CC BY
64
ИД АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ АКУШЕРСТВА И ГИНЕКОЛОГИИ В БЕЛАРУСИ*
Наследственные тромбофилии и беременность: диагностика и тромбопрофилактика
Курлович И.В.1, Можейко Л.Ф.2
Республиканский научно-практический центр «Мать и дитя», Минск, Беларусь 2Белорусский государственный медицинский университет, Минск
Kurlovich IV.1, Mazheika L.F2
'Republican Scientific and Practical Center «Mother and Child», Minsk, Belarus
2Belarusian State Medical University, Minsk
Inherited thrombophilia and pregnancy: diagnosis and thromboprophylaxis
Резюме. Представлены особенности диагностики и медицинской профилактики осложнений беременности и венозных тромбоэмболиче-ских осложнений у женщин, являющихся носителями тромбогенных мутаций (мутация гена коагуляционного фактора V (мутация Лейден), мутация гена коагуляционного фактора II (протромбина)), с дефицитом естественных антикоагулянтов (антитромбин III, протеины C и S) и нарушением фолатного обмена (гипергомоцистеинемия). Ключевые слова.: наследственные тромбофилии, беременность, тромбопрофилактика.
Медицинские новости. — 2018. — №5. — С. 3—7. Summary. From modern positions are presented the features of diagnosis and medical prophylaxis of complications of pregnancy and venous thromboembolic complications in women with thrombogenic mutation (mutation of the coagulation factor V gene (mutation Leiden), mutation of the coagulation factor II gene (prothrombin)), a deficiency of natural anticoagulants (antithrombin III, proteins C and S) and a hyperhomocysteinemia. Keywords: inherited thrombophilia, pregnancy thromboprophylaxis. Meditsinskie novosti. - 2018. - N5. - P. 3-7.
При оценке качества оказания медицинской помощи беременным и родильницам с наследственными тромбофилиями нередко выявляются следующие дефекты: отсутствует единый алгоритм тромбопрофилактики; недостаточно обосновываются показания для обследования на наследственные тром-бофилии и другие полиморфизмы генов предрасположенности; применяется нерациональный подход к установлению диагноза наследственной тромбофилии в случаях выявления полиморфизмов генов, участвующих в формировании предрасположенности к невынашиванию беременности и патологии плода, а также к различной соматической патологии (сердечно-сосудистой, эндокринной и др. систем), что способствует необоснованно частой госпитализации таких женщин с назначением антикоагулянтной терапии. Наше мнение согласуется с утверждениями других авторов, что выявленный полиморфизм генов предрасположенности нередко ошибочно трактуется акушерами-гинекологами и гематологами как наследственная тромбофилия и приводит к гипердиагностике указанного состояния [1, 3, 9, 10, 12, 13, 16].
Основная терминология для обоснования диагноза наследственной тромбофилии и факторы риска раз-
вития венозных тромбоэмболических осложнений
Тромбогенные мутации (мутация генов коагуляционных факторов II и V), дефицит естественных антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов C и S) и нарушения фо-латного обмена (гипергомоцистеинемия) диагностируются с помощью различных лабораторных методов и свидетельствуют о риске развития венозных тромбоэмболических осложнений (ВТЭО).
Тромбофилия - врожденное (наследственное) или приобретенное состояние, длительно (возможно, на протяжении всей жизни) предрасполагающее к патологическому тромбообразованию. Нередко это патологическое состояние обусловлено комбинацией многочисленных факторов риска, реализованных развитием тромбоза, информация о котором может быть получена на основании данных анамнеза или из медицинской документации. Для обоснованного назначения тромбопрофилактики или антитромботического лечения следует различать принципиально важные понятия, такие как «фактор тромбогенного риска» и «тромбофилия», поскольку восприимчивость к болезни не подразумевает факта наличия болезни [2, 9, 10].
Наследственная (врожденная) тром-бофилия - предрасположенность к
тромбозу вследствие генетических дефектов свертывающей или противо-свертывающей системы крови [3].
