CC BY
1
https://doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-5-326-329 Клиническое наблюдение / Clinical observation
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2021
Цылева Ю.И.1, Белов С.А.1'2, Шатоба Е.В.1, Юркина М.В.1
Хирургическое лечение спонтанного пневмоторакса на фоне плевропульмональной бластомы у девочки 2 лет
ТБУЗ «Краевая детская клиническая больница № 1» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 690062, Владивосток, Российская Федерация;
2ФГАОУ ВО «Дальневосточный федеральный университет» - Медицинский центр Министерства науки и высшего образования России, 690922, Владивосток, Российская Федерация
Введение. Развитие пневмоторакса - жизнеугрожающее состояние, которое может являться первым проявлением опухоли грудной полости у детей.
Материал и методы. В статье представлен клинический случай хирургического лечения двухлетней пациентки со спонтанным пневмотораксом.
Результаты. Плевропульмональная бластома, по данным литературы, - наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль грудной полости у детей раннего возраста, представляющая собой тонкостенное одно или многополостное образование, расположенное по периферии лёгкого, с высоким риском метастазирования, рецидива и тенденцией к нарастанию степени злокачественности. Поэтому общая выживаемость пациентов значительно снижается в случае позднего выявления опухоли. Известно, что на ранних стадиях развития плевропульмональная бластома по своему строению схожа с буллезной трансформацией лёгкого и в большинстве случаев не имеет характерных клинических проявлений, поэтому ранняя диагностика новообразования при развитии пневмоторакса зависит от онкологической настороженности хирурга и выбранной им тактики при лечении осложнения. Выполненная видеоторакоскопическая резекция кистозного образования левого лёгкого позволила не только достигнуть аэростаза в короткие сроки, но и определить, что причиной развития осложнения явилась редкая злокачественная опухоль легкого - плевропульмональная бластома. Заключение. Отсутствие специфических клинических симптомов у детей в большинстве случаев не позволяет заподозрить опухолевый процесс на дооперационном этапе, вследствие этого активная хирургическая тактика в лечении пневмоторакса при кистозных образованиях лёгких даёт возможность не только устранить осложнение, но и выявить злокачественное новообразование в начальной стадии.
Ключевые слова: пневмоторакс; плевропульмональная бластома; торакоскопическая резекция; дети
Для цитирования: Цылева Ю.И., Белов С.А., Шатоба Е.В., Юркина М.В. Хирургическое лечение спонтанного пневмоторакса на фоне плевропульмональной бластомы у девочки 2 лет. Детская хирургия. 2021; 25(5): 326-329. DOI: https://doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-5-326-329
Для корреспонденции: Цылева Юлия Игоревна, детский хирург ГБУЗ КДК № 1 МЗ РФ, 690062, г. Владивосток, Российская Федерация. E-mail: yuliya.cyleva@mail.