CC BY
23
УДК: 616.12-007.2
DOI: http://dX.doLorc/10.21145/2499-9954-2019-5-87-90
КАЗАНСКИМ ВАРИАНТ КЛАССИФИКАЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА ДЖОНА КИРКЛИНА
Л. М. Миролюбов
ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет»
Дата поступления 25.06.2019
Миролюбов Леонид Михайлович - e-mail: mirolubov@mail.ru
Статья посвящена анализу классификаций врожденных пороков сердца с практической точки зрения. Представлен вариант собственной классификации врожденных пороков сердца с обоснованием оптимальных сроков хирургической коррекции. Схема-классификация позволяет прогнозировать возможные критические состояния гемодинамики детей с ВПС как в периоде новорожденности, так и в других возрастных группах. Является основой в выборе тактики лечения больных ВПС, используя известные стадии изменений гемодинамики в практике кардиологов и кардиохирургов в Республике Татарстан более 15 лет.
Ключевые слова: врожденные пороки сердца, классификация гемодинамика.
KAZAN VERSION OF THE CLASSIFICATION OF CONGENITAL HEART DEFECTS OF JOHN KIRKLAND
L. M. Mirolyubov,
Kazan State Medical University, Kazan, Russian Federation
Mirolyubov Leonid Mikhailovich - e-mail: mirolubov@mail.ru
The article is devoted to the analysis of classifications of congenital heart defects from a practical point of view. The variant of own classification of congenital heart defects with the substantiation of optimal terms of surgical correction is presented. The classification scheme allows predicting possible critical hemodynamic conditions in children with CHD both in the neonatal period and in other age groups. Used and is the basis in the choice of tactics of treatment of patients with CHD in the practice of cardiologists and cardiac surgeons in the Republic of Tatarstan for more than 15 years.
Key words: congenital heart defects, classification, hemodynamic.
Организационные мероприятия, проведенные в последние десятилетия в области сердечной и сосудистой хирургии в рамках целевых программ Правительства Российской Федерации, Министерства здравоохранения Российской Федерации, под непосредственным контролем главного кардиохирурга Министерства здравоохранения Российской Федерации академика Л. А. Бокерия, привели к существенному улучшению ситуации по этой специальности в России. В частности, по вопросам лечения врожденных пороков сердца (ВПС) количество операций в Российской Федерации (около 15 тысяч в год) превышает количество рожденных детей с врожденными пороками сердца (12-13 тыс. в год), таким образом, вскоре будет ликвидирована очередность на оперативное лечение, и через некоторое время вышеприведенные цифры сравняются (Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия в России, 2015, С. 42).
В Республике Татарстан очередность на операции по поводу врожденных пороков сердца ликвидирована в 2005 году благодаря дополнительному финансированию со стороны президента Республики Татарстан М. Ш. Шаймиева. С тех пор всех детей с врожденными пороками сердца берут на учет с рождения и оперируют в оптимальные сроки, что определяет минимальный риск послеоперационных осложнений и летальных исходов (Миролюбов Л. М. Врожденные пороки сердца на первом году жизни, 2008, С. 149).
Известно, что 70% врожденных пороков сердца должны быть прооперированы в течение 1-го года жизни, 28-30% из них - в периоде новорожденности, и всего около 30%
детей с врожденными пороками сердца можно наблюдать несколько лет, не опасаясь фатальных осложнений порока (Бураковкий В. И., Бокерия Л. А. Сердечно-сосудистая хирургия,1989, 1996, С. 58-66).
Для облегчения понимания патологических процессов, происходящих в организме больного с врожденными пороками сердца, а также для упорядочения мышления практических врачей созданы многочисленные классификации: Тауссиг Э., 1948; Мардер, 1953; Литтман И. и Фоно Р., 1954; Бакулев А. Н. и Мешалкин Е. Н., 1955; Wood, 1956; Йонаш Л., 1960; Классификация НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 1982; Кирклин Д., 1984; Perloff J. K., 1991; Международная классификация и номенклатура врожденных пороков сердца, 2000, и т. д.
В каждой из упомянутых классификаций выделяются группы врожденных пороков сердца по анатомии, по гемодинамике, по возможным осложнениям. Эти классификации помогают практическим врачам в изучении врожденных пороков сердца, облегчают понимание происходящих процессов в больном организме, но, на наш взгляд, они слишком громоздки и содержат недостаточное количество регламентирующей информации, которая может стать частью выставленного диагноза и показанием к операции.
