CC BY
58
К 80-летию со дня рождения профессора Аркадия Фроимовича Бухны
А.Ф. Бухны родился в Одессе, в семье врачей. В 1956 г. окончил с отличием педиатрический факультет 2-го Московского государственного медицинского института им.
Н.И. Пирогова, где с 3-го курса увлекался детской хирургией, активно работал в студенческом научном кружке под руководством С.Я. Долецкого. После окончания института в течение 4 лет работал в Московской области хирургом в крупной больнице, где организовал прием детей с хирургическими заболеваниями и амбулаторный кабинет долечивания, проявив хорошие организаторские способности, отличавшие всю его последующую деятельность. В дальнейшем он работал хирургом, заместителем главного врача по хирургии (главным хирургом) Московской детской городской клинической больницы № 1 (Морозовской), где началась его многолетняя многогранная плодотворная деятельность в области детской онкологии.
В 1964 г. Аркадий Фроимович защитил кандидатскую диссертацию «Повреждения эпифизарных зон костей голени у детей», выполненную под руководством профессоров М.В. Волкова и Н.Г. Дамье. Это исследование послужило основой для монографии «Повреждения эпифизарных зон костей у детей» (1973), не потерявшей своей актуальности до настоящего времени.
В Морозовской больнице функционировало организованное в 1962 г. профессором Л.А. Дурновым первое в СССР детское онкологическое отделение, которое в 1965 г. стало базой Института экспериментальной и клинической онкологии (ныне РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН), в котором Аркадий Фроимович на-
24 августа 2012 г. исполняется 80 лет со дня рождения известного российского ученого, заслуженного врача РФ, главного детского онколога г. Москвы (1970-1993) и РСФСР (1989-1991), доктора медицинских наук, профессора Аркадия Фроимовича Бухны.
чал заниматься научной разработкой актуальной проблемы - комплексной диагностикой и лечением забрюшинных внеорганных опухолей. В 1974 г. он успешно защитил докторскую диссертацию на тему «Внепочечные забрюшинные опухоли у детей».
Профессор Бухны внес основной вклад в организацию системы специализированной помощи детям с онкологическими заболеваниями в Москве и в Российской Федерации. В результате его многолетней деятельности на посту главного детского онколога Горздрава г. Москвы (1970-1993) и проделанной большой организационно-методической работе была создана и четко функционирует в настоящее время городская онкопедиат-
рическая служба с детским канцер-регистром, первым в СССР (1977 г.). Канцер-регистр стал основой исследований в области статистики и эпидемиологии злокачественных новообразований у детей.
В 1982 г. приказом министра здравоохранения СССР за многолетнюю плодотворную деятельность по организации в г. Москве специализированной помощи детям с онкологическими заболеваниями и в связи с 50-летием со дня рождения Аркадий Фроимович награжден значком «Отличник здравоохранения СССР».
В 1988 г. по инициативе профессора Бухны в НИИ детской онкологии Онкоцентра был открыт первый в стране дневной стационар для проведения амбулаторного лечения детей со злокачественными опухолями.
С 1976 по 1991 г. Аркадий Фроимович был Ученым секретарем Проблемной комиссии по детской онкологии при АМН СССР. Под его руководством готовились и проводились ежегодные тематические заседания комиссии в различных республиках СССР; проведены научные симпозиумы и конференции в Ленинграде, Перми, Москве, Ростове-на-Дону, Ташкенте, Тбилиси, Кемерово, Нижнем Новгороде. В качестве куратора проблемы «Нейробласто-ма» раздела «Медицина» СЭВ профессор А.Ф. Бухны разработал программу «Комплексная диагностика и лечение нейробластом у детей», утвержденную в 1986 г. на Генеральной сессии председателей комиссий по детской онкологии стран-участ-ниц СЭВ в Варшаве.
