К особенностям клиники и течения экономоподобного энцефалита Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616.988.25

К ОСОБЕННОСТЯМ КЛИНИКИ И ТЕЧЕНИЯ ЭКОНОМОПОДОБНОГО ЭНЦЕФАЛИТА О. М. Устенная, Л. Д. Веригина

Смоленская государственная медицинская академия Смоленская областная клиническая больница

Вирусные энцефалиты- группа заболеваний, характеризующихся воспалением вещества мозга, вызываемым нейротропными вирусами. Среди них особое место занимают экономоподобные формы. Интерес к энцефалиту Экономо определяется многими факторами: эта болезнь с крайне своеобразной, необычной симптоматикой в остром периоде, четкой картиной хронической стадии в форме паркинсонизма, малой доступностью средствам лечения. Это был первый вирусный энцефалит в истории медицины, принявший характер пандемии. Подробное описание клиники летаргического энцефалита дал венский невролог Экономо (1917), наблюдавший больных в своем городе в 1915 году. Несколько раньше Экономо небольшую группу подобных больных видел Крюше среди солдат французской армии в районе Вердена, но опубликовал он свои наблюдения позднее. Японские авторы (Канеко, Футаки, 1924) предложили называть эпидемический энцефалит "Энцефалитом А" в отличие от японского вирусного энцефалита, передающегося комарами, и названного японскими исследователями "Энцефалит Б". В современной литературе обозначения эпидемический энцефалит Экономо и энцефалит А применяются как синонимы

Энцефалит Экономо до наших дней остается нерешенной неврологической проблемой и является одной из самых животрепещущих тем, плодотворно эксплуатируемых авторами страшных рассказов, "фильмов ужасов". Тема питается сообщениями из газет, различных документов о том, что порой за смерть принимается какой-то странный вид сна, когда уснувший ничем не отличается от умершего. Это не плод больного воображения, а болезнь под названием "летаргия", "летаргический сон", "малая жизнь", "мнимая смерть". Лица в состоянии летаргического сна слышат все, что происходит вокруг, правильно понимают и оценивают, но не в состоянии чего-либо предпринять. В наиболее тяжелых случаях летаргии имеет место картина, похожая на биологическую смерть: холодная кожа, отсутствие реакции зрачков на свет, отсутствие выделения мочи и кала, дыхание и пульс практически отсутствуют. Помимо энцефалита А подобное состояние может быть обусловлено истерией, обмороком, угаром, потерей сознания при значительной кровопотере.

Первые эпидемические вспышки энцефалита А наблюдались в 1915 году в Румынии и среди солдат, защищавших во время Первой Мировой войны французскую крепость Верден. Затем он распространился на Австро-Венгрию, Англию, Францию, Германию, Италию, Швейцарию, США и другие страны. По мнению большинства исследователей, в Советскую Россию эпидемический энцефалит проник из Румынии и Австрии в 1918 году. В нашей стране он был впервые выделен и описан как новая болезнь А.И. Геймановичем в Харькове осенью 1918 года и назван им "Сонная болезнь". В начале 1920 года он был описан в Одессе Я.М. Раймистом как "Острое эпидемическое воспаление головного мозга". Немецкая медицинская литература в те годы к нам не поступала, работы Экономо не были еще известны отечественным неврологам, и эти описания были сделаны ими совершенно самостоятельно. Эпидемия летаргического энцефалита обошла почти весь мир за 1915-1928 гг. Постепенно больных становилось все меньше, болезнь стала протекать легче, летальность от нее резко снизилась. В сороковые и пятидесятые годы 20-го столетия многие отечественные и зарубежные неврологи высказывали уверенность в полной "самоликвидации" энцефалита А.

