Хондрасаркома гортани (случай из практики) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Онкология

Случай из практики

Uzbek journal of case reports. 2023. Т.3, №1.

Научная статья

УДК 616.716-006.328-076:611.018

https://doi.org/10.55620/ujcr.3.1.2023.2

Хондрасаркома гортани (случай из практики)

Абдурахманов О.Б.¹, Худаёров М.С.², Хатамов Ш.Н.¹

¹ Клиника «Happy life medical», Ташкент, Узбекистан

² Ташкентская медицинская академия, Ташкент, Узбекистан

Автор, ответственный за переписку: Садуллаев Озод Абдуалим угли, aid_xxx@mail.ru Аннотация

Введение. Хондросаркома гортани — редкий вид опухоли гортани, который часто недооценивается пациентами и диагностируется на поздних

стадиях заболевания. Для диагностики хондросаркомы гортани необходима клиническая, гистологическая и рентгенологическая корреляция.

Хотя прогноз заболевания относительно благоприятный, рекомендуется консервативное хирургическое иссечение с отрицательными краями.

Статья описывает случай хондросаркомы гортани у пациента, требующего тотальной ларингэктомии.

Клинический случай. 68-летний мужчина, хронический курильщик, житель Сурхандарьинской области, с жалобами на прогрессирующую дисфонию, охриплость голоса, обструкцию дыхательных путей и одинофагию, был госпитализирован в клинику «Happy life medical» в Ташкен-те в мае 2021 г. После ряда обследований была обнаружена опухоль гортани, и в плановом порядке проведено хирургическое вмешательство

в объеме ларингэктомия. После гистологического исследования операционного материала была поставлен диагноз хондросаркома гортани.

Обсуждение. Хондросаркома гортани — редкое заболевание, которое может быть трудно диагностировать визуально. Образцы ткани показывают гладкие, дольчатые и полупрозрачные участки, и диагноз устанавливается на основе хрящевых критериев злокачественных новообразований. Хондросаркомы гортани могут быть связаны с доброкачественной хондромой в 62% случаев. Хирургическое вмешательство является

первоначальным лечением, а терапевтические методы включают резекцию с помощью CO2-лазера, гемикрикоидэктомию или гемиларингэктомию. Рецидивы опухоли наблюдаются у 18-40% пациентов, однако долгосрочный прогноз хондросаркомы гортани хороший, с 10-летней

выживаемостью до 95%. Метастазы развиваются редко и только в 10% случаев. Лучевая терапия остается спорным методом лечения, а хими-отерапия не представляет терапевтического интереса.

Выводы. Лечения хондросаркомы гортани хирургическим путем является наиболее эффективным, так как хондросаркома гортани малочувствительна к химиолучевой терапии. КТ является неотъемлемым рентгенологическим методом диагностики для установления диагноза и

определения объема операции.

Ключевые слова: хондросаркома гортани, ларингэктомия, трахеостомия, крикоидэктомия, лечение

Для цитирования: Абдурахманов О.Б., Худаёров М.С., Хатамов Ш.Н. Хондрасаркома гортани (случай из практики). Uzbek journal of case reports. 2023;3(1):12–16. https://doi.org/10.55620/ujcr.3.1.2023.2

Chondrosarcoma of larynx (case report)

Abdurakhmanov O.B.¹, Khudayorov M.S.², Khatamov Sh.N.¹

¹ «Happy life medical» clinic, Tashkent, Uzbekistan

² Tashkent medical academy, Tashkent, Uzbekistan

Corresponding author: Otabek B. Abdurakhmanov, otabek5555@mail.ru Abstract

Introduction: Chondrosarcoma of the larynx is a rare type of laryngeal tumor that is often underestimated by patients and diagnosed at late stages of the disease. Clinical, histological, and radiological correlation is necessary for the diagnosis of chondrosarcoma of the larynx. Although the prognosis is relatively favorable, conservative surgical excision with negative margins is recommended. This article describes a case of chondrosarcoma of the larynx in a patient who required total laryngectomy.

