CC BY
38УДК 616.28-008.1 + 616.28.5:616.8-002.6
ИЗМЕНЕНИЕ СЛУХОВОЙ И ВЕСТИБУЛЯРНОЙ ФУНКЦИИ ПРИ СИФИЛИСЕ
Кравцова Е. Н.1, Лиленко С. В.2, Карашурова Е. С.1, Мейгал А. Ю.1, Горностаева С. В.1
1 ГОУ ВПО «Петрозаводский государственный университет», 185000, г. Петрозаводск, Республика Карелия, Россия (Ректор - проф. А. В. Воронин)
2 ФГБУ «Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи» Минздрава России, 190013, Санкт-Петербург, Россия
(Директор - засл. врач РФ, акад. РАН, проф. Ю. К. Янов)
ALTERATION IN HEARING AND VESTIBULAR FUNCTION IN SYPHILIS
Kravtsova E. N.1, Lilenko S. V.2, Karashurova E. S.1, Meigal A. Yu.1, Gornostaeva S. V.1
1 State Educational Institution of Higher Vocational Education Petrozavodsk State University, Petrozavodsk, the Republic of Karelia, Russia
2 Federal State Budgetary Institution "Saint Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech" Ministry of Health of the Russian Federation, Saint Petersburg, Russia
В статье дано описание слуховых и вестибулярных нарушений при сифилисе. Представлены собственные клинические наблюдения пациентов с ранними формами нейросифилиса. Проведен анализ слуховых и вестибулярных нарушений при этой патологии. Сделан вывод о необходимости выполнения скрининг-диагностики на сифилис всем пациентам.
Ключевые слова: слуховые нарушения, вестибулярные расстройства, нейросифилис.
Библиография: 9 источников.
The article describes the auditory and vestibular disorders in syphilis, providing the authors' clinical observations of patients with early forms of neurosyphilis. The auditory and vestibular disorders in this pathology have been analyzed. The authors present the conclusion about the necessity of syphilis screening test for all patients.
Key words: hearing disorders; vestibular diseases; neurosyphilis.
Bibliography: 9 sources.
В настоящее время сифилис как причина развития заболевания внутреннего уха выявляется крайне редко [1]. У нас интерес к вопросу кохлео-вестибулярных нарушений при сифилисе возник после обращения 2 пациентов с жалобами на нарушения слуха и расстройства равновесия. В обоих случаях пациенты начали лечение у ЛОР-врача, а закончили у дерматовенеролога.
По данным разных авторов [2, 3], нарушение слуха на разных стадиях сифилиса 25-30 лет назад наблюдалось у 13-14% больных. В наши дни в России сифилис уха считается достаточно редким явлением, хотя официальной статистики в России по поводу сифилитического поражения внутреннего уха нет. Возможно, это связанно еще и с тем, что статистика учитывает поражение внутреннего уха как нейросифилис. За последние 5 лет в Республике Карелия зарегистрированы только 2 пациента с сифилитическим поражением внутреннего уха.
Кохлеовестибулярные нарушения могут возникать в любой стадии приобретенного или врожденного сифилиса, однако чаще всего они возникают при вторичном сифилисе и усугубляются при прогрессирующем течении его в более поздних периодах заболевания [4, 5]. Чаще всего поражение лабиринта во вторичном периоде наступает при спирохетемии и генерализации процесса, в основе которого лежат повышение проницаемости ГЭБ (гематоэнцефалического барьера) и проникновение бледных трепонем и их экзотоксинов в спинномозговую жидкость и вещество головного мозга. Инвазия БТ (бледных трепонем) в нервную систему происходит в 100% случаев [6].
В ранней стадии сифилиса происходят количественные и качественные изменения в спинномозговой жидкости, которые вовлекают в процесс также перилимфу и эндолимфу и приводят к изменению их морфологического и биохимического состава [1, 6]. Основной патогенетический
механизм нарушения слуховой и вестибулярной функции при раннем сифилисе связан как с непосредственным воздействием бледной трепонемы на неврональные структуры и кортиев орган, так и с развитием сифилитического менингоэнцефа-лита.
В более поздних стадиях сифилиса поражение слуховой и вестибулярной функций связано с изменениями в кровеносных сосудах, в частности с явлениями специфического васкулита в сосудах, питающих внутреннее ухо и швановскую оболочку VIII черепного нерва [3, 7].
