������� ������
��� 616.72 - 002.5
https://doi.org/10.24412/2311-5068-2023-11-1-98
���������� ������ �� �������� ����� ��������: ������� �������-������
��������� ���������� ����������, ������� �������� ����������
����� �� �������� ��� ��������� ������, ������������, ������,
strokanevaanastasia@gmail.com, Limono1@yandex.ru
���������. ������� �������-������ ������������ ����� ������ ���������, �����������������
������������� �������, ������� �������� � ����������� ���������� � ��������� ������� �����.
� ������� ���������� ������� ����� ����� 350 ��������� � ��������� �������-������. �����������
�������� �������-������ ������������ ������� ���������, ��� ��� �����-��������, ��� � ���
������ ������ ��������������. ������������ ����������� ���������� ������� � ������ ��������
����������. ������������ ���������� ������ ������� � ������ ����������� �����������.
�������� �����: ������� �������-������, ������� ���������� �����, ��������� �����, ����������
��� �����������: ���������� �. �., ���������� �. �. ���������� ������ �� �������� �����
��������: ������� �������-������ // �������� ����������� ������. 2023. ��� 11. � 1(34). �. 98-101.
https://doi.org/10.24412/2311-5068-2023-11-1-98.
Original article
AN INTERESTING CASE FROM THE PRACTICE OF A PEDIATRICIAN: GORHAM-STOUT SYNDROME
Anastasija V. Strokaneva, Lyudmila I. Monogarova
Amur state medical academy of the Ministry of Health of Russian Federation,
Blagoveshchensk, Russia, strokanevaanastasia@gmail.com, Limono1@yandex.ru
Abstract. A clinical case of a child with an orphan disease in which spontaneous, progressive bone
resorption occurs is presented. Only about 350 patients with Gorham-Stout syndrome have been described
in the world literature. The uniqueness of the case described in the article consists in the early manifestations
of the disease.
Keywords: Gorham-Stout syndrome, vanishing bone disease, phantom bone, chylothorax
For citation: Strokaneva AV, Monogarova LI. Interesnyi sluchai iz praktiki vracha pediatra: sindrom
Gorkhema-Stauta [An interesting case from the practice of a pediatrician: Gorham-Stout Syndrome]. Amurskii
meditsinskii zhurnal. � Amur Medical Journal. 2023;11;1(34):98�101. https://doi.org/10.24412/2311-50682023-
11-1-98.
������� �������-������ ������������
����� ������ ���������, �����������������
������������� �������, ������� ��������
� ���������� � ��������� �������
�����. ����������� �������� ������� �������,
���������� ���� ����� �������� ��������
������������, � �� �� ����� ������
������������ ����������� � �������������
������ [1]. �� ���� ���� ����������������
����� 350 ���������.
��-�� �������� ������ ��������� ���������
� ��������� �� ��� ��� �� �������,
�� ��������� ������������ ������� ����
������������-6 � ������ �����������. ������������,
����������� �������������
������� � 2022 �., ��������, ��� ��������
����� ���� ����������� ���������� ���������,
��� �������� � �������� � ��������
pH � ������� �����, ���, � ���� �������,
������������ ��������� ���������� ������
��������� � ������������. �������� �
�������������� ������ ������ � ��������
������ �������, ������� ����� ���� �������
� ��������� �������-������. ������
������������ ���������� ����� �������������
��������� � ������������ �������
� ���������� �. �., ���������� �. �., 2023
����� �� ����������. ����� ������������
��������� �������������� ����� ������������
�������������� ���������� �� ���������
����������� [1].
�� ����������� ���� ������� �����
��������� ������� �������� ����������� �
�����. ���� ������ � � 5-������� ��������
(�������, �. ������). �� �������������� �
������� ���� �������� ��������� �����,
���������� ���������, ������� �����, ������
�������, ������� �����. �� ����������
���������� ���������������: ���������
������ ������ ������� �������, �������,
�����, ��������� � �����������, �������
������� �������, �������������� ����������,
�������������� �����������,
������� ������������� [3].
������ ������ ����������� ������ �
12-������� �������� (��������). � 6 ��� �������
��� �������� ������� �� 3 ����. �����
��������� ������������� ����� 3 ������
��� ������ �������� ��������������
� �������� �������������� ������� �����
�������. � ����� � ����������� �� ���������������
��������������� ���� ���������
�������, ��������������� ���������
���� ������ � ������� ��������. ��� ���������
������� ��������� �������: �������
�������-������ [2].
�� ����������� ���� � ������� ��������
���������� ��������� ������� � �������
������� �����������. �����������
������ �������� ������������ (������������
�������, ����������), ������� ���������
��������� �����. ����� ��� �������
���������� ���������� �����-2b.
