Неходжкинские лимфомы кишечника у детей. (два случая длительных ремиссий после комплексного лечения) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Перейти в содержание Вестника РНЦРР МЗ РФ N14. Текущий раздел: Клинический случай

Неходжкинские лимфомы кишечника у детей. (Два случая длительных ремиссий после комплексного лечения)

Антоненко Ф.Ф., Щербенко О.И.

ФГБУ «Российский научный центррентгенорадиологии» Минздрава РФ, г.Москва.

Полный текст статьи в PDF: http://vestnik.rncrr.ru/vestnik/v14/papers/antonenko v14.pdf Адрес документа для ссылки: http://vestnik.rncrr.ru/vestnik/v14/papers/antonenko_v14.htm Статья опубликована 30 октября 2014 года.

Контактная информация:

Рабочий адрес: 117997, Москва, ГСП-7, ул. Профсоюзная, д. 86, ФГБУ «РНЦРР» МЗ РФ

Антоненко Фёдор Фёдорович — член-корр. РАН, проф., заведующий научно-

исследовательской лабораторией комплексных методов лечения онкологических заболеваний у детей ФГБУ «РНЦРР» МЗ РФ.

Щербенко Олег Ильич - проф., ведущий научный сотрудник ФГБУ «РНЦРР» МЗ РФ. Контактное лицо:

Антоненко Фёдор Фёдорович, e-mail: [email protected] Резюме

Представлен опыт тридцатилетнего наблюдения за пациентами со злокачественными лимфомами кишечника, которые были оперированы по неотложным показаниям детскими хирургами в возрасте 3,5 и 5 лет и в последующем получали комплексную химиолучевую терапию у специалистов - онкологов и радиологов.

Ключевые слова: Дети, злокачественные лимфомы кишечника, химиотерапия, лучевое лечение, операция.

Non-Hodgkin lymphoma of the intestine in children. (Two cases of long-term remission after combined treatment).

Antonenko F. F., Scherbenko O. I.

Federal State Budget Establishment Russian Scientific Center of Roentgenoradiology (RSCRR) of Ministry of Health and Social Development of Russian Federation, Moscow

Address: 117997 Moscow, Profsoyuznaya str., 86, Russian Scientific Center of Roentgenoradiology

Antonenko F. F. member-correspondent. Russian Academy of Sciences, Professor, head of the research laboratory of complex methods of treatment of oncological diseases in children.E-mail: [email protected]

Scherbenko O. I., Professor, leading researcher. Summary

The author presents the experience of the thirty years of observation of two patients with malignant lymphoma of the intestine, who underwent emergent surgery at the age of 3.5 and 5 years and subsequently received complex chemo-radiation therapy.

Key words: Children, malignant lymphoma of the intestine, chemotherapy, radiation therapy, surgery

Оглавление: Введение Основная часть Результаты исследования Список литературы

Введение

Более 30 лет назад было принято злокачественные опухоли кишечника у детей подразделять на лимфосаркомы и ретикулосаркомы (Дурнов и др.,1972; Бабский 1997). В настоящее время такого разделения нет - все злокачественные лимфомы отнесены в больщую группу опухолевых заболеваний лимфатической системы неходжкинских лимфом (НХЛ) (Алиев и др.,2012; Морозова, Валиев,2012). Частота таких опухолей в России у детей остается не уточненной, так как целенаправленного мониторинга злокачественных лимфом кишечника (ЗЛК) у детей не проводится. Отсутствует организованное и научно обоснованное наблюдение за взрослыми, которые лечились в детстве от ЗЛК. Вместе с тем известно, что ЗЛК у детей чаще всего поражают илеоцекальный отдел кишечника и относятся к опухолям, которые можно излечивать в специализированных детских онкоцентрах до 100% случаев. Мы разделяем мнение тех авторов, которые считают, что одним из условий для благополучного исхода ЗЛК у детей является радикально выполненная операция - резекция кишечника в пределах здоровых тканей, отступя не менее 15 см от опухоли с соблюдением современных технологий абластики (лазерная коагуляция, одноразовые сшивающие инструменты и т. д.). К сожалению, большая часть ЗЛК (до 40-60% случаев), как 20 веке, так и в настоящее время, оперируется с подозрением на острый аппендицит или перитонит в отделениях детской хирургии или в общехирургических неотложных стационарах. Обнаруженная в таких случаях опухоль является хирургической находкой, и нередко хирурги пытаются