Наиболее известной среди кардиологов и кардиохирургов является классификация Джона Кирклина 1984 года, одного из основоположников мировой кардиохирургии.
• 0-я группа - больные с врожденными пороками сердца с незначительными нарушениями гемодинамики, которые не нуждаются в операции.
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
• 1-я группа - больные, состояние которых позволяет провести операцию в плановом порядке (через год и более).
• 2-я группа - больные, которым операция показана в ближайшие 3-6 мес.
• 3-я группа - больные с тяжелыми проявлениями врожденных пороков сердца, которых необходимо оперировать в течение нескольких недель.
• 4-я группа - больные, нуждающиеся в экстренной операции (в течение 48 ч после госпитализации).
В этой классификации четко обозначены группы больных и оптимальные сроки их лечения, что очень важно в тактике лечения. Однако в ней нет названий пороков и причин-показаний к оперативному лечению.
Мы решили восполнить этот недостаток на основе возможных, вероятных и наступивших гемодинамических нарушений практически в тех же группах врожденных пороков сердца. Первая версия выглядит следующим образом (рис. 1).
Фетальные коммуникации - Аранциев проток, овальное окно и открытый артериальный проток обеспечивают кровообращение плода и после рождения ребенка должны самопроизвольно закрыться. Непредсказуемость их закрытия определяет срочность операции.
Эхокардиоскопия плода - достаточно сложное исследование и поэтому не может иметь 100%-ю достоверность. Усредненные показатели достоверности дородовой диагностики врожденных пороков сердца у плода составляют 80-85%. В ряде случаев у рожденного ребенка обнаруживается порок сердца неожиданно.
Дальнейшая работа над усовершенствованием классификации привела нас к необходимости расшифровки всех остальных случаев лечения больных врожденными пороками сердца, что мы приводим ниже (рис. 2).
Так называемые критические пороки сердца, которые встречаются у новорожденных, составляют 28-30% от всех врожденных пороков сердца. Однажды допущенная критическая гипоксия или критическая сердечная недостаточность (часто они дополняют друг друга), многократно снижает шансы на выживание больного. С этой точки зрения профилактику и неотложные мероприятия
по недопущению критических состояний должны знать акушеры, неонатологи, участковые педиатры и другие смежные специалисты.
К группе с легочной дуктус-зависимой гемодинамикой относятся пороки, где единственным источником заполнения легочного круга является открытый артериальный проток, он же дуктус (ОАП): атрезия легочной артерии, критический стеноз легочной артерии, простая форма транспозиция артериальных сосудов, атрезия трикуспи-дального клапана, гипоплазия правых отделов сердца, критическая форма тетрады Фалло.
К группе с системной дуктус-зависимой гемодинамикой относятся пороки, где единственным источником заполнения большого круга является открытый артериальный проток (дуктус): коарктация аорты, перерыв дуги аорты, критический стеноз аортального клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) и их варианты.
В обеих группах больных открытый артериальный проток определяет уровень кровообращения по большому или малому кругу. Поэтому первая врачебная помощь заключается в титровании простагландина Е1 и отмене кис-лородотерапии, поскольку кислород обладает спазмиру-ющим влиянием на открытый артериальный проток. Остальная терапия носит неспецифический характер и преследует цель нормализации гомеостаза пациента.
Форамен-зависимая гемодинамика объединяет диагнозы, где поток крови через овальное окно является определяющим для заполнения малого или большого круга: транспозиция магистральных артерий простая форма (через несколько дней, по мере снижения легочного сопротивления), синдром гипоплазии левых отделов сердца, атрезия трикуспидального клапана (АТК), тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) супра-кардиального и интракардиального типов.
В этих случаях уменьшающийся размер овального окна определяет декомпенсацию кровообращения в организме ребенка, что диктует необходимость его расширения по эн-доваскулярному методу Рашкинда. Некоторые критические пороки имеют «двойное подчинение» гемодинамики. Часто это зависит от уровня сопротивления легочных сосудов.
Дуктус-венозус-зависимая гемодинамика встречается только в одном случае. При инфракардиальном типе тотального аномального дренажа легочных вен нарастание сердечной недостаточности определяется естественным сморщиванием и залипанием Аранциева протока, соединяющего воротную и полую вены, который до овального окна может препятствовать оттоку крови из легких.
У новорожденного с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола коронарное кровообращение находится в компенсации при высоком легочном сопротивлении. При естественном снижении давления в легочном русле начинается «обкрадывание», т. е. обратный ток крови по левой коронарной артерии из коронарного русла в легочную артерию, что вызывает выраженную сердечную слабость по левожелудочковому типу за счет гипоксии левого желудочка и межжелудочковой перегородки (рис. 3).