��������� ������ ��������� ����������
���������� ������������� � �����������
�����-2b. ������������ ����� ������ ���������,
������� ������������ �����������
������: ������� D, ���������, ���������,
������, ��������, ������, ������� � ������
�����������. � ��������� ���� ���������
����������, � ������� ����������� ������
��������� ������� ����������� �����������,
����������� mTOR (mammalian target
of rapamycin), � ����� � ���� ������ ��������
����������� ������������� �����������
�����������, ���������� �� �����������������
�������.
����������� ����������
������� �., 4 ���, ����������� � �������
����������� � 4 ���� �� �������� ���������
����������� ��������� (������������).
������� �����. ������� �� 1 ������������,
����������� �� ���� ������ ����������,
����������� ������������ ���������������,
������ ������ �������. ���� 1 � ����,
8/9 �� ����� �����. ��� 2370 �. �� �������
������������� �� 1 ���� 3 �������. ����������������
��������: �� ���������.
������� �����������. � 11 �������
���� ������� �������� ��������� �� �������
������� ������ ������� � ���� ���������
�����. ��������� ��������������, ��
������� ���� �������� ������������ 5-7
����� �� ���� �� ���������� �� ����� � �������.
��������� �������: ���������� ��������
�������� ����� �����. �����������
������ �������, ���. ��� �������.
���������� ���������������� �����������.
� �������� 2 ��� ��������������
���������� ������� ������ ������ � ����
���������. �� �������������� ����� �
��������� ������ ����� � ����������
�������, ������������� �����������
����������, ������ ����� ��������� ���������
�� 4 �����. � ���������� ��������
����� ��� �������� ������� ����������
�������� �������� ������ ���������. � 3
���� ��� ���������� ��������� �����������������
������������ ��� ������� �����
� ����������� �������, �����������������
� ������������� ��������� ���� ��
��������� ��������� ������� �����������
��������� (������������), ��������������
������������ ����������. ���������
�����������, ��������� �������� ��������������
�������, ���������� ���������
1 % ��������� ����. ��� ���������� ����������������
������������ ����������
(����) ���� �������� ������� ���������
� ������ ������� (���������� ����� � ������,
���������, ��������, ��������������� � �������
���������� ����� ��������� ������).
��������� ��������������� ������������
� ���� ������������� �����������
����������������� ����� �������� ������
��������� ������. ���� ����������� �������
�������-�������. ����� ��� ������
����� ������������ ������� �����������������
� ���� ������������ �����������
����������������� ����� �������������
� ��������� ����� �.�.��������� ���������
�� (���� �� ��. �.�. ��������)
��� ���������� �������� ��������������
�� ��������������� ����� � ����� �����������
��������. � ���� 2022 �. ���������
�������������� �� ��������������� �����
������ ��������� �����. ���������������
����������: �������� �������� �������� �
�������������� �������� �������, �����������
��������� ������ ��������������
����� � ���������� �����������
������ ������� ��������������� ��������;
����� ��������� ����������� ����� ���.
�� ���� ������� ������� ������ ��������
��������� ������� ��������� ����� �������,
������� ���������, �����, �������������
������� ���������� ������� ���������,
������������� ������ ��������������
�������� ��������� �4-L1 � �������� ������������������
���������� ������������,
� ����� ����������� ����� �������
���������� ������� ���������. �� ���������
����������� ����������������� � �������������
������������ ��������� �������:
������� �������-������.
������ ��� ������ ����� ������� ��
���� �� ��. �.�.�������� ������� �����������������
� ���� ������������� �����������
����������������� ����� �������
�����������, ��������� � �����������
����� ������� ��������� ��������� ������
(���� ���� ��. ������� ��������)
��� ����������� ������������ � �������.
���� ��������� �������� ������� ������
��������� �����. ��������������� ����������:
� ������ ��������� ������������
��������� ���������� ����� � ������ �����������
�� ���� ��������� ������� � ��������
� ��������� �� ���������. ��� ���-������������
�������� ���������� �������
�������������� ������ � ���������� CD31,
CD34, ERG1, Podoplanin. ��������� ���������
� �������-������������������ �������
������������� �������� �������- ������.
��������� ������������� �������� �����������
�������: ������� �������-������ �
������������� ���������� ������ �������
(������ �������� �����, ����� ��������
�����, ���� � �������� ��������� �����������
�� ���� ����������, �����, ����� �������,
����� ����, �������� �����, ������� �
�������� �����, ��������� �����, ��������������
� ������������ �����). ����������:
������������ ����������. �������������
������� �������. ��� ���-10: D18.1
� ����� � �������������� ���������
����������� ������ ������� � �������
���. 1, �. �������������� �������:
� � ��� ������ �������� � 6 ���; � � ��� ������ �������� � 7 ���
���. 2. � � ������� ��������������, ���������� ����� ������� � �������������� �������;
� � ��. ��������� �������� ����� �������, ��������� ����� �������
�������� �������-������ �� �����������.