Состояние тромботической готовности - клинически оправданное понятие, которое объединяет в себе подтвержденную лабораторными методами гиперкоагуляцию или гипокоагуляцию, повышение уровня маркеров внутрисосудистого свертывания крови, а также ряд клинических признаков предтромбоза (увеличение вязкости крови, замедление кровотока по данным дуплексного сканирования венозного кровотока, перманентные признаки органной дисфункции, тромбирование иглы при венопункции, нарушение фе-топлацентарного кровотока, гипотрофия плода, нарушение сроков миграции или частичная отслойка плаценты и др.) [9, 10].
Диагноз наследственной тромбофи-лии следует выставлять пациентам при наличии у них тромбогенных мутаций (высокого или низкого риска) и/или дефицита естественных антикоагулянтов (антитромбин III, протеины C и S) в сочетании с состоянием тромботической готовности и/или факторами риска ВТЭО (неблагоприятная наследственность, особенно у родственников первой линии, перенесенные хирургические вмешательства и травмы с длительной иммобилизацией, возраст старше 35 лет, курение, высокий
*Продоложение рубрики «Актуальные вопросы акушерства и гинекологии в Республике Беларусь». Начало - в журнале «Медицинские новости» №4 (апрель) 2018 г.
паритет родов, акушерские осложнения, соматическая патология и др.).
Характеристика тромбогенных мутаций, дефицита естественных антикоагулянтов и нарушений фолатного обмена
1. Мутация гена фактора V (мутация Лейден). Мутация гена коагуляцион-ного фактора V проявляется в замене гуанина на аденин в позиции 1691 и обозначается как генетический маркер G1691A (синонимы - фактор V Лейден, мутация Лейден, Лейденовская мутация). При мутации гена фактора V снижена антикоагулянтная активность крови за счет невозможности инактивации фактора Va комплексными активированными протеинами C (ПС) и S (nS). Это наиболее распространенная причина резистентности к активированному ПС. Такой дефект наследуется аутосомно-доминантным способом. Юмозиготность для мутации фактора V, хоть и редкая, но дает достаточно высокий риск ВТЭО. При этом развивается абсолютная резистентность к активированному ПС, происходит полное выключение функции ПС и снижение резервной фибринолити-ческой активности крови. Клинические проявления могут отсутствовать и проявляться только при действии какого-либо провоцирующего фактора - беременности, приема оральных контрацептивов (ОК) и др. [2, 12].
2. Мутация гена протромбина. Мутация гена коагуляционного фактора II (протромбина) проявляется в замене гуанина на аденин в позиции 20210 регуляторной области гена и обозначается как генетический маркер G20210A. Маркер связан с увеличением уровня фактора II, при котором повышается прокоагулянтная активность крови. Гетерозиготность для мутации в гене протромбина способствует увеличению на 150-200% концентрации протромбина и риска ВТЭО. Гомозиготность для протромбиновой мутации вызывает риск тромбоза, эквивалентный риску гомозиготности при мутации гена фактора V (мутации Лейден). Наследуется аутосомно-доминантным способом [12].
3. Дефицит антитромбина III. Дефицит активности антитромбина III (AT III) является результатом множества точечных мутаций и делеций. Это наиболее тромбогенная наследственная тромбофилия, которая клинически подтверждается лабораторным сниже-
нием активности или концентрации АТ III. Наследуется аутосомно-доминантным способом. Дифференцировать врожденный дефицит от приобретенного не всегда представляется возможным. Риск развития тромбоза возникает при снижении активности АТ III до уровня 60% и менее [16].
