CC BY
70
К ОСОБЕННОСТЯМ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ МНОЖЕСТВЕННОЙ БАЗАЛИОМЫ И СИНДРОМА ГОРЛИНА - ГОЛЬТЦА
Е.И. Третьякова
МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского
Базалиома - одна из наиболее распространенных злокачественных опухолей эпителиального происхождения [2,11]. Среди всех регистрируемых случаев доля множественной базалиомы составляет 10-21% [8,10]. Особое место в структуре базалиомы занимает генетически детерминированный полиорганный синдром Горлина - Гольтца, при котором множественная базалиома ассоциируется с разнообразными пороками развития скелета, глаз, нервной и эндокринной систем и других органов и тканей [1,3,4, 7]. Гистологическая картина множественной базалиомы при синдроме Горлина - Гольтца и вне связи с ним совпадает, однако клиника, течение и сроки развития ба-залиом при этих заболеваниях существенно различаются [5, 9]. Сложности дифференциальной диагностики множественной базалиомы вне и в составе синдрома Горлина - Гольтца, особенно на ранних этапах болезни при отсутствии явных пороков развития, дают основание предположить, что этот синдром встречается гораздо чаще, чем диагностируется [4].
Под нашим наблюдением находилось 2507 больных с первичным базально-клеточным раком (БКР) кожи, в том числе 323 больных - с множественной базалиомой (возраст больных - от 33 до 86 лет) и 23 больных с синдромом Горлина - Гольтца (возраст - от 17 до 72 лет). Пациенты с множественной базалиомой составили 12,9%, с синдромом Горлина - Гольтца - 0,92% от всего числа больных базалиомой. Таким образом, синдром Горлина - Гольтца встречался в 12 раз реже, чем множественная базалиома. В структуре множественной базалиомы синдром Горлина - Гольтца составил 6,65%.
Среди больных множественной базалиомой преобладали женщины, а среди больных синдромом Горлина - Гольтца - мужчины (табл. 1). Средний возраст больных множественной базалиомой был больше, чем у больных с синдромом Горлина - Гольтца, то есть базалиомы при синдроме Горлина - Гольтца впервые появлялись в значительно более молодом возрасте (р<0,05) и существовали более длительный срок. Таким образом, средняя длительность заболевания при синдроме Горлина - Гольтца была большей, чем при множественной базалиоме (соответственно 7,7 и 3,7 года).
18. Зак. 2192
Характеристика больных множественной базалиомой и синдромом Горлина - Гольтца
Признаки Множественная базалиома Синдром Горлина -Гольтца
абс. % абс. %
Пол: жен. 182 56,3 11 47,8
муж. 141 43,7 12 52,2
Средний возраст, лет: 63,9 46,7
жен. 65,3 49,1
муж. 62 44,4
Сред, длительность забол. (лет): 3,7 7,7
жен. 4,4 8,5
муж. 3,1 6,9
Сред, кол-во очагов 3,7 25,1
Локализация:
Открытые 972 81,3 298 53,7
Закрытые 224 18,7 279 46,3
Размеры:
Т^оМо 1059 88,3 502 86,9
ТгМоМо 89 7,4 50 8,7
т3м0м0 48 4 25 4,4
Клинич. формы (число больных):
Поверхностные 115 35,6 12 52,1
Опухолевые 60 18,6 1 4,4
Язвенные 72 22,3 1 4,4
Сочетанные 75 23,2 9 39,1
Склеродемоподобные 1 0,3 0 0
Г истологические типы:
Солидный 73 50,3 18 46,1
Поверхностные мультицентрич. 32 22,1 12 30,8
Аденоидные 16 11 2 5,1
Солидно-аденоидные 21 14,5 4 10,3
Морфеа 2 1,4 0 0
Частота рецидивирования 62 19,1 18 78,3
Среднее количество очагов при множественной базалиоме составило 3,7, а при синдроме Горлина - Гольтца-25,1, то есть превышало в 6,8 раз (р< 0,01). Локализация базалиом на открытых участках пре-
обладала при множественной базалиоме и была примерно одинаковой как на открытых, так и на закрытых участках кожи при синдроме Горлина - Гольтца. Большинство базалиом имели диаметр до 2 см (Т.,). Наиболее крупные новообразования располагались у больных на груди, спине, животе, конечностях, волосистой части головы. Увеличения регионарных лимфатических узлов и отдаленных метастазов (Т1Ы0М0) отмечено не было. У 35,6% больных множественной базалиомой и 52,1 % синдромом Горлина - Гольтца все опухоли были поверхностными, а при сочетании различных форм (поверхностной, язвенной или узловой) у одного пациента доля поверхностной базалиомы при множественной базалиоме составила 55%, при синдроме Горлина - Гольтца - 80%. Таким образом, больные синдромом Горлина - Гольтца отличались более выраженным преобладанием поверхностной формы базалиомы.
