Научная статья на тему 'Интерстициальные заболевания легких в практике пульмонологического и ревматологического отделений многопрофильного стационара'

Интерстициальные заболевания легких в практике пульмонологического и ревматологического отделений многопрофильного стационара Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
3194
228
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Клиническая медицина
CAS
RSCI
PubMed
Область наук
Ключевые слова
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ / САРКОИДОЗ / ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ПНЕВМОНИИ / РЕВМАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ / ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА / INTERSTITIAL LUNG DISEASES / SARCOIDOSIS / IDIOPATHIC INTERSTITIAL PNEUMONIA / RHEUMATIC DISEASES / DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Пономарева Елена Юрьевна, Архангельская Елена Евгеньевна, Ландфанг Светлана Владимировна

Цель работы: изучение частоты встречаемости, качества диагностики и клинических особенностей интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) в практике специализированных отделений (пульмонологии и ревматологии) многопрофильного стационара. Проведен анализ историй болезни 565 больных с ИЗЛ, госпитализированных в пульмонологическое и ревматологическое отделения многопрофильного стационара за период 2008-2012 гг. Представлена структура ИЗЛ у пациентов специализированных отделений. Изучены первоначальные диагнозы у больных с ИЗЛ, частота основных клинических симптомов у пациентов с саркоидозом, ревматическими заболеваниями, частота клинико-морфологических вариантов идиопатических интерстициальных пневмоний. Приведены примеры трудностей диагностики и обсуждены их причины у пациентов с саркоидозом, идиопатическими интерстициальными пневмониями, системной склеродермией. Представлены результаты 5-летнего наблюдения за 40 пациентами с саркоидозом.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Пономарева Елена Юрьевна, Архангельская Елена Евгеньевна, Ландфанг Светлана Владимировна

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Interstitial lung diseases in the practical work of pulmo-nological and rheumatological departments of a multifield hospital

The aim of this work was to study the incidence, diagnostics and clinical features of interstitial lung diseases (ILD) in the practical work of pulmonological and rheumatological departments of a multifield hospital. The analysis included 565 case histories of the patients admitted to these departments in 2008-2012. The structure of ILD was elucidated along with the frequency of major clinical symptoms of sarcoidosis and rheumatic diseases, the occurrence of clinico-morphological variants of ILD. Difficulties encountered in diagnostics of ILD and systemic scleroderma as well as their causes are discussed. Results of the 5 year followup of 40 patients are presented.

Текст научной работы на тему «Интерстициальные заболевания легких в практике пульмонологического и ревматологического отделений многопрофильного стационара»

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2014 УДК 616.24-004-039.36-036.1

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ В ПРАКТИКЕ ПУЛЬМОНОЛОГИЧЕСКОГО И РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЙ МНОГОПРОФИЛЬНОГО СТАЦИОНАРА

Пономарева Е.Ю., Архангельская Е.Е., Ландфанг С.В.

ГБОУ ВПО «Саратовский государственный университет им. В.И. Разумовского» Минздрава России, 410012 Саратов

Цель работы: изучение частоты встречаемости, качества диагностики и клинических особенностей интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) в практике специализированных отделений (пульмонологии и ревматологии) многопрофильного стационара. Проведен анализ историй болезни 565 больных с ИЗЛ, госпитализированных в пульмонологическое и ревматологическое отделения многопрофильного стационара за период 2008—2012 гг. Представлена структура ИЗЛ у пациентов специализированных отделений. Изучены первоначальные диагнозы у больных с ИЗЛ, частота основных клинических симптомов у пациентов с саркоидозом, ревматическими заболеваниями, частота клинико-морфологических вариантов идиопатических интерстициальных пневмоний. Приведены примеры трудностей диагностики и обсуждены их причины у пациентов с саркоидозом, идиопатическими интерстициальными пневмониями, системной склеродермией. Представлены результаты 5-летнего наблюдения за 40 пациентами с саркоидозом.

Ключевые слова: интерстициальные заболевания легких; саркоидоз; идиопатические интерстициальные пневмонии; ревматические заболевания; дифференциальная диагностика.

