CC BY
108
лярной базалиоме (100 и 62,5% соответственно), тогда как при поверхностной форме базалиомы оба метода оказались одинаково высокоэффективными.
Что касается причин неэффективности однокурсового внутриопу-холевого введения реаферона при нодулярных базалиомах, то они могут быть связаны как с гистологическим типом опухоли (все рецидивировавшие базалиомы имели при гистологическом исследовании морфеа компонент), так и с локализацией очага (неэффективно леченая и рецидивировавшие базалиомы располагались на носу (3 наблюдения) и щеке (1 наблюдение). Не исключено также, что причиной недостаточной эффективности внутриопухолевого введения ИНФ является и то, что при этом методе большее количество препарата не попадает в опухоль, особенно при кистозной разновидности базалиомы [7], и в этом случае его необходимо вводить в недостающем количестве дополнительно.
ЛИТЕРАТУРА
1. Молочков В.А., Снарская Е.С., Поляков П.Ю. и др. // Рос. журн. кожн. и вен. болезней. - 2006. - № 5. - С. 4-9.
2. Романко Ю.С., Каплан М.А., Попучиев В.В. и др. // Рос. журн. кожн. и вен. болезней. - 2004. - № 6. - С. 6-10.
3. Снарская Е.С., Молочков В.А. Базалиома - M., 2004.
4. Снарская Е.С., Франк ПА., Завалишина Л.Э. // Арх. патол. - 2005. - № 1. - С. 12-15.
5. Chen J.G.M., Fleiscer A.B., Smith E.D. et al. // Dermatol. Surg. - 2001. - V. 27. - P. 1035-1038.
6. Martinez J.C., Otley C.C. // Mayo Clin. Proc. - 2001. - V. 76. - P. 1253-1265.
7. Tucker S.B. Polasek J.W. // J. Am. Acad. Dermatol. - 2006. - V. 54. - P. 1033-1038.
К РАЗВИТИЮ БАЗАЛИОМЫ НА ФОНЕ НЕВУСА САЛЬНЫХ ЖЕЛЕЗ ЯДАССОНА
В.А. Молочков, Ш. Марди
МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского Базельский научный центр, Швейцария
Невус сальных желёз Ядассона (син.: невус сальных желёз) - ор-ганоидный невус, частое врожденное заболевание, встречается преимущественно на лице и волосистой части головы [7]. Обусловлен пролиферацией и мальформацией в первую очередь сальных желёз, а также других компонентов кожи (эпителиальных клеток, волосяных фолликулов, соединительной ткани, апокриновых желёз). По современным представлениям невус сальных желёз Ядассона (НСЖЯ) - результат дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых сальных и апокриновых структур; именно плюрипотен-
тной природой этих клеток объясняют развитие на его фоне других опухолей придатков кожи. В 2/3 случаев он является врожденным, но может возникать в грудном или более позднем детском возрасте, при этом развивается, как правило, спорадически [3], встречается одинаково часто у лиц обоего пола.
Клинически НСЖЯ представлен бессимптомной, солитарной, плоской или слегка приподнятой, мягкой, эластичесной, блестящей бляшкой, которая имеет округлую, неправильную или линейную форму и диаметр от 0,5 до 9 см или характеризуется мелкими полушаровидными узелками розового, желтого, оранжевого или песочного цвета с гладкой или несколько папилломатозной поверхностью. Как правило, он лишен волос и иногда покрыт бородавчатыми наслоениями.
Трехстадийное течение НСЖЯ обусловлено возрастной диффе-ренцировкой сальных и потовых желёз. У младенцев и детей раннего возраста невус лишен волос и становится менее заметным сразу после рождения, приобретая гладкую или нежную сосочковую поверхность. В период же пубертата он увеличивается и покрывается тесно прилегающими друг к другу полушаровидными или бородавчатыми папулами, цвет которых варьирует от желтого до коричневого, что придает ему сходство с тутовой ягодой [12]. В редких случаях НСЖЯ состоит из множественных распространенных бляшек, располагающихся как в области головы, так и на других участках кожи, причём некоторые из них имеют линейную конфигурацию [9]. Больные с распространенным сальным невусом могут иметь признаки «нейрокутанного синдрома» c эпилепсией и задержкой умственного развития. Иногда НСЖЯ ассоциируется с патологией глаз и костной системы.
В зрелом возрасте на фоне НСЖЯ могут развиться доброкачественные и злокачественные опухоли придатков кожи, такие, как трихоб-ластома, сосочковая сирингоцистаденома, узловатая гидраденома, сирингома, хондроидная сирингома, трихилеммома, пролиферирую-щая трихилеммальная киста, кератоакантома, инфундибулома, база-лиома, метатипический рак, плосклеточный рак кожи [4, 5, 7, 8, 14].
Важно, что базалиома на фоне НСЖЯ развивается в значительно более молодом, чем базалиома в целом, возрасте, имеет небольшие размеры, не имеет признаков агрессивного роста [14].
При гистологическом исследовании НСЖЯ в верхнем и среднем отделах дермы обнаруживается неправильное формирование эпидермиса и долек зрелых сально-волосяных фолликулов; увеличивается количество других эпителиальных структур (расширенных апокриновых желез, абортивных волосяных фолликулов) [2]. У лиц пубертатного возраста в ткани НСЖЯ часто обнаруживаются скопления недифференцированных клеток, напоминающие очаги база-лиомы [14].
По мнению Y Lever, базалиома на фоне сального невуса Ядассона развивается не вследствие злокачественной дегенерации, а в результате снижения дифференцировки первичных эпителиальных зародышевых
клеток и последующего повышения их пролиферативной активности [10, 13]. Эту точку зрения автор подтверждает тем, что несмотря на свое развитие в раннем возрасте, невусассоциированные базалиомы редко достигают крупных размеров, исключительно редко проявляя агрессивные черты и тем более склонность к метастазированию [14].
