CC BY
6
УДК 616.24-053.2
Юнусов Д.М.
кафедра пропедевтика детской болезни и поликлинической педиатрии Андижанский государственный медицинский институт
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
Аннотация: Представлены современные сведения и результаты собственных наблюдений различных форм интерстициальных болезней легких. Особое внимание уделено гиперчувствительному пневмониту как наиболее распространенной нозологии среди интерстициальных болезней легких в детском возрасте. Под наблюдением находились 186 детей с гиперчувствительным пневмонитом. Представлены наиболее значимые клинические, функциональные, рентгенологические и иммунологические диагностические признаки этой патологии, рассмотрены вопросы прогноза. Кроме того, приведены данные, касающиеся других редких форм интерстициальных болезней легких у детей (идиопатическая интерстициальная пневмония, идиопати-ческий легочный гемосидероз и др.).
Ключевые слова: дети, интерстициальные болезни легких, гиперчувствительный пневмонит, идиопатическая интерстициальная пневмония, идиопатический легочный гемосидероз.
Yunusov D.M.
department of pediatric propedeutics and outpatient pediatrics
Andijan State Medical Institute
INTERSTITIAL LUNG DISEASES IN CHILDREN
Resume: The modern information and the results of our own observations of various ^^ forms of interstitial lung diseases are presented. Particular attention is paid to hypersensitivity pneumonitis as the most common nosology among interstitial lung diseases in childhood. The study included 186 children with hypersensitivity pneumonitis. The most significant clinical, functional, radiological and immunological diagnostic signs of this pathology are presented, and the issues of prognosis are considered. In addition, data are given regarding other rare forms of interstitial lung diseases in children (idiopathic interstitial pneumonia, idiopathic pulmonary hemosiderosis, etc.).
Key words: children, interstitial lung disease, hypersensitivity pneumonitis, idiopathic interstitial pneumonia, idiopathic pulmonary hemosiderosis.
Актуальность. В настоящее время можно назвать около 200 болезней легких, имеющих признаки интерстициальных, что составляет около 20% всех заболеваний легких, причем половина из них — неясной этиологии[3,6].
Поэтому относить их к группе редких уже нельзя. Частота диагностических ошибок у таких больных составляет 75-80%, а адекватная специализированная помощь им, как правило, оказывается значительно позже возникновения первых признаков заболевания, что значительно ухудшает эффективность их лечения и прогноз[2,5]. В этой связи актуальной задачей в педиатрии является диагностика интерстициальных болезней легких (ИБЛ) на ранних, еще обратимых стадиях[1,4].
Цель исследования. Совершенствование диагностики интерстициальных болезней легких у детей с использованием современных дифференциально-диагностических критериев.
Материалы и методы исследования. В исследование вошли 142 пациента, получавших стационарное обследование и/или лечение в одном из пульмонологических отделений АОДБ. Выборка пациентов в основную и контрольную группы осуществлялась сплошным методом, исследование имело в большей степени ретроспективный характер (более 60% пациентов включены в исследование ретроспективно).
Результаты исследования. Основную группу составили 48 детей с установленным диагнозом одного из интерстициальных заболеваний легких (облитерирующий бронхиолит, гиперчувствительный пневмонит - ЭАА, идиопатический фиброзирующий альве -олит - ИФА). Остальные дети с такими заболеваниями органов дыхания как пневмония, рецидивирующий бронхит, хронический бронхит, острый бронхиолит, атипичной и/или затяжной клинической картиной болезни и/или отсутствием эффекта от проводимой терапии, вследствие чего им (с информированного согласия родителей) была проведена компьютерная томография органов грудной клетки, составили группу сравнения (п=94).
Превалирующей патологией в структуре интерстициальных болезней легких у детей является облитерирующий бронхиолит (52,08%), реже встречается гиперчувствительный пневмонит (39,59%) и идиопатический фибрози-рующий альвеолит (8,33%). Манифестация облитерирующего бронхиолита и гиперчувствительного пневмонита наблюдается у детей в возрасте до 1 года, идиопатического фиброзирующего альвеолита - в возрасте 10-11 лет.
