CC BY
58
№ Спецвыпуск - 2016 г. 14.00.00 Медицинские науки (14.01.00 Клиническая медицина)
УДК 616.12-007-053.1-036.88
ПРЕДИКТОРЫ НЕБЛАГОПРИЯТНОГО ИСХОДА У ДЕТЕЙ С КРИТИЧЕСКИМИ
ДУКТУС-ЗАВИСИМЫМИ ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
Т. А. Горбатых, И. В. Андрюшина, Т. В. Белоусова, С. А. Лоскутова, П. М. Павлушин
ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава
России (г. Новосибирск).
Проведен ретроспективный анализ 33-х историй болезни новорожденных с критическими дуктус-зависимыми врожденными пороками сердца (ВПС). Выявлены следующие предикторы неблагоприятного исхода заболевания: недоношенность, хромосомная патология, сочетание ВПС с другими врожденными пороками развития, асфиксия при рождении, наличие синдрома полиорганной недостаточности (СПОН) в первые часы после рождения и на дооперационном этапе, а также коморбидная патология — пневмония, внутрижелудочковое кровоизлияние, синдром ДВС крови. При проведении операционного лечения — продолжительность операции более 400 мин.
Ключевые слова: новорожденные, критические дуктус-зависимые ВПС, СПОН.
Горбатых Татьяна Александровна — студент 5-го курса педиатрического факультета ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет», e-mail: tpalamarchuk@mail.ru
Андрюшина Ирина Владимировна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии и неонатологии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет», e-mail: iva_m@ngs.ru
Белоусова Тамара Владимировна — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой педиатрии и неонатологии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет», e-mail: belousovatv@ngs.ru
Лоскутова Светлана Александровна — доктор медицинских наук, профессор кафедры педиатрии и неонатологии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет», e-mail: kafedrafapin@yandex.ru
Павлушин Павел Михайлович — студент 5-го курса педиатрического факультета ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет», e-mail: pavlushinpav@mail.ru
Введение. Врожденные пороки развития (ВПР) занимают 3-е место в структуре младенческой смертности, а половину случаев летальных исходов определяют врожденные пороки сердца (ВПС). По данным литературы, на каждую 1000 новорожденных приходится 4-17 детей с ВПС [1, 2, 9, 10]. В настоящее время ВПС составляют до 30 % от всех аномалий развития у детей и являются одними из самых распространенных врожденных пороков [3, 8]. Отмечается тенденция к увеличению удельного веса более тяжелых, комбинированных ВПС с неблагоприятным исходом уже в первые месяцы жизни [4, 5, 11]. ВПС, при которых летальный исход может развиться в возрасте до года жизни, принято считать критическими. К концу первого года жизни погибает 70-91 % детей с критическими ВПС, из них 35 % всех случаев смерти приходится на ранний неонатальный период. У 35 % детей течение ВПС осложняется развитием синдрома полиорганной недостаточности (СПОН), который и является основным фактором риска формирования летального исхода [5, 6].
Степень «критичности» порока развития и время, в течение которого развиваются угрожающие для жизни состояния, зависят от типа ВПС, фоновой патологии, индивидуальных особенностей ребенка, своевременности диагностики и адекватности оказанной медицинской помощи на дооперационном этапе. Поэтому важной задачей является наиболее ранняя диагностика ВПС [7].
С целью снижения младенческой смертности используется пренатальный ультразвуковой скрининг, позволяющий выявить большинство ВПС до 24-й недели гестации [8]. В России средний уровень пренатального выявления ВПС зависит от ряда организационных моментов и порой не достигает 17,9 % [7].
Цель работы: изучить особенности СПОН у новорожденных с критическими ВПС на различных этапах их выхаживания для выявления предикторов неблагоприятного исхода заболевания.
Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ 33-х историй болезни новорожденных с критическими ВПС на базе ГБУЗ НСО «ГНОКБ» и ФГБУ «НИИПК им. Е.Н. Мешалкина» за 2014-2015 гг. Пациенты разделены на 2 группы. В 1-ю группу вошли 10 пациентов с критическими дуктус-зависимыми ВПС с летальным исходом (n = 10), во 2-ю группу включены 23 пациента с благоприятным (без летального) исходом (n = 23). Статистическая обработка данных проводилась с использованием программы BIOSTAT.