Группа пороков сердца, где фетальные коммуникации не влияют на гемодинамику, вмещает в себя около 70% врожденных пороков сердца, которые «спокойно»
РИС. 1.
Схема прогноза критических состояний у новорожденных с врожденными пороками сердца.
переживают период новорожденности, и где гемодинами-ческие показания к оперативному лечению появляются после возраста 1 месяц.
Одна из самых «тревожных» групп больных - это группа лево-правых шунтов, осложненных кризовой формой легочной гипертензии (ЛГ). В возрасте 1,5-2 месяца при наличии кризов легочной гипертензии или их аналогов показано оперативное лечение. Варианты одно- или двух-этапного лечения выбираются с точки зрения опыта коллектива и надежности результата. Таких пациентов около 15%.
Сложные цианотические пороки сердца (СЦПС) со сбалансированным легочным кровотоком, стабильной гемодинамикой и стабильной гипоксемией оперируют по принципу Фонтена не в три, а в два этапа, другие - тетрада Фалло, двойное отхождение от правого желудочка и др. - радикально одномоментно.
Врожденные пороки сердца с большим лево-правым сбросом и низким легочным сопротивлением начинают декомпенсировать через синдром сердечной недостаточности гиперкинетического типа, который является показанием к оперативному лечению. Количество этих больных около 17%.
Оставшееся большинство больных - 65-70% - имеет возможность вырасти до года и старше. У выросшего ребенка значительно снижен совокупный операционный риск.
Рекомендуемые сроки проведения оперативного лечения врожденных пороков сердца определены нами из данных литературы и личного более 20-летнего клинического опыта, важным моментом которого является осознание того, что малый вес и малый возраст пациента сами по себе являются факторами, усугубляющими и без того высокий риск хирургического вмешательства. Чисто хирургические осложнения отдаленного периода после опера-
ции можно объяснить высокой гидрофильностью сшиваемых тканей новорожденного и высокой скоростью роста органов и систем в первый год жизни. Исходя из этого положения, считаем, что формула «чем раньше - тем лучше» работает далеко не при всех пороках сердца.
Заключение
Разделение больных на группы, т. е. очередная попытка классификации, впервые была предложена автором, а затем представлена на публичной защите докторской диссертации в стенах Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (научный консультант - академик Л. А. Бокерия) в апреле 2005 года.
Для удобства пользования обе части схемы-классификации можно объединить в одну, где по центру представлены синдромы, а справа и слева - группы больных с ВПС.
В 2002 году эта схема в качестве диагностического и лечебного алгоритма была включена в приказ Министерства здравоохранения Республики Татарстан по диагностике и лечению врожденных пороков сердца. С этого же года она успешно применяется в детской кардиологической и кардиохирур-гической практике на всей территории Республики Татарстан.
Безусловно, вышеописанная классификация является лишь небольшой частью значительных организационных мероприятий Министерства здравоохранения Республики Татарстан, приведших к стабильному и высокоэффективному оказанию помощи детям с врожденными пороками сердца не только в Татарстане, но и в Приволжском федеральном округе. Благодаря единой платформе понимания врожденных пороков сердца, в нашей республике упростился диалог между врачами первичного звена и узкими специалистами за счет четкого разделения групп больных, требующих однотипного лечения, на экстренных, срочных, отсроченных и «плановых» пациентов.
РИС. 2.
Оптимальные сроки лечения врожденных пороков сердца в периоде новорожденности.
Прогрессируй )Шоя
гипоксемия
Стабильная
*СрМ£Н 1ГрйВвА*ККЯ операцим
РИС. 3.
Оптимальные сроки лечения врожденных пороков сердца.
СЦПС со сбалгшснрояаш шм легочным кровотоком * 8 - 12 мес.
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
Разработанная нами классификация не противоречит, а дополняет всемирно признанную классификацию Джона Кирклина, выставляя гемодинамически обоснованные показания к операции.
За прошедшие более 15 лет после начала применения в Татарстане схемы-классификации ее внедрили в практику в Тюменской области, Ханты-Мансийском округе, в Казахстане.
Следуя современным тенденциям по компьютеризации процессов диагностики и лечения, предложенная классификация может послужить базой для создания электронных алгоритмов, которые облегчат работу дистанционного консультирования больных.