Case report: A 68-year-old male chronic smoker from Surkhandarya region presented with complaints of progressive dysphonia, hoarseness, airway obstruction, and dysphagia, and was admitted to the «Happy Life Medical» clinic in Tashkent in May 2021. After a series of investigations, a laryngeal tumor was detected, and surgical intervention in the form of laryngectomy was carried out as planned. After histological examination of the surgical material, the diagnosis of chondrosarcoma of the larynx was established.

Discussion: Chondrosarcoma of the larynx is a rare disease that can be difficult to diagnose visually. Tissue samples show smooth, lobulated, and translucent areas, and the diagnosis is based on the cartilaginous criteria of malignant neoplasms. Chondrosarcomas of the larynx may be associated with benign chondroma in 62% of cases. Surgical intervention is the initial treatment, and therapeutic methods include CO2 laser resection, hemicricoidectomy, or hemilaryngectomy. Tumor recurrence is observed in 18-40% of patients, but the long-term prognosis of chondrosarcoma of the larynx is good, with a 10-year survival rate of up to 95%. Metastases develop rarely and only in 10% of cases. Radiation therapy remains a controversial treatment method, and chemotherapy is not therapeutically effective.

Conclusion: Surgical treatment of chondrosarcoma of the larynx is the most effective as it is relatively insensitive to chemotherapy and radiation therapy.

CT is an integral radiological diagnostic method for establishing the diagnosis and determining the scope of the operation.

Keywords: chondrosarcoma of the larynx, laryngectomy, tracheostomy, crycoidectomy, treatment For citation: Abdurakhmanov OB., Khudayorov MS., Khatamov ShN. Chondrosarcoma of larynx (case report). Uzbek journal of case reports.

2023;3(1):12–16. https://doi.org/10.55620/ujcr.3.1.2023.2. (In Russ).

ВВЕДЕНИЕ

Хондросаркома гортани — редкая опухоль, составляю- черпаловидного хряща — 10% [4].

щая около 1% всех новообразований гортани [2]. Впервые

Различают первичную и вторичную хондросаркому

она была описана Трэверсом в 1816 году [3], но термин гортани. Первичная хондросаркома может развиваться

хондросаркома на этом сайте был введен Нью в 1935 из сохранившихся эмбриональных островков хряща или

году [4]. С 1816 г. в литературных источниках описано из недифференцированных мультипотентных клеток ме-около 300 наблюдений хондросаркомы гортани. Чаще зенхимального происхождения. Вторичная хондросар-всего заболевают мужчины в возрасте 50-70 лет. В 70% кома развивается в результате малигнизации хондромы, случаев поражается перстневидный хрящ, в 20% — щи- остеохондромы. Ряд авторов описывают развитие опу-товидный хрящ, реже опухоли локализуются в области холи на фоне множественных травм и операций.

Uzbek journal of case reports. 2023. Т.3, №1

12

Онкология

Случай из практики

Рис. 1.

Прямая ларингоскопическая проба показала левую парамедиальную голосовую щель

и подсвязочную опухоль, окруженную интактной слизистой оболочкой и неподвижным

гомолатеральным полушарием (стрелка).

Fig 1.

Direct laryngoscopy revealed a left paramedian vocal cord gap and a submucosal mass involving the vocal cord, surrounded by intact mucosa and a non-mobile ipsilateral arytenoid cartilage (arrow).

Рис. 2.

Компьютерная томограмма шеи пациента — аксиальная проекция. В проекции гортани определяется

объемное образование размером до 4,8х4,8х4,1 см, +33+46 едН, неоднородной структуры

Fig. 2.

The patient’s neck CT scan is an axial projection. The larynx demonstrates a volumetric formation measuring up to 4.8x4.8x4.1 cm, +33+46 HU, with a heterogeneous structure.

Uzbek journal of case reports. 2023. Т.3, №1

13

Онкология

Случай из практики

Рис. 3.

