CC BY
27
fiNJj
Материалы конференции /Proceedings of the Conference/
тельном течении заболевания характерна клинообразная деформация тел позвонков вследствие их компрессионных, нередко безболевых переломов.
Подтверждается диагноз остеопороза проведением денситометрии. Этот метод дает возможность оценить не только костную плотность, но и количество, размеры и пространственную ориентацию костной ткани. Преимуществами использования данного метода у детей являются неинвазивность, отсутствие ионизирующего излучения, малое время исследования. Для оценки активности патологического процесса и выбора целенаправленного лечения проводилось исследование показателей кальций-фосфорного обмена (в том числе определение уровня ионизированного кальция в крови и активных метаболитов витамина Б).
Для лечения остеопороза вначале используется только дыхательная гимнастика, по мере уменьшения болевого синдрома увеличивается нагрузка, упражнения выполняются лежа, затем постепенно включаются упражнения в вертикальном положении. Применяются магнито- и лазеротерапия, ЛФК по индивидуальной программе в щадящем режиме, мультивитаминные препараты с витамином Б3, рекомендуется сбалансированная диета и физические нагрузки. При концентрации 25-гидроксивитамина Б 20—31 нмоль/л назначался витамин Б3 в дозе 1000 МЕ 2 раза в сутки, при концентрации менее 20 нмоль/л — по 2000 МЕ 2 раза в сутки, курс лечения составлял 3 месяца, затем проводилось повторное определение 25-гидрок-сивитамина Б, при отсутствии клинического эффекта применялись бисфосфонаты — ибандронат 2,5 и 5,0 мг в день по схеме непрерывного лечения под контролем биохимических маркеров остепороза.
Выводы. Таким образом, ранняя диагностика, профилактика и лечение остеопороза у детей с ЦП позволяют предупредить соматические и неврологические осложнения, приводящие к утяжелению течения основного заболевания и, соответственно, повышению эффективности и возможности расширения реабилитационных мероприятий при тяжелых формах ЦП.
УДК 616.831-009.11-053.2-089.819.843:576.3
ЕВТУШЕНКО С.К., ПОПАНДОПУЛО А.Г, ЯНОВСКАЯ Н.В., ТУРЧИН В.А.
Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака АМН Украины Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации
КЛЕТОЧНЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ЛЕЧЕНИИ ДЕТЕЙ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ
Актуальность. Базируясь на выявлении основных этиологических факторов возникновения самого распространенного и инвалидизирующего заболевания
нервной системы у детей — церебрального паралича (ЦП), представляется возможным воплотить в современную нейрореабилитацию научную парадигму: от достоверной диагностики этиологии церебрального паралича — к его эффективному лечению.
Обоснование. В современной классификации ЦП (как синдрома болезни с известной клиникой и не всегда известной этиологией) выделяют врожденную форму (не значит генетическую, но имеющую предрасположенность, по системе НLA), диплегическую, гемиплегическую, двойную гемиплегическую, атонически-гиперкинетическую. И все же на первом месте в этиологии ЦП стоят неблагоприятно протекающая беременность (влияющая на внутриутробную ретардацию плода), применение агрессивных методов ведения родов (включая родовую травму, кровоизлияние в мозг, отек мозга и др.), а также сочетание вышеуказанных факторов с внутриутробной вирусной инфекцией и др.
Научная гипотеза. Исходя из вышесказанного, можно утверждать, что из числа детей с ЦП приемлемыми кандидатами для применения клеточных технологий будут дети без признаков врожденных аномалий мозга и различных гетеротопий (по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ)). В результате литературного и собственного анализа мы пришли к выводу, что наиболее перспективными (в плане прогнозируемого положительного эффекта от лечения) следует считать детей, родившихся с малым весом и находившихся в состоянии гипоксии не более 2 часов (включая детей, рожденных с использованием вспомогательных репродуктивных технологий, экстракорпорального оплодотворения (ЭКО)), с синдромом ЦП.
