1 больной.
В 4 -х случаях, при позднем обращении пациентов к нейрохирургу наблюдали трофические расстройства кожи голени и ягодиц, остеомиелит пяточной кости - 1 случай, гангрена стопы и нижней трети голени - 1 наблюдение.
В 6 случаях липомы локализовались латерально правее средней линии в остальных наблюдениях по средней линии.
Чаще всего наблюдали каудальную липому (12) и в 50% (6) случаев она сочеталась с мальформацией Арнольд-Киари.
Клинические проявления заболевания больных оказались весьма разнообразными и отражали общий статус дизрафии. Характеристика и частота этих симптомов у больных со спинальными липомами представлены в таблице 4.
Наиболее часто при липомах наблюдали триаду симптомов: расстройства функции тазовых органов, гипотонию и гипотрофию нижних конечностей. С возрастом неврологические проявления приобретали прогрессирующий характер. Из 25 больных 8 пациентов не могли передвигаться самостоятельно. В 12 случаях неврологический дефицит выявлялся после 4 и более лет жизни.
В нашем материале чаще обращались пациенты до годовалого возраста. Главная клиническая особенность, ведущая к диагностике спинальной липомы, это кожные стигмы в
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Таблица 4
Характеристика и частота клиничеких симптмов у больных с липомами
Характеристика симптомов Число больных
Эпилептический синдром 1
Локальная боль в области выпячивания 3
Нижний вялый парапарез 6
Нижний вялый монопарез 7
Гипостезия обеих ног 6
Гипостезия аногенитальной области 3
Гипотрофия одной ноги 11
Гипотрофия обеих ног 3
Недержание мочи 11
Недержание кала 12
Задержка мочи 2
Гипотония одной ноги 5
Гипотония обеих ног 8
Пастозность ног 2
Клонус стоп 1
Костные деформации грыжи 5
пояснично-крестцовой области и неврологические расстройства. Ключевыми неврологическими проявлениями заболевания явились: дисфункция мочевого пузыря (54,5%), нарушение движений в конечностях (59%) и гипотрофии нижних конечностей (63,6%). Частота встречаемости нейро-ортопедических аномалий составило - 50% (сколиоз, косолапость) случаев среди пациентов, у которых были липомы.
Хирургическое лечение проведено всем 25 больным. Пациентам в сочетании с другими аномалиями проведены этапные хирургические коррекции. При сочетании липомы с мальформацией Арнольд - Киари первым этапом проводили костно-дуральную декомпрессию шейно-затылочной области (12 случаев), а вторым этапом - иссечение липомы. В виду отсутствия прогрессирования клинических проявлений гидроцефалии и сирингомиелии хирургия по отношению к этим аномалиям не предпринималась.
Стратегию хирургии липомиелоцеле мы рассматривали с позиции реконструкции вертебро-медулярной аномалии которое включала следующие ключевые моменты: 1) адекватный доступ, позволяющий обеспечить хирургический приём и прямую визуализацию на всех этапах вмешательства; 2) мобилизацию и выделение грыжевых ворот; 3) по возможности радикальная резекция липомы; 4) менингорадикуломиелолиз; 5) пластика твёрдой оболочки мозга с позиции реконструкции субдурального пространства; 6) наружное дренирование сформированной субдуральной полости; 7) мышечно-фасциальная пластика костного дефекта.
При малых размерах и срединной локализации липомах достаточным явилось обычный срединный линейный разрез, посредством которого можно было удалить всю липому. Определенные трудности складывались в выборе линии разреза при достаточно больших размерах липом, особенно если они ещё являются латера-лизованные от средней линии. В таких случаях у 24 больных применили модифицированный «минаретный» разрез (рис. 2), который позволил тотально удалить экстравертебральную и экстра-дуральную часть липомы, позволил достаточный обзор операционного поля. Целенаправленным действием оперативного вмешательства являлось тотальная или субтотальная резекция липомы по мере возможности и физиологической дозволенности. Основные этапы хирургического вмешательства проводились с применением увеличительной оптики и микрохирургического инструментария.