Сифилис уха возможен в форме как врожденного, так приобретенного заболевания. Чаще всего врожденный сифилис проявляется у детей, которые во время внутриутробного развития были заражены от больной матери. При врожденном сифилисе поражение внутреннего уха встречается в 15-20% случаев и протекает в виде явных или скрытых форм нейролабиринтита, сифилитического менингита и поражения преддверно-улит-кового нерва [4, 8].
Такие дети не рождаются глухими. Нарушения слуха при врожденном сифилисе у детей впервые обнаруживаются в возрасте после одного года. Обычно поздний врожденный сифилитический лабиринтит проявляется в период полового созревания. У взрослых внезапно появляется полная глухота. Процесс обусловлен инфильтративным воспалением структур перепончатого лабиринта и дегенерацией слухового нерва. В этот же период развиваются патологические изменения в подкорковых и корковых слуховых центрах. Диагностику врожденного сифилиса у детей облегчают знания проявлений некоторых специфических синдромов. Синдром Дени-Марфана - поражение ЦНС у детей с врожденным сифилисом - это спастический паралич конечностей, умственная отсталость, нередко - лихорадка, судорожные припадки, катаракта, центральный нистагм. При сочетании нистагма с лихорадкой могут возникнуть подозрения на наличие банального лабирин-тита, особенно если эти признаки наблюдаются на фоне хронического гнойного среднего отита, нередкого у больных с указанным патологическим состоянием. Симптом Эннебера - признак раннего врожденного сифилиса: спонтанный нистагм с приступообразным головокружением, возникающий при повышении давления в наружном слуховом проходе (псевдофистульный симптом). При этом целостность барабанной перепонки сохранена. Синдром (триада) Гетчинсона включает следующие признаки: паренхиматозный кератит, сифилитический лабиринтит, долотообразные или бочковидные передние верхние резцы [5, 9].
Клинические проявления сифилитических кохлеовестибулярных нарушений при приобре-
тенном сифилисе могут быть классифицированы в четырех формах: сверхострой апоплектиформ-ной, острой, подострой и латентной. Сверхострая форма характеризуется внезапным головокружением, резким нарушением равновесия, крупноразмашистым горизонтально-ротаторным спонтанным нистагмом, сильным шумом в одном или в обоих ушах, быстропрогрессирующей тугоухостью и глухотой. На этой стадии проявляются резко положительные серологические реакции как в крови, так и в спинномозговой жидкости (СМЖ). При этой форме сифилитического лабиринтита наступает полное и необратимое выключение слуховой и вестибулярной функций. Острая форма сифилитических кохлеовестибулярных нарушений проявляется медленно, с нарастающими, но четко дифференцирующимися признаками ла-биринтопатии (шум в ушах, прогрессирующая тугоухость, постепенно усиливающиеся головокружения и нарушения равновесия). Вестибулярные расстройства усиливаются при провокационных пробах и оптокинетических раздражениях, слуховые нарушения - в условиях шума, резко ухудшается разборчивость речи. При поздно начатом лечении может наступить глухота. Подострая форма характеризуется скрытым протеканием сифилитического воспаления лабиринта, при котором слуховые и вестибулярные нарушения долго остаются незаметными. Через месяцы в ушах появляется легкий звон, преимущественно в ночное время, затем через несколько недель или месяцев присоединяются снижение остроты тонального слуха и ухудшение разборчивости речи. Вестибулярные симптомы отсутствуют или слабо выражены и беспокоят пациента, в основном в виде неустойчивости в темное время суток. Слуховая функция постепенно, в течение месяцев и лет, неуклонно угасает, вплоть до полной глухоты [1].
Особенностью сифилитического поражения слуха является резкое нарушение тканевой (костной) проводимости звука, вплоть до полного ее выпадения. При этом воздушный тип звукопрове-дения может сохраняться на удовлетворительном уровне. Указанное изменение функции тканевого звукопроведения при сифилисе до настоящего времени не нашло исчерпывающего объяснения. Существует мнение о том, что феномен выпадения тканевого звукопроведения определяется своеобразной нейротропностью сифилитического нейротоксина и структурными специфическими изменениями костной капсулы лабиринта. Кроме того, у лиц, больных сифилисом, отмечается специальная чувствительность по отношению к акустическим травмам. Длительное пребывание в шумной обстановке приводит у них к необратимым изменениям в клетках кортиева органа, а также к отслоению клеток от основной мембраны
**+- :ш- -и
-Ом- ШР -О-М', У-рвкОвРР'-у-рвк' ... \Л/-не-латер) ■+■ Л ч' 10- --С1—*8' 16- ~С2 ■■10■ ■20 -С-З 14 . -20- --С4- -12' - *20* <1костн-22'
0 20 40 60 80
1 2 3 4 5
Ряд 1 Ряд 2 Ряд3 Ряд 4
Рис. 1. Пациент Х. Данные слуха.