Компьютерная томограмма шеи пациента — фронтальная проекция

и сагиттальная проекция. В проекции гортани определяется объемное образование размером

до 4,8х4,8х4,1 см, +33+46 едН, неоднородной структуры.

Fig. 3.

The patient’s neck CT scan includes both a frontal and sagittal projection. In the larynx projection, a volumetric formation with dimensions of up to 4.8x4.8x4.1 cm, +33+46 HU, and a heterogeneous structure is identified.

Ранняя диагностика хондросаркомы гортани вызывает через естественные дыхательные пути и одышку. В мае

затруднения из-за того, что пациенты часто недооцени- с диагнозом «стеноз гортани» был госпитализирован

вают свои ощущения, обращаются к врачу на III-IV ста- в ЛОР-отделение клиники «Happy life medical» для про-диях заболевания.

ведения в срочном порядке операцию трахеостомия. По-

Диагноз требует клинической, гистологической и рент- сле ряд обследований была выявлена опухоль гортани.

генологической корреляции. Обычно он демонстрирует

Прямая фиброларингоскопия (15.05.2021): опреде-

низкую гистологию с довольно вялотекущим прогресси- ляется опухоль больших размеров, занимающая весь

рованием и относительно низкой вероятностью метаста- просвет гортани, начиная от ее вестибулярного отдела.

тического потенциала или рецидива. По этой причине Определить зону роста опухоли невозможно. Слизистая

рекомендуется консервативное хирургическое иссечение оболочка над опухолью не изменена — розовая, гладкая, с отрицательными краями [5]. Мы представляем случай эластичная. Грушевидные синусы не визуализируются

хондросаркомы гортани из перстневидного хряща у па- (Рис.1).

циента, у которого были охриплость голоса, одышка

МСКТ мягких тканей шеи (16.05.2021): на серии

и компьютерная томография шейно-лицевой области, компьютерных томограмм в пространстве гортани сле-выявившая большую опухоль, требующую тотальной ва на уровне VC 5-6 позвонков определяется объемное

ларингэктомии.

ообразование, прорастающее в окружающие мягкие

В мае 2021 г. в ЛОР-клинике «Happy life medical» го- ткани, с неровными, не четкими контурами, общими

рода Ташкента находился 68-летний больной, житель размерами 4,8х4,8х4,1 см, +33+46 едН. Образование

Сурхандарьинской области, хронический курильщик, выходит за пределы нижнего края хряща щитовидной

в анамнезе имел прогрессирующую дисфонию, охри- железы и значительно суживает просвет трахеи (не ис-плость голоса, обструкцию дыхательных путей и усили- ключено прорастание в их просвет). Также образование

вающуюся одинофагию в течение 12-месячного периода тесно прилежит к верхнему контуру левой доли щито-с диагнозом: хондросаркома гортани. Из анамнеза у па- видной железы. Границы между образованием и выше

циента охриплость наблюдалась с лета 2020 г. К врачам перечисленными структурами нечеткие. Прилежащие

не обращался. В январе 2021 г. появились и стали про- отделы хрящевых и костных структур — с признаками

грессивно нарастать жалобы на затруднение дыхания деструкции. Заключение: МСКТ признаки объемного

Uzbek journal of case reports. 2023. Т.3, №1

14

Онкология

Случай из практики

образования в пространстве гортани слева с распростра- ями костных балок и очагами некроза. Гиалиновый

нением в окружающие ткани (Рис.2).

хрящ, состоящий из долек двуядерных хондроцитов

Учитывая распространенность опухоли, в плановом с увеличенным соотношением ядра к цитоплазме. Ми-порядке проведено хирургическое вмешательство в объ- тотическая активность не обнаружена. Не было никаких

еме ларингэктомия. Образование удалено в пределах доказательств миксоидного матрикса и любых участков

здоровых тканей.

некроза. Перифокально: выраженная воспалительная

Заключение гистологического исследования опера- инфильтрация с преобладанием нейтрофильных лейко-ционного материала от 24.05.2021: узловое образование цитов. Эти результаты являются диагностическими для

представлено разрастаниями на большем протяжении хондросаркомы гортани высокой степени (степень 1 из 3).

