CC BY
87
ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И МЕТОДИКИ
В.М. Алифирова, М.А. Титова
Кафедра неврологии и нейрохирургии ГБОУ ВПО «СибГМУ» Минздравсоцразвития России
Клиническая характеристика рассеянного склероза в Томской области
С целью изучения особенностей клинической картины рассеянного склероза (РС) в Томской области обследовано 280 пациентов (102 мужчины и 178 женщин, средний возраст — 38,8±0,7 года) с РС. Выявлено преобладание больных с ремиттирующим течением РС, тогда как первично прогрессирующее течение РС встречалось наиболее редко. Большая часть больных имели средние выраженность неврологического дефицита и скорость прогрессирования болезни. Более благоприятное течение РС наблюдалось у женщин, что проявлялось меньшей выраженностью неврологического дефицита и более медленным прогрессированием болезни.
Ключевые слова: рассеянный склероз, инвалидизация, прогрессирование.
Контакты: Марина Андреевна Титова [email protected]
Clinical characteristics of multiple sclerosis in the Tomsk region V.M. Alifirova, M.A. Titova
Department of Neurology and Neurosurgery, Siberian State Medical University, Ministry of Health and Social Development of Russia
Two hundred and eighty patients (102 men and 178 women; mean age 38.8ё0.7 years) with multiple sclerosis (MS) were examined to study its clinical picture in the Tomsk Region. There was a preponderance of patients have with remitting MS whereas primarily progressive MS was rarest. The bulk of the patients had moderate neurologic deficit and moderate disease progression. The women were observed to exhibit a more favorable course of MS, which manifested itself as less severe neurological deficit and slower disease progression.
Key words: multiple sclerosis, disability, disease progression. Contact: Marina Andreyevna Titova [email protected]
Наиболее характерной чертой рассеянного склероза (РС) — хронического демиелинизирующего заболевания ЦНС — являются различные варианты его клинического течения. Отдельные клинические признаки РС с разной частотой встречаются как в дебюте, так и в развернутой фазе заболевания. Диагностика РС основывается главным образом на клинических симптомах. Основные диагностические критерии включают в себя определение очагов, диссеминированных во времени и месте, при исключении других состояний, которые могут вызвать сходную клиническую картину. Образные характеристики РС: «заболевание, рассеянное в пространстве и во времени» или «заболевание, состоящее из обострений и ремиссий». По характеру течения можно выделить РС с четким прогрессированием без выраженных ремиссий и ремиттирующий тип болезни, т. е. с медленным прогрессированием [1—3]. Клиническую форму РС определяют по типу течения заболевания: ремиттирующий (РРС), вторично-прогрессирующий (ВПРС), первично-прогрессирующий (ППРС) и прогрессирующий с обострениями (ПРСО). Основными показателями течения заболевания являются наличие и частота клинически отчетливых обострений и темп нарастания неврологического дефицита. Клинические проявления и течение РС в различных географических регионах имеют свои особенности. Наиболее явно различия в клинической картине РС выступают в зонах высокого и низкого риска его развития. Считается, что в зонах высокого риска с более холодным климатом РС протекает тяжелее [4].
Пациенты и методы. Обследовано 280 пациентов с достоверным диагнозом РС согласно критериям МакДоналда [5, 6], проживающих в Томской области. Среди об-
следованных было 102 (36,4%) мужчины и 178 (63,6%) женщин, соотношение полов — 1:1,7. Тяжесть неврологического дефицита у больных РС оценивали в стадию ремиссии или стабилизации заболевания при ремиттирую-щем течении и в стадию прогрессирования при прогрессирующих типах течения. Использовали двойную оценочную систему J.F. Kшtzke [7], включающую оценку по функциональной шкале ^8) и шкале инвалидизации (ЕБ88). Для характеристики нарастания неврологического дефицита использовали понятие «скорость прогрессирования», которую рассчитывали как отношение показателя степени инвалидизации в баллах к длительности болезни в годах (балл/год) [2]. Также учитывали основные показатели течения заболевания — возраст начала болезни, первые симптомы, длительность первой ремиссии.
Результаты и их обсуждение. Средний возраст пациентов на момент обследования составил 38,85+0,7 года (от 16 до 72 лет, медиана — 38 лет), средний возраст начала болезни — 26,16+0,49 года (от 11 до 48 лет, медиана — 25 лет). Средняя продолжительность заболевания на момент обследования достигала 11,74+0,53 года (от 6 мес до 55 лет, медиана — 10 лет), средняя длительность первой ремиссии — 3,32+0,27 года (от 1 мес до 28 лет, медиана — 2 года). Показатель инвалидизации по шкале ЕБ88 составил 3,39+0,1 балла (от 0 до 9,0 баллов), средняя скорость прогрессирования болезни — 0,38+0,02 балл/год. У женщин наблюдались более низкая степень инвалидизации и скорость прогрессирования РС по сравнению с мужчинами, что согласуется с данными литературы о более благоприятном течении РС у женщин [1, 3, 8]. Основными показателями течения заболевания являются частота клинически отчетливых обостре-
ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И МЕТОДИКИ
ний и ремиссий, темп нарастания неврологического дефицита. При распределении пациентов по типам течения заболевания в 185 (66,1%) наблюдениях был диагностирован РРС, в 81 (28,9%) — ВПРС, в 14 (5%) — ППРС. В других исследованиях [1—3, 8] отмечены преобладание РРС и наименьшая частота ППРС.