необоснованно расширить объем операции, но при невозможности достичь радикализма только ухудшают прогноз специализированного лечения. Тактическая ошибка детских хирургов и хирургов общего профиля в этих случаях предрешает негативный исход предстоящего химиолучевого лечении. По этим причинам в 80 годы прошлого столетия летальность у таких больных была высокой. Так в 1972 г. профессор Дурнов Л.А. с соавторами опубликовали данные за 18 лет о лечении 36 детей с ретикулосаркомой кишечника, из которых умерло 26 пациентов; жили от 1 до 9 лет только 10 больных, исключительно после радикальных операций по поводу ретикулосаркомы илеоцекального угла. В 1997 г. Губин А.Н. привел в докторской диссертации по материалам Онкологического научного центра им. Н.Н.Блохина сводные данные о 23 детях с лимфосаркомой кишечника, из которых у 12 была илеоцекальная локализация и положительные исходы.

В настоящее время для взрослых и детей при НХЛ используется классификация ВОЗ 4-ой редакции 2008 г. При этом у детей НХЛ по данным различных многоцентровых исследований отличаются высокозлокачественным течением и приводят к летальному исходу в течение нескольких месяцев при отсутствии целенаправленной терапии в специализированных стационарах.

Учитывая актуальность вопроса, мы решили поделиться опытом 30-летнего наблюдения за двумя пациентами с неходжкинской лимфомой кишечника, после радикальных операций и химиолучевой терапии в детском возрасте. Больные были оперированы по неотложным показаниям детскими хирургами и в последующем под их контролем получали комплексную химио- и лучевую терапию у специалистов - онкологов и радиологов.

Основная часть

Пациентка К., (ист. болезни №324), в возрасте 3,5 лет поступила в отделение ургентной детской хирургии г. Владивостока 15.01.1987 г. с болью в животе и рвотой. Больная была переведена из детского инфекционного стационара, где в течение 5 дней получала лечение по поводу «Кишечной инфекции неясной этиологии» (КИНЭ), ввиду наличия крови в стуле. С подозрением на острый аппендицит ей была выполнена диагностическая лапароскопия и обнаружена илеоцекальная инвагинация. Головка инвагината располагалась в просвете поперечно-ободочной кишки и не поддавалась консервативному расправлению. При лапаротомии установлено, что причиной инвагинации является опухоль, размером до 8 см в диаметре, округлая, на широком основании, расположенная в просвете купола слепой кишки и прорастающая его заднюю стенку. Визуально опухоль

напоминала злокачественную - плотная, туго-эластичная, бугристая, прорастала слизистую слепой кишки, которая кровоточила. Образование представляло собой вколоченный инвагинат до 20 см в диаметре с прорастанием стенок терминального отдела тонкой кишки, купола слепой кишки и забрюшинных лимфоузлов илеоцекальной области. Была выполнена правосторонняя гемиколэктомия с илеотрансверзоанастомозом конец в бок. Удален илеоцекальный угол, отступя от краев опухоли с учетом абластики -50 см тонкой и 30 см толстой кишки (опер.- Антоненко Ф.Ф.). Гистологическое заключение №605-608 от 26.01.1987г.: лимфобластная лимфосаркома II ст. (Т1ШМо). Пересмотр гистологических стекол проводился 12.10.1987 г. в НИИ Онкологии РАМН им. Н.Н Блохина. Диагноз был подтвержден и назначены 9 курсов химиотерапии по схемам ЦВДП и ЦВМП, которые проводились по месту жительства в детском хирургическом стационаре с 28.01.1987 г. по 19.02.1988 г. При повторной консультации в НИИ Онкологии РАМН им. Блохина Н.Н. - 21.02.1988 г. дальнейшая химиотерапия отменена, достигнута полная ремиссия. В течение 30 лет пациентка многократно проходила целенаправленное обследование в поликлинике и стационаре. Дважды ей выполнялась биопсия костного мозга (1987 и 1990 гг.), дважды делали биопсию переферических лимфоузлов (1987 и 1990 гг.), десять лет назад диагностирован гепатит С. Метастазов и рецидива опухоли нет. В настоящее время практически здорова, работает медицинской сестрой, вышла замуж и в 26 лет родила здоровую девочку.

