CC BY
45
Литература/References
1. Макаров И.О., Юдина Е.В., Боровкова Е.И., Байрамова М.А., Кирпикова Е.И. Биохимический скрининг для прогнозирования неблагоприятных исходов беременности // Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2011. Т. 10. №2. С. 62-67. [Makarov I.O., Yudina E.V, Borovkova E.I., Bayramova M.A., Kirpikova E.I. Biochemical screening for predicting adverse pregnancy outcomes. Voprosy ginekologii, akusherstva Iperinatologii. 2011;10(2):62-67. (In Russ.)]
2. Серов В.Н. Синдром задержки развития плода // Русский медицинский журнал. 2005. №1. Т. 13. С.31-33. [Serov V.N. Syndrome of delayed fetal development. Russian medical journal. 2005;13(1):31-33. (In Russ.)]
3. Савельева Г.М. Интранатальная охрана здоровья плода. Дискуссионные нерешенные вопросы // Вопросы гинекологии, акушерства и, перина-тологии. 2004. № 4. Т.3. С. 7-12. [Savel'eva G.M. Intranatal protection of fetal health. Discussion unsolved issues. Voprosy ginekologii, akusherstva i perinatologii. 2004;3(4):7-12. (In Russ.)]
4. Курцер М.А. Перинатальная смертность и пути ее снижения: автореф. дис. <.. .> д-ра мед. наук:14.00.01. М., 2001. 48 с. [Kurtzer M.A. Perinatalnaya smertnost' i puti ee snizheniya [dissertation]. Moscow; 2001. 48 p. (In Russ.)]
5. Стрижаков, А.Н., Игнатко, И.В., Давыдов, А.И., Тимохина, Е.В., Карданова, М.А., Мирющенко, М.М. Прогнозирование и ранняя диагностика синдрома задержки роста плода // Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2014. Т. 13. №4. С. 5-11.
[Strizhakov A.N., Ignatko I.V., Davydov A.I., Timokhina E.V., Kardanova M.A., Miryushenko M.M. Prediction and early diagnosis of fetal growth retardation syndrome. Voprosy ginekologii, akusherstva i perinatologii. 2014;13(4):5-11. (In Russ.)]
6. Савельева Г.М., Бугеренко Е.Ю., Панина О.Б. Прогностическая значимость нарушения ма-точно-плацентарного кровообращения в I триместре беременности у пациенток с отягощенным акушерским анамнезом // Вестник РАМН. 2013. № 7. С. 4-8. [Savel'eva G.M., Bugerenko E.Yu., Panina O.B. Prognostic significance of disorders of utero-placental blood circulation in the first trimester of pregnancy in patients with a burdened obstetric history. Annals of the Russian Academy of Medical Sciences. 2013;7:4-8. (In Russ.)]
7. Poon L. C., Stratieva V., Piras S., et al. Hypertensive disorders in pregnancy: combined screening by uterine artery Doppler, blood pressure and serum PAPP-A at 11-13 weeks. Prenat. Diagn. 2010;30(3):216-223.
8. Pilalis A., Souka A.P., Antsaklis P. et al. Screening for pre-eclampsia and fetal growth restriction by uterine artery Doppler and PAPP-A at 11-14 weeks gestation. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007;29:135-140.
9. Poon L.C., Maiz N., Valencia C. et al. Firsttrimester maternal serum pregnancy-associated plasma protein-A and pre-eclampsia. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2009;33 (1):23-33.
10. Spencer K., Cowans N.J., Nicolaides K.H. Low levels of maternal serum PAPP-A in the first trimester and the risk of pre-eclampsia. Prenat. Diagn. 2008;28:7-10.
УДК 616.344-002-031.84+616.348-002-053.2-03-07-08 DOI 10.24411/2220-7880-2020-10085
ХРОНИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА: МЕТАМОРФОЗЫ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ
1,2Хорошева Е.Ю., 1Храмова Е.Б., 1,2Беляева Е.В., 2Тропина Е.Т., 1,2Лыкасов А.Г., 1Сахаров С.П.