В настоящее время заболеваемость энцефалитом А носит спорадический характер, что создает определенные трудности для постановки данного диагноза. Кроме того наблюдается патоморфоз клиники. До сих пор неизвестна этиология этого заболевания. Все убеждены в наличии специфической вирусной нейроинфекции, но вирус не выделен. Можно предположить, что это поливирусная инфекция. Диагноз ставится до сих пор только на основании эпидемиологических и клинических данных без лабораторного и инструментального подтверждения. По-прежнему нет специфических средств профилактики данного заболевания. Контагиоз-ность энцефалита А невелика. Даже во время больших эпидемий заболевание в отдельных местностях не носит массового характера. Эпидемический энцефалит наблюдается главным образом зимой и поздней осенью. Заболевают им чаще молодые люди, но он может встречаться в любом возрасте. Заражение предположительно происходит посредством воздушно-капельной передачи. Точно указать продолжительность инкубационного периода трудно. Наиболее вероятным является срок в 1-14 дней.

Во время пандемий непрерывной цепочки в распространении болезни не наблюдалось. На территориях, охваченных эпидемией, отдельные случаи заболевания не имели видимой связи. Прямой контакт заболевших с больными эпидемическим энцефалитом устанавливался редко. Источниками распространения инфекции в настоящее время возможно служат здоровые вирусоносители, а заболевают лишь особенно восприимчивые к вирусу лица. Вирус эпидемического энцефалита поражает главным образом центральные узлы полушарий и мозговой ствол. Особенно сильно страдают полосатое тело, красные ядра мозговых ножек, черная субстанция, серое вещество сильвиева водопровода, пластинка четверохолмия, зрительный бугор и гипоталамиче-ская область, причем изменению подвергаются преимущественно клеточные элементы перечисленных областей. Характерны для эпидемического энцефалита незначительное вовлечение в процесс белого вещества головного мозга и почти полная интактность пирамидной системы, а также чувствительных образований. В мягких мозговых оболочках имеются нерезко выраженные явления серозного менингита. Макроскопически головной мозг представляет совершенно или почти неизмененным. При гистопатологических исследованиях находят дегенеративные изменения в нервных клетках - от легких до самых тяжелых, кончающихся гибелью клеток и нейронофагией, воспалительные околососудистые муфты, образованные "круглыми клетками", и

значительную пролиферацию микроглии. Геморрагии и размягчения отсутствуют. Много неясного остается в области патоморфологии различных периодов энцефалита А, отдельных синдромов, в которых он проявляется, его биохимии, иммунологии, ликворологии, характеристики гематоэнцефалического барьера, нейрофизиологии и нейрофармакологии. В клинической картине болезни прослеживается 2 стадии - острая и хроническая.

В остром периоде температурная кривая обычно неправильная. Она редко поднимается выше 380С. В начале болезни часто наблюдаются явления катара верхних дыхательных путей. Некоторые случаи начинаются психическими нарушениями. Летаргический энцефалит в остром периоде сопровождается полинуклеарным лейкоцитозом, который не достигает больших цифр, ускорением СОЭ, чувством общей разбитости, головной болью, головокружением и другими общими явлениями, характеризующими острые инфекционные заболевания. Менингеальные симптомы выражены незначительно. СМЖ в остром периоде обнаруживает, - и то не во всех случаях ,- небольшие изменения: слабоположительные белковые реакции и малый плеоцитоз (до 20 лимфоцитов). Часто наблюдается гликорахия.