Гистологические типы исследованных нами базалиом как при множественной базалиоме, так и при синдроме Горлина - Гольтца встречались примерно с одинаковой частотой. Среди них самыми часто встречающимися были солидный и поверхностный мультицентрический типы базалиомы.
Базалиомы при синдроме Горлина - Гольтца отличались значительно большей склонностью к рецидивированию (78,3% против 19,1%, р< 0,05). Максимальное количество рецидивов наблюдалось в первые три года после лечения.
Рак внутренних органов, крови или кожи у родственников был установлен у 12,7% пациентов с множественной базалиомой и у 21,7% - с синдромом Горлина - Гольтца. У 8 (34,8%) больных синдромом Горлина - Гольтца ближайшие родственники имели те или иные признаки синдрома. У 215 (66,6%) больных множественной базалиомой и 23 (100%) - синдромом Горлина - Гольтца имелись сопутствующие базалиомам заболевания других органов и систем, причем, как правило, у одного больного имелось несколько заболеваний. У пациентов с синдромом Горлина - Гольтца мы выявили 36 заболеваний и признаков, входящих в синдром, а также сопутствующие болезни, не относящиеся к нему.
Заболеваемость сердечно-сосудистой патологией, как видно из табл. 2, болезнями органовдыхания, желудочно-кишечного тракта, почек и некоторыми кожными болезнями (экземой, нейродермитом, микозами и др.) у больных множественной базалиомой и синдромом Горлина - Гольтца отличалась незначительно. Однако базалиомы у больных синдромом Горлина - Гольтца статистически достоверно (р<0,01) ассоциировались с пальмо-плантарными вдавлениями (95,7%), а также доброкачественными (65,2%) и злокачественными (21,7%) опухолями кожи, одонтогенными кистами и другой костной патологией, болезнями глаз, нервной системы, эндокринными и гинекологическими заболеваниями.
Заболевания органов и систем у больных множественной базалиомой и синдромом Горлина - Голыца
Г руппы болезней Заболевание Множественная базапиома Синдром Горлина - Гольтца
абс. % абс. %
Болезни органов дыхания Бронхит, пневмония, бронхиальная астма, частые ОРВИ 58 14,3 5 21,7
Болезни сердца Гипертония, стенокардия, инфаркт миокарда, аритмии 54 16,7 4 17,4
Болезни желудочно- кишечного тракта Гастрит, холецистит, панкреатит, колит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки 43 13,3 3 13,0
Болезни почек Пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь 7 2,2 1 4,4
Эндокринные заболевания Сахарный диабет, узловой зоб, тиреоидит 10 3,1 5 21,7
Кожные болезни Пальмо-плантарные вдавлення 22 6,8 22 95,7
Кератоакантома, мета-типич. рак 4 1,2 5 21,7
Фиброма, миома, липома, милиум, себор. кератоз, пигментный невус 97 30 15 65,2
Дерматит, экзема, микозы, псориаз, фурункулез 30 9,3 3 13,0
Болезни крови Анемия, лимфогранулематоз 2 0,6 1 4,4
Костная патология Одонтогенные кисты - - 14 60,9
Кисты костей, килевидная грудная клетка, гипертелоризм, расщепление ребер, ДИЗОСТОЗЫ 2 0,6 4 17,4
Артриты, артрозы, остеохондроз 19 5,9 6 26,1
Сосудистые заболевания Облитерирующий эн-дартериит, варикозное расширение вен 13 4,0 1 4,4
Г инекологи-ческие заболевания Фибромиома матки, эрозия шейки матки, аднексит 13 4,0 3 13,0
Заболевания нервной системы Энцефалопатия, деменция, гидроцефалия 21 6,5 10 43,4
Заболевания глаз Слепота врожденная, катаракта, глаукома 18 5,4 7 30,0
Ряд авторов предполагают, что неблагоприятное течение множественной базалиомы при синдроме Горлина - Гольтца обусловлено иммунными нарушениями. Поскольку установлено, что отдельные антигены системы HLA или их гаплотипы связаны с высоким или низким ответом организма на различные антигены, мы изучили связь множественной базалиомы и синдрома Горлина - Гольтца с антигенами системы HLA крови [6].
