CC BY
63
© ВАСИЛЬЕВ Ю.Н., ОКУНЕВА И.И., ЛАММ И.В. -УДК 616.36+616.831-004.1-056.7.
К ВОПРОСУ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА
Ю.Н. Васильев, И. И. Окунева, И. В. Лами.
(Иркутский государственный медицинский университет, ректор - акад. МТА и АН ВШ д.м.н., проф. А.А. Майборода, кафедра нервных болезней, зав. - д.м.н., проф. В.И. Окладников, факультетская клиника нервных болезней, гл. врач - д.м.н., проф. Г.М. Гайдаров, зав. отд. - И.И. Окунева)
Резюме. Описан клинический случай гепатолентикулярной дегенерации, по развитию и клинической картине протекающий как подкорковый энцефалит. •
Гепатолентикулярная дегенерация (ГЛД), или болезнь Вильсона-Коновалова - тяжелое наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением внутренних органов и мозга, в первую очередь печени и подкорковых узлов.
ГЛД - это моногенное заболевание с аутосом-но - рецессивной передачей, его ген картирован, но данным Ргус1тап М. еГ а1. (1985), в длинном плече 13-й хромосомы (Ю.Е. Вельтищев, П.А. Темин и др., 1998). В основе патогенеза ГЛД лежат два основных механизма: 1) нарушение выведения из печени фракции меди с желчью, так называемой регуляторной меди; 2) вторично обусловленное снижение скорости включения меди в церулоплазмин (Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульман и др., 1995). Основными критериями диагностики являются: 1) сочетанное поражение мозга и внутренних органов (в первую очередь печени); 2) ауто-сомно - рецессивный тин наследования; 3) дебют в детском и юношеском возрасте; 4) экстранира-мидные симптомы (тремор, ригидность, патологические позы, болезненные тонические спазмы), снижение интеллекта; 5) нарушение медно-белкового обмена (роговичное кольцо Кайзера-Фляй-шера, снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке крови, гинерэкскреция меди с мочой, увеличение в сыворотке крови концентрации свободной меди и снижение связанной) (В.И. Шток,
О.С. Левин и др., 2002).
Приводится клинический случай, наблюдаемый в факультетской клинике нервных болезней.
Больная П., 21 год, впервые поступила в клинику 16.06.01. с жалобами на мелкий, неразборчивый почерк; тихую речь; насильственные движения в руках, напоминающие "счет монет"; скованность движений; повышенную сонливость; офаничение круга интересов; дрожание головы кивательного тина. Из анамнеза выяснено, что незадолго до возникновения первых симптомов заболевания перенесла простудное заболевание с подъемом температуры, после чего длительное время сохранялось повышенное потоотделение, появилась повышенная дневная сонливость. В неврологическом статусе отмечалась олигобрадикинезия; тремор-головы; экстранирамидная гипертония в руках и ногах; дисметрия; амиостатическая походка; тихая и невнят-
ная речь. Проводилась магнитно-резонансная томофа-фия головного мозга, заключение: изменения головного мозга дифференцировать между подкорковым энцефалитом, лейкодистрофией, миелинолизисом, лейкоэнце-фалопатией. В клинике был поставлен диатоз: Подкорковый энцефалит, близкий к эпидемическому энцефалиту, дистонически-гш (еркинетический синдром. Были подобраны нротивонаркинсонические препараты (наком, юмекс, циклодол). На протяжении года, несмотря на постоянное лечение, отмечено нрофессиро-вание заболевания: мышечно-тонические нарушения стали более выраженными, усилились гинеркинезы и нсихоорганические проявления, отмечалась суицидальная попытка. Повторно поступила в клинику 09.12.02. В неврологическом статусе: олигоамимия, олигобрадикинезия, экстранирамидная гипертония в конечностях, рефлексы орального автоматизма, пирамидная симптоматика в руках с натологаческими кистевыми феноменами, дисмефия, фемор рук но тину «взмаха крыльев». При биохимическом исследовании крови выявлено повышение билирубина до 31,8 мкмоль/л, в т.ч. прямой 9,2 мкмоль/л. Осмофена окулистом, заключение: специфическое кольцо вокруг радужки - кольцо Кайзера-Фляйшера. Проведена повторная магнитно-резонансная томофафия, заключение: изменение со стороны подкорковых ядер дифференцировать между проявлениями болезни Вильсона-Коновалова и ишемическим поражением. Выявлено снижение меди в сыворотке крови до 6,9 мкмоль/л (норма 12,6-24,4 мкмоль/л), а также церулоплазмина до 4,08 мг (норма 25,0-63,0 мг). Учитывая наблюдение больной в динамике, клинические данные, а также данные дополнительных исследований, был поставлен клинический диагноз: Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова), дрожательно-ригидная форма В лечебный комплекс был включен кунренил, в катамнезе прослежена значительная положительная динамика неврологической и психической сим! п'оматики.