Рисунок 2 - Больной И. 1 г. 6 мес. «Минаретная» схема линии разреза, при латерализованных и гигантских размерах липомиеломенингоцеле
Для достижения поставленной цели применялись следующие методы хирургического приема: дополнительная резекция незаращённых дужек была выполнена у 12 детей, ламинэктомия 1-2 позвонков осуществлена у 9, радикальная резекция жировиков удалась у 2 пациентов, субтотальная резекция липом произведена у 23, менингоради-куломиелолиз осуществлен у 11 пациентов. При значительных дефектах твердой оболочки мозга, сшивание краев которого приводило к сужению субдурального пространства, пластика проводилась искусственным материалом, которая выполнена у 5 пациентов (рис. 3). Полной дефиксации спинного мозга удалось добиться у 1 больного, частичной -у 24 (рис. 4). Мышечно - фасциальная пластика грыжевых ворот осуществлена у 7 больных. Наружное дренирование сформированной субду-ральной полости произведено у всех пациентов (рис. 5).
Рисунок 3 - Больной И. 1 год. Пластика дефекта твердой мозговой оболочки искусственным материалом «Preclude dura»
Рисунок 4 - Больной М. 3 мес. Менингомиелорадикулолиз, полная дефиксация спинного мозга
Рисунок 5 - Больной В. 6 мес. Субтотальное удаление липомы, дренирование сформированного субдурального пространства
Результаты и обсуждение
После костно-дуральной декомпрессии из 12 больных только у 7 наблюдали различные изменения. После первого этапа хирургической коррекции сочетанного порока были обнаружены следующие изменения: 1) улучшение чувствительности в конечностях и аногенитальной области отмечено у 1 больного; 2) у 3 детей появились позывы на мочу и кал; 3) в 2-х наблюдениях зафиксировано уменьшение чувства тяжести в ногах; 4) в 2 случаях прошла боль в ноге. Кроме того, у 2-х пациентов консистенция грыжевого мешка стала ортостатически зависимой (в горизонтальном положении выпячивание стало податливым и мягким, а в вертикальном - приобретало одутловатую форму). В двух случаях отмечено кратковременное головокружение и редкая рвота.
После реконструкции вертебро-медуллярной аномалии из 18 больных у 7 наблюдали положительные результаты и 2-х пациентов ухудшение неврологического статуса. Позитивные результаты: 1) улучшение чувствительности наблюдали в 2-х случаях; 2) увеличение амплитуды движений - в 3-х; 3) улучшение контроля функции тазовых органов - в 3-х; 4) нормализовался спастический тонус сгибателей пальцев стоп - в 1; 5) улучшение трофики стоп - в 2-х; 6) прекращение головной боли - в 1-м. Негативные явления после операции были представлены следующим образом, нарастанием двигательного дефицита - у 3-х, в одном наблюдении имела место раневая ликворея и в 2-х случаях наблюдалась транзиторная псевдоменингоцеле.
Таким образом, сравнительно небольшой клинический материал подтверждает то положение, что диагностика и лечение осложненных форм спинномозговых грыж процесс сложный, многоступенчатый и неоднозначный. Только следование принципам скрупулезной детализации и педантичной хирургической стратегии, дополненные физиологической дозволенностью и технической возможностью, могут в определённой степени обеспечить приемлемый результат.
Выводы:
1. Эффективным средством пластики дефекта твердой оболочки мозга, профилактики рецидива грыжевого выпячивания и рефиксации спинного мозга является использование искусственной мембраны твердой мозговой оболочки пленки -протектора между поверхностью спинного мозга и его оболочками в зоне операции.
2. Для обеспечения широкого доступа к воротам грыжи, костным структурам, к паравер-тебральным мышцам, латерально распространенным границам экстрадуральной части липомы, интактной твердой оболочки спинного мозга, к спинному мозгу его корешкам и терминальной нити целесообразно использовать «минаретный» разрез кожи.
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Аль-Абси Е.А. М. Лучевая диагностика пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника в детском возрасте: Автореф. дис. канд. мед. наук. - Санкт-Петербург, 2009.
2. Ахмеджанов Ф.М., Григорьева Е.В. Возможности МРТ в диагностике послеопреационных состояний у детей со спинномозговыми грыжами // Первая всероссийская Конференция по детской нейрохирургии. - Москва 18-20 июня, 2003. - С. 216-217.