4. Дефицит протеина С. ПС представляет собой витамин K-зависимый полипептид, синтезирующийся преимущественно в печени. Активированный ПС объединяется со свободным ПS для инги-бирования факторов V и VIII. Дефицит ПС возникает в результате многочисленных мутаций. Наследование - аутосомно-доминантное. Такие пациенты предрасположены к тромбозам, перитониту и сепсису, нередко с развитием септического шока. Дефицит ПС в клинической практике устанавливается на основании лабораторно подтвержденного снижения активности ПС. Дифференцировать врожденный дефицит от приобретенного не всегда представляется возможным.
Согласно данным последних исследований А.Д. Макацария и соавт. (2017), развитию приобретенного дефицита ПС могут способствовать синдром дис-семинированного внутрисосудистого свертывания, ВТЭО, преэклампсия тяжелой степени, патология печени, послеоперационный период с гнойно-септическими осложнениями, сепсис, злокачественные новообразования, острый респираторный дистресс-синдром, гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, длительный прием ОК, уремия с нарушением активности ПС при гемодиализе, нарушение синтеза ПС и дефицит витамина К, длительная терапия противоопухолевыми лекарственными средствами и непрямыми антикоагулянтами. Риск развития тромбоза возникает при снижении активности ПС до уровня 50% и менее [12].
5. Дефицит протеина S. ПS представляет собой витамин K-зависимый полипептид, синтезированный главным образом в печени. ПS обычно функционирует с ПС как кофактор. Наследование является аутосомно-доминантным. Следует учитывать, что определение ПS во время беременности является нерепрезентативным, поскольку отмечается его физиологическое снижение на 40%. Во втором и третьем триместрах
беременности снижение ПS до уровня менее 30 и 24% соответственно могут свидетельствовать о риске возникновения ВТЭО [16].
6. Полиморфизм гена метилен-тетрагидрофолатредуктазы (МТ^Я) и гипергомоцистеинемия. Гомозиготность при полиморфизме гена MTHFR является достаточно распространенной причиной умеренного повышения уровня гомоцистеина в плазме, обычно возникающего ввиду низкого уровня фолата в сыворотке крови. В связи с этим при выявлении этой мутации в гомозиготной форме необходимо определять концентрацию гомоцистеина в плазме крови, которая во время беременности в норме не превышает 10 мкмоль/л. Более того, повышение концентрации гомоцистеина в плазме крови может отражать дефицит фолиевой кислоты, витамина В6 и/или витамина В12. Уровни фолата и витамина В12 в плазме являются сильными детерминирующими факторами концентрации го-моцистеина. Доказано, что концентрация гомоцистеина обратно пропорциональна потреблению фолиевой кислоты, достигая стабильного базового уровня при потреблении фолата в дозе 400 мкг и более в сутки. Витамин В6 является более слабым детерминирующим фактором. Исследования последних лет свидетельствуют о том, что изолированные мутации гена MTHFR при нормальных значениях гомоцистеина не связаны с повышенным риском ВТЭО, в связи с чем их не следует классифицировать как тромбофилии [16].
7. Другие полиморфизмы генов гемостаза (гены системы фибринолиза, гены рецепторов тромбоцитов и др.) не относятся к наследственным тромбо-филиям, так же как и полиморфизмы генов, участвующих в формировании предрасположенности к невынашиванию беременности, патологии плода, патологии сердечно-сосудистой и других систем организма. Не существует убедительных научных данных о связи этих полиморфизмов с клинически значимым увеличением риска развития ВТЭО во время беременности.
Показания и сроки диагностики
наследственных тромбофилий
Собственные исследования, как и результаты других авторов, убеждают в том, что проведение диагностических мероприятий по выявлению
МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ
№ 5 • 2018
тромбофилий всем беременным нецелесообразно [4-8, 14, 15]. Их следует осуществлять по показаниям
перед планированием беременности или при первом визите беременной в женскую консультацию, а также при
И1ЯП Классификация наследственных тромбофилий по степени риска
Низкий риск Высокий риск
Мутация гена фактора V (мутация Лейден), гетерозиготная Дефицит антитромбина III (снижение активности до уровня менее 60%)
Мутация гена протромбина, гетерозиготная Двойная гетерозиготная мутация гена протромбина и фактора V (мутация Лейден)
Дефицит протеина С (снижение активности до уровня менее 50%) Мутация гена фактора V (мутация Лейден), гомозиготная
Дефицит протеина S (снижение активности во втором и третьем триместрах беременности менее 30 и 24% соответственно) Мутация гена протромбина, гомозиготная
возникновении осложнений настоящей беременности.