INTERSTITIAL LUNG DISEASES IN THE PRACTICAL WORK OF PULMONOLOGICAL AND RHEUMATOLOGICAL DEPARTMENTS OF A MULTIFIELD HOSPITAL

Ponomareva E.Yu., Arkhangel’skaya E.E., LandfangS.V

V.I. Razumovsky Saratov State Medical University, Russia

The aim of this work was to study the incidence, diagnostics and clinical features of interstitial lung diseases (ILD) in the practical work of pulmonological and rheumatological departments of a multifield hospital. The analysis included 565 case histories of the patients admitted to these departments in 2008-2012. The structure of ILD was elucidated along with the frequency of major clinical symptoms of sarcoidosis and rheumatic diseases, the occurrence of clinico-morphological variants of ILD. Difficulties encountered in diagnostics of ILD and systemic scleroderma as well as their causes are discussed. Results of the 5 year followup of 40 patients are presented.

Key words: interstitial lung diseases; sarcoidosis; idiopathic interstitial pneumonia; rheumatic diseases; differential diagnostics.

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — гетерогенная группа заболеваний чаще неизвестной этиологии, характеризующаяся прогрессирующим заболеванием легких, объединяемых по признаку наличия воспалительно-склеротических изменений в структуре легочного интерстиция [1—4].

В последнее десятилетие многие исследователи проблемы ИЗЛ констатируют рост указанной патологии в популяции [1—4]. По прогнозу Всемирной организации здравоохранения, количество потерянных лет жизни вследствие ИЗЛ в XXI веке будет сопоставимо с таковым при раке легких [5]. По-видимому, это должно послужить основанием для пересмотра распространенного отношения врачей общей практики к этим заболеваниям как к редким, едва ли не экзотическим. Значительный процент (до 80%) диагностических ошибок при ИЗЛ приводит к несвоевременной диагностике (через 1,5—2 года после появления первых симптомов), позднему обращению к специалисту и назначению лечения [2]. Несмотря на расширение диагностических возможностей (использование компьютерной томографии высокого разрешения — КТВР, морфологической верификации изменений в паренхиме и интерстиции, в том числе с применением иммуногистохимических маркеров), и сегодня диагностика ИЗЛ представляет

большие сложности. Нередко причинами ИЗЛ оказываются ревматические заболевания, в особенности системная склеродермия (ССД), увеличивается частота поражения легких при ревматоидном артрите (РА), полимиозите и перекрестных синдромах [1, 3, 6]. В практике работы современного многопрофильного стационара, каким является областная клиническая больница (ОКБ) Саратова, пациенты с различными ИЗЛ сосредоточены в пульмонологическом и ревматологическом отделениях. Это создает возможности для изучения разнообразных клинических аспектов этой проблемы.

Цель настоящей работы — изучение частоты встречаемости, клинических особенностей, качества первоначальной диагностики ИЗЛ в практике пульмонологического и ревматологического отделений многопрофильного стационара.

Материал и методы

Проведен анализ историй болезни 565 пациентов, госпитализированных в пульмонологическое и ревматологическое отделения ОКБ Саратова в период 2008— 2012 гг. В пульмонологическом отделении в анализ включены пациенты с саркоидозом (n = 230), идиопатическими интерстициальными пневмониями — ИИП/ идиопатическим легочным фиброзом — ИЛФ (n = 176);

КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА, № 6, 2014

47

в ревматологическом — больные ССД (п = 124), РА (п = 21), с прочими заболеваниями: полимиозитом, синдромом Шегрена, перекрестным синдромом (п = 14). Основанием для включения в исследование пациентов с ревматическими заболеваниями явились клинические и рентгенологические признаки поражения легких, расцененные как проявление основного процесса (при исключении вторичной инфекции на фоне иммуносупрессивной терапии или лекарственной пневмопатии). У всех пациентов выполнен стандартный объем обследования, проведены рентгенография органов грудной клетки, спирография, пульсоксиметрия, тест с 6-минутной ходьбой, КТВР, эхокардиография. С целью морфологической верификации диагноза 138 пациентов пульмонологического отделения с саркоидозом (60%), и 156 пациентов с ИИП/ИЛФ (88%) в отделении торакальной хирургии областного стационара выполнена открытая торакоскопия с биопсией легких и последующим гистологическим исследованием.

Результаты и обсуждение

Число пациентов, госпитализированных в ОКБ по поводу ИЗЛ в период 2008—2012 гг., представлено на рис. 1. Сопоставление этих данных с опубликованными ранее результатами аналогичного анализа за предыдущий 5-летний период [7] свидетельствует об увеличении количества пациентов с саркоидозом и ИИП/ ИЛФ и тенденции к росту поражения легких в рамках ревматических заболеваний. Распределение пациентов по возрасту и полу представлено в таблице и демонстрирует преобладание пациентов среднего возраста во всех группах и женщин при всех формах патологии, за исключением ИЛФ, чаще отмечающегося у мужчин (р < 0,05).