Особый интерес представляет изучение течения заболевания. У большинства больных (133, или 53,2%) наблюдалась средняя (0,26—0,75 балл/год) скорость прогрессирования болезни, у 97 (38,8%) — медленная (<0,25 балл/год) и у 20 (8%) — быстрая (>0,75 балл/год).
При оценке по шкале ЕБ88 традиционно выделяют три степени выраженности инвалидизации больных РС: легкую (от 1 до 3,5 балла), среднюю (4—6,5 балла) и тяжелую (>6,5 балла). Легкой инвалидизация констатирована у 165 (58,9%) больных, средняя — у 92 (32,9%), тяжелая — у 18 (6,4%); не имели признаков инвалидизации 5 (1,8%) пациентов.
Анализ клинического течения РС в популяции Томской области показал, что при всем многообразии проявлений этого заболевания у большинства обследованных наблюдается наиболее типичный вариант течения со средней скоростью прогрессирования и умеренно выраженной инвалидизацией.
Клинические проявления РС связанны с формированием в различных отделах нервной системы участков воспаления с деструкцией миелина и нарушением прохождения нервных импульсов по проводящим путям, что определяет большое разнообразие симптомов заболевания. По данным литературы, в дебюте заболевания чаще встречаются двигательные, чувствительные, мозжечковые и зрительные нарушения. Известно, что характер дебюта РС может являться одним из предикторов дальнейшего течения заболевания. Так, дебют РС с двигательных нарушений предполагает более тяжелое его течение, а начало РС с головокружения — признак благоприятного течения. Однако, несмотря на имеющиеся относительные прогностические признаки, предсказать течение болезни у конкретного больного невозможно, а судить о степени доброкачественности РС можно только ретроспективно [3]. При анализе характера дебюта болезни нами обнаружено, что у мужчин несколько чаще, чем у женщин, встречалось поли-симптомное начало заболевания — 44,1 и 27,5% соответственно, хотя в целом в популяции преобладали пациенты, как мужчины, так и женщины, с моносимптомным дебю-
том РС. Среди основных симптомов дебюта РС наиболее часто наблюдалось поражение черепных нервов (30,7%), в основном неврит зрительного нерва (22,5%). Среди центральных парезов (27,9%) отмечались моно-, геми-, пара- и тетрапарезы различной степени выраженности. Из чувствительных нарушений (24,2%) диагностировались гипе-стезии различной локализации, в том числе проводниковые, парестезии, расстройства глубокой чувствительности. Среди пароксизмальных расстройств (1,1%) у 2 пациентов встречались генерализованные тонико-клонические приступы, у 1 — парциальные обонятельные. Преобладания каких-либо симптомов в качестве первого проявления РС а зависимости от пола не обнаружено.
На разных этапах изучения болезни высказывались предположения о роли некоторых факторов, провоцирующих развитие РС. В качестве триггерных факторов рассматривались беременность и роды, острые респираторные инфекции, вакцинации, травмы, психоэмоциональный стресс. При опросе среди факторов, предшествующих началу болезни, пациенты отмечали простудные заболевания (10,3% случаев), стрессовые ситуации (6,4%), физическое переутомление (4,3%), травмы (3,2%), вакцинацию (2,1%). На связь начала заболевания с родами или прерыванием беременности указали 15 пациенток (8,4% всех женщин). Всего же наличие провоцирующих факторов отмечали 31,8% больных. В настоящее время влияние какого-то одного фактора на развитие заболевания достоверно не подтверждено, РС считается мультифакториальным заболеванием, развивающимся при возможном влиянии ряда факторов при наличии генетической предрасположенности [1—3].
Таким образом, анализ типов течения РС в популяции Томской области показал преобладание больных с РРС, который считается более благоприятным, тогда как ППРС имел наименьшую распространенность. У большей части обследованных имелись средняя выраженность неврологического дефицита и средняя скорость прогрессирования болезни. Более благоприятное течение заболевания наблюдалось у женщин, что проявлялось как меньшей выраженностью неврологического дефицита, так и более медленной скоростью прогрессирования болезни. Разнообразие клинических форм РС, расширение возрастных границ дебюта заболевания, различные темпы его прогрессирования у определенных групп пациентов, разные сроки наступления и нарастания инвалидизации могут свидетельствовать о разных механизмах развития демиелинизирующего процесса.
1. Завалишин И.А., Головкин В.И. Рассеянный склероз. Избранные вопросы теории и практики. М., 2000;636 с.
2. Малкова Н.А., Иерусалимский А.П. Рассеянный склероз. Новосибирск, 2006;170 с.
3. Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н. Рассеянный склероз: руководство для врачей. 2-е изд. М.: МЕДпресс-информ, 2010;272 с.
4. Висоцкас П.П. Сравнительная характеристика эпидемиологических данных о рассе-
ЛИТЕРАТУРА
янном склерозе в Литовской ССР. В сб.: Эпидемиологические исследования в неврологии и психиатрии. М., 1982;2:38—40.
5. McDonald W.I., Compston A., Edan G. et al. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis. Ann Neurol 2001;50:121—7.
6. Polman C.H., Reingold S.C., Edan G. et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2005
revisions to the McDonald criteria. Ann Neurol 2005;56(6):840—64.
7. Kurtzke, J.F. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: an expanded disability status scale (EDSS). Neurology 1983;33(12):1444—52.
8. Гусев Е.И., Завалишин И.А., Бойко А.Н. Рассеянный склероз и другие демиелинизи-рующие заболевания. М.: Миклош,
2004;540 с.