Показаниями к диагностике наследственных тромбофилий являются:
•ВТЭО в анамнезе или при настоящей беременности, а также ВТЭО у родственников первой линии в возрасте до 50 лет;
• тяжелая степень фетоплацен-тарной недостаточности (в анамнезе или при настоящей беременности) при исключении других причин указанного состояния;
• привычное невынашивание (два и более самопроизвольных выкидыша или неразвивающиеся беременности в сроке 10 недель и более) при исключении других причин указанного состояния;
«И Тромбопрофилактика для беременных женщин и родильниц с тромбофилией
Клинические данные Беременность Послеродовый период
Тромбофилия низкого риска без предшествующего ВТЭО Наблюдение без назначения антикоагулянтной терапии Наблюдение без назначения антикоагулянтной терапии или проведение антикоагулянтной терапии при наличии дополнительных факторов риска
Тромбофилия низкого риска с семейной наследственностью (родственники первой линии) ВТЭО Наблюдение без антикоагулянтной терапии Антикоагулянтная терапия - промежуточная доза НМГ/НФГ
Тромбофилия низкого риска с одним эпизодом ВТЭО в анамнезе без длительной антикоагулянтной терапии Профилактическая или промежуточная доза НМГ/НФГ Антикоагулянтная терапия - промежуточная доза НМГ/НФГ
Тромбофилия высокого риска без предшествующего ВТЭО Наблюдение без антикоагулянтной терапии или профилактическая доза НМГ/НФГ Антикоагулянтная терапия (доза антикоагулянта такая же, как при беременности)
Тромбофилия высокого риска с одним эпизодом ВТЭО в анамнезе без длительной антикоагулянтной терапии или ВТЭО у родственников первой линии Профилактическая, промежуточная доза или режим с регулируемой дозой НМГ/НФГ Антикоагулянтная терапия (промежуточная или регулируемая доза) НМГ/НФГ в течение 6 недель
Тромбофилии нет, но в анамнезе есть указание на одиночный эпизод ВТЭО, обусловленный наличием временного фактора риска и не связанный с беременностью и изменением уровня эстрогена Возможно наблюдение без антикоагулянтной терапии Антикоагулянтная терапия
Тромбофилии нет, но имеется одиночный эпизод ВТЭО, обусловленный беременностью или изменением уровня эстрогена Профилактическая доза НМГ/НФГ Антикоагулянтная терапия (доза антикоагулянта должна быть такой же, как при беременности)
Тромбофилии нет, но имеются указания в анамнезе на одиночный самопроизвольный (идиопатический) эпизод ВТЭО без длительной антикоагулянтной терапии Профилактическая доза НМГ/НФГ Антикоагулянтная терапия (доза антикоагулянта должна быть такой же, как при беременности)
Тромбофилия или ее отсутствие с двумя или более эпизодами ВТЭО в анамнезе без длительной антикоагулянтной терапии Профилактическая или терапевтическая доза НМГ/НФГ Антикоагулянтная терапия - терапевтическая доза НМГ/НФГ в течение 6 недель
Тромбофилия или ее отсутствие с двумя или более эпизодами ВТЭО в анамнезе с длительной антикоагулянтной терапией Терапевтическая доза НМГ/НФГ Длительная антикоагулянтная терапия (доза антикоагулянта должна быть такой же, как при беременности)
ЩЯИ Доза НМГ для медицинской профилактики ВТЭО во время беременности и после родов
Показатель Надропарин Далтепарин Эноксапарин
Профилактическая доза** Масса тела, кг <50 2850 МЕ ежедневно 2500 ЕД ежедневно 20 мг ежедневно