Проведенный анализ направительных диагнозов у больных саркоидозом показал правильность первоначального диагностического предположения у 53 (23%) больных. Предварительные диагнозы у больных сарко-

Ревматические

заболевания

ИЛФ/ИИП

Саркоидоз

Рис. 1. Частота встречаемости ИЗЛ у госпитализированных пациентов пульмонологического и ревматологического отделений ОКБ Саратова.

* — данные за период 2003—2007 гг. опубликованы ранее [7].

идозом и дальнейшее направление диагностического поиска во многом зависели от наличия или отсутствия клинических проявлений на момент обращения к врачу. При малосимптомном или бессимптомном течении болезни и случайном (при плановой флюорографии) выявлении диссеминированных изменений в легких пациентов направляли в специализированный стационар с синдромом легочной диссеминации неясного генеза после консультации фтизиатра и заключения об отсутствии данных за туберкулез. Лишь у 4 больных с бессимптомной легочной диссеминацией ошибочно диагностирован туберкулез и проведено кратковременное противотуберкулезное лечение. У 24 (10%) больных была случайно выявлена внутригрудная лимфаде-нопатия (ВГЛАП); они направлены сначала к онкологу. Как правило, у таких пациентов диагноз саркоидоза устанавливали с помощью морфологического исследования. У 39 (17%) пациентов с саркоидозом в дебюте заболевания выявлен развернутый синдром Лефгре-на. Только у 14 из них сразу выполнена рентгенография грудной клетки, при которой обнаружена ВГЛАП. У остальных 25 больных предварительным диагнозом была узловатая эритема и проводились местное лечение и терапия нестероидными противовоспалительными средствами на протяжении 1,5—3 мес, прежде чем на рентгенограмме выявлялась ВГЛАП и/или легочная диссеминация. Полученные результаты соответствуют данным других исследователей, свидетельствующих о трудностях своевременной диагностики саркоидоза, несмотря на улучшение ориентации врачей в этой форме патологии [8]. Естественным и обоснованным является стремление врача к гистологической верификации диагноза саркоидоза, обусловленное значительным распространением опухолевых заболеваний, проявляющихся ВГЛАП.

У мужчины 63 лет, обратившегося к врачу по поводу повышения температуры тела до субфебрильной, непродуктивного кашля и потливости, при рентгенологическом исследовании выявлены увеличение лимфатических узлов и синдром средней доли. Ошибочно диагностирована бронхокарцинома, произведена лобэктомия, в последующем при морфологическом исследовании легочной ткани обнаружены классические эпителиоидно-клеточные гранулемы. Медикаментозную терапию не назначали. Последующий 2-летний период наблюдения свидетельствует об удовлетворительном самочувствии пациента и отсутствии рецидива заболевания.

Но иногда даже морфологическое исследование лимфатического узла и легочной ткани (в случае неверной интерпретации его результатов) не предохраняет от диагностической ошибки при саркоидозе.

Так, у женщины 34 лет, ранее проживавшей в Средней Азии, при плановой флюорографии и последующем рентгенологическом исследовании выявлена двусторонняя ВГЛАП. Несмотря на отсутствие жалоб и каких-либо клинических симптомов, на основании неверной трактовки результатов морфологического ис-

48

КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА, № 6, 2014

Возраст и пол больных с интерстициальным поражением легких, госпитализированных в пульмонологическое и ревматологическое отделения ОКБ Саратова

Нозологическая форма Возраст, годы (медиана [интерквартильный размах]) Число больных В том числе

мужчины женщины

абс. % абс. %

Саркоидоз 47 [25 68] 230 61 27 169 73

ИЛФ 57 [32 75] 44 28 63 16 37

ИИП 54 [28 72] 132 40 30 92 70

ССД 50 [22 70] 124 12 10 112 90

РА 49 [22 68] 21 7 14

Прочие ревматические заболевания (синдром 47 [25 69] 14 2 12

Шегрена, полимиозит, перекрестные синдромы)

следования лимфатического узла (при трансбронхиальной биопсии) у пациентки ошибочно диагностирована лимфома средостения и проведено 2 курса химиотерапии, осложнившейся умеренной анемией и тяжелой алопецией. После госпитализации в специализированное отделение и пересмотра гистологических препаратов установлен диагноз саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ). Назначение 20 мг/сут преднизолона в течение 3 мес с постепенной полной его отменой в течение 6 мес привело не только к уплотнению узелково-сетчатых очагов в легких и уменьшению ВГЛУ (по данным рентгенографии, выполненной через год от начала терапии), но и к восстановлению роста волос.

