Идиопатическая интерстициальная пневмония: возрастные особенности Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616.24-002.17

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ: ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ

И.Э. Степанян, Л.И. Дмитриева, И.В. Сивокозов, Е.А. Шергина

ГУ ЦНИИ туберкулеза РАМИ, Москва

Проведен анализ данных наблюдения 54 пациентов с идиопатичес-кой интерстициальной пневмонией. Главным фактором, определяющим особенности проявлений, течения и исхода пневмонии является ее клинико-морфологический вариант. Возрастные особенности болезни можно оценивать только в рамках выделенных вариантов. Обычная пневмония достаточно часто бывает у пациентов моложе 50 лет, и, несмотря на первоначальное улучшение после терапии, быстро прогрессирует и становится причиной летального исхода. Неспецифическая интерстициальная пневмония, относительно стабильная до 70 лет, чаще приводит к гибели пациентов более старшего возраста, видимо, в силу наличия сопутствующих заболеваний и ограничения компенсаторных возможностей организма.

Ключевые слова: идиопатическая интерстициальная пневмония, идиопатический фиброзирующий альвеолит, возрастные особенности

Key words: idiopathic interstitial pneumonia, idiopathic fibrosing alveolitis, aged

Информация об идиопатической интерстициальной пневмонии, накопленная за последние полвека, позволила определить 7 клинико-мор-фологических вариантов заболевания, имеющих свои особенности и прогноз, что нашло отражение во многих публикациях и международном соглашении [2,4,6]. В упомянутом документе дана характеристика обычной интерстициаль-ной пневмонии, неспецифической, десквама-тивной, криптогенной организующейся пневмонии, респираторного бронхиолита, ассоциированного с интерстициальным заболеванием легких, острой и лимфоидной интерстициальной пневмонии. Известно, что в большинстве случаев идиопатическая интерстициальная пневмония наблюдается у лиц зрелого возраста. В частности, возраст старше 50 лет является одним из диагностических критериев обычной интер-стициальной пневмонии [2], тем не менее

описаны наблюдения пациентов более молодого и даже детского возраста [1,3], но мы не нашли информации о возрастных ее особенностях.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Мы провели анализ данных обследования 54 пациентов с идиопатической интерстициальной пневмонией, наблюдавшихся в нашей клинике в течение последних 5 лет. Среди них было 35 женщин и 19 мужчин в возрасте от 16 до 82 лет. Длительность заболевания (с момента установления диагноза) варьировала от 1 до 14 лет. У всех пациентов диагноз был установлен в соответствии с критериями ERS/ATS [2] и в 34 случаях был подтвержден гистологическим исследованием биоптата легких или патологоанатомического материала. Наблюдавшиеся пациенты длительно получали терапию кор-тикостероидами (0,3—0,5 мг/кг в сутки) с периодическим добавлением цитостатиков (циклофосфа-мид 200 мг 2 раза в неделю) или азатиоприна

Таблица 1

Различные варианты идиопатической интерстици-альной пневмонии: возрастные группы пациентов

Примечание. В табл. 1 и 2: ОИП — обычная интерстициальная пневмония, НСИП — неспецифическая интерстициальная пневмония, ДИП — десквамативная интерстициальная пневмония, КОП — криптогенная организующаяся пневмонии, РБИЗЛ — респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициаль-ным заболеванием легких.

(2—0,5 мг/кг в сутки) и курсами лимфоцитплазма-фереза с экстракорпоральной модификацией лимфоцитов преднизолоном. Анализ данных наблюдения проведен с использованием программы Statisti-ca 6.0 MS Access.

Все обследованные были разделены на 3 возрастные группы (табл. 1).

Возраст 83,3% пациентов был менее 70 лет, 55,6% обследованных вошли в группу от 50 до 70 лет. Наиболее многочисленными оказались группы пациентов с неспецифической и обычной ин-терстициальной пневмонией, поэтому репрезентативные данные анализа результатов обследования были получены именно в этих группах.

Распространенность различных вариантов пневмонии в возрастных группах представлена в табл. 2.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Частота неспецифической интерстициальной пневмонии нарастала с увеличением возраста пациентов. То, что неспецифическая пневмония

достоверно чаще наблюдалась у пациентов старших групп, соответствует существующим представлениям о ней. В то же время обычную пневмонию достоверно чаще диагностировали у пациентов до 50 лет, что шло вразрез с возрастным критерием ее диагностики [2]. Десквамативная интерстициальная пневмония у пациентов старше 70 лет не наблюдалась.

Особенности изменений в легких у наших пациентов анализировали по типу рентгенологических изменений (табл. 3): сотовое легкое, ин-терстициальный фиброз, матовое стекло и об-литерирующий бронхиолит.