50-90 5700 МЕ ежедневно 5000 ЕД ежедневно 40 мг ежедневно
91-130 7600 МЕ ежедневно 7500 ЕД ежедневно* 60 мг ежедневно*
131-170 9500 МЕ ежедневно 10000 ЕД ежедневно* 80 мг ежедневно*
>170 86 ЕД/кг/сутки 75 ЕД/кг/сутки* 0,6 мг/кг/сутки*
Высокая профилактическая (промежуточная) доза при массе тела 50-90 кг 5700 МЕ каждые 12 ч 5000 ЕД каждые 12 ч 40 мг каждые 12 ч
Терапевтическая доза*** 86 ЕД/кг каждые 12 ч 100 ЕД/кг каждые 12 ч или 200 ЕД/кг ежедневно после родов 1 мг/кг каждые 12 ч до родов; 1,5 мг/кг ежедневно после родов
Примечание: * - доза может быть разделена на две; ** - если клиренс креатинина менее 30 мл/мин, следует применять более низкие дозы эноксапарина и далтепарина; *** - при дефиците АТ III могут потребоваться более высокие дозы НМГ (скорректированные по массе тела: 75% или 100% от терапевтической дозы), исходя из уровней анти-Ха-активности.
•преэклампсия тяжелой степени, эклампсия, HELLP-синдром (в анамнезе или при настоящей беременности);
•антенатальная гибель плода (в анамнезе или при настоящей беременности) при исключении других причин указанного состояния;
• состояние тромботической готовности без подтвержденной причины.
Диагностика наследственной тромбо-филии не меняет тактику лечения тромбоза в остром периоде, однако позволяет определить длительность и интенсивность профилактики ВТЭО, выбрать наиболее эффективный и безопасный антикоагулянт, тактику ведения последующих беременностей, направленную на медицинскую профилактику акушерских осложнений и ВТЭО, тактику при ситуациях, обусловленных высоким риском тромбозов (оперативные вмешательства, прием ОК, заместительной гормональной терапии) [12]. Классификация наследственных тромбофилий
Для оценки риска ВТЭО у женщин с наследственными тромбофили-ями рекомендуется руководствоваться классификацией American College of Obstetricians and Gynecologists (2013) [16]. Классификация наследственных тромбофилий по степени риска ВТЭО представлена в таблице 1.
Медицинская профилактика ВТЭО у беременных, рожениц и родильниц с тромбогенными мутациями, дефицитом естественных антикоагулянтов
При выставлении диагноза наследственной тромбофилии у беременных и родильниц с тромбогенными
мутациями и/или дефицитом естественных антикоагулянтов рекомендуется проведение медицинской профилактики ВТЭО на основании клинических данных и в соответствии с рекомендациями, представленными в таблице 2.
Низкомолекулярные гепарины (НМГ) необходимо отменять за 12 часов до родоразрешения/операции с возобновлением через 8-12 часов в послеродовом/послеоперационном периоде. Доза НМГ в дальнейшем корректируется по показаниям с учетом клинических, лабораторных и инструментальных данных. При назначении профилактических доз НМГ специфический контроль антикоагу-лянтной терапии не рекомендуется. При дефиците АТ III (снижение активности до уровня менее 60%) показано проведение консилиума с участием гематолога для решения вопроса о необходимости назначения (при риске ВТЭО) концентрата АТ III при подготовке к родоразрешению и в послеродовом периоде.
Дозы НМГ для медицинской профилактики ВТЭО во время беременности и после родов
Рекомендуемые дозы НМГ для медицинской профилактики ВТЭО во время беременности и после родов представлены в таблице 3 [11, 17].