Рис. 2. Пациентка Б. Данные битермального калорического теста.
Рис. 3. Пациентка Б. Данные исследования функции слуха.
Рис. 4. Пациентка Б. Данные аудиометрии после специфического лечения.
(lamina basilaris) [8]. Диагностика сифилитического поражения ушного лабиринта базируется на проведении серологических исследований крови, ликвора и других биологических сред как нетре-понемных, так и трепонемных. Нетрепонемные методики основаны на выявлении АТ (антител), содержащихся в стенке БТ (бледной трепонемы) или возникающих в результате контакта БТ с организмом хозяина. Трепонемные методы основаны на выявлении специфических АТ к БТ [4, 6].
В связи с этим хочется продемонстрировать два клинических наблюдения.
Клинический случай 1. Мужчина, 35 лет поступил в ЛОР-отделение через 10 дней от начала заболевания с жалобами на сильные головные боли, ушной шум, выраженное снижение слуха на оба уха. Заболевание началось с заложенности левого уха. В течение недели резко снизился слух на оба уха, появились сильные головные боли, не сопровождающиеся тошнотой, рвотой. Отмечал субфебрильную температуру. При осмотре: общесоматический статус пациента без особенностей. Функция слуха изменена до IV степени с двух сторон (рис. 1).
Данные исследования слуховых вызванных потенциалов свидетельствуют о выявленных признаках умеренной дисфункции в проведении по правому и левому слуховым нервам и слуховым отделам слухового анализатора в области моста и коркового отдела слухового анализатора. При отоневрологическом обследовании пациента выявлены снижение роговичных рефлексов с двух сторон, нарушение конвергенции. Определялся среднеразмашистый спонтанный нистагм, разнонаправленный, ротаторный, не содружественный. Нистагмусиливался при отведении глаз впра-
во (влево) на 20°. Ригидности затылочных мышц не было отмечено, но пациент жаловался на выраженные боли в шее. При проведении битермаль-ного теста с применением видеонистагмографии (попеременная калоризация ушных лабиринтов с температурой воздуха 44 и 30°С) не выявлено асимметрии по лабиринту. Фиксационный индекс равен нулю, что свидетельствует о преимущественно периферическом характере нарушений (рис. 2). При СКТ, МРТ головного мозга патологии не выявлено. Данные лабораторных тестов не выявили изменений в клиническом, биохимическом, вирусологическом исследовании крови. При исследовании СМЖ обнаружен лимфоцитарный цитоз 670\3 (лимфоцитов 88, полибластов 8, плазмо-цитов 4). Серологические пробы на определение бледной трепонемы оказались положительными (реакция прямой гемагглютинации, реакция микрореакции). Выставлен диагноз: специфический менингоэнцефалит с преимущественным поражением слухового анализатора (ранний нейросифи-лис). На фоне проведения специфической терапии регрессировали головные боли. Функция слуха восстановилась полностью в течение 3 месяцев. При визуальном контроле спонтанный нистагм не регистрировался.
Клинический случай 2. Пациентка, 27 лет, обратилась через неделю от начала заболевания с жалобами на заложенность правого уха, снижение слуха на правое ухо, звон в правом ухе. Возникновение заболевания связывала с перенесенной вирусной инфекцией.
Был выставлен диагноз: правосторонняя острая сенсоневральная тугоухость. Пациентке проведен курс терапии метилпреднизолоном (начиная с 1 мг/кг с постепенным уменьшением
Рис. 5. Пациентка Б. Спонтанный нистагм.
Рис. 6. Пациентка Б. Данные битермального калорического теста.
дозы) в сочетании с препаратами бетагистина (бетасерк 24 мг 2 раза в день). В ходе лечения прибавки слуха не отмечено. Через месяц отметила снижение слуха на левое ухо, звон в левом ухе. Данные тональной пороговой аудиометрии представлены на рис. 3.