Наличие одышки, как и непродуктивного или малопродуктивного кашля, выявлено у 46 (20%) больных саркоидозом, субфебрилитет — у 78 (34%). У 104 (45%) пациентов имелась умеренная артериальная гипертензия, при этом у 35 (15%) отмечено ее первое проявление или ухудшение течения, анамнестически связанное с саркоидозом. У 92 (40%) больных в дебюте и/или при обострении заболевания выявлены артралгии, преимущественно коленных и голеностопных суставов, у 69 (30%) — миалгии, у 48 (21%) — нарушения внутрижелудочковой проводимости, у 46 (20%) — умеренная легочная гипертензия (I степени) по данным эхокардиографии. У 3 больных с морфологически верифицированным саркоидозом выявлен выпот в полости перикарда. У 1 больного при осмотре и инструментальном обследовании офтальмолог отметил значительное ухудшение зрения без видимых изменений структур глаза.

Из 51 больного саркоидозом, госпитализированного 5 лет назад, результаты 5-летнего наблюдения, изученные у 40, свидетельствуют о благоприятной динамике у большинства пациентов. Так, 17 (43%) пациентов выздоровели полностью, без остаточных рентгенологических изменений и функциональных респираторных последствий. У 15 (38%) больных наблюдаются остаточные интерстициальные рентгенологические изменения в легких при удовлетворительном самочувствии и нормальных показателях функции внешнего дыхания (ФВД). У 6 (15%) больных отмечено рецидивирующее течение саркоидоза или отсутствие заметной динамики. У 2 пациенток констатирован летальный исход; в

обоих случаях наблюдалось многолетнее течение заболевания, поздняя диагностика в стадии выраженного легочного фиброза, тяжелая дыхательная недостаточность, развитие декомпенсированного легочного сердца, а у одной из пациенток — формирование вторичных бронхоэктазов с инфицированием. Возможность разного течения и разных исходов саркоидоза отмечена и другими авторами [8—11]. Приводили два кратких клинических наблюдения, демонстрирующих диаметрально противоположные исходы заболевания.

1. У женщины 43 лет заболевание началось с развернутого синдрома Лефгрена. Через 2 мес местного лечения у дерматовенеролога по поводу узловатой эритемы и приема нестероидных противовоспалительных средств выполнена рентгенография легких (рис. 2; см. 3-ю полосу обложки), диагностирован саркоидоз (кожные изменения к тому времени исчезли). В дальнейшем какой-либо медикаментозной терапии больная не получала, проводили только наблюдение, рентгенологический контроль, исследование острофазовых показателей крови. Через 2 года мы констатировали полное восстановление пневматизации легочной ткани, нормализацию размеров ВГЛУ и отсутствие каких-либо нарушений самочувствия и легочных функций.

2. У больной 54 лет, обратившейся за медицинской помощью в связи с выраженной дыхательной недостаточностью (через 6—8 лет после первых проявлений незначительной одышки), диагноз саркоидоза установлен уже на фоне достаточно выраженного фиброза легочной ткани (рис. 3; см. 3-ю полосу обложки). Преобладание фиброза над воспалительными изменениями не дало оснований для назначения противовоспалительной терапии. Лечение сводилось к оксигенотерапии, а при появлении декомпенсированного хронического легочного сердца — к коррекции недостаточности кровообращения. Предотвратить наступивший через 5 лет наблюдения летальный исход не удалось.