Медицинская профилактика ВТЭО у беременных с нарушениями фолатного обмена (гипергомоцистеинемией)
При увеличении концентрации гомо-цистеина во время беременности более 10 мкмоль/л необходимо назначать лечение, направленное на нормализацию уровня гомоцистеина: фолиевая кислота
до 5 мг в сутки, пиридоксин 75 мг в сутки. Продолжительность лечения - 30 дней. Контроль концентрации гомоцистеина осуществляется после лечения. В случаях диагностики состояний тромботи-ческой готовности показано назначение НМГ в профилактических дозах [16].
Заключение
Представлены оценочные критерии риска развития тромбоэмболических осложнений и осложнений беременности у женщин, являющихся носителями тромбогенных мутаций, с дефицитом естественных антикоагулянтов и нарушением фолатного обмена, определены показания к назначению курсов антикоагулянтной терапии во время беременности и в послеродовом периоде в зависимости от степени тромбогенного риска, показателей гемостаза и наличия сопутствующей акушерской и соматической патологии.
Предложены критерии для постановки диагноза наследственной тромбофилии, что позволяет сократить число госпитализаций и назначений курсов антикоагу-лянтной терапии пациенток с указанной патологией, уменьшить среднюю стоимость одного курса лечения.
Представлены персонифицированные схемы тромбопрофилактики у женщин с наследственной тромбофилией в зависимости от клинических проявлений, определены показания к назначению профилактических, промежуточных и терапевтических доз низкомолекулярных гепаринов у беременных и родильниц с наследственными тромбофилиями, что позволяет снизить количество осложнений во время беременности и родов.
МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ
№ 5 • 2018
6
Предложены обоснованные практические рекомендации для акушеров-гинекологов, гематологов, анестезиологов-реаниматологов, врачей лабораторной диагностики и других специальностей, которые являются основанием для внедрения их в учреждения здравоохранения всех уровней оказания медицинской помощи и могут быть использованы в учебном процессе высших медицинских учреждений образования.
Следует обратить внимание на то, что риск развития ВТЭО у женщин во время беременности, в родах и в послеродовом периоде зависит от множества факторов, включая тромбофилию и наследственную предрасположенность к тромбозам, возраст старше 35 лет, высокий паритет родов, акушерскую и соматическую патологию, перенесенные хирургические вмешательства, тканевую травму с длительной иммобилизацией, а также вредные факторы (курение). Беременным с другими полиморфизмами генов гемостаза (гены системы фибринолиза и рецепторов тром-
боцитов) и иным полиморфизмом генов предрасположенности нет оснований для установления диагноза наследственной тромбофилии. Антикоагулянтная терапия в таких случаях не является обоснованной при условии отсутствия других факторов тромбогенного риска.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Акушерская агрессия, V. 2.0 / В.Е. Радзин-ский. - М., 2017. - 872 с., с илл.
2. Бицадзе В.О., Макацария А.Д., Хизроева Д.Х. // Практическая мед. - 2012. - №60. - С.9-22.
3. Дмитриев В.В. Практическая коагулология. -Минск, 2004. - 544 с.
4. Курлович И.В., Белуга М.В., Дашкевич Э.В. и др. // Репродуктивное здоровье. Восточная Европа. - 2017. - Т.7, №5. - С.927-930.
5. Курлович И.В., Дашкевич Э.В., Белуга М.В. и др. // Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа. - 2017. - Т.3, №4. - С.986-987.
6. Курлович И.В., Белуга М.В., Юркевич Т.Ю. и др. // Репродуктивное здоровье. Восточная Европа. - 2017. - Т.7, №5. - С.925-927.
7. Курлович И.В., Дашкевич Э.В., Белуга М.В. и др. // Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа. - 2017. - Т.3, №4. - С.984-985.
8. Курлович И.В., Белуга М.В., Дашкевич Э.В. и
др. // Современные перинатальные медицинские технологии в решении проблем демографической безопасности: Сб. науч. трудов. - Минск, 2017. -Вып.10. - С.46-51.
9. Момот А.П. // Российский журнал детской гематологии и онкологии. - 2015. - №2(1). - С.36-48.