'ФГБОУ ВО Тюменский государственный медицинский университет Минздрава России, Тюмень, Россия (625023, г. Тюмень, ул. Одесская, 54), e-mail: doctor.khramova@gmail.cоm
2ГБУЗ ТО Областная клиническая больница № 1, Тюмень, Россия (625023, г. Тюмень, ул. Котовского, 55)
Патологический процесс при воспалительных заболеваниях кишечника имеет распространенный характер, нередко сопровождается развитием осложнений уже в детском возрасте, требует назначения интенсивной терапии и в ряде случаев - определения тактики хирургического лечения. В клинической практике могут возникать сложности в вопросах дифференциальной диагностики отдельных нозологических форм воспалительных заболеваний кишечника ввиду клинического полиморфизма и прогрессирующего нарастания степени тяжести заболевания.
В статье приводится описание фенотипических особенностей 3 пациентов с различными вариантами поражения желудочно-кишечного тракта при болезни Крона, путь к верификации диагноза, динамическая оценка терапевтической тактики.
Сложность дифференциальной диагностики воспалительных заболеваний кишечника, несмотря на применение дополнительных методов исследования, определяется общностью клинических проявлений. Выбор правильной тактики лечения на любой стадии течения заболевания должен рассматриваться как необходимый компонент успеха ведения пациентов.
Ключевые слова: дети, воспалительные заболевания кишечника, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит.
CHRONIC INFLAMMATORY BOWEL DISEASES: A METAMORPHOSIS OF CLINICAL PRESENTATION
1,2Khorosheva E.Yu., 1Khramova E.B., 1,2Belyaeva E.V, 2Tropina E.T., 1,2Lykasov A.G., 1Sakharov S.P.
'Tyumen State Medical University, Tyumen, Russia (625023, Tyumen, Odesskaya St., 54), e-mail: doctor. khramova@gmail.com
2Regional Clinical Hospital No 1, Tyumen, Russia (625023, Tyumen, Kotovsky St., 55)
The pathological process in inflammatory bowel diseases is varied, often accompanied by the development of complications in childhood and requires intensive care, in some cases surgical treatment. In clinical practice, difficulties may arise in formulating differential diagnosis of individual nosological forms of inflammatory bowel disease due to clinical polymorphism and a progressive increase in the severity of the disease. The article describes the phenotypical characteristics of 3 patients with different variants of gastrointestinal lesions in Crohn's disease. It also depicts the trajectory from verification of the diagnosis and a dynamic assessment of therapeutic tactics.
Diagnosing inflammatory bowel diseases, despite the use of additional assessment methods, is difficult due to the overlap of clinical signs and symptoms. Choosing the correct treatment plan for the appropriate stage of the disease is crucial for treatment success.
Keywords: children, inflammatory bowel disease, Crohn's disease, ulcerative colitis.
Актуальность
У детей во всем мире наблюдается рост частоты хронических воспалительных заболеваний кишечника (ХВЗК). Так, например, заболеваемость болезнью Крона (БК) варьирует от 1,5 до 11,4 на 100 000 детского населения, однако расчетное значение распространенности БК составляет 58 на 100 000 [5, 6]. В детском возрасте патологический процесс при воспалительных заболеваниях кишечника имеет более распространенный характер, склонен к прогрессирующему нарастанию тяжести, заболевание сопряжено с более вероятным развитием осложнений и нередко требует назначения глюкокортикостероидов, имму-носупрессоров и антицитокиновых препаратов [2]. При болезни Крона вероятность осложнений, требующих хирургического вмешательства, также более высока у пациентов с дебютом заболевания в детском возрасте [1].