Диагностический процесс у больных с ИЛФ/ИИП до поступления в специализированный стационар оказался еще более сложным, чем у больных саркоидозом. У всех 176 пациентов с ИИП/ИЛФ первоочередным и наиболее значимым клиническим симптомом явилась одышка. Достаточно часто выявлялись слабость (82%), малопродуктивный кашель (76%), дискомфорт

КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА, № 6, 2014

49

за грудиной (70%), реже — лихорадка (38%), акропахия (34%). В срок до 3 мес диагноз установлен или верно заподозрен только у 25 (14%) больных. Среди них в основном пациенты, у которых одним из дебютных проявлений была лихорадка в сочетании с выраженной дыхательной недостаточностью, т. е. тяжесть состояния не оставляла возможности для промедления в реализации обследования. Однако и в этих случаях наиболее типичным диагностическим клише для больных ИИП явилась двусторонняя пневмония, что приводит к назначению 2—3 курсов (иногда больше) антибактериальной терапии. Полученные результаты полностью соответствуют данным других исследователей [1—3, 5].

В практике пульмонологического отделения при предварительной диагностике ИИП/ИЛФ, преобладании на КТВР инфильтрации по типу матового стекла морфологическая верификация диагноза выполняется у всех больных, за исключением функциональной неоперабельности вследствие пожилого возраста и/или серьезного сопутствующего заболевания, а также при категорическом отказе пациента от инвазивного вмешательства. Это позволяет существенно повысить надежность диагностики, оценить морфологический вариант, с учетом которого определить долгосрочную тактику ведения пациентов в соответствии с современными рекомендациями. На рис. 4 представлены клинико-морфологические варианты ИИП с учетом исследования био-птатов легкого у 156 пациента. Чаще других встречаются обычная (25%) и неспецифическая (23%) интерстициальные пневмонии (ИП), реже всего — острая ИП (3%).

Диагностические возможности КТВР — метода, исключающего артефакты проекционной суммации и обладающего способностью выявлять детали, недоступные для традиционного рентгенологического исследования, позволяют в ряде случаев не прибегать к торакоскопии с целью верификации диагноза.

Так, на рис. 5 (см. 3-ю полосу обложки) представлена КТВР-грамма больного 66 лет, у которого ИЛФ был диагностирован примерно через 3 года после первого обращения к врачу по поводу прогрессирующей дыхательной недостаточности. При повторных неоднократных визитах в поликлинику пациенту назначали лечение по поводу хронической обструктивной болезни легких без видимого эффекта. При госпитализации в специализированный стационар с этим направительным диагнозом клинические и спирографические признаки бронхиальной обструкции у пациента отсутство-

Обычная ИП

Десквамативная ИП

Неспецифическая ИП

Респираторный бронхиолит

Лимфоцитарная ИП

Острая ИП

Рис. 4. Клинико-морфологические варианты ИИП (п = 156).

вали, но выявлялись тяжелые рестриктивные нарушения: жизненная емкость легких 46%, индекс Тиффно 112%. Обращала на себя внимание акропахия, а при аускультации легких — типичная для ИИП/ИЛФ двусторонняя конечно-инспираторная базальная крепитация. Учитывая убедительные клинико-инструментальные признаки и результаты КТВР (явное преобладание симптомов «сотового легкого»), проведение диагностической открытой биопсии легких для диагностики ИЛФ признано нецелесообразным. Диагностическая ошибка в этом случае обусловлена распространенным стереотипом мышления врача амбулаторного этапа (факт длительного курения автоматически подразумевает хроническую обструктивную болезнь легких в качестве причины прогрессирующей одышки, несмотря на отсутствие бронхиальной обструкции).

Диагностические проблемы, однако, существуют даже при использовании биопсии для морфологической верификации ИЗЛ. Помимо причин субъективного характера (недостаточный опыт морфолога, технические сложности, малая информативность представленного материала и т. п.), устранимых с опытом, трудность окончательной диагностической интерпретации обусловлена еще и тем, что паттерн (морфологический профиль) любого ИЗЛ редко соответствует исключительно одному клиническому диагнозу. Данные литературы свидетельствуют о том, что причинами системного гранулематоза, первоначально расцененного клиницистами и морфологами как саркоидоз, могут оказаться инфекции, лекарственные и токсические поражения легких, опухоли и т. д. [11]. Лимфоцитарная ИП может быть ассоциирована с лимфопролиферативными заболеваниями, ВИЧ/СПИДом, а десквамативная пневмония — с ревматическими заболеваниями [9—11].