Диагноз НСЖЯ устанавливается клинически и в сомнительных случаях подтверждается гистологически.
Дифференциальную диагностику невуса сальных желёз проводят с аплазией кожи, отличающейся более гладкой папирусовидной поверхностью; сирингоцистаденоматозным сосочковым невусом, имеющим более розовую, чем жёлтую, а также узловатую, а не бархатистую поверхность; ранней ювенильной ксантогрануломой - быстро растущей куполообразным узлом (папулой), часто инволюци-рующей спонтанно; солитарной мастоцитомой, отличающейся по гистологическому строению; гипертрофией мозговой ткани или эн-цефалоцеле, которая может иметь форму подкожного узла и быть связана с мозгом. Базалоидные пролифераты, в отличие от истинной базалиомы, содержат суданположительные гранулы - маркеры сальной дифференцировки, а также гликоген, маркер волосяной диф-ференцировки [12].
Наиболее частым методом лечения сального невуса Ядассона является хирургическое удаление. При небольших элементах, расположенных на волосистой части головы, косметические последствия удаления минимальны. Большие элементы, в том числе расположенные на лице, могут быть значительными. В связи с этим, во избежание нежелательных косметических последствий, применяют кюретаж и каутеризацию, криотерапию, проводят удаление НСЖЯ лучами лазера, фотодинамическую терапию.
При обследовании 2085 больных базалиомой мы наблюдали лишь 2 случая ее развития на фоне НСЖЯ [1]. На редкость злокачественной трансформации НСЖЯ указывают и другие исследователи. Так, B. Cribier и соавт. наблюдали ее только в 2 из 596 случаев [5], а G. Ja-gueti и соавт. не отметили ее ни у одного из 155 больных [8].
Нами накоплен большой опыт лечения базалиомы внутриочаго-выми инъекциями рекомбинантного интерферона-альфа-2 [1]. Однако в связи с его неэффективностью при НСЖЯ, лечение базалиомы, развившейся на фоне НСЖЯ, следует проводить хирургически или с помощью аппликации селенсодержащего средства ММММ [11].
ЛИТЕРАТУРА
1. Снарская Е.С., Молочков В.А. Базалиома. - М., 2003.
2. Alessi E., Wong S.N., Advani H.H. et al. // Am. J. Dermatopathol. - 1988. - V. 10. - P.
116-127.
3. Benedetto L., Sood U., Blumenthal N. еt al. //J. Am. Acad. Dermatol. - 1990. - V. 23.
- P. 130-132.
4. Brownstein M.H., Shapiro L. // Int. J. Dermatol. - 1977. - V. 16. - P. 340.
5. Cribier B., Scrivener Y, Grosshans E. // J. Am. Acad. Dermatol. - 2000. - V. 42. - P 263-268.
6. Coskey R.J. // Cutis. - 1979. - V. 24. - P. 181-183.
7. Domingo J., Helwig E.B. // J. Am. Acad. Dermatol. - 1979. - V. 1. - P. 545.
8. Jagueti G., Requena L., Sanchez Y E. / Am. J. Dermatopathol. - 2000. - V. 22. - P. 108-118.
9. Lentz C.L., Altman J., Mopper C. // Arch. Dermatol. - 1968. - V. 97. - P. 294.
10. Lever W.F // rch. Dermatol. Syph. - 1948. - V. 57. - P. 679-724.
11. Mardi S.L., Mardi R.S., Mardi G.S., Mardi L.S. // Int. J. Immunorhehabilitation. - 2001. - V. 3. - P. 23-31;
12. Morioka S. // Cutan. Pathol. - 1985. - V. 12. - P. 2000.
13. Shirren C.G., Pfistinger H. Z. // Hautarzt. - 1963. - Bd. 14. - S. 397-401.
14. Wilson J.E., Heyl T. // Br. J. Dermatol. - 1970. - V. 82. - P. 99-117.
НОВЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ НЕМЕЛАНОТИЧЕСКОГО РАКА КОЖИ
В.А. Молочков, Ш. Марди
МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского Базельский научный центр, Швейцария
Актуальность проблемы немеланотического рака кожи (НМРК) обусловлена его высокой распространенностью, в 18-20 раз большей по сравнению с меланомой [8]. Причем, ежегодный рост уровня заболеваемости НМРК в последние годы составляет 3-8% [9]. Только в США ежегодно регистрируется от 900 тыс. до 1,2 млн новых случаев НМРК [13], а в Австралии с 1985 по 2002 г рост заболеваемости плоскоклеточным раком (ПКР) кожи составил 133%, а базалиомой - 35% [14]. Особенно высок риск развития НМРК при иммуносупрессии: в течение первого года после пересадки почки он равен 7, а через 20 лет - 70% [6].
Хотя прогноз для жизни при базалиоме обычно хороший, особенно при своевременно начатом лечении (опухоль не метастазирует или метастазирует крайне редко), при отсутствии лечения она может приобретать инвазивный характер и прорастать в жизненно важные органы. Прогноз при ПКР кожи хуже, чем при базалиоме из-за возможности метастазирования, поэтому важным аспектом его профилактики является своевременное и качественное лечение предракового поражения (солнечного кератоза, атипичной кератоа-кантомы, болезни Боуэна и др.).
Совершенствование методов лечения НМРК, таким образом, является важной задачей современной онкологии и дерматоонкологии.
В настоящее время основным методом лечения НМРК остается хирургическая эксцизия. Однако этот метод, как и другие инвазивные (электрокоагуляция и кюретаж, лазеро-, криодестуркция, интерфе-ронотерапия, аппликации имиквимода) и неинвазивные методы ле-