гиалинового хряща с распространением на прилежащие

Послеоперационный период протекал без осложнений.

скелетные мышцы, наличием изогенных групп различ- Рана зажила первичным натяжением. Назогастральный

ного размера, ядерным полиморфизмом хондроцитов, зонд удален на 14-е сутки.

дистрофическими изменениями матрикса, включени-

ОБСУЖДЕНИЕ

Хондросаркома гортани — редкая опухоль, составля- Степень 2: увеличение числа клеток, низкое ядерное /

ющая менее 1% всех сарком тела. Опухоль чаще всего цитоплазматическое состояние соотношение, редкие

возникает из перстневидного хряща и реже из черпа- митозы (10–15% случаев) (III) Степень 3: многоядерные

ловидного и щитовидного хрящей [6]. Этиология хон- клетки, повышенное ядерное/ цитоплазматическое соот-дросаркомы гортани неточна, но, по-видимому, она ношение, большое количество митозов (5–10% случаев).

является результатом нарушения оссификации хряща

Около 80% хондросарком гортани относятся к низкий

гортани [7]. Текущие данные не показывают причин- степени злокачественности и обычно хорошо дифферен-но-следственной связи с курением или употреблением цируются с менее агрессивным типом хондросаркомы

алкоголя [2]. Средний возраст постановки диагноза со- по сравнению с хондросаркомой более распространенной

ставляет от 60 до 64 лет с преобладанием мужчин [8]. формы. Первоначальным лечением хондросаркомы гор-Симптомы варьируются в зависимости от локализации тани является хирургическое вмешательство [11]. Цель

образования и включают охриплость голоса (у большин- состоит в том, чтобы получить полное иссечение с отри-ства пациентов), вызванную сужением голосовой щели цательными полями [12]. При опухолях низкой степени

и сдавлением нижних гортанных нервов; одышка и об- злокачественности терапевтические методы включают

струкция дыхательных путей из-за эндоларингеального резекцию с помощью CO2-лазера, гемикрикоидэктомию

роста; дисфагия из-за экстраларингеального разрастания, или гемиларингэктомию. При опухолях высокой сте-возникающая в заднем перстневидном пространстве; пени злокачественности и рецидивах методом выбора

и образование (масса) шеи из-за опухолевого поражения является тотальная ларингэктомия. Когда выполняется

хряща щитовидной железы [7]. Визуализация, включая крикоидэктомия, для закрытия дефекта используется ла-КТ, МРТ или рентген, играет важную роль в предполо- ринготрахеальный анастомоз. Эффективность лучевой

жении хондроидного новообразования. Обычно наблю- терапии до сих пор остается спорной. Химиотерапия

дается обширное поражение с переменной плотностью не представляет терапевтического интереса [10]. По дани характерными «попкорновыми» кальцификациями [2]. ным литературы, частота рецидивов опухоли колеблется

Хондросаркомы гортани имеют гистологический низ- от 18 до 40% [2]. Тем не менее долгосрочный прогноз

кую степень злокачественности, и визуализация не всегда хондросаркомы гортани хороший (95%, 10-летняя выжи-однозначно дифференцирует хондросаркому I степени ваемость) [2]. Метастатический потенциал редко встреча-от доброкачественной хондромы, зная, что эти два по- ется при хондросаркоме 1 степени и наблюдается только

ражения могут быть связаны с 62% случаев [5]. Может в 10% поражений 2 степени [4]. Изучение 111 случаев, присутствовать инвазия в прилегающие мягкие ткани или проведенное Институтом патологии Вооруженных сил, кость. Макроскопически опухоль имеет размер от менее показало, что только в 1,9% случаев развились метастазы

1 см до 10 см. Образец часто получают фрагментиро- [6]. По результатам наших исследования пятнадцать ме-ванным, и он постоянно показывает гладкие, дольчатые сяцев спустя рентгенологические и клинические данные