В качестве иллюстрации можно привести следующее клиническое наблюдение. У больной К. диагноз идиопатической десквамативной ИП установлен в возрасте 45 лет, через год после появления первых признаков заболевания — прогрессирующей одышки, непродуктивного кашля, субфебрилитета. На протяжении 5 последующих лет заболевание хорошо контролировалось: проводилась противовоспалительная терапия преднизолоном (от 40 до 10 мг/сут), у пациентки сохранялись удовлетворительные самочувствие, работоспособность и респираторные показатели. Через 6 лет после появления первых симптомов (в возрасте 51 года) без видимых причин и изменений в терапии в течение месяца последовательно развились тяжелый синдром Рейно, эзофагит, телеангиэктазия, артериальная гипертензия, и пациентка погибла от истинной склеродерми-ческой почки (прогрессирующая азотемия и геморрагический инсульт на фоне злокачественной артериальной гипертензии). Таким образом, в этом наблюдении изменения в легких, соответствующие десквамативной интерстициальной пневмонии и расцененные первоначально как идиопатические, в действительности были первым проявлением ССД, на несколько лет опередившим прочие симптомы.

50

КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА, № 6, 2014

Из редких причин ИЗЛ в практике многопрофильного стационара следует назвать синдром Гудпасчера (8 больных за 10 лет наблюдения) и гистиоцитоз Х (5 пациентов), а также экзогенные альвеолиты, в том числе токсического и лекарственного генеза. За 5-летний период только у 3 больных диагностирован экзогенный аллергический альвеолит, что, вероятно, свидетельствует не столько о редкости этой патологии, сколько о возможном исчезновении клинической симптоматики в случае прекращения контакта с ингалируемым антигеном на более раннем этапе, чем специализированный стационар. У 3 больных развитие альвеолита было связано с отчетливым действием факторов экологической агрессии (гранозан, ароматические углеводороды, нитросоединения), что позволило диагностировать экзогенный токсический альвеолит. У 6 пациентов диагностировано лекарственное поражение легких (у 3 — амиодароновое легкое, у 2 — поражение нитрофурана-ми, у 1 — циклоспорином).

В практике ревматологического отделения ИЗЛ встречаются преимущественно у больных ССД. Чаще интерстициальное поражение легких при ССД формируется в первые годы заболевания, однако при этом может протекать латентно и для выявления требует особого внимания клинициста (расспрос в отношении респираторных симптомов, внимательная аускультация легких для выявления базальной крепитации, исследование ФВД, проведение КТВР) [12]. Полагаем, что это справедливо и в отношении других ревматических заболеваний, для которых возможно или характерно интерстициальное поражение легких. В последние годы обнаруживается тенденция к учащению случаев интерстициального поражения легких у больных РА и другими ревматическими заболеваниями (см. таблицу). Клиническая характеристика легочной патологии у пациентов с ревматическими заболеваниями соответствует таковой при ИИП/ИЛФ: одышка, преимущественно инспираторная, разной выраженности (отмечена у 92% больных), непродуктивный кашель (у 46%), двусторонняя базальная крепитация (67%). Базальный пневмофиброз, изменение легочного рисунка и/или снижение прозрачности в базальных отделах легких на рентгенограмме выявлялись у 73% больных с ИЗЛ в рамках ревматической патологии, тогда как при КТВР инфильтрация по типу матового стекла и/или симптомы «сотового» легкого обнаружены у всех этих пациентов. У всех 159 больных ревматологического профиля с ИЗЛ констатированы рестриктивные нарушения ФВД разной выраженности (медиана жизненной емкости легкого составила 57,8% от должной). Снижение насыщения гемоглобина кислородом в покое констатировано у 62%, а после теста с 6-минутной ходьбой — у всех пациентов.

Использование непараметрического корреляционного анализа Спирмена позволило установить взаимосвязь интерстициального поражения легких у больных ССД с выраженностью синдрома Рейно (r = 0,4, p < 0,05);