В 1989-1991 гг. Аркадий Фроимо-вич в качестве главного детского
2 ’201 2
2 ’201 2
онколога Министерства здравоохранения РСФСР провел огромную организационно-методическую работу в различных регионах страны. Согласно разработанному им плану, в 47 городах и регионах России группой специалистов НИИДО ОНЦ АМН СССР проведены 2-3-дневные выездные школы по детской онкологии для педиатров, детских хирургов, отоларингологов и других специалистов региона. В рамках Школы проводилось организационное совещание в администрации региона с участием руководителей Облздравотдела, главного педиатра и других специалистов, на котором анализировали состояние онко-педиатрической службы в регионе. После этих совещаний во многих регионах были изданы приказы по организации (или совершенствованию) специализированной помощи детям с онкологическими заболеваниями.
С октября 1991 г. и до отъезда в США в 1997 г. профессор Бухны руководил онкологическим отделом НИИ детской гематологии Минздрава РФ (ныне ФГБУ «Федеральный научноклинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава РФ). Под его руководством разработана первая в России программа химиотерапии опухолей ЦНС. Значительный организационно-методический и научно-клинический опыт этой работы внедрен в ряде регионов России и обобщен в большом числе публикаций и в 2 диссертациях, выполненных под его руко-
водством (О.Г. Желудкова (1998); Б.В. Холодов (1999)).
Аркадий Фроимович внес весомый вклад в решение еще одной актуальной для отечественной онкопедиатрии проблемы - развитие комплексной реабилитации детей с онкологическими заболеваниями. На базе открытого в 1992 г. в республиканском санатории «Русское поле» детского реабилитационного отделения под его руководством были разработаны и внедрены в практику организационно-методические принципы реабилитации и санаторно-курортного лечения детей со злокачественными новообразованиями в период ремиссии.
Опыт работы реабилитационного отделения позволил уточнить оптимальный период пребывания пациентов и их родителей в санатории, показания и противопоказания к отдельным видам реабилитации, разработать критерии эффективности лечения, уточнить противопоказания для направления в санаторий. Результаты этой работы, опубликованные в научной печати и обобщенные в 3 диссертациях, послужили основой для дальнейшего развития системы реабилитации детей со злокачественными новообразованиями в России.
Научная работа и организационнометодическая деятельность профессора Бухны отражены в многочисленных публикациях (около 400) по актуальным вопросам детской онкологии, детской хирургии, детской
травматологии и в 5 монографиях: «Первая помощь при травмах у детей» (1968), «Опухоли забрюшинного пространства и брюшной полости у детей» (в соавт.) (1972), «Повреждения эпифизарных зон костей у детей» (1973), «Педиатрическая онкология» (1978), «Метастатические опухоли костей у детей» (1997).
Под руководством профессора Бухны защищены 13 кандидатских и 1 докторская диссертация по различным проблемам детской онкологии.
Аркадия Фроимовича Бухны как врача, ученого, организатора науки отличают высокий профессионализм, творческий подход к решению самых сложных задач, гуманизм, ответственность, колоссальная работоспособность.
В 1997 г. профессор Бухны переехал в США и продолжает поддерживать тесные научные связи со своими коллегами и учениками. В течение 3 лет он работал в качестве волонтера в онкогематологическом отделе Детского медицинского центра Южной Калифорнии в Лос-Анджелесе. С 2000 г. совместно с М.А. Бялик (Бостон, США) Аркадий Фроимович в качестве медицинского директора осуществляет проект «Palliative Care Initiative for Russia». Его цель - разработка принципов организации в России системы паллиативной помощи детям с онкологическими и другими тяжелыми заболеваниями; по этой теме им опубликована серия статей в российских и зарубежных журналах.
Друзья, коллеги, многочисленные ученики поздравляют Аркадия Фроимовича Бухны с юбилеем, желают ему крепкого здоровья и творческого долголетия!