В последующем пациентка проходила стандартное обследование в связи с беременностью. Выявлены положительные РПГА, реакции имму-нофлюоресценции, реакции микропреципитации. Исследование СМЖ показало лимфоцитарный цитоз (363/3). Диагноз: нейросифилис с симпто-
мами (базальный менингит с двусторонним поражением слуховых нервов). Беременность 11 недель.
На фоне специфической терапии функция слуха восстановилась (рис. 4). Сохранились звон в левом ухе и пространственный дисбаланс в темное время суток. При обследовании с применением видеонистагмографической светонепроницаемой маской выявлен (при взоре прямо) регулярный левонаправленный мелкоразмашистый спонтанный нистагм (рис. 5). Кроме того, отмечена ги-порефлексия левого ушного лабиринта (рис. 6).
Выводы
Скрининг на выявление сифилиса необходимо выполнять всем пациентам.
При положительных результатах серологического исследования требуются выполнение трепонемных тестов (определение специфических антител к бледной трепонеме), консультация невролога и дерматовенеролога.
Видеонистагмографическое исследование вестибулярной системы при сифилитическом поражении уха демонстрирует «пеструю» картину данных, полученных при компьютеризированной регистрации и оценке спонтанного и калорического нистагма.
ЛИТЕРАТУРА
1. Антоньев А. А., Суворов В. А. Клиническая характеристика третичного активного сифилиса // Вестн. дерматологии. 1984. № 12. С. 32-36.
2. Бабияк В. И., Гофман В. Р., Накатис Я. А. Нейрооториноларингология. СПб.: Гиппократ, 2002. 728 с.
3. Базаров В. Г. Клиническая вестибулометрия. Киев: Здоровья, 1988. 200 с.
4. Беликова Н. Н. Тугоухость и вестибулярная дисфункция при сифилисе. Самара: Изд-во Самар. ун-та, 1992. 165 с.
5. Кондрашева Е. М. Особенности поражения ЛОРорганов при различных стадиях сифилитического процесса // Рос. оториноларингология. 2014. № 1(68). С. 116-119.
6. Дерматовенерология: нац. руководство / Под ред. Ю. К. Скрипкина, Ю. С. Бутова, О. Л. Иванова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. 1024 с. (Сер. Нац. руководства).
Российская оториноларингология № 1 (86) 2017
7. Дерматовенерология: клинические рекомендации / Под ред. А. А. Кубановой. М.: ДЭКС-ПРЕСС, 2010. 428 с.
8. Руководство по оториноларингологии / Под. ред. И. Б. Солдатова. М.: Медицина, 1997. 608 с.
9. Прибыткова H. В., Крымская Р. П., Прибытков М. А. Нарушения слуховой и вестибулярной функции при сифилисе: Материалы IV Международ. симп. «Современные проблемы физиологии и патологии слуха». Суздаль, 19-21 июня 2001 г.
Кравцова Елена Николаевна - канд. мед. наук, доцент каф. госпитальной хирургии, ЛОР-болезней, стоматологии, урологии, глазных болезней, онкологии медицинского института Петрозаводского государственного университета. Россия, 185000, г. Петрозаводск, пр. Ленина, д. 33; тел. +7-921-227-82-24, e-mail: e.kravtsova@bk.ru Карашурова Елена Сергеевна - канд. мед. наук, доцент каф. акушерства и гинекологии Петрозаводского государственного университета. Россия, 185000, г. Петрозаводск, пр. Ленина, д. 33; тел. 8-911-407-24-01, e-mail: elenakarashurova @ yandex.ru
Мейгал Александр Юрьевич - докт. мед. наук, профессор, глав. н. с. лаборатории новых методов физиологических исследований института высоких биомедицинских технологий Петрозаводского государственного университета. Россия, 185000, г. Петрозаводск, пр. Ленина, д. 33; тел. + 7-911-402-99-08
Горностаева Светлана Витальевна - преподаватель каф. госпитальной хирургии, ЛОР-болезней, стоматологии, урологии, глазных болезней, онкологии Петрозаводского государственного университета. Россия, 185000, г. Петрозаводск, пр. Ленина, д. 33; тел. + 7-905-299-58-93, e-mail: gornostay@sampo.ru
Лиленко Сергей Васильевич - докт. мед. наук, профессор Санкт-Петербургского НИИ ЛОР. Россия, 190013, Санкт-Петербург, ул. Бронницкая, д. 9; тел +7-921-358-17-66, e-mail: lilenko@mail.ru
REFERENCES
1. Anton'ev A. A., Suvorov V. A. Klinicheskaya kharakteristika tretichnogo aktivnogo sifilisa [Clinical characteristics of tertiary active syphilis]. Vestnik dermatologii; 1984; 12: 32-36 (In Russian).