связи с другими висцеропатиями не установлено. Морфологическое исследование легочной ткани в диагностических целях у пациентов ревматологического отделения, как правило, не проводят. Выявление поражения легких в большинстве случаев происходит при уже установленном диагнозе ревматического заболевания, и в отличие от ИИП/ИЛФ нет необходимости в инвазивном исследовании с диагностической целью. Из обследованных пациентов ревматологического отделения с ИЗЛ биопсия легкого выполнена лишь у 4 больных: в приведенном выше наблюдении и еще у 3 пациентов (с ССД, полимиозитом и перекрестным синдромом), у которых поражение легких опередило прочие проявления ревматического заболевания. При этом в 2 случаях выявлена неспецифическая ИП, и в 1 — обычная ИП. Редкое использование или отсутствие морфологической верификации диагноза поражения легких в практике ревматолога, безусловно, ограничивает возможность оценки поражения легких у больных с ревматическими заболеваниями. Очень важным в ревматологической практике представляется еще один аспект. Наличие диссеминации на рентгенограмме легких у пациентов с ревматическими заболеваниями, получающими базисную терапию с иммуносупрессивным эффектом (преднизолон, метотрексат, D-пеницилламин, биологические агенты), в первую очередь требует исключения инфекционного генеза подобных изменений, в том числе туберкулеза, а также лекарственного поражения легких [13]. Тем не менее частота поражения легких, обусловленного основным заболеванием, при ССД, РА и других ревматических заболеваниях неуклонно растет [1, 12—14]. При этом прогностическая роль ИЗЛ у пациентов с ревматическими заболеваниями, в том числе в плане ответа на терапию, нуждается в дальнейшем изучении [12, 14].

Таким образом, по результатам анализа работы двух специализированных отделений многопрофильного областного стационара за 5 лет следует отметить увеличение частоты интерстициального поражения легких в пульмонологической и ревматологической практике. Наиболее отчетливо это проявляется в отношении саркоидоза и ИИП. Частота ИЗЛ в практике ревматолога стабильно остается высокой. В то же время возможны «легочные дебюты» ревматических заболеваний, таких, как ССД, полимиозит, что проявляется при многолетнем наблюдении за пациентами. Диагностические подходы к выявлению ИЗЛ в ревматологической практике полностью соответствуют таковым в работе врача-пульмонолога. Использование современных визуализирующих технологий и морфологическая верификация изменений легочной ткани, несомненно, позволяют значительно повысить надежность диагностики ИЗЛ [15, 16], хотя не исключают полностью диагностических ошибок. Клинический диагноз при интерстициальном поражении легких остается трудной задачей, решить которую под силу только совместными усилиями врачей разных специальностей.

КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА, № 6, 2014

51

Сведения об авторах:

Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского

Кафедра госпитальной терапии лечебного факультета Пономарева Елена Юрьевна.

Архангельская Елена Евгеньевна.

Ландфанг Светлана Владимировна.

ЛИТЕРАТУРА

1. Мухин Н.А., ред. Интерстициальные болезни легких. Практическое руководство. Е.А. Коган, Б.М. Корнев, Е.Н. Попова, В.В. Фомин и др. М.. Литерра; 2007.

2. Илькович М.М. Диссеминированные заболевания легких. ГЭО-ТАР-Медиа; 2011.

3. Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких. Consilium medicum. 2003; 5 (4). 176—81.

4. Du Bois R.M., Kangesan I., Veeraraghavan S. Genetics of pulmonary fibrosis. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2003; 24 (2): 205—12.

5. Авдеева О.Е., Авдеев С.Н. Идиопатический фиброзирующий альвеолит. современные подходы к диагностике и терапии. Соnsilium medicum. 2002; 4: 4.

6. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165: 277—304.

7. Ребров А.П., Пономарева Е.Ю., Архангельская Е.Е. Интерстициальные заболевания легких у госпитализированных пациентов пульмонологического и ревматологического профиля. Вестник современной клинической медицины. 2010; 3: 30—5.

8. Визель И.Ю., Визель А.А. Анализ клинической диагностики саркоидоза в новых организационных условиях. Практическая медицина. 2013; 5 (13): 68—71.

9. Zhou Y., Li H.P., Li Q.H. et al. Differentiation of sarcoidosis from tuberculosis using real-time PCR assay for the detection and quantification of Mycobacterium tuberculosis. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2008; 25 (2): 93—9.

10. Danila E., Zaurauskas E. Diagnostic value of epithelioid cell granulomas in bronchoscopic biopsies. Inter. Med. 2008; 47: 2121—6.

11. Pavic M., Le Pape E., Debourdeau P. Non-tuberculous systemic granulomatosis mimicking sarcoidosis but related to a specific etiology. Study of 67 cases. Rev. Med. Interne. 2008; 29 (1): 5—14.

12. Ананьева Л.П., Теплова Л.В., Лесняк В.Н. и соавт. Клиническая оценка проявлений интерстициального поражения легких при системной склеродермии по данным компьютерной томографии высокого разрешения. Научно-практическая ревматология, 2011; 2: 30—9.