При определении антигенов системы HLA (1-й класс антигенов -65 больных с множественной базалиомой и 21 с синдромом Горлина -Гольтца; 2-й класс - 20 с множественной базалиомой и 17 с синдромом Горлина - Гольтца) нами были получены иммуногенетические различия в этих группах пациентов. У больных с множественной базалиомой была выявлена статистически достоверная ассоциация с HLA В14 в 21,5% случаев, с синдромом Горлина-Гольтца статистически достоверная ассоциация с HLAA10 в 61,9% и с В14 в 19% случаев.
Таким образом, клиника, течение и сроки развития базалиом при синдроме Горлина - Гольтца и вне связи с ним существенно отличались. Поэтому дифференциальная диагностика множественной базалиомы вне и в составе синдрома Горлина - Гольтца должна основываться на комплексной оценке анамнестических, клинических и иммуногенетических данных. При этом важными факторами при диагностике синдрома Горлина - Гольтца являются наследственность, особенности клиники, наличие сопутствующей патологии органов и систем, а также HLA А10 и В14.
ЛИТЕРАТУРА
1. Беренбейн Б.А., Лезвинская Е.М., Краснощекова Н.Ю. // Вестн. дерматол. -1993. - № 5. - С. 63-67.
2. Ежова М.Н., Третьякова Е.И. //Рос. журн. кож. вен. болезней, 1998. - № 4. - С. 17-20.
3. Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н., Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология: Редкие и атипичные дерматозы. - Ереван, 1989.
4. РабенА.С.//Клин.мед. - 1975. -№ 6. - С.134-140.
5. Третьякова Е.И. // Рос. журн. кож. вен. болезней. - 1998. - № 3. - С. 7-10.
6. Третьякова Е.И., Молочков В.А., Писклакова Т.П., Манишкина Р.П. // Рос. журн. кож. вен. болезней. - 2000. - № 2. - С. 7-11.
7. Fitzpatrick P., Thompson G. //Can. Med. Ass. J. - 1982. -V. 127, No.6. - P.645-670.
8. Gerimelle D., Contu L. et al. // Dermat. - 1988. - V. 176. - P. 176-181.
9. Gorlin R, Goltz R.//New Engl. J. Med. - 1960. - V. 18. - P. 908-912.
10. Miller J.//J. Am. Acad. Dermat. - 1991V. 24. - P. 1-13. - P. 161-175.
11. Weinstosk M. //J. Invest. Derm., 1991. - V. 102, No. 6. - P. 46-56.
ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДЕРМАТОСКОПИИ ПИГМЕНТНЫХ ОБРАЗОВАНИЙ КОЖИ
М.В. Тымчишина
ЦКБ с поликлиникой УД Президента РФ
В последнее десятилетие во всем мире отмечается стремительный рост заболеваемости опухолями кожи, в том числе меланомой [1]. Основополагающим принципом своевременной диагностики опухоле-