Наиболее часто наблюдали симптом «матового стекла» — 66,67%, отражавший воспалительную инфильтрацию легочной ткани, что соответствовало наиболее частому варианту — неспецифической пневмонии. «Матовое стекло» достоверно чаще обнаруживали в средней возрастной группе по сравнению со старшей. «Сотовое легкое» имело место у 55,56% пациентов, без заметных различий между группами. Интерстициальный фиброз, определявшийся у 51,85% всех пациентов, в старшей группе наблюдали достоверно чаще, чем у пациентов до 50 лет. Картина облитерирующего бронхиолита имела место только у 2 пациентов с интерсти-циальным заболеванием легких — 1,85%. Как правило, перечисленные типы изменений отмечались в различных комбинациях (табл. 4).

Наиболее распространенным сочетанием рентгенологических изменений во всех группах оказалась комбинация интерстициального фиброза и «матового стекла» (32—40%), характерная для пациентов с неспецифической пневмонией, составлявших большинство во всех группах (от 47 до 78%). В младшей и средней группе частота «сотового легкого» и обычной интерсти-

Таблица 2

Частота вариантов интерстициальной пневмонии в разных группах (%, M ± m)

Варианты n Возрастные группы Всего

< 50 51—70 > 70

НСИП 33 46,67 ± 12,88* 63,33 ± 8,80 77,78 ± 13,86* 61,11 ± 6,63

ОИП 12 33,33 ± 12,17* 16,67 ± 6,80* 22,22 ± 5,66 22,22 ± 5,66

ДИП 4 13,33 ± 8,78* 6,67 ± 4,55* 0 7,41 ± 3,56

КОП 2 6,67 ± 6,44 3,33 ± 3,28 0 3,70 ± 2,57

РБИЗЛ 2 0 6,67 ± 4,55 0 3,70 ± 2,57

Неуточненный 1 0 3,33 ± 3,28 0 1,85 ± 1,83

Примечание. * — p < 0,05 между группами.

Варианты n Возрастные группы

< 50 50—70 > 70

НСИП 33 7 19 7

ОИП 12 5 5 2

ДИП 4 2 2 —

КОП 2 1 1 —

РБИЗЛ 2 — 2 —

Неуточненный 1 — 1 —

Всего 54 15 30 9

Таблица 3

Рентгенологические изменения при идиопатической интерстициальной пневмонии (%, М ± т)

Тип рентгенологических изменений Возрастные группы

< 50 50—70 > 70

СЛ 56,25 ± 12,0 57,14 ± 9,0 50,00 ± 16,0

ИФ 43,75 ± 12,0* 53,57 ± 9,0 60,00 ± 15,0*

МС 68,75 ± 12,0 71,43 ± 9,0* 50,00 ± 16,0*

ОБ 0 7,14 ± 5,0 0

Примечание. В табл. 3, 4: СЛ — сотовое легкое, ИФ — интер-стициальный фиброз, МС — матовое стекло, ОБ — облитери-рующий бронхиолит; * — р < 0,05 между возрастными группами.

Таблица 4

Комбинация рентгенологических изменений в разных группах

Группа Тип изменений п Частота

СЛ МС ИФ ОБ (М ± т)

< 50

51—70

> 70

2 12,50

2 12,50

5 31,25

6 37, 50 2 12,50

8,3 8,3 11,6 11,6

8,3

7,14 28,57 7,14 14,29 32,14 3,57 7,14 3,57

4,9

8.5 4,9

6.6 8,8 3,5 4,9 3,5

1 10,00

4 40,00

4 40,00

1 10,00

9,5 15,5 15,5 9,5

циальнои пневмонии практически совпадали (31 и 33%, 14 и 17% соответственно). У пациентов старше 70 лет «сотовое легкое» наблюдалось несколько чаще, обычная пневмония — реже, чем в других группах — в 22% случаев.

Выраженность одышки у обследованных пациентов оценивали в баллах (1 — при подъеме по лестнице или быстроИ ходьбе, 2 — при спо-коИноИ ходьбе по ровноИ поверхности, 3 — в покое) (табл. 5).

У пациентов младшеИ группы в начале наблюдения средниИ показатель выраженности

одышки был максимальным и достоверно превосходил таковоИ в старшеИ группе. В процессе наблюдения под влиянием лечения у пациентов до 50 лет имелась тенденция к уменьшению этого показателя, в то время как в старшеИ группе тенденция была обратноИ. У пациентов среднеИ группы одышка сохранялась на одном уровне.