и полупрозрачные участки ткани [6]. Гистологический не показали никаких признаков рецидива или метаста-диагноз основан на критериях хрящевых злокачествен- зов. По этой причине консервативная терапия является

ных новообразований, описанных Лихтенштейном методом выбора. Тотальная ларингэктомия применяется

и Яляйном в 1943 г. [9]. Существуют различные степе- при больших опухолях, хирургическое вмешательство

ни хондросаркомы: (I) Степень 1: похоже на хондрому, которых может вызвать дестабилизацию перстневид-более двух ядер, отсутствие митозов, некоторые области ного хряща [7].

кальцификации и костная ткань (70–80% случаев) (II)

ВЫВОД

Хондросаркома гортани течет медленными и мало- рургическим путем в несколько объемах в зависимости

заметными симптомами. В связи с этим больные обра- от распространённости заболевание. КТ является неотъ-щаются врачам более поздних стадиях заболевания (III, емлемым рентгенологическом методом диагностики для

IV стадиях). Так как она малочувствительна к химио- вставление диагноза и определении объема операции.

лучевую терапию рекомендуется лечения больных хи-

ЛИТЕРАТУРА

1. Мустафаев Д.М. Наблюдение хондросаркомы гортани. Вестник оториноларингологии.2018;83(2):54-55. https://

doi.org/10.17116/otorino201883254-55.

2. Buda R.H, Feinmesser R., Shvero J. Chondrosarcoma of the larynx. The Israel Medical Association Journal.

2012;14(11):681–684.

3. Travers F.A. Caseof Ossification and Bony Growth of the Cartilages of the Larynx, Preventing Deglutition. Journal of the Royal Society of Medicine, 1816;7(1):150– 153.

Uzbek journal of case reports. 2023. Т.3, №1

15

Онкология

Случай из практики

4. New G.B. Sarcoma of the larynx: report of two cases. Archives of otolaryngology, 1935:21(6):648–652.

5. Potochny E.M., Huber A.R. Laryngeal chondrosarcoma. Head and Neck Pathology. 2014;8(1):114–116.

6. Thompson L.D.R., Gannon F.H. Chondrosarcoma of the larynx: a clinicopathologic study of 111 cases with a review of the literature. American Journal of Surgical Pathology. 2002;26(7):836–851.

7. Casiraghi O., Martinez-Madrigal F., Pineda-Daboin K., Mamelle G., Resta L., Luna M.A. Chondroid tumors of the larynx: a clinicopathologic study of 19 cases, including two differentiated chondrosarcomas. Annals of Diagnostic Pathology. 2004;8(4):189–197.

8. Wang Q., Chen H., and Zhou S. Chondrosarcoma of the larynx: report of two cases and review of the literature.

International Journal of Clinical and Experimental Pathology.2015;8(2):2068–2073.

9. Lichtenstein L. and Jaffe H. Chondrosarcoma of bone. American Journal of Pathology. 1943;19(4):553–589.

10. Rinaldo, Howard D.J., Ferlito A. Laryngeal chondrosarcoma: a 24-year experience at the Royal National Throat, Nose and Ear Hospital. Acta Otolaryngologica. 2000;120(6):680–688.

11. Gil Z., Fliss D.M. Contemporary management of head and neck cancers. The Israel Medical Association Journal.

2009;11(5);:96–300.

12. Gripp S., Pape H., Schmitt G. Chondrosarcoma of the larynx: the role of radiotherapy revisited – a case report and review of the literature. Cancer. 1998;82(1):108–115.

REFERENCES

1. Mustafaev DM. Observation of chondrosarcoma of the larynx. Bulletin of Otorhinolaryngology.2018;83(2):54-55 (In Russ).

2. Buda RH, Feinmesser R, Shvero J. Chondrosarcoma of the larynx. The Israel Medical Association Journal.

2012;14(11):681–684.