Острый период эпидемического энцефалита характеризуется рядом симптомов, патогномоничных для этой болезни. Среди них 1-е место занимает нарушение сна, чаще всего выражающееся в патологической сонливости (гиперсомническая форма). Сон носит характер непреодолимого. Период сонливости длится от нескольких дней до нескольких недель. Реже при энцефалите А наблюдается патологическое бодрствование-бессонница. Бессонница иногда предшествует спячке. В большинстве случаев она следует за периодом сонливости. Нарушения сна обусловлены поражением серого вещества III желудочка и лимбико-ретикулярного комплекса. Локализацией воспалительного процесса в области сильвиева водопровода объясняется и 2-й кардинальный симптом- глазодвигательные расстройства. Среди них диплопия, паралич взора, нарушение ассоциированных движений глаз, разнообразные зрачковые расстройства. Психические расстройства в острой стадии чаще всего носят характер возбуждения, сопровождающегося спутанностью сознания и бредом. Гиперкинетическая форма характеризуется разнообразными гиперкинезами: хорея, миоклония, атетоз, дрожание, генерализованная или локальная торсионная дистония. Характерно сочетание нескольких видов ги-перкинезов с преобладанием какого-либо из них. Происхождение гиперкинезов обусловлено вовлечением в патологический процесс подкорково-стволовых ядер. Часто наблюдаются вегетативные расстройства (результат повреждения гипоталамической области). Среди них: артериальная гипер- или гипотония, сальность лица, гипергидроз, экстрасистолия. В связи с увеличением частоты психических нарушений при данном заболевании некоторые клиницисты выделяют как отдельную форму психосенсорный вариант. Для всех форм современного эпидемического энцефалита в дальнейшем характерно прогрессирующее течение. Хроническая стадия чаще всего проявляется синдромом паркинсонизма. Протекает она обычно при нормальной температуре тела, без общемозговых и менингеальных симптомов. Изменения психики возникают во всех случаях хронической стадии эпидемического энцефалита. Страдает главным образом эмоциональная сфера. Больные апатичны, утрачивают интерес к окружающему.

Большое практическое значение имеют атипичные и абортивные формы эпидемического энцефалита, при которых острая стадия проходит незамеченной или отсутствует, а симптомы хронической выражены мало или носят необычный характер. Окулоцефалическая форма. При ней обнаруживаются только характерные глазные симптомы и общие явления: головная боль, повышенная утомляемость, раздражительность. Вестибулярная форма. Больные жалуются на головокружение, тошноту, рвоту, головные боли, общую слабость. Эпидемическая икота. Острый период переносят на ногах, т.к. он протекает очень легко. Больные в течение нескольких дней страдают только от икоты, связанной с миоклонической судорогой мышцы диафрагмы. Эпидемический энцефалит может окончиться смертью или перейти в хроническую форму. Летальный исход бывает сравнительно не часто. Симптомы хронического периода могут следовать непосредственно за острой стадией или после длительного промежутка относительного благополучия. Заболевание может не иметь острой стадии, а протекать с самого начала по типу хронического.

В неврологическом отделении Смоленской областной клинической больницы с августа 2001года по февраль 2002 лечилось 4 больных с вирусным энцефалитом. Диагноз выставлен на основании эпидемиологических и клинических данных, вирусологически без подтверждения. Возраст больных от 16 до 46 лет, из них трое мужчин и одна женщина. Все четверо больных были выписаны из стационара, с определенным неврологическим и психическим дефицитом. На основании клинического анамнеза предполагается экономоподобный вариант энцефалита. Ниже приводятся краткие выписки историй болезни вышеуказанных пациентов.

Больной П., 31 год, поступил с жалобами на ограничение движений в руках и ногах, неправильное поведение, зрительные и слуховые галлюцинации. Болен с января 2001года, когда появилась слабость и боль в ногах, стал плохо ходить, есть, начал худеть. Летом 2001 года появилась шаткость при ходьбе. Тогда же поступил в неврологическое отделение СОКБ, где у больного отмечена лихорадка, менингеальные знаки; стала нарастать неврологическая симптоматика (подкорковая недостаточность), усугубились психические нарушения. Объективно в неврологическом статусе: сознание спутанное, менингеальный синдром сомнительный. Выраженный подкорковый тонус с 2-х сторон. Больной скован, голова запрокинута назад, ноги согнуты в коленях, руки согнуты и приведены к груди. Анизокария D>S. Ограничение движений глазных яблок в стороны. Язык не локализован. Кривошея. Сухожильные рефлексы на руках D>S; на ногах- угасание. Патологических знаков нет. На болевые раздражения не реагирует. Общий анализ крови: Бг-4.4 Х1012/л, ЫЬ-132г/л, ЦП-0,93 , Leu Х6.3 10 9/л, п-10%, с-76%, л-9%, м-5%, СОЭ-9 мм/ч.Общий анализ мочи: норма.СМЖ: реакция Панди +, белок-0,066г/л, цитоз- 2 в 1мм3, сахар-4.6 ммоль/л. ЭЭГ: доминирование бета-асинхронной активности. КТ головного мозга: энцефалопатия смешанного генеза. На основании клинических данных больному был выставлен диагноз: вирусный энцефалит. Больной был выписан через 45 дней в удовлетворительном состоянии, но с наличием признаков подкорковой недостаточности и нарушения высших мозговых функций.