Своевременная и точная диагностика, адекватная терапия способны оказать положительное влияние на естественное течение ХВЗК. Вместе с тем в ряде случаев отсутствуют однозначные диагностические критерии воспалительного заболевания кишечника, в частности, диагноз БК ставится на основании сочетания данных анамнеза, клинической картины с типичными эндоскопическими и гистологическими изменениями [3]. Согласно Российским рекомендациям по диагностике и лечению болезни Крона у детей (2018 г.) существуют критерии достоверного диагноза БК по Lennard-Jones, включающие определение шести ключевых признаков заболевания [Lennard-Jones J.E. Classification of inflammatory bowel disease. Scand. J. Gastroenterol. Suppl. - 1989; 170:2-6]. В рутинной практике могут возникать ситуации, выходящие за рамки клинических рекомендаций, поэтому окончательное решение о тактике ведения каждого пациента должен принимать лечащий врач, на котором лежит ответственность за его лечение.
Ниже приводится описание фенотипических особенностей 3 пациентов с различными вариантами поражения желудочно-кишечного тракта при болезни Крона.
Описание случаев
Пациент 1. В 2017 г., в возрасте 6 лет, впервые появились жалобы на следы крови в кале, кашицеобразный стул до 3 раз в день, боль в левой подвздошной области. По результатам лаборатор-
ного и инструментального обследования верифицирован неспецифический язвенный колит, тотальный, минимальной степени активности PUCAI 25 б. Получена положительная динамика клинических симптомов на терапии препаратами 5-аминосали-циловой кислоты (5-АСК) per os в дозировке 50 мг/ кг/сут. (1,5 г/сут.) в течение года. В 2018 г. при эндоскопическом обследовании определены явления проктита. Учитывая локализацию воспалительного процесса, изменен режим введения 5-АСК: 0,5 г per os и 1,0 мг per rectum. В течение 6 мес. терапии состояние пациента оставалось стабильным, затем, ввиду самостоятельного прекращения ректального введения препарата 5-АСК, отмечены явления ге-моколита, стул до 5 раз в сутки, неоформленный. Гастроэнтерологом произведен перерасчет дозы препарата 5-АСК для перорального приема (70 мг/ кг/сут.), гемоколит купирован. За последующий год терапии сохранялся стул до 5 раз в сутки от оформленного до жидкого, 2 раза в нед. ночные дефекации, снижение веса на 5 кг. При обследовании в декабре 2019 г. получен отрицательный результат определения иммунологических маркеров ХВЗК в крови: ASCA (антитела к Saccharomyces cerevisiae) и ANCA (антитела к цитоплазме нейтрофилов); нарушений клеточного и гуморального звена иммунитета не установлено. Данные эндоскопического обследования: поверхность слизистой оболочки на протяжении всей кишки зернистая, сглаженность складок во всех отделах, отсутствие сосудистого рисунка во всех отделах, за исключением купола слепой кишки, в прямой и сигмовидном отделах кишки по всей окружности определяются воспалительные изменения в слизистой оболочке, проявляющиеся отеком, большим количеством крипт, абсцессов, наложением нитей фибрина. Ирригография: наличие стриктуры нисходящего отдела толстой кишки, сглаженность складок нисходящего и сигмовидного отделов толстой кишки по типу симптома «водосточной трубы», продольная складчатость нисходящего отдела толстой кишки (рис. 1). Учитывая отсутствие клинико-эндоскопической ремиссии на фоне терапии оптимальными дозами препарата 5-АСК, формирование в динамике сужения просвета отдела толстой кишки, основным диагнозом следует считать болезнь Крона толстой кишки, воспалительная форма, непрерывное рецидивирующее
течение, клинико-эндоскопическое обострение, минимальной степени активности, PCDAI 5 баллов. Стриктура нисходящего отдела толстой кишки. В соответствии с Российскими рекомендациями по диагностике и лечению болезни Крона у детей для
индукции ремиссии заболевания назначены системные глюкокортикостероиды, на фоне снижения дозы преднизолона для поддержания ремиссии рекомендован препарат тиопуринов (азатиоприн). Наблюдение в динамике.
Рис. 1. Ирригография при первичной диагностике ВЗК и в контроле через два года течения заболевания.