Ко всем перечисленным качествам следует добавить обоснованную определенность в последовательности выполнения оперативных вмешательств при наличии у пациента сочетанной врожденной патологии, например, врожденные пороки сердца + патология желудочно-кишечного тракта, врожденные пороки сердца + патология мочеполовой системы, головного мозга и др.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии явного или потенциального конфликта интересов, связанного с публикацией статьи.
ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES
1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечная и сосудистая хирургия. Медицина. М. 1989, 1996.
Burakovsky V.I., Bokeria L.A. Heart and vascular surgery. M.1989, 1996.
2. Трехтомник Болезни сердца и сосудов» под редакцией академика Е.И. Чазова. М.: «Медицина», 1992. Т. 2. С. 250.
Three-volume book Heart and vascular diseases» edited by academician E.I. Chazov. M.: «Medicina», 1992. Т. 2. S. 250.
3. Миролюбов Л.М. Врожденные пороки сердца у новорожденных и детей первого года жизни. М. - Казань. 2008. 149 с.
Mirolyubov L.M. Congenital heart defects in newborns and children of the first year of life. M. - Kazan. 2008. 149 s.
4. Симонова Л.В. Врожденные пороки сердца у детей. М. 2005.
Simonova L.V. Congenital heart defects in children. M. 2005.
5. Крымский Л.Д. Патологическая анатомия врождённых пороков сердца и осложнений после их хирургического лечения. М.: «Медицина», 1963.
Krymsky L.D. Pathological anatomy of congenital heart defects and complications after their surgical treatment. M.: «Medicine», 1963.
6. Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. 1984. Серия «Библиотека практического врача».
Podzolkov V.P. Congenital heart defects. 1984. Series «Library of the practical doctor».
7. Constantine Mavroudis, Carl L. Backer. Pediatric Cardiac Surgery. 2003. ЩЛ
УДК: 616.24-002-08-06-053 DOI: http://dx.doi.orci/10.21145/2499-9954-2019-5-90-93
ПРОГНОЗИРОВАНИЕ ДЕСТРУКЦИИ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
Д. А. Тома, В. А. Вечеркин, П. В. Коряшкин,
ФГБОУ ВО «Воронежский государственный медицинский университет им. Н. Н. Бурденко»
Тома Дмитрий Александрович - e-mail: st.monk@mail.ru
Дата поступления 29.06.2019
Цель исследования: повышение качества ранней диагностики осложнений и оптимизация лечения детей, больных деструктивными пневмониями, на основе статистического анализа взаимосвязи показателей, характеризующих состояние ребенка в момент поступления ребенка в стационар. Материалы и методы. В статье приводится анализ результатов исследования и лечения 102 детей, больных деструктивными пневмониями, г. Воронежа и г. Белгорода в возрасте от 2 до 17 лет. Исследуемые были сгруппированы согласно стадиям осложнений, проводилось консервативное и/или оперативное лечение. Результаты исследования. Были установлены достоверно значимые факторы, при анализе которых можно утверждать о наличии или отсутствии деструкции легочной ткани, что имеет прямое влияние на тактику ведения данной группы пациентов. Выводы. Разработана индивидуальная прогностическая модель пациента с деструктивной пневмонией, которая позволяет в первые сутки поступления ребенка в стационар определить легочные и плевральные осложнения, применить оптимальную тактику комплексного лечения.
Ключевые слова: деструктивная пневмония, дети, прогностическая модель.
PREDICTION OF LUNG DESTRUCTION IN CHILDREN
D. A. Toma, V. A. Vecherkin, P. V. Koryashkin,
FSBEI HE «Voronezh State Medical University. N. N. Burdenko», Voronezh, Russian Federation
Toma DmitriyAlexandrovich - e-mail: st.monk@mail.ru
Purpose of the study was to improve the quality of early diagnosis of complications and to optimize the treatment of children with necrotizing pneumonia based on a statistical analysis of the relationship of indicators characterizing the child's condition at the time of admission to the hospital. Materials and methods. The study included 102 children, aged 2 to 17 years, with necrotizing pneumonia. The subjects were grouped according to the stages of complications. Results. The article provides an analysis of the results of research and treatment of children with necrotizing pneumonia in the city of Voronezh andBelgorod. Significant factors were established, the analysis of which suggests the presence or absence of destruction of lung tissue. Conclusions. An individual prognostic model of a patient with necrotizing pneumonia has been developed, which allows determining pulmonary and pleural complications on the first day of a child's admission to the hospital, and applying the optimal combination treatment tactics.
Key words: necrotizing pneumonia, children, prognostic model.