Как известно, анатомическим зачатком нервной системы является медуллярная нервная трубка, в стенках которой размещаются однородные медуллобла-сты, которые через нейробласты дифференцируются в нейроны — нейроглию и эпендимоциты. Миелиновая оболочка в пределах центральной нервной системы (ЦНС) формируется олигодендроцитами и шваннов-скими клетками. На пятом месяце внутриутробного периода появляются синапсы. К моменту рождения головной мозг ребенка является незрелым, а тем более у преждевременно родившихся детей. Главным усугубляющим фактором в интра- и постнатальном периоде чаще всего является гипоксия, которая приводит к ишемическому повреждению мозга. Но благодаря незрелости мозга новорожденного последствия гипоксического воздействия не всегда являются разрушительными, поскольку сам мозг обладает целым рядом особенностей, оцениваемых как феномен самозащиты, включая компенсаторные возможности. Незрелый (но неповрежденный) мозг в дальнейшем способен к ремоделиризации, т.е. клонированию нейронов и глии, а тем более при экзогенном стимулировании стволовой клеткой. К другим феноменам самозащиты можно отнести:
№ 3(65), 2014
www.mif-ua.com
141
Материалы конференции /Proceedings of the Conference/
— определение толерантности незрелого мозга к гипоксии (меньшее количество нейронов и синапсов и меньшая зависимость от ионного насоса, потребляющего энергию);
— генетическую нейропластичность — мозг в ответ на повреждение и под влиянием нейротрофических факторов может генерировать новые нейробласты и осуществлять аутотрансплантацию незрелых нейронов в определенные отделы мозга, а прежде денервирован-ные нейроны способны к реиннервации и обновлению синаптической функции;
— при гипоксии происходит перераспределение кровотока за счет ауторегуляции головного мозга (при этом он возрастает в стволе и спинном мозге, но ослабевает в белом веществе и коре головного мозга), замедляя функционирование суб- и кортикальных структур, тем самым предотвращая их гибель;
— у недоношенных детей все болевые реакции внешне проявляются гораздо слабее, чем у доношенных. Это происходит благодаря запрограммированной в период первых часов после родов активации антиноцептивной системы плода, что снижает возможность деструкции клеток, но продолжительная боль в период родов и после нарушает развитие системы ноцицепции и может привести к необратимым функциональным и структурным изменениям в ЦНС, тем самым нарушая программу ответов в будущем;
— к вопросу о прогнозировании эффекта трансплантации: прежде всего необходимо полное кли-нико-биологическое обследование с обязательным вирусологическим исследованием всех 8 герпес-типов + JVC-вируса. Особенно важная идентификация JVC-вируса, поскольку высоко его скрытое носительство у потенциальных реципиентов. При введении стволовых клеток, возможно их иммуносупрессивное действие на организм (вплоть до возникновения в будущем у реципиентов мультифокальной лейкоэнцефалопатии) вследствие активации собственным JVC.
Для применения методологии лечения гемипоэти-ческими аутостволовыми клетками было отобрано 12 детей (из 32 кандидатов) с церебральным параличом и двойной гемипаретической формой (7 мальчиков, 5 девочек в возрасте от 1 до 7 лет). Из них 2 детей после ЭКО. Проведено тщательное соматическое обследование, включая исследование развернутой иммунограммы (С3, С4, С8, CD20, CD56, CD95 + IgA, IgG, G-М). По данным МРТ у 12 детей данные аномалии развития мозга исключены.
При лечении использована аутологическая культура мультипотентных мезенхимальных стромальных клеток, полученных под местной анестезией (из лаборатории, сертифицированной МЗ Украины (2007)), губчатого костного мозга пациента. Выделение клеточного материала проводилось по методике градиентного центрифугирования. Полученную клеточную культуру идентифицировали согласно рекомендации ISCT (2006).
_1Ш
Маркированы стволовые клетки (СБ45 + СБ95, СБ34). Культурную смесь вводили в/в капельно в зависимости от веса ребенка — от 25 до 50 млн, с повторением через 2—3 недели.
Катамнез составил от полугода до 2 лет. Состояние без изменения и без ухудшения отмечалось у 5 детей, у 4 детей — четкое улучшение моторики, у 3 увеличена моторика и функция речи. Динамика соответствовала шкалам оценки тяжести. Для оценки неврологической симптоматики применялись различные шкалы: от 1 года до 2 лет — шкала ШБА№В, больше 2 лет — шкала ОМБС8.
Первый опыт аутотрансплантации при лечении детей с церебральным параличом нами оценивается как положительный. Таким образом, подуманный и патогенетически обоснованный отбор пациента, который потенциально отреагирует на лечение, позволяет оптимизировать правильное определение биологического эффекта клеточной терапии при наименьшем возможном объеме применения материала.
УДК 616.831-009.11+616.8-008.6]-053.8
ВОВЧЕНКО И.В., ЕВТУШЕНКО С.К., ЕВТУШЕНКО О.С. Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ У ВЗРОСЛЫХ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ
Детский церебральный паралич является тяжелым заболеванием, связанным с повреждением различных функций головного мозга, проявляющимся дисфункцией двигательной и мышечной систем, задержкой у части больных интеллектуального и речевого развития. Детский церебральный паралич называется детским по причине его проявления в детском, младенческом возрасте. Однако патологические изменения в головном мозге при церебральном параличе сохраняются у человека на всю жизнь. Еще в детском возрасте (примерно до 8—10 лет) заболевание проходит начальную стадию с дебютом клинических проявлений в ответ на имеющиеся нарушения в головном мозге и хронически-ре-зидуальную стадию (после 11—12 лет) со становлением неправильных двигательных стереотипов и началом развития вторичных расстройств. Во взрослом возрасте отмечается хронически-резидуальная стадия с уже сформированным, фиксированным ригидным патологическим двигательным стереотипом. Достаточно часто у взрослых больных продолжается развитие вторичных изменений в мышечной и костно-суставной системах. Нарастание патологических вторичных изменений у данных больных создает острую необходимость их лечения в течение жизни. Однако, как часто это бывает, многие взрослые больные с ЦП после достижения ими возраста 18 лет остаются со своей тяжелой болезнью один на один, не обращаясь ни к одному из врачей.
142
Международный неврологический журнал, ISSN 2224-0713 № 3(65), 2014