10. Момот А.П., Тараненко И.А., Цывкина Л.П. // Акушерство и гинекология. - 2013. - №2. - С.4-9.
11. Российские клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике венозных тромбоэмболических осложнений [Электронный ресурс] // Флебология. - 2015. - Т.9, вып.2. -С.31-33. - Режим доступа: http://www.phlebo-union.ru/collection/92/00/000092.pdf
12. Тромботические микроангиопатии в акушерской практике / А.Д. Макацария [и др.]. - М., 2017. - 304 с.
13. Тромбофилии и беременность // Здравоохранение. - 2016. - №12. - С.63-67.
14. Croles EN., Nasserinejad K., Duvekot J.J., Kruip M.J., Meijer K., Leebeek FW. // BMJ. - 2017. - Vol.26. - P.359.
15. Gerhardt A., Scharf R.E., Greer I.A., Zotz R.B. // Blood. - 2016. - Vol.10. - P.2343-2349.
16. Silver R.M. Inherited thrombophilia / Silver R.M., Airoldi J.A. // Mathernal-Fetal Evidence Based Guidelines. 3 edition. Edited by Vivchenco Berghella. - Philadelphia, USA. 2017. - Р.260-268.
17. Sokol V, Ivanisevic M., Herman M., Delmis J. // Acta Clin. Croat. - 2016. - Vol.55, N2. - P.309-315.
Поступила 03.01.2018г.
Патогенез и диагностика коарктации аорты в перинатальном периоде
Пивченко Т.П., Илькевич Н.Г., Дейлидко Э.Н., Дражина О.Г.
Юродской клинический родильный дом №2, Минск, Беларусь Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск
Pivchenko TP., Ilkevich N.G., Deilidko E.N., Drazhina O.G.
City Clinical Maternity Hospital №2, Minsk, Belarus Belarusian Medical Academy of Post-Graduate Education, Minsk
Pathogenesis and diagnosis of aortic coarctation in the perinatal period
Резюме. Проведен анализ литературных данных по патогенезу коарктации аорты в перинатальном периоде. Описаны теоретические и клинические особенности диагностики у новорожденных.
Ключевые слова: коарктация аорты, перинатальный период, новорожденные, патогенез, диагностика.
Медицинские новости. — 2018. — №5. — С. 7—10. Summary. The analysis of literary data is conducted on pathogeny of coarctation of aorta in a perinatal period. The theoretical and clinical features of diagnostics are described for new-born children.
Keywords: coarctation of aorta, perinatal period, new-born, pathogeny, diagnostics. Meditsinskie novosti. - 2018. - N5. - P. 7-10.
Коарктация аорты (от лат. соагс-tatio - сужение, сжатие) - аномальное местное сужение, вплоть до полного закрытия просвета аорты в любом месте грудного или брюшного отдела. Коарктация аорты (КА) является одной из частых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей. Частота порока колеблется от 6,3 до 10% всех врожденных аномалий сердца. Заболевание в 2-4 раза чаще встречается у лиц мужского пола по сравнению с
женским, также в 60-70% случаев сочетается с другими врожденными пороками сердца (ВПС) у детей: в 70% случаев - с незаращенным боталловым протоком, в 53% - с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), в 14% случаев - со стенозом аорты, в 6% - с гипоплазией левых отделов сердца [1-3].
Среди многообразия пороков развития сердечно-сосудистой системы КА занимает ведущее место не только по встречаемости (по частоте уступает
только ДМЖП), но и по вариабельности анатомических и клинических проявлений, что объясняется ранним развитием КА в фетальном периоде. Особенностью течения КА у новорожденных и младенцев является высокий риск развития осложнений: до 10% случаев она является причиной развития критического ВПС у новорожденных, у 26% детей с КА выявляются другие тяжелые экстра-кардиальные пороки, 14% из которых не поддаются лечению. Поэтому КА