Результаты и их обсуждение. При анализе структуры ВПС установлено, что в 1-й группе преобладали дуктус-зависимые пороки сердца с системным типом кровотока, во 2-й группе с равной частотой встречались дуктус-зависимые пороки с легочным и смешанным типом кровотока (рис. 1).
X групп я
Мб
■ с легочным цннп«и с Со-смешанным мровотоком
Рис. 1. Структура дуктус-зависимых критических ВПС в группах исследования
Поставленный диагноз по топике ВПС на этапе внутриутробного развития во всех случаях совпадал с диагнозом после рождении. В обеих группах преобладала поздняя антенатальная диагностика ВПС, после 22-й недели гестации. Все летальные исходы относятся к младенческой смертности, при этом 90 % из них наступили в неонатальном периоде. Данные о сроках развития летальных исходов представлены на рис. 2.
100% воч
ЙНЬ 404
ОМ
С Ранний мСОнАТ^Лый ГЧЦЧСД
■ Поздний
щщд
период
Рис. 2. Сроки наступления летального исхода у детей 1-й группы
У детей из 1-й группы в 2-х (6,1 %) случаях выявлена хромосомная патология (синдром Эдвардса, синдром Патау) и у 4-х детей (12,12 %) — другие ВПР: гипоплазия почек, гипоспадия полового члена, крипторхизм, мегауретер; гипоплазия мозолистого тела, заднего отдела мозжечка, синдром Денди-Уокера; пороки развития опорно-двигательного аппарата: вывих бедра, синдактилия, полифалангия, деформация грудной клетки, расщелина твердого неба; органов зрения: микрофтальмия, блефарофимоз.
Недоношенными родились только пациенты из 1-й группы — 5 (15,15 %). Средний срок гестации на момент рождения составил 34 недели.
При проведении анализа и статистической обработки данных установлено наличие достоверности различий между группами по следующим показателям: по частоте асфиксии (из них половина случаев тяжелая степень) и пневмонии при рождении, а также по частоте регистрации синдрома ДВС крови и внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) — у детей 1-й группы (рис. 3).
} группа
Рис. 3. Сравнительная характеристика коморбидных состояний у детей 1-й и 2-й групп
исследования
Среди проявлений сердечно-легочной недостаточности достоверность различий определена по частоте регистрации тахикардии, отечного синдрома, гепатомегалии у детей 1-й группы, а также по степени выраженности дыхательной недостаточности (ДН) и ее коррекции с помощью искусственной вентиляции легких (ИВЛ) с момента рождения. Среди детей 1-й группы в проведении ИВЛ уже в род. зале нуждались 5 (50 %), в то время как во 2-й группе только один ребенок, р = 0,024; ДН, потребовавшая применения ИВЛ в динамике, встречалась в 1,5 раза чаще у детей из 1-й группы, но достоверных различий по данному признаку установить не удалось.
В динамике на 3-и — 4-е сутки жизни у детей 1-й группы достоверно выше был уровень креатинина, СРБ (более 10 мг/л), отмечено длительное (более 5-ти суток) сохранение показателей высокого уровня гемоглобина (более 200 г/л), метаболического ацидоза (в 30 % случаев ацидоз был декомпенсированный), рис. 4.
9DH SC* W
604 W*
н* _
ион 04
ом ^^
i
№
Я ■„ L 0s
г s
а
I
■ 1 rpvrwu ■irppin» | МЦЦИДИ
1)<0,05
Рис. 4. Сравнительная характеристика параклинических данных у детей 1-й и 2-й групп исследования (динамика к 3-4-м суткам жизни)
Препараты простагландина Е1 назначались всем детям с первых минут после рождения и использовались на всем протяжении предоперационного лечения с целью поддержания функционирования общего артериального протока (ОАП). В 1,5 раза чаще в назначении кардиотонических препаратов нуждались дети из 1-й группы.
Перевод для дальнейшего лечения (кардиохирургической коррекции) осуществлялся в ФГУ «ННИИПК имени акад. Е.Н. Мешалкина». В обеих группах преобладал перевод на 6-10-е сутки жизни — перевод задерживался в связи с необходимостью коррекции СПОН; 4 пациента не имели толерантности к кардиохирургической коррекции ВПС, они умерли до операции. Кардиохирургическая коррекция ВПС с продолжительностью более
400 мин у детей из 2-й группе была в 5-ти (21,7 %) случаях, у детей из 1-й группы — в 6-ти (60 %) случаях (р < 0,05). При сравнении наличия торакостомы — у детей 1-й группы она имела место в 6-ти (60 %) случаях, во 2-й группе — в 10-ти (43,5 %) случаях — в послеоперационном периоде достоверности различий по группам не выявлено (р = 0,748).