Больная М, 41 год, была доставлена бригадой скорой помощи. 19.08.01. плохо себя почувствовала якобы из-за повышения артериального давления, а 20.08.01. с 12.00. появились припадки клонических судорог с потерей сознания. С 12.00. до 18.00. того же дня было 5 эпиприпадков, межприступный период 1-1,5часа, но больная находилась без сознания. Пациентка была госпитализирована в реанимационное отделение СОКБ. На фоне лечения антиконвульсантами эпиприступов не было, сознание стало проясняться. 22.08.01.- выраженное психомоторное возбуждение, которое после введения транквилизаторов сменилось сном, прогрессировал менингеальный синдром, лихорадка, затем возникло обратное развитие неврологической симптоматики с выходом в деменцию. Объективно в неврологическом статусе при поступлении: кома, зрачки 8=Э. Взгляд не фиксирует. Язык не локализован. Лицо симметричное. Активные движения в конечностях сохранены. Сухожильные рефлексы равномерно оживлены. Положительный симптом Бабинского с 2-х сторон. Ригидность мышц затылка 2 поперечных пальца, положительный симптом Кернига с 2-х сторон. Общий анализ крови: Бг-3,2х1012/л, ЫЬ-94г/л, ЦП-0,89, Ьеи-9.4х109/л, п-2%,с-59%, л-30%, м-9%, СОЭ-10мм/ч. СМЖ: бесцветная, прозрачная, реакция Панди +, белок - 0,33 г/л, цитоз- 7 в 1мм3, сахар-4,7 ммоль/л. ЭЭГ: признаки дисфункции неспецифических мозговых структур. КТ головного мозга: наружная и внутренняя гидроцефалия. МРТ головного мозга: перивен-трикулярно в обеих гемисферах очаги и зоны умеренной гиперинтенсивности. Выраженное расширение ликворных пространств. Больная была выписана через 72 дня с наличием выраженной корково-подкорковой и мозжечковой недостаточности, значительного интеллектуально-мнестического снижения.