А. Тугое наполнение толстой кишки бариевой взвесью. Б. После опорожнения кишечника. 2017 г. Первичное обследование: гаустрация сглажена в сигмовидном и нисходящем отделах толстого кишечника, в остальных отделах симметричная, контуры кишки ровные, четкие. Дефектов наполнения и сужения просвета не выявлено. Заброс контраста в подвздошную кишку. 2019 г. Контрольное обследование: а) стриктура-стеноз; б) супрастенотическое расширение; в) продольная складчатость нисходящей кишки
Пациент 2. В течение 2013 г. у 8-летнего ребенка отмечалась рецидивирующая фебрильная лихорадка в сочетании с кожной сыпью на кистях рук по типу стрептодермии, купирующаяся при назначении антибиотиков. При обследовании за пределами РФ в 2014 г. определен синдром Маршалла (синдром PFAPA). С начала 2017 г. пациент отмечает приступы боли в животе во время еды давящего характера, локализующиеся в околопупочной области, появление жидкого стула переходного характера с непереваренными частицами пищи, без слизи и крови, до 3 раз в сутки, ночные дефекации. Обследован в ГБУЗ ТО «ОКБ № 1» г. Тюмени, верифицирован диагноз: болезнь Крона, илеоколит, воспалительная форма, средней степени активности, PCDAI 27,5 балла. Железодефицитная анемия легкой степени. Хронический панкреатит, латентное течение, экзокринная недостаточность легкой степени. Хроническая белково-энергетическая недостаточность средней степени тяжести (sds индекса массы тела -2,5; sds роста -2). Терапевтическая тактика: препараты 5-АСК, дополнительное энтеральное питание полимерными смесями. Через 5 мес. терапии с положительным клиническим эффектом отмечался рецидив болевого абдоминального синдрома. При повторном обследовании определены эрозивный гастрит, эрозивно-язвенный илеит; диагностирован вирусный гепатит С (назначен курс противовирусной терапии даклатасфиром и софосбувиром). Тактика терапии основного заболевания изменена, рекомендована индукция ремиссии препаратами глюкокортикостероидов, на фоне снижения дозы преднизолона показано введение азатиоприна. Достигнута клиническая ремиссия болезни Крона в течение года, однако ребенок демонстрирует сома-тогенно обусловленную задержку физического развития при отсутствии дефицита массы тела.
В начале 2019 г. (в возрасте 14 лет) появились жалобы на рвоту и боли в животе 1 раз в день после приема азатиоприна. По данным МР-энтерографии, выявлена стриктура в подвздошной кишке (рис. 2), выполнено оперативное лечение (морфологическая картина язвенного-продуктивного гранулематозно-го энтерита; результат полимеразной цепной реакции на микобактерии туберкулеза в ткани удаленной стриктуры отрицательный). Определены показания к лечению биологическими препаратами (антитела к фактору некроза опухолей) для индукции и поддержания ремиссии у детей с воспалительной формой БК в случае сохраняющейся активности, несмотря на предшествующую терапию иммуносу-прессорами, и развитием осложнений заболевания.
В соответствии с Российскими рекомендациями по диагностике и лечению болезни Крона у детей перед назначением биологических препаратов обязательно проведение исследования на туберкулез. При обследовании пациента по КТ органов грудной клетки определен единичный кальцинат 4 мм в верхней доле правого легкого, расположенный субплеврально, кальцинат 2 мм в нижней доле правого легкого. Результат диагностической пробы с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении (для внутрикожного введения) отрицательный. Согласно рекомендациям по мониторингу туберкулезной инфекции у больных, получающих иммуносупрессивную терапию, назначена превентивная противотуберкулезная терапия (изониазид, пиразинамид на 3 мес.). Старт биологической терапии адалимумабом - через 3 недели превентивной противотуберкулезной терапии. Наблюдение в динамике.