Анализ динамики выраженности одышки в зависимости от варианта пневмонии (табл. 6) показал, что у пациентов с неспецифическоИ пневмониеИ в младшеИ и среднеИ группе прослеживалась тенденция к уменьшению интенсивности одышки в процессе лечения, в то время как у пациентов с обычноИ пневмониеИ тенденция была обратноИ.

В старшеИ группе у пациентов с обычноИ пневмониеИ выраженность одышки за период наблюдения не менялась, а у пациентов с неспе-цифическоИ пневмониеИ в отличие от других групп даже немного увеличивалась.

Средние значения важнеИших показателеИ дыхательноИ функции (жизненноИ емкости легких, диффузионноИ способности легких — БЬсо

Таблица 5

Динамика выраженности одышки в разных группах

Возрастные группы Выраженность одышки баллы, М ± т

Н К

< 50 1,94 ± 0,19* 1,56 ± 0,26

50—70 1,75 ± 0,13 1,68 ± 0,15

> 70 1,50 ± 0,17* 1,60 ± 0,16

Примечание. В табл. 5, 6, 8, 9: Н — в начале, К — в конце наблюдения; * — р < 0,05 между возрастными группами.

Таблица 6

Динамика выраженности одышки у пациентов с неспецифической и обычной пневмонией в разных группах

Вари- Срок на- Возрастные группы

анты блюдения < 50 50—70 > 70

НСИП Н 1,75 ± 0,25 1,67 ± 0,16 1,29 ± 0,18

К 1,00 ± 0,00* 1,44 ± 0,17* 1,57 ± 0,20*

ОИП Н 2,60 ± 0,24 2,20 ± 0,20 2,00 ± 0,00

К 3,00 ± 0,00 2,60 ± 0,24 2,00 ± 0,00

Примечание. В табл. 6, 8, 9, 10: НСИП — неспецифическая ин-терстициальная пневмония, ОИП — обычная интерстициальная пневмония; * — р < 0,05 между возрастными группами

Таблица 7

Показатели функции дыхания в разных группах

Возрастные группы Показатели, М ± т

ЖЕЛ, % должн. БЬсо, %% РаО^ мм рт. ст.

< 50 50,31 ± 4,01* 46,86 ± 4,13 66,53 ± 3,79 50—70 58,38 ± 3,09 50,21 ± 4,76 66,84 ± 2,11 > 70 66,80 ± 3,69* 45,33 ± 5,46 63,00 ± 3,99

Примечание. ЖЕЛ — жизненная емкость легких; * — р < 0,05 между возрастными группами.

Таблица 8

Динамика средних значений жизненной емкости легких у пациентов с неспецифической и обычной пневмонией в разных группах (% должн., М ± т)

Вари- Срок наблюдения Возрастные группы

анты < 50 50—70 > 70

НСИП Н 55,38 ± 3,80* 62,69 ± 4,02 69,71 ± 3,81*

К 59,43 ± 6,75 67,82 ± 4,03 67,14 ± 3,37

ОИП Н 43,00 ± 6,66 45,2 ± 6,65 54,00 ± 10,00

К 36,00 ± 6,76 39,20 ± 6,21 56,00 ± 8,00

Примечание. * — р < 0,05 между возрастными группами; ^ — р < 0,05 в динамике.

и парциального напряжения кислорода в крови — Ра02) у пациентов разных групп в начале наблюдения представлены в табл. 7.

Все анализируемые показатели у пациентов всех групп были значительно снижены. Среднее значение жизненной емкости легких оказалось наименьшим в младшей группе и достоверно отличалось от аналогичного показателя в старшей, что соответствовало выраженности одышки (см. табл. 5). Различия между средними величинами показателей БЬсо и Ра02 в сравниваемых группах отсутствовали.

Динамика средних значений жизненной емкости легких у пациентов с неспецифической и обычной пневмонией в младшей и средней группе была разнонаправленной, однако достоверных изменений показателя не происходило. В старшей группе при обоих вариантах пневмонии заметная динамика значительно сниженных показателей жизненной емкости легких отсутствовала (табл. 8).

Достоверных различий средних величин БЬсо у пациентов с разными вариантами пневмонии как между группами, так и в динамике мы не обнаружили. Значительные различия показателя Ра02 выявлялись при сравнении его у пациентов с неспецифической и обычной пневмонией как в группах, так и в динамике (табл. 9).

У пациентов с неспецифической пневмонией исходный показатель Ра02 в средней и старшей группе оказался значительно более сниженным по сравнению с группой пациентов до 50 лет, что противоречило данным выраженности одышки и величины ЖЕЛ. Заметного изменения Ра02 в динамике не происходило во всех группах. У пациентов с обычной пневмонией в младшей группе наблюдалась тенденция к увеличению Ра02 в процессе лечения. В средней группе, напротив, наблюдалось достоверное падение Ра02 в динамике, хотя исходное значение показателя у этих пациентов было достоверно выше, чем в двух других.