Информационное сообщение о проведении XVII Конгресса Европейской гематологической ассоциации (ЕНА)
14-17 июня 2012 г. в Амстердаме проходил XVII Конгресс Европейской гематологической ассоциации (ЕНА). Более 9000 участников из различных стран присутствовали на семинарах и симпозиумах этого ежегодного форума специалистов, работающих в различных областях гематологии
Традиционно Конгресс начинался с образовательных сессий, встреч с экспертами и дебатов, на которых эксперты знакомили слушателей с современными стандартами, а также с новыми достижениями, претендующими на роль перспективных в диагностике и лечении гематологических заболеваний. Показательно, что более половины докладов и обсуждений были посвящены проблемам, которые не являются чисто гематологическими, но тем патологиям, которые в понимании подавляющего большинства ведущих специалистов обозначены как онкогематологические, — острым и хроническим лейкемиям, широкому спектру лимфом, ми-еломной болезни. Очень интересны были сессии, включавшие сообщения о последних достижениях в трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, высоких лабораторных технологиях и таргетной терапии. Российское сообщество было представлено большой группой ученых и практических врачей, в основном слушателей или авторов абстрактов. Единственное значимое сообщение было сделано Г. Цауром от имени участников мультицентрового исследования по лечению младенческого ОЛЛ (дети до 1 года жизни) по оригинальному отечественному протоколу МЬЬ-БЛБУ (руководитель исследования Л.Г. Фечина, Екатеринбург).
Среди клинических работ, заслуживавших, по мнению организаторов конференции, наибольшего внимания, оказались результаты исследований Германской группы по изучению лимфомы Ходжкина (ОЫБО ЫБ15), показавшие возможность сокращения с 8 до 6 количества курсов химиотерапии ВЕА-СОРР эскалированный у пациентов с распространенными стадиями этого заболевания и отказ от лучевой терапии при негативных данных ПЭТ-ис-следования. Результаты редуцированной схемы лечения оказались значимо лучше по частоте долговременного контроля опухоли (89,3 % против 84,4 %) и общей выживаемости (94,5 % против 91,9 %). Это было отчасти обусловлено снижением смертности и частоты развития вторичных злокачественных новообразований в группе с меньшим числом циклов химиотерапии (0,8 % против 2,1 % и 0,7 % против
1,8 % соответственно). Кроме того, ПЭТ-регули-руемое проведение лучевой терапии позволило су-
щественно сократить число облучаемых больных — 11 % в исследовании НБ15 против 70 % — в НБ9 при сопоставимых результатах выживаемости без лимфомы. Авторы считают, что 6 циклов эскалиро-ванной химиотерапии ВЕАСОРР являются терапией выбора для больных с продвинутыми стадиями лим-фомы Ходжкина и что негативное ПЭТ-исследова-ние после химиотерапии может определять обоснованность отказа от дополнительной лучевой терапии в этой ситуации.
Макс Топп из университета Вюрцбурга представил результаты исследования II фазы (МТ103-206) с анализом эффективности и безопасности биспецифического (СБ19 и СБ3) моноклонального антитела блинатумомаба у взрослых пациентов с острым лимфобластным лейкозом из предшественников В-лимфоцитов с рецидивами после стандартного начального лечения или аллогенной трансплантации стволовых клеток. Пациенты получали блинатумо-маб в течение 28 дней и затем 6-недельными курсами с 2-недельным перерывом суммарно до 5 циклов лечения. Препарат вводился непрерывно внутривенно в начальной дозе 5 или 15 мкг/м2 в день с увеличением дозы до 30 мкг/м2. Первичными критериями эффективности была частота достижения полных ремиссий (СЯ) и полных ремиссий с частичным гематологическим восстановлением (СЯИ*). Вторичные критерии эффекта включали частоту достижения молекулярного ответа, медиану длительности ремиссии и общей выживаемости. Все 36 больных были оценены на предмет эффективности и безопасности. Двадцать шесть (72 %) из 36 пациентов, получившие все запланированные введения блинатумо-маба, достигли СЯ/СЯИ*. Все пациенты, кроме двух, достигли молекулярного ответа, т. е. у них не было выявлено лейкозных клеток с помощью ПЦР -исследования. Наиболее частыми побочными эффектами были лихорадка, головная боль и тремор. Важными с медицинской точки зрения осложнениями были обратимый синдром высвобождения цитокинов и побочные эффекты со стороны ЦНС. На момент анализа при медиане наблюдения 10,7 мес медиана общей выживаемости составила 9,0 (8,2; 15,8) мес. Медиана длительности ремиссии у 26 пациентов, ответивших на лечение, составила 8,9 мес.