При анализе причин летальности установлено, что в 9-ти из 10-ти случаев дети имели проявления СПОН в виде сердечно-сосудистой (кардиогенный шок), сердечно-легочной, почечной (преренальной), церебральной недостаточности. Они диагностированы в первые часы от момента рождения у 5-ти (50 %) детей из 1-й группы. Установлено развитие в послеоперационном периоде дополнительных проявлений СПОН: почечной (ренальной) недостаточности (с проведением заместительной почечной терапии) и интестинальной недостаточности (парез кишечника).
Выводы. На формирование летального исхода у детей с критическими дуктус-зависимыми ВПС влияет тип порока с системным или легочным кровотоком. Предикторами неблагоприятного исхода явились недоношенность, хромосомная патология, сочетание ВПС с другими ВПР, асфиксия при рождении, наличие СПОН в первые часы после рождения и на дооперационном этапе, а также коморбидная патология — врожденная пневмония, ВЖК, синдром ДВС крови, прогрессирование патологических изменений в лабораторных данных (креатинин крови > 100 мкмоль/л, метаболический ацидоз, НЬ > 200 г/л, СРБ > 10 мг/л), нарастание СПОН. При проведении операционного лечения — продолжительность операции более 400 мин.
Список литературы
1. Бокерия Л. А. Сердечно-сосудистая хирургия 2001. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения / Л. А. Бокерия, Р. Г. Гудкова. — М., 2002. — С. 348.
2. Шарыкин А. С. Перинатальная кардиология : руководство для педиатров, акушеров, неонатологов / А. С. Шарыкин. — М., 2007. — С. 264.
3. Кардиохирургия новорожденных. Новые подходы к анализу результатов (современное состояние проблемы) / Л. А. Бокерия [и др.] // Бюл. НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». — 2010. — № 6. — С. 4-18.
4. Игишева Л. Н. Критические врожденные пороки сердца периода новорожденности / Л. Н. Игишева, Е. Г. Цой, О. В. Куренкова // Мать и дитя в Кузбассе. — 2012. — № 2.
— С. 8-14.
5. Тактика педиатра при критических врожденных пороках сердца у новорожденных детей / Е. Ю. Емельянчик [и др.] // Лечащий врач. — 2010. — № 6. — C. 34-37.
6. Клименко Т. М. Результаты и проблемы ведения новорожденных с врожденными пороками сердца / Т. М. Клименко, Ю. В. Сороколат, О. Ю. Карапетян // Перинатология и педиатрия. — 2013. — № 3. — С. 85.
7. Неонатальный скрининг с целью раннего выявления критических врожденных пороков сердца : методические рекомендации / Сост. М. А. Школьникова [и др.]. — М., 2012. — 36 с.
8. Boughman J. A. Familial risk of congenital heart disease assessed in a population based epidemiology study / J. A. Boughman, K. A. Berg, J. A. Asternborski // Am. J. Med. Genet.
— 1987. — N 26. — P. 839-849.
9. Results from the New Jersey Statewide Critical Congenital Heart Defects Screening Program / L. F. Garg [et al.] // Pediatrics. — 2013. — Vol. 132. — P. 314-323.
10. Патоморфоз и современная эволюция профессиональных и производственно обусловленных заболеваний / И. О. Маринкин, Е. Л. Потеряева, Л. А. Шпагина,
А. Я. Поляков // Медицина труда и промышленная экология. — 2010. — № 8. — С. 1-6. 11. Маринкин И. О. Полиморфизм генов, состояние здоровья и системы гемостаза у детей от матерей с тромбофилией / И. О. Маринкин, Т. В. Белоусова, В. А. Плюшкин // Сибирский научный медицинский журнал. — 2011. — Т. 31, № 4. — С. 43-49.