13. Kim E.J., Collard H.R., King T.E.Jr. Rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: the relevance of histopathologic and radiographic pattern. Chest. 2009; 136 (5): 1397—405.

14. Бестаев Д.В., Каратеев Д.Е., Насонов Е.Л. Интерстициальное поражение легких при ревматоидном артрите. Научно-практическая ревматология. 2012; 6: 63—9.

15. Чучалин А.Г., ред. Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2013: 548—64.

16. Капустина В.А., Овчаренко С.И. Эволюция классификации интерстициальных заболеваний легких. Что нового дает пересмотр классификации 2012 (по результатам XXII конгресса Европейского респираторного общества). Соnsilium medicum. 2013; 3: 33—5.

REFERENCES

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

1. Kogan E.A., Korne B.M., Popova E.N., Fomin V.V. et al. Interstitial lung diseases. / Under the editorship of N.A. Muhin. Practical guidance. Moscow; 2007 (in Russian).

2. Il’kovich M.M. Disseminated pulmonary disease. GEOTAR-Media; 2011 (in Russian).

3. Shmelev E.I. Differential diagnostics of intgerstitial lung diseases. Consilium medicum. 2003; 5: 4: 176—81 (in Russian).

4. Du Bois R.M., Kangesan I., Veeraraghavan S. Genetics of pulmonary fibrosis. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2003; 24 (2): 205—12.

5. Avdeeva O.E., Avdeev S.N. Idiopathic fibrosing alveolitis: contemporary diagnostics and treatment strategy. Consilium medicum. 2002; 4: 4 (in Russian).

6. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165: 277—304.

7. Rebrov A.P., Ponomareva E.Ju., Arhangel’skaja E.E. Interstitial lung diseases in patients of pulmonological and rheumatological profiles. Vestnik sovremennoj klinicheskoj mediciny. 2010; 3: 30—5 (in Russian).

8. Vizel’ I.Ju., Vizel’ A.A. Analysis of clinical diagnostics of sarcoidosis in new organization circumstances. Prakticheskaja medicina 2013; 5 (13): 68—71 (in Russian).

9. Zhou Y., Li H.P., Li Q.H. et al. Differentiation of sarcoidosis from tuberculosis using real-time PCR assay for the detection and jauan-tification of Mycobacterium tuberculosis. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2008; 25 (2): 93—9.

10. Danila E., Zaurauskas E. Diagnostic value of epithelioid cell granulomas in bronchoscopic biopsies. Inter. Med. 2008; 47: 2121—6.

11. Pavic M., Le Pape E., Debourdeau P. et al. Non-tuberculous systemic granulomatosis mimicking sarcoidosis but related to a specific etiology. Study of 67 cases. Rev. Med. Interne. 2008; 29 (1): 5—14.

12. Anan’eva L.P., Teplova L.V., Lesnjak V.N. et al. Clinical assessment of appearance of interstitial lung injury in systemic sclerosis according to data of high-resolution computed tomography. Nauchno-prak-ticheskaja revmatologija. 2011; 2: 30—9 (in Russian).

13. Kim E.J., Collard H.R., King T.E.Jr. Rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: the relevance of histopathologic and radiographic pattern. Chest. 2009; 136 (5): 1397—405.

14. Bestaev D.V., Karateev D.E., Nasonov E.L. Interstitial lung injury in rheumatoid arthritis. Nauchno-prakticheskaja revmatologija. 2012; 6: 63—9 (in Russian).

15. Pulmonology. National guidance. Short edition. / Under the editorship of A.G. Chuchalin. M.: GEOTAR-Media; 2013: 548—64 (in Russian).

16. Kapustina V.A., Ovcharenko S.I. Evolution of classification of interstitial lung diseases. What’s new in review of classification of 2013 (materials of XXII European Respirtory Congress, 2013). Consilium medicum. 2013; 3: 33—5 (in Russian).

Поступила 25.12.13 Received 25.12.13

52

КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА, № 6, 2014

К ст. Е.Ю. Пономаревой и соавт.

Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной клетки больной с благоприятным течением саркоидоза (объяснения в тексте).

Рис. 3. Рентгенограмма органов грудной клетки больной с неблагоприятным течением саркоидоза. Выраженный фиброз базальных отделов, увеличение ВГЛУ.

Рис. 5. КТВР-грамма больного 63 лет с ИФЛ в стадии «сотового легкого».

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.