2 ’201 2
2 ’201 2
По мнению Джон-Пола Карпентера из группы магнитно-резонансных исследований больницы Royal Brompton (Лондон), «существует большой потенциал для раннего выявления перегрузки железом миокарда у больных талассемией с возможностью предотвращения тяжелой миокардиопатии и сохранением жизни». Талассемия (ТМ) представляет собой значимую медицинскую проблему в связи с выявлением ежегодно более 25 000 вновь заболевших детей, постоянно нуждающихся в переливаниях крови. У большинства пациентов с TM, которые получают гемотрансфузии, накопление железа в сердечной мышце является причиной сердечной недостаточности и преждевременной смерти. Ранняя диагностика этого осложнения трудна и включает такие небезопасные методики, как биопсия пораженного органа. Магнитно-резонансную томографию (МРТ) с технологией T2*, ранее использовавшуюся для диагностики ишемических поражений миокарда, предложено применять для оценки накопления железа в миокарде («железная» миокардиопатия). В то же время результатов объемных исследований в этой области до последнего времени не было. Д.-П. Карпентер из Великобритании и соавт. представили данные исследования 3411 пациентов с ТМ из 34 центров различных стран, которым проводилась МРТ сердца с помощью технологии T2*. Даже в этой когорте пациентов, наблюдавшихся в специализированных медицинских учреждениях с доступностью ранней диагностики перегрузки железом и хелаторной терапии, большая часть больных (42,3 %) имели умеренную или тяжелую степень «железной» кардиомиопатии. Данные исследования свидетельствуют о возможном раннем выявлении риска кардиомиопатии с развитием сердечной недостаточности и смерти (результаты исследования < 10 мс). Авторы указывают на перспективность раннего выявления перегрузки железом миокарда с помощью МРТ Т2*-технологии
для предотвращения развития тяжелой сердечной недостаточности.
Также интерес специалистов вызвали результаты исследования по применению внутривенного препарата железа у женщин с железодефицитом и слабостью. Известно, что сочетание слабости и дефицита железа широко распространено среди женщин детородного возраста. В шведском рандомизированном плацебо-контролируемом исследовании оценивали влияние однократного внутривенного введения 1000 мг карбоксимальтозата железа на показатели качества жизни у 294 здоровых женщин с умеренной/сильной усталостью (5 баллов и более по шкале Piper) и железодефицитом без анемии. Выраженность усталости оценивали перед началом и на 7-й, 28-й и 56-й день лечения. Результаты показали, что усталость снижалась существенно чаще в группе получавших карбоксимальтозат железа в сравнении с плацебо (65,3 % против 52,7 %; р = 0,03) и в 2 раза больше женщин в группе внутривенного железа (33 % против 16 %; р < 0,001) достигли 50 % снижения утомляемости. В дополнение к показателям усталости улучшились такие показатели качества жизни, как активность, удовлетворенность и отсутствие беспокойства. Побочные эффекты были зарегистрированы в 49 % случаев в группе плацебо и в 57 % в группе пациентов, получавших препарат железа внутривенно.
Очевидно, что наметившаяся в последние годы тенденция к большей детализации патогенетических событий, ставшая возможной благодаря взрыву технологических достижений, используемых в лабораторной практике, а также появлению уникальных визуализационных методик, продолжает реализовываться в новых терапевтических подходах практически во всех разделах гематологии и онкогематологии.
Материал подготовил д.м.н., проф. В.В. Птушкин