Больной В. 46 лет, поступил с жалобами на снижение памяти, смазанность речи. Заболел остро 14.10.01.-был генерализованный эпиприпадок, после которого перестал узнавать окружающих, стал дезориентирован, появилась дизартрия. Объективно в неврологическом статусе: сознание оглушенное, неадекватен, не узнает близких родственников. Зрачки Э=8, реакция на свет сохранена. Движения глазных яблок в полном объеме. Язык по средней линии. Глотание не нарушено. Дизартрия. Лицо симметричное. Рефлексы орального автоматизма. Сухожильные рефлексы равномерно оживлены. Патологических знаков нет. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно, чувствительность сохранена. С вечера 15.10.01. высокая лихорадка, с 16.10.01. появился и начал нарастать менингеальный симптом. Температура тела несмотря на терапию остается высокой до 2.11.01. К этому времени исчезает менингеальный симптом, но сознание остается нарушенным, появляется и нарастает подкорковая ригидность, амимия, бради- и гипокинезия. Общий анализ крови: Бг-3,5 Х1012/л, ЫЬ-112 г/л, ЦП-0,96, Ьеи-4,8 Х109/л, э-1%, п-2%, с-84%, л-8%, м-5%, СОЭ-30мм/ч. СМЖ: бесцветная, прозрачная, реакция Панди +, белок-0,33 г/л, цитоз- 6 в 1 мм3, сахар-4,3 ммоль/л. КТ головного мозга: наружная гидроцефалия. МРТ головного мозга: множественные очаговые поражения, вероятно воспалительного генеза. При выписке через 31 день больной контакту недоступен, дезориентирован, неадекватен, выраженная подкорковая недостаточность. Больной Б, 16 лет, поступил в сопорозном состоянии, был госпитализирован в реанимационное отделение. За неделю до этого остро появилась головная боль, лихорадка. Жаропонижающие средства эффекта не давали. Три дня спустя на фоне сохраняющейся лихорадки однократно была рвота, появились галлюцинации. Больной стал сонлив. На фоне проводимой терапии сознание стало восстанавливаться. Неврологический статус при поступлении: сопор, анизокария, расходящееся косоглазие, угнетение сухожильных рефлексов, яркие рефлексы орального автоматизма. Патологических знаков нет. Ригидность мышц затылка 2,5 поперечных пальца. Общий анализ крови: Бг-4,6 X 1012/л, ЫЬ-126г/л, Ьеи-15,6 X 109/л, СОЭ-5мм/ч. СМЖ: бесцветная, прозрачная, реакция Панди ++, белок-0,66 г/л, цитоз- 15 в 1 мм3. КТ головного мозга: отек мозга воспалительного генеза. ЭЭГ: признаки дисфункции неспецифических мозговых структур. При выписке через 54 дня сохраняется выраженный астенический синдром.

Литература

1. Зинченко А. П. Острые нейроинфекции у детей.- Л..- 1986.- С 114-121.

2. Михеев В. В. Нервные болезни.- Москва.- 1974.- С. 209-212.

3. Ходос Х. Г.. Нервные болезни.- Москва.-2001.- С. 260-264.

4. Ходос Х. Г., Т. А. Кондакова. Энцефалит А в Восточной Сибири.- Иркутск.-1982.- С 5-10.

5. Ходос Х. Г. Эпидемический энцефалит Экономо-нерешенная неврологическая проблема// Жур.невр. и психиатр.- 1981.- Т. 81.- №2.- С 124-127.

УДК 616.894

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ НЕВРОТИЧЕСКИХ И НЕВРОЗОПОДОБ-НЫХ СОСТОЯНИЙ У БОЛЬНЫХ АЛКОГОЛИЗМОМ, СФОРМИРОВАВШИМСЯ НА ФОНЕ ПСИХОГЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ А. А. Ковалев, А. С. Охапкин, А. А. Ковалев

НИИ наркологии МЗ РФ

Смоленская государственная медицинская академия Московская медицинская академия им. И. М. Сеченова

Актуальность изучения дифференциально-диагностических критериев невротических и невро-зоподобных состояний (НПС) у больных алкоголизмом, сформировавшимся на фоне психогенных заболеваний, связана со значительной схожестью клинических проявлений данных пограничных нервно-психических расстройств (ПНПР), а также со стремительным увеличением числа лиц, страдающих ПНПР [1, 2, 7] и алкоголизмом.

По данным известных отечественных исследователей [10] за последние 40 лет в России уровень распространенности ПНПР вырос в 2,7 раза (выше всего по сравнению с другими нервно-психическими заболеваниями), из них неврозов в 2,6 раза. Следует отметить, что за данный временной интервал количество больных, страдающих алкоголизмом, увеличилось также в 2,6 раза, т.е. скорость роста алкоголизма и неврозов практически одинакова. Данное явление во многом обусловлено наличием кризисных процессов практически во всех сферах жизни Российской Федерации [4, 7, 10, 11, 12], а также с наличием специфических психотрав-мирующих воздействий, имеющих место на данном историческом этапе развития нашего общества [1, 2, 3,