Рис. 2. Магнитно-резонансная энтерография: а)стенозированная баугиниева заслонка; б) сужение просвета подвздошной кишки - участок стеноза; в) утолщенные стенки подвздошной кишки
Пациент 3. Дебют заболевания в возрасте 7 лет с клинических симптомов геморрагического васку-лита, кожно-суставного-абдоминального синдрома, появившегося после вакцинации против туляремии. Через год, в 2016 г., отмечен первый рецидив заболевания. При обследовании верифицирован диагноз: язвенный колит, тотальный, умеренной активности, с внекишечными проявлениями (васкулит, артрит, overlap-синдром: аутоиммунный гепатит / первично склерозирующий холангит), назначены системные глюкокортикостероиды курсом 12 нед., затем препараты 5-АСК в дозе 40 мг/кг/сут.
При рецидиве заболевания в 2017 г. определена отрицательная эндоскопическая динамика (множественные эрозивные элементы слизистой толстой кишки), индукция ремиссии с применением системных глюкокортикостероидов, увеличена доза препаратов 5-АСК до 77 мг/кг/сут., для поддержания ремиссии назначен препарат тиопуринов. На фоне комбинированной терапии отмечена положительная клинико-лабораторная динамика, однако отсутствует снижение фекального кальпротектина, периодически возникает болевой абдоминальный синдром.
В апреле 2019 г. отмечается повышение температуры тела до субфебрильной, появление геморрагических элементов на коже, стул с примесью крови
до 10 раз в сутки, артралгии, трудности при приеме твердой и жидкой пищи. Выполнена МРТ шейного отдела позвоночника, определено муфтообраз-ное утолщение стенки пищевода на уровне С3-С5 (рис. ЗА).
По данным ФГДС: отек слизистой пищевода (рис. ЗБ), множественные полипы в желудке. По результатам гистологического анализа биоптатов тканей пищевода и желудка, выполненных в рефе-ренсной лаборатории, данных за атипию/метапла-зию нет, признаки воспаления - лимфоплазмоци-тарная инфильтрация. Диагностирована болезнь Крона: эрозивно-язвенный эзофагит 2а, стеноз пищевода, полипоз желудка, тотальный колит, PCDAI 30 б. Внекишечные проявления - васкулит, артрит, overlap-синдром. С учетом проградиентного течения воспалительного процесса, отсутствия эффекта от предшествующей терапии иммуносупрессорами, наличия факторов риска неблагоприятного исхода заболевания, доказанного отсутствия туберкулезной инфекции принято решение о назначении биологических препаратов (антитела к фактору некроза опухолей). Динамика на фоне терапии положительная по синдрому колита, артриту, узловатой эритеме, дисфа-гия купирована, наблюдение продолжено.
Рис. 3А. Магнитно-резонансная томография: а) просвет пищевода; б) утолщенная стенка пищевода, по типу муфты С3-С5
Рис. 3Б. Фиброгастродуоденоскопия: а) отек мягких тканей преддверия пищевода, отсутствие входа в пищевод на фоне клиники дисфагии; б) появление просвета пищевода, значительное снижение отека мягких тканей — слизистой преддверия пищевода на фоне терапии глюкокортикостероидами
Обсуждение
Воспалительные заболевания кишечника характеризуются наличием воспалительно-деструктивных процессов в кишечнике и хроническим рецидивирующим течением. Этиология воспалительных заболеваний кишечника, в том числе БК, не установлена: заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов, включающих генетическую предрасположенность, дефекты врожденного и приобретенного иммунитета, кишечную микрофлору и неблагоприятное влияние различных факторов окружающей среды. Описано около 100 однонуклеотидных полиморфизмов, ассоциированных с БК, которые, вероятно, предрасполагают к изменениям врожденного иммунного ответа, аутофа-гии, механизмов распознавания микроорганизмов, эндоплазматического ретикулоцитарного стресса, функций эпителиального барьера и адаптивного иммунного ответа. Ключевым дефектом иммунитета, предшествующим развитию ХВЗК, является нарушение распознавания бактериальных молекулярных маркеров (паттернов) дендритными клетками, что приводит к гиперактивации сигнальных провоспа-лительных путей [6]. В патогенезе развития ХВЗК обсуждается роль снижения разнообразия кишечной микрофлоры за счет уменьшения доли анаэробных бактерий, преимущественно Bacteroidetes и Firmicutes. К пусковым факторам манифестации заболевания относят воздействие табачного дыма, нервный стресс, дефицит витамина Б, питание с пониженным содержанием пищевых волокон и повышенным содержанием животного белка, кишечные инфекции. Результатом взаимного влияния данных факторов риска является активация ТЫ- и ТЫ7-клеток, гиперэкспрессия провоспалительных цито-кинов, в первую очередь фактора некроза опухоли-альфа, интерлейкинов 13 и 23, молекул клеточной адгезии. Каскад гуморальных и клеточных реакций приводит к трансмуральному воспалению кишечной стенки с образованием характерных для БК (но не для язвенного колита) саркоидных гранулем, со-
стоящих из эпителиоидных гистиоцитов без очагов некроза и гигантских клеток.