14 из 54 наблюдавшихся пациентов погибли от основного заболевания в результате прогрес-сирования дыхательной и сердечной недостаточности, еще одна пациентка умерла от другой причины. У 9 из 14 умерших пациентов была диагностирована обычная пневмония. Таким образом, суммарный показатель летальности у пациентов за период наблюдения составил 27,8%, из них на случаи обычной пневмонии пришлось 16,7%. Более 50% пациентов, умерших от пневмонии, входили в младшую группу. У пациентов с неспецифической пневмонией, напротив, летальность в старшей группе была

Таблица 9

Динамика средних значений Ра02 у пациентов с неспецифической и обычной пневмонией в разных группах (мм рт. ст., М ± т)

Варианты Срок на-блю-дения Возрастные группы

< 50 50—70 > 70

НСИП Н 73,50 ± 4,12* 65,63 ± 2,22* 66,00 ± 4,53*

К 69,00 ± 3,39 65,31 ± 2,52 58,57 ± 4,01

ОИП Н 54,60 ± 5,18* 71,20 ± 2,78*| 49,50 ± 7,50*

К 58,00 ± 4,02 59,40 ± 3,70| —

Примечание. * — р < 0,05 между возрастными группами; ^ — р < 0,05 в динамике.

Таблица 10

Выживаемость пациентов с различными вариантами идиопатической интерстициальной пневмонии, %

Примечание. * — р < 0,05 между вариантами пневмонии.

вдвое выше, чем в среднеИ, случаев смерти в младшеИ группе пациентов не было.

Выживаемость пациентов значительно варьировала в зависимости от варианта пневмонии (табл. 10).

Если после 2 лет наблюдения выживаемость у пациентов с обычноИ и неспецифическоИ пнев-мониеИ различалась несущественно, то к 5-летнему сроку наблюдения она возросла почти в 4 раза за счет значительного снижения выживаемости пациентов с обычноИ пневмониеИ. Подобные результаты получены во многих исследованиях [5,6,7].

Возраст пациентов, хотя и в меньшеИ степени, чем вариант пневмонии, также влиял на их выживаемость. Так, у пациентов с обычноИ пневмониеИ в старшеИ группе 5-летняя выживаемость оказалась в 1,6 раза выше, чем в младшеИ. У пациентов с неспецифическоИ пневмо-ниеИ различия выживаемости между группами были несущественными.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Результаты анализа ограниченного числа наблюдениИ подтвердили, что главным фактором, определяющим особенности проявления, тече-

ния и исхода идиопатической интерстициальной пневмонии служит ее клинико-морфологический вариант. Возрастные особенности пневмонии можно оценивать только в рамках выделенных ее вариантов. Обычная пневмония достаточно часта у пациентов до 50 лет и, несмотря на первоначальное улучшение после терапии, быстро прогрессирует и становится причиной смерти. Неспецифическая пневмония, протекающая относительно стабильно в возрасте до 70 лет, чаще приводит к гибели пациентов более старшего возраста, видимо, в силу наличия у них ряда сопутствующих заболеваний и ограничения компенсаторных возможностей организма.

ЛИТЕРАТУРА

1. Илькович М.М., Коровина О.В., Лешукович Ю.В. и др. Заболевания органов дыхания. - СПб, 1998. Т. 2. 117-161.

2. American Thoracic Society/European Respiratory Society. International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165: 277-304.

3. Fan L.L., Langston C. Chronic interstitial lung disease in children. Pediatr. Pulmonol. 1993; 16: 184-196.

4. Katzenstein L.A., Myers J.L. Idiopathic pulmonary fibrosis. Clinical relevance of pathologic classification. Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 157: 13011315.

5. King T.E, Schwarz M.I., Brown K. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: relationship between histopatholog-ic features and mortality. Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 2001; 164: 1025-1032.

6. Nicholson A.G., Colby T.V., du Bois R.M. et al. The prognostic significance of histologic pattern of usual interstitial pneumonia in patients presenting with clinical entity of cryptogenic fibrosing alveolitis. Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 2000; 162: 2213-2217.

7. Riha R.L., Duhig E.E., Clarke B.E. et al. Survival of patients with biopsy-proven usual interstitial pneumonia and nonspecific interstitial pneumonia. Europ. Respir. J. 2002; 19: 1114-1118.

Поступила 16.05.2006

Варианты n Срок наблюдения, годы

2 5

НСИП 33 97 94*

ОИП 12 83 25*