Второе наблюдение: пациентка Г., в возрасте 5 лет 17.02.1976 г. была доставлена машиной скорой помощи с подозрением на острый аппендицит в ДКБ№1 г. Москвы. Во время операции с предположительным диагнозом «Перитонит» у пациентки была обнаружена опухоль терминального отдела тонкой кишки с прорастанием в купол и слизистую слепой кишки. Размер опухоли до 12 см в диаметре. Выполнена гемиколэктомия, отступя 10 см. от краев опухоли и наложен анастомоз конец в бок. Гистологическое заключение - ретикулосаркома тонкой кишки. В послеоперационном периоде в МНИИРРИ МЗ РСФСР (проф. Щербенко О.И.) с 10.03. по 26.09.1976 гг. пациентка получила курс дистанционной гамма-терапии на весь объем брюшной полости с суммарной очаговой дозой (СОД) - 30 Гр и поэтапное облучение лимфатических узлов средостения, шеи и надключичной области (СОД 25 Гр.). В последующем каждые 3-6 месяцев ей проводилась полихимиотерапия по программе ЦОП, последний курс в 1982 г. В течение 37 лет наблюдается и неоднократно обследована в ФГБУ «РНЦРР» МЗ РФ, рецидива опухоли нет. Работает медицинской сестрой, замужем, детей нет.

Результаты исследования

В представленных случаях было выполнено радикальное хирургическое удаление злокачественных лимфосарком (неходжкинских лимфом) кишечника у детей с последующей полихимиотерапией и лучевой терапией, что привело к полному излечению. Комбинированное лечение у одной из пациенток лимфобластной лимфосаркомы проводилось по протоколу без лучевой терапии, что позволило сохранить ей репродуктивную функцию, и она родила ребенка. У другой больной с ретикулосаркомой после тотальной лучевой терапии, в том числе органов малого таза (30 Гр), наступило бесплодие. Оба случая касаются девочек, что не совпадает с общеизвестной статистикой, которая говорит о том, что мальчики в 3-5 раз имеют эту патологию чаще (Киселев, 1993; Колыгин, Кулева, 2011)

По мнению детских онкологов и гематологов, в современных условиях своевременное ХТ лечение без операций и ЛТ достигает эффекта при НХЛ от 88 до 100% для 1-2 стадий, а ХТ в сочетании с ЛТ до 86 % при 3-4 стадии. (Колыгин, Кулева, 2011; Морозова, Валиев, 2012). Вместе с тем, приведенные нами наблюдения не поддерживают эту точку зрения. Учитывая, что внутрибрюшная локализация НХЛ у детей продолжает оставаться самой частой (до 40- 60%), мы полагаем, что в этой группе при илеоцекальной локализации лимфосаркомы квалифицированно проведенная радикальная операция является гарантией хорошего прогноза и полного излечения с последующей своевременной послеоперационной химиотерапией, а по показаниям, и лучевой терапией. В связи с этим, актуальным в современных условиях остается организация ранней диагностики внутрибрюшных локализаций НХЛ у детей на уровне поликлиник. Такие пациенты должны направляться на госпитализацию до наступления у них острых хирургических осложнений в специализированные Федеральные детские онкологические центры, где сосредоточены технологии и специалисты, включая онкохирургов, и используются международные протоколы лечения злокачественных опухолей у детей.

Список литературы

1. Алиев М.Д., Поляков В.Г., Менткевич Г.Л, Маякова С.А. Детская онкология. Москва: РОНЦ. 2012. 681 с.

2. Бабский В.И. Комбинированное химиолучевое лечение лимфосарком: Автореф. дис. ...док. мед. наук: 14.00.05 / Москва. 1997. 33с.

3. Губин А.Н. Эндоскопия в диагностике лимфосаркомы у детей: Автореф. дис.док. мед. наук: 14.00.14 / Онкологический научный центр. Москва.1997. 40 с.

4. Дурнов Л.А., Бухны А.Ф., Лебедев В.И. Опухоли забрюшинного пространства и брюшной полости у детей. Москва: Медицина.1972. 196 с.

5. Киселев А.М. Лечение и прогноз лимфосаркомы у детей: Автореф. дис. ... док. мед. наук: 14.00.14 / Москва.1993. 58 с.

6. Колыгин Б.А., Кулева С.А. Отдаленные последствия противоопухолевой терапии, проведенной в детском и подростковом возрасте. // Онкология. 2011. Т.12. С. 50-68.

7. Морозова О.В., Валиев Т.Т. Неходжинские лимфомы. // Детская онкология. 2012. Глава 9. С.339-407.

ISSN 1999-7264 © Вестник РНЦРР Минздрава России © Российский научный центр рентгенорадиологии Минздрава России