Дифференциальная диагностика язвенного колита и БК может вызывать затруднения при наличии таких общих симптомов, как боли в нижних отделах живота, диарея, тенезмы, лихорадка, похудение. Присоединение внекишечных проявлений заболеваний еще более затрудняет диагностику. По мнению О.С. Шифрина [4], при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона не существует ни одного клинического, рентгенологического, эндоскопического или другого признака, однозначно патогномоничного для какого-либо из этих заболеваний.
При БК могут поражаться любые отделы желудочно-кишечного тракта, поражения имеют прогрессирующий характер. На момент установления диагноза осложнения (стриктуры, свищи) обнаруживаются лишь у 10-20% больных, в то время как в течение 10 лет подобные осложнения развиваются у более чем 90% пациентов. В течение 10 лет хирургическое вмешательство в связи с осложнениями и/или неэффективностью консервативной терапии выполняется у половины пациентов с БК, а у 35-60% в течение 10 лет после операции развивается рецидив заболевания [8].
В связи с прогрессирующим характером заболевания пациентам с БК назначается пожизненная терапия и осуществляется регулярный мониторинг активности заболевания, включающий не только инструментальные методы исследования, но и лабораторный анализ маркеров воспаления.
Описанные в статье клинические случаи демонстрируют различные варианты течения болезни Крона, отдельные сложности на этапе диагностики, необходимость оценки эффективности терапии и принятия своевременных решений по интенсификации лечения в каждом конкретном случае.
Заключение
Сложность дифференциальной диагностики воспалительных заболеваний кишечника, несмотря
на применение дополнительных методов исследования, определяется некоторой общностью клинических проявлений. Выбор правильной тактики лечения на любой стадии течения заболевания должен рассматриваться как необходимый компонент успеха ведения пациентов.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии явного или потенциального конфликта интересов, связанного с публикацией статьи.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Литература/References
1. Ивашкин В.Т. с соавт. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Ассоциации колопроктологов России по диагностике и лечению болезни Крона // Колопрокто-логия. 2017. №№2 (60). С.7-29 [Ivashkin V.T. et al. Clinical recommendations of the Russian gastroenterological Association and the Association of coloproctologists of Russia for the diagnosis and treatment of Crohn's disease. Coloproctology. 2017;2 (60):7-29. (In Russ.)] doi.org/10.22416/1382-4376-2017-27-5-76-93
2. Корниенко Е.А. Воспалительные заболевания кишечника у детей. М.: Прима Принт. 2014. 208 с. [Kornienko E.A. Vospalitel'nye zabolevaniya kishechnika u detei. Moscow: Prima Print; 2014. 208 p. (In Russ.)]
3. Чашкова Е.Ю., Владимирова А.А., Неустро-ев В.Г. и соавт. Воспалительные заболевания толстой кишки - аспекты диагностики // Бюллетень Восточно-Сибирского научного центра СО РАМН. 2011. № 4-2. C. 209-221. [Chashkova E. Yu., Vladimirova A.A., Neustroev V.G. et al. Inflammatory diseases of the colon-aspects of diagnosis. Bulletin of the East Siberian scientific center of SB RAMS. (In Russ.)]