FAILURE PREDICTORS AT CHILDREN WITH CRITICAL DUCTAL-DEPENDENT CONGENITAL HEART DESEASES
T. A. Gorbatykh. I. V. Andryushina, T. V. Belousova. S. A. Loskutova, P. M. Pavlushin
FSBEI HE «Novosibirsk State Medical University of Ministry of Health» (Novosibirsk)
The retrospective analysis of 33 medical cases of newborns with critical ductal-dependent congenital heart disease (CHD) is carried out. The following predictors of disease failure are registered: prematurity, chromosomal pathology, CHD combination with other congenital malformations, asphyxia at birth, existence of a multiple-organ-failure syndrome (MOFS) during the first hours after the birth and at presurgical stage, and also comorbide pathology — pneumonia, intraventricular hemorrhage, CHD blood syndrome. Duration of operation should be more than 400 min at operational treatment.
Keywords: newborn, critical ductal-dependent CHD, MOFS.
About authors:
Gorbatykh Tatyana Aleksandrovna — fifth-year student of pediatric faculty at FSBEI HE «Novosibirsk State Medical University of Ministry of Health», e-mail: tpalamarchuk@mail.ru
Andryushina Irina Vladimirovna — candidate of medical science, assistant professor of faculty pediatrics and neonatology chair at FSBEI HE «Novosibirsk State Medical University of Ministry of Health», e-mail: iva_m@ngs.ru
Belousova Tamara Vladimirovna — doctor of medical science, professor, head of faculty pediatrics and neonatology chair at FSBEI HE «Novosibirsk State Medical University of Ministry of Health», e-mail: belousovatv@ngs.ru
Loskutova Svetlana Aleksandrovna — doctor of medical science, professor of faculty pediatrics and neonatology chair at FSBEI HE «Novosibirsk State Medical University of Ministry of Health», e-mail: kafedrafapin@yandex.ru
Pavlushin Pavel Mikhaylovich — fifth-year student of pediatric faculty at FSBEI HE «Novosibirsk State Medical University of Ministry of Health», e-mail: pavlushinpav@mail.ru
List of the Literature:
1. Bokeria L. A. Cardiovascular surgery of 2001. Illnesses and congenital anomalies of blood circulatory system / L. A. Bokeria, R. G. Gudkova. — M., 2002. — P. 348.
2. Sharykin A. S. Perinatal cardiology : guidance for pediatricians, obstetricians, neonatology / A. S. Sharykin. — M., 2007. — P. 264.
3. Heart surgery of newborns. New approaches to the analysis of results (current state of problem) / L. A. Bokeria [et al.] // Bulletin of SCCVS of A. N. Bakulev of the Russian Academy of Medical Science «Cardiovascular diseases». — 2010. — N 6. — P. 4-18.
4. Igisheva L. N. Critical congenital heart diseases of neonatality / L. N. Igisheva, E. G. Tsoi, O. V. Kurenkova // Mother and the child in Kuzbass. — 2012. — N 2. — P. 8-14.
5. Tactics of the pediatrician at critical congenital heart diseases at newborn children / E. Y. Emelyanchik [et al.] // Attending physician. — 2010. — N 6. — P. 34-37.
6. Klimenko T. M. Results and problems of maintaining newborns with congenital heart diseases / T. M. Klimenko, Y. V. Sorokolat, O. Y. Karapetyan // Perinatology and pediatrics.
— 2013. — N 3. — P. 85.
7. Neonatal screening for the purpose of early detection of critical congenital heart diseases : methodical references / concent by M. A. Shkolnikova [et al.]. — M., 2012. — 36 p.
8. Boughman J. A. Familial risk of congenital heart disease assessed in a population based epidemiology study / J. A. Boughman, K. A. Berg, J. A. Asternborski // Am. J. Med. Genet.
— 1987. — N 26. — P. 839-849.
9. Results from the New Jersey Statewide Critical Congenital Heart Defects Screening Program / L. F. Garg [et al.] // Pediatrics. — 2013. — Vol. 132. — P. 314-323.
10. Pathomorphism and modern evolution of professional diseases and diseases attributable with production / I. O. Marinkin, E. L. Poteryaeva, L. A. Shpagina, A. Y. Polyakov // Medicine of work and industrial bionomics. — 2010. — N 8. — P. 1-6.
11. Marinkin I. O. Polymorphism of genes, the state of health and hemostatic systems at children from mothers with thrombophilia / I. O. Marinkin, T. V. Belousov, V. A. Plyushkin // Siberian scientific medical magazine. — 2011. — Vol. 31, N 4. — P. 43-49.