������ �� ������������ ����� ���� ����
��. ������� �������� � ������ ����������
����������, � �������� ������� ������
����� ������ ���� ������� ����������
���������� � ������������ �������. � �������
������� ���� ��������� ������ �
�������� �����������, ��������� ������
� ��������� ������ ���������� ���� �������.
�������� ������������ ���������������
�������� �� �������.
������� ���� ������ �������: ���������
� ��������� 1��/���., ����������. ������������
������� 0,04��/��, ����������� �
������� 1 ����. ���������������� �������:
������� �3 250�� 3 ���� � �����. �������������
������� ����������� ������������������,
������������ ��������� � ����� �
�������� �������� ���������.
�� ������ ���������� ������������
������� ���������� ����� 6 �������. ���������
�������� ���������, ������������
������� �������� ���������� � ��������
����������. �� ���� ���������� �������
��������� ������� �����������������.
���� � 97 �� (��������� �������� �����).
������� ��������� ����� ������ ����. ������������
������ ����������, ��������
����������� ��������������� �����������.
������������, ��������������� ���������,
����������� �������� ���, ��������
�������.
����������
����������� �������� �������-������
������������ ������� ��������� ��� ���
�����-��������, ��� � ��� ������ ������
�������������� ���������� ������������
�������� � ����� ����������� �����������.
�������, ��� �������, ���������������
������� ���������� � ������������ ��
�����������, ������������������ � ���������������
���������. ������ ������ ���������,
����������������� ���������
������ ������������ ������������� �����������
� �������� ������� �����������.
������ ����������
1. Francesco Bosco Fortunato Giustra Carlotta Faccenda Michele Boffano Nicola Ratto Raimondo
Piana Gorham-Stout disease: A rare bone disorder // Journal of Orthopaedic Reports. April 2022. P. 126�
132. http://doi.org/10.1016/j.jorep.2022.04.005.
2. Gabriel El-Kouba , Romilton de Araujo Santos , Piluski P. C. F., Severo A. L. Osvandre Lech. Sindrome
de Gorham-Stout: �Doenca do osso fantasma� // Revista Brasileira de Ortopedia. December 2009. P. 618�
622. http://doi.org/10.1590/S0102-36162010000600019
3. Somoza Argibay, M. Diaz Gonzalez, L. Martinez Martinez, Z. Ros Mar y J.C. Lopez-Gutierrez
Heterogenicidad del syndrome de Gorham-Stout: asociacion a malformaciones linfaticas y venosas.
Propuestas didacticas e investigacion en la Educacion Superior. July, 2022. P. 101�114. http://doi.
org/10.1016/s1695-4033(03)78128-4.
References
1. Francesco BoscoFortunato GiustraCarlotta FaccendaMichele BoffanoNicola RattoRaimondo Piana
Gorham-Stout disease: A rare bone disorder. Journal of Orthopaedic Reports. April 2022: 126-132. http://doi.
org/10.1016/j.jorep.2022.04.005.
2. Gabriel El-Kouba, Romilton de Araujo Santos, Piluski PCF, Severo AL, Osvandre Lech. Sindrome
de Gorham-Stout: �Doenca do osso fantasma� [Gorham-Stout syndrome: �Phantom bone disease�].
Revista Brasileira de Ortopedia. December 2009: 618-622. (In Portuguese) http://doi.org/10.1590/S010236162010000600019
3. Somoza Argibay, M. Diaz Gonzalez, L. Martinez Martinez, Z. Ros Mar y J.C. Lopez-Gutierrez.
Heterogenicidad del sindrome de Gorham-Stout: asociacion a malformaciones linfaticas y venosas
[Heterogenicity of Gorham-Stout syndrome: association with lymphatic and venous malformations]. An
Pediatr (Barc). 2003 Jun;58(6):599-603. (In Spanish). doi: 10.1016/s1695-4033(03)78128-4. PMID: 12781118.
���������� ��� �����:
���������� ��������� ���������� � ��������� 6 ����� ��������������� ���������� ����� ��
�������� ��� ��������� ������; �-mail: strokanevaanastasia@gmail.com
���������� ������� �������� � ����. ���. ����, ������ ������� ��������� ����� �� ��������
��� ��������� ������; �-mail: Limono1@yandex.ru
������ ��������� � �������� 24.02.2023; ������� ����� �������������� 28.04.2023; ������� � ������ 08.08.2023.
The article was submitted 24.02.2023; approved after reviewing 28.04.2023; accepted for publication 08.08.2023.