4. Шифрин О.С. Язвенный колит. В кн.: Гастроэнтерология. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2011. [Shifrin O.S. Yazvennyi kolit. In: Gastroenterology. Moscow: GEOTAR-Media; 2011. (In Russ.)]
5. Benchimol E.I., Fortinsky K.J., Gozdyra P., Van den Heuvel M., Van Limbergen J., Griffiths A.M. Epidemiology of pediatric inflammatory bowel disease: a systematic review of international trends. Inflamm. Bowel Dis. 2011;17(1):423-39.
6. Khor B., Gardet A., Xavier R.J. Genetics and pathogenesis of inflammatory bowel disease. Nature. 2011;474:307-17.
7. Ruemelle F.M. et al. Consensus guidelines of ECCO/ESPGHAN on the medical management of pediatric Crohn's disease. J. Crohn's Colitis. 2014;8:1179-1207. doi:10.1016/j.crohns.2014.04.005].
8. Froslie K.F., Jahnsen J., Moum B.A., Vatn M.H. Group I. Mucosal healing in inflammatory bowel disease: results from a Norwegian population-based cohort. Gastroenterology. 2007;133:412-22.
УДК 616.432-007.21-07-08:577.175.322 DOI 10.24411/2220-7880-2020-10086
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ГИПОПИТУИТАРИЗМА У ДЕТЕЙ В ТЮМЕНСКОЙ ОБЛАСТИ
'Храмова Е.Б., 'Шайтарова А.В., 'Курочкина О.Н., 'Хорошева Е.Ю., 2Яковлева В.И., 2Степанова Л.Ю.
'ФГБОУ ВО Тюменский государственный медицинский университет Минздрава России, Тюмень, Россия (625023, г. Тюмень, ул. Одесская, 54), e-mail: doctor.khramova@gmail.cоm
2ГБУЗ ТО Областная клиническая больница № 1, Тюмень, Россия (625023, г. Тюмень, ул. Котовского, 55)
Цель - проанализировать результаты обследования, оценить эффективность и безопасность терапии детей и подростков с дефицитом гормона роста в Тюменской области.
Выполнен ретроспективный анализ сплошной выборки из 34 пациентов, состоящих в Федеральном регистре больных с соматотропной недостаточностью на территории Тюменской области. Оценивались антропометрические показатели детей на момент диагностики заболевания и на фоне терапии, результаты фармакологических проб на стимуляцию соматотропного гормона, уровень инсулиноподобного фактора роста 1, магнитно-резонансные томографии.
Средний возраст верификации гипопитуитаризма у пациентов Тюменской области - 9,4±3,06 года. Тотальный дефицит гормона роста имеют 91% пациентов, у 85% детей определен изолированный дефицит соматотропного гормона. Показатели роста и скорости роста у детей с тотальным и парциальным дефицитом соматотропного гормона, изолированным дефицитом гормона роста и множественным дефицитом гормонов аденогипофиза не имели достоверных различий. Низкорослость у пациентов с морфологическими изменениями гипофизарной области, по данным магнитно-резонансной томографии, выражена значительнее и имела достоверные различия с показателями роста у пациентов без морфологических изменений головного мозга. Транзиторные побочные эффекты терапии рекомбинантным гормоном роста имел один пациент из группы наблюдения. Скорость роста на терапии максимальна в течение первого года лечения и не имеет достоверных различий у детей с тотальным и парциальным дефицитом соматотропного гормона, изолированным дефицитом гормона роста и множественным дефицитом гормонов аденогипофиза.
Диагностика соматотропной недостаточности у пациентов Тюменской области проводится в полном соответствии с Федеральными клиническими рекомендациями (протоколами) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, а терапия рекомбинантным гормоном роста является эффективной и безопасной.
Ключевые слова: гипопитуитаризм, соматотропная недостаточность, гормон роста, дети.