2. Babiyak V. I., Gofman V. R., Nakatis Ya. A. Neirootorinolaringologiya [Neurootorhinolaryngology]. SPb.: Gippokrat, 2002. 728 (In Russian).
3. Bazarov V. G. Klinicheskaya vestibulometriya [Clinical vestibulometry]. Kiev: Health, 1988. 200 (In Russian).
4. Belikova H. H. Tugoukhost' i vestibulyarnaya disfunktsiya pri sifilise [Hearing loss and vestibular dysfunction in syphilis]. Samara: Samara University Publishing House, 1992. 165 (In Russian).
5. Kondrasheva E. M. Osobennosti porazheniya LOR-organov pri razlichnykh stadiyakh sifiliticheskogo protsessa [The specific features of ENT-organs diseases at various stages of syphilitic process]. Rossiiskaya otorinolaringologiya; 2014; 1(68): 116-119 (In Russian).
6. Dermatovenerologiya. Natsional'noe rukovodstvo. Pod red. Yu. K. Skripkina, Yu. S. Butova, O. L. Ivanova [The national guidelines. Under the editorship of Yu. K. Skripkin, Yu. S. Butov, O. L. Ivanov]. M.: GEOTAR-Media, 2011. 1024. («Natsional'nye rukovodstva») (In Russian)
7. Dermatovenerologiya. Pod red. A. A. Kubanovoi [Dermatovenerology. Under the editorship of A. A. Kubanova]. M.: DEKS-PRESS, 2010. 428 (Klinicheskie rekomendatsii. Rossiiskoe obshchestvo dermatovenerologov) (In Russian).
8. Rukovodstvo po otorinolaringologii. Pod. red. I. B. Soldatova [Guidance on Otorhinolaryngology. Under the editorship of I. B. Soldatov]. M.: Meditsina, 1997. 608 (In Russian).
9. Pribytkova H. B., Krymskaya R. P., Pribytkov M. A. Narusheniya slukhovoi i vestibulyarnoi funktsii pri sifilise: Materialy IV mezhdunarodnogo simpoziuma «Sovremennye problemy fiziologii i patologii slukha» [Auditory and vestibular function disorders in syphilis: The materials of the 4th International Symposium "The Present-Day Problems of Hearing Physiology and Pathology"]. Suzdal, 19-21 June. 2001.
Elena Nikolaevna Kravtsova - MD Candidate, teaching assistant of the Chair of Hospital Surgery, ENT-Diseases, Dentistry, Urology, Eye Diseases, Oncology of Medical Institute of Petrozavodsk State University. Russia, 185000, Petrozavodsk, 33, Lenina ave., tel.: +7921-227-82-24, e-mail: e.kravtsova@bk.ru
Elena Sergeevna Karashurova - MD Candidate, teaching assistant of the Chair of Obstetrics and Gynecology of Petrozavodsk State University. Russia, 185000, Petrozavodsk, 33, Lenina ave., tel.: 8-911-407-24-01, e-mail: elenakarashurova@yandex.ru
Aleksandr Yur'evich Meigal - MD, Professor, Chief Research Associate of the Laboratory of New Methods of Physiological Studies of Petrozavodsk State University. Russia, 185000, Petrozavodsk, 33, Lenina ave., tel.: + 7-911-402-99-08
Svetlana Vital'evna Gornostaeva - teacher of the Chair of Hospital Surgery, ENT-Diseases, Dentistry, Urology, Eye Diseases, Oncology of Medical Institute of Petrozavodsk State University. Russia, 185000, Petrozavodsk, 33, Lenina ave., tel.: +7-905-299-58-93, e-mail: gornostay@sampo.ru
Sergei Vasil'evich Lilenko - MD, Professor of Saint Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech. Russia, 190013, Saint Petersburg, 9, Bronnitskaia str.; tel.: +7-921-358-17-66, e-mail: lilenko@mail.ru