3. Алиходжаева Г.А., Оллашкуров Г.Й. Рациональный подход к хирургическому лечению спинномозговых грыж у детей // Nazariy va klinik tibbiyot jurnali. - 2005. - №3. - С. 38-40.
4. Ахмедиев М.М. Хирургическая реабилитация детей с синдромом натянутого спинного мозга // Научно-практическая конференция «Узбе-кис-тонда ногиронларни ТМЭ ва реабилитация хизматини такомиллаштириш ва ундаги дол-зарб масалалар». - Ташкент. - 2007. - С. 66-67.
5. Воронов В.Г. Пороки развития спинного мозга и позвоночника у детей: (страницы истории, клиника, диагностика, лечение). - СПб., 2002. - С. 387-391.
6. Виссарионов С.В., Попов И.В. Врожденные пороки позвоночника: вопросы диагностики и
лечения некоторых аномалий // Вестник Санкт -Петербургской Государственной Медицинской академии им. И. И. Мечникова. - 2006. - №4. -С. 175-178.
7. Bruno S.C., M.D. George de Albugoergue Cavalcanti - Mendes, M.M. Marcelo Sartori de Abreu, Altos Alves de Sousa. Clinical experience with a novel bovine collagen dura mater substitute // Asian journal of Neurosurgery. -2010. - Vol. 11. - P. 31-34.
8. Tucer B., Yilmaz M., Ekic M., Menku A., Koc K. Spinal Arachnoid Cysts Associated with Syringomyelia: A Review of the Literature and Report of a Case Spinal Arachnoid Cysts Associated with Syringomyelia: A Review of the Literature and Report of a Case. // Turk Neurosurg. - 2014. - Vol. 24. - No. 4. - P. 606-612.
9. Choi S.H. Term outcome of terminal myelocystocele patients // Pediatr. Neurosurg. -2000. - Vol. 32. - P. 86-91.
10. Fernando C.G., Hamilton M., Andre L.B., Field B. J. Surgical Treatment of myelomeningocele Carried out at Time zero immediately after birth // Pediatr Neurosurgery. - 2009. - Vol. 45. -P. 114-118.
TYЙIНДЕМЕ
O.A. Усманханов
Ташкент педиатриялык, медициналык, институт, Ташкент к., Эзбекстан
Ж¥ЛЫН ЖАРЬ^ЫНЫЦ КУРДЕЛ1 ТУРЛЕР1Н ХИРУРГИЯЛЫК, ЕМДЕУ
Бул макалада кYрделi жулын жарь^ы -липомиелоцеле бар 25 наукас жаFдайы зерттелген, оларFа клиникалык зерттеудЬ электронейроми-ография, MPT, MŒT миелография - герниогра-фияны коса алFандаFы кешендi тексеру жYргiзiлдi. Нейрохирургияда бар ережелерге сэйкес липома-тозды тiндi алып тастау барынша жетюлкт болуы кажет. Алайда орталык жYЙке жYЙесi дамуы аномалиясыныц ^рделтт липомиелоцелен алып
тастау мен жулын дефиксациясына белгЫ бiр техникалык, к,иындык,тар туындатады. Макалада фиксацияланFан жулынды алып тастауFа, яFни сол аркылы жулын к,ызметт кандай да бiр децгейде калпына келтiруге мYмкiндiк беретт хирургиялык манипуляциялардыц кейбiр техникалык жактары сипатталFан.
Непзп свздер: липомиелоцеле, тетринг белп, spina bifida.
SUMMARY
О.А. Usmankhanov
Tashkent Pediatric Medical Institute, Tashkent, Uzbekistan
SURGICAL TREATMENT OF COMPLICATED FORMS OF SPINAL HERNIAS
The paper presents 25 patients with complicated spinal hernias - lipomyelocele, who underwent a comprehensive examination including - clinical examination, electroneuromyography, MRI, MSCT myelography - herniography. According to the existing rules of neurosurgery, the removal of lipomatous tissue should be maximally sufficient. However, the complexity of the anomaly in the development of
the central nervous system presents certain technical difficulties in the removal of lipomielocele and the de-fixation of the spinal cord. The paper highlights some technical aspects of surgical manipulations that allow eliminating the fixed spinal cord and thereby restore to some extent the function of the spinal cord.
Keywords: lipomyelocele, tethering syndrome, spina bifida.