Таким образом, ГЛД длительное время может трактоваться клиницистами как подкорковый энцефалит. Для избежания ошибочной диагностики болезни Вильсона-Коновалова и своевременного назначения специфической терапии рекомендовано у больных с сочетанным поражением печени и центральной нервной системы проводить исследование концентрации церулоплазмина и меди в сыворотке крови и суточной моче, а также выявление кольца Кайзера-Фляйшера.
ON THE DIAGNOSIS OF WILSON-KONOVALOV DISEASE
U.N. Vasiljev, 1.1. Okuneva, I.V. Lamm.
(Irkutsk State M(
The clinical case of hepatolenticular degeneration, subcortical encephalitis is described.
Литература
1. Наследственные болезни нервной системы: Руководство дня врачей / Под ред. Ю.Е. Вельтищева, П.А. Темина. - М.: Медицина, 1988. - 496 с.
al University)
the development and clinical picture proceeding as
2. Болезни нервной системы. Руководство для врачей: в 2-х томах / Под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана, П.В. Мельничука. - М.: Медицина, 1995. - 512 с.
3. Шток В.И., Левин О.С., Федорова Н.В. Экстрани-рамидные расстройства. - М., Медицинское информационное агентство, 2002- - 235 с.
© ВОЛКОВ Е В. -УДК 616.31:615.81
ОПЫТ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ СУ-ДЖОК ТЕРАПИИ В ПРАКТИКЕ ВРАЧА-СТОМАТОЛОГА
Е.В. Волков.
(МУЗ "Стоматологическая поликлиника №1", г. Усть-Илимск, гл. врач - Л.Н. Завадская)
Резюме. Описан опыт использования Су-Джок терапии в качестве дополнительного безмедикаментозного метода лечения болевого симптома в стоматологической практике.
Одной из самых распространённых причин обращаемости к стоматологу является острая зубная боль. Нередко боль остаётся на длительное время после вмешательства врача. Подобное может быть связано с травматичным вмешательством при удалении зуба, гнойным воспалением лунки, реакцией тканей периодонта на введение пломбировочного материала в корневые каналы. Для снятия болевого симптома в подобных ситуациях у врача-стоматолога в арсенале существуют различные средства. Начиная с медикаментозных - анальгин, баралгин, ненталгин; физиолечение - УВЧ, КУФ, лазер; и заканчивая хирургическими - кюретаж лунки, послабляющий разрез, блокады. При всём своём положительном влиянии на динамику заболевания все вышеупомянутые методы, кроме медикаментозного, обладают следующими недостатками: однократность и травма-тичность воздействия при хирургическом лечении; медленное снижение боли и воспаления, напрямую связанных с восстановлением повреждённых тканей при физиолечении. Недостатком медикаментозной терапии является риск развития различных побочных эффектов, вплоть до тяжёлых аллергических реакций [ 1 ].
В связи с этим в условиях стоматологической поликлиники нами был опробован альтернативный безмедикаментозный способ снятия болевого симптома у больных. При этом мы исходили из следующих соображений: 1) метод должен быть доступен для любого врача; 2) быстро снимать болевые ощущения на длительный период; 3) давать возможность больному с помощью данной методики в любой момент оказать себе помощь; 4) метод не занимает много времени и не требует
дополнительного оборудования, что особенно важно в условиях массового поликлинического приёма и современного экономического состояния здравоохранения.
На наш взгляд, таким способом является разработанный южнокорейским профессором Пак Чже Ву метод Су-Джок терапии, основанный на принципе соответствия различных частей тела [1, 3]. Проекцию точек соответствия мы определяли, используя принцип частичного соответствия головы но тину "головы животного". В нём лицо проецируется на ногтевую поверхность дистальной фаланги большого пальца кисти. В этой системе рот проецируется на область ногтя, при этом поверхность пальца выше ногтевого ложа соответствует верхней и средней частям лица, а у свободного края ногтя располагается соответствие нижней челюсти [3]. Подобная система удобна для лечения заболеваний дёсен и зубов (рис.1).
Рис.1. Частичное соответствие тловы и дистальной ланга большого пальца кисти.