3. Travers FA. Caseof Ossification and Bony Growth of the Cartilages of the Larynx, Preventing Deglutition. Journal of the Royal Society of Medicine, 1816;7(1):150– 153.

4. New GB. Sarcoma of the larynx: report of two cases. Archives of otolaryngology, 1935:21(6):648–652.

5. Potochny EM, Huber AR. Laryngeal chondrosarcoma. Head and Neck Pathology. 2014;8(1):114–116.

6. Thompson LDR, Gannon FH. Chondrosarcoma of the larynx: a clinicopathologic study of 111cases with a review of the literature. American Journal of Surgical Pathology. 2002;26(7):836–851.

7. Casiraghi O, Martinez-Madrigal F, Pineda-Daboin K, Mamelle G, Resta L, Luna MA. Chondroid tumors of the larynx: a clinicopathologic study of 19 cases, including two differentiated chondrosarcomas. Annals of Diagnostic Pathology.

2004;8(4):189–197.

8. Wang Q, Chen H, Zhou S. Chondrosarcoma of the larynx: report of two cases and review of the literature. International Journal of Clinical and Experimental Pathology.2015;8(2):2068–2073.

9. Lichtenstein L, Jaffe H. Chondrosarcoma of bone. American Journal of Pathology. 1943;19(4):553–589.

10. Rinaldo, Howard DJ, Ferlito A. Laryngeal chondrosarcoma: a 24-year experience at the Royal National Throat, Nose and Ear Hospital. Acta Otolaryngologica. 2000;120(6):680–688.

11. Gil Z, Fliss DM. Contemporary management of head and neck cancers. The Israel Medical Association Journal.

2009;11(5);:96–300.

12. Gripp S, Pape H, Schmitt G. Chondrosarcoma of the larynx: the role of radiotherapy revisited – a case report and review of the literature. Cancer. 1998;82(1):108–115.

Статья поступила в редакцию 30.12.2022; одобрена после рецензирования 31.01.2023; принята к публикации 13.13.2023.

The article was submitted 30.12.2022; approved after reviewing 31.01.2023; accepted for publication 13.13.2023.

Информация об авторах:

Абдурахмонов Отабек Бахтиёрович — д.м.н, врач онколог области головы и шеи клиники «Happy life medical», Ташкент, Узбекистан. e-mail: otabek5555@mail.ru.

Худаёров Мурод Сарварович — ассистент кафедры онкологии Ташкентской медицинской академии, Ташкент, Узбекистан.

e-mail: med_ded@mail.ru.

Хатамов Шухрат Нормухаммадович — к.м.н. врач онколог области головы и шеи клиники «Happy life medical», Ташкент, Узбекистан. e-mail: render82@mail.ru.

Information about the authors:

Otabek B. Abdurakhmanov — DSc, head and neck oncologist of «Happy life medical» clinic, Tashkent, Uzbekistan. e-mail: otabek5555@

mail.ru.

Murod S. Khudayorov — teacher of the department of oncology at Tashkent medical academy, Tashkent, Uzbekistan. e-mail: med_

ded@mail.ru.

Shukhrat N. Khatamov — PhD, head and neck oncologist of «Happy life medical» clinic, Tashkent, Uzbekistan. e-mail: render82@mail.ru.

Источники финансирования: Работа не имела специального финансирования.

Конфликт интересов: Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публика-цией настоящей статьи.

Вклад авторов: Абдурахмонов О.Б. — концепция и дизайн исследования; оценка результатов исследования; Худаёров М.С. —

написание статьи, внесение изменений в текст, обработка материалов; Хатамов Ш.Н. — написание статьи, внесение изменений в текст, обработка материалов.

Sources of funding: The work did not receive any specific funding.

Conflict of interest: The authors declare no explicit or potential conflicts of interest associated with the publication of this article.

Author contributions: Abdurakhmonov O.B. — research concept and design; evaluation of research results; Khudayorov M.S. — article writing, editing text, data processing; Khatamov Sh.N. — article writing, editing text, data processing.

Uzbek journal of case reports. 2023. Т.3, №1

16