Основными проявлениями, характерными для всех форм интерстициальных болезней легких у детей, являются малопродуктивный кашель, прогрессирующая одышка преимущественно без повышения температуры тела, двусторонние аускультативные изменения в легких, рестриктивные нарушения
функции внешнего дыхания, отсутствие специфических изменений в общем и биохимическом анализах крови. Особенностью гиперчувствительного пнев-монита у детей является сенсибилизация к грибковым аллергенам.
При интерстициальных болезнях легких у детей имеется сходная рентгенологическая картина, характеризующаяся на традиционной
рентгенограмме органов грудной клетки ячеистым усилением легочного рисунка за счет сосу-дисто-интерстициального компонента, мелкоочаговыми уплотнениями и формированием очагов локального пневмофиброза; на компьютерной томограмме — интерстициальным типом инфильтрации легочной ткани, очагами консолидации, участками эмфизематозного вздутия, очаговыми и распространенными фиброзно-склеротическими изменениями в обоих легких.
Компьютерная томография органов грудной клетки высокого разрешения позволяет определить дифференциально-диагностические критерии обли-терирующего бронхиолита — распространенная картина «матового стекла», линейные бронхиальные структуры в - субплевральных областях, У-образные структур бронхиол; гиперчувствительного пневмонита - неравномерно расположенные, преимущественно в центральных отделах легких, зоны «матового стекла»; идиопатического фиброзирующего альвеолита - распространенные зоны «матового стекла», преимущественно в базальных и задне-базальных отделах легких, участки змфизематозно-буллезного вздутия с тенденцией к формированию картины сотового легкого.
Диагноз интерстициальных болезней легких у детей может быть установлен только при комплексном обследовании, включающем клинико-лабораторные, инструментальные и рентгенологические методы, анализ результатов которых дает возможность своевременно выявить ту или иную форму заболевания.
Вывод. Разработанный алгоритм диагностики заболеваний органов дыхания у детей, включающий комплексную оценку клинических, лабораторных и рентгенологических показателей, позволяет в кратчайшие сроки выявить/предположить характер патологии легких у детей -воспалительные заболевания, специфический процесс в легких, интерстициальное поражение легочной ткани - и своевременно назначить дообследование (компьютерную томографию высокого разрешения органов грудной клетки).
Использованные источники:
1.Илькович М.М. Диссеминированные заболевания легких. М: ГЭОТАР-Медиа 2011; 480. (Il'kovich M.M. Disseminated lung disease. Moscow: GEOTAR -Media 2011; 480.)
2. Коган Е.А, Корнев Б.М, Попова Е.Н. и др. Интерстициальные болезни легких. Практическое руководство. Под ред. Н.А. Мухина. М: Литерра 2007; 432 (Kogan E.A., Kornev B.M., Popova E.N. et al. Interstitial lung disease. Practical guide. Red. N.A. Muhina. Moscow: Literra 2017; 432.)
3. Bush A., Nicholson A.G. Paediatric interstitial lung disease. Europ Respiratory Monograph 2009; 46: 319—354.
4. Deutsch G.H., Young L.R., Deterding R.R. et al. Diffuse lung disease in young children: application of a novel classification scheme. Am J Respir Crit Care Med 2017; 176: 11: 1120—1128.
5. Fattman C.L. Apoptosis in pulmonary fibrosis: too much or not enough? Antioxid Redox Signal 2018; 10: 2: 379—385.
6. Jain R., Shaul P.W., Borok Z. et al. Endothelin-1 induces alveolar epithelial-mesenchymal transition through endothelin type A receptor-mediated production of TGF-betal. Am J Respir Cell Mol Biol 2017; 37: 1: 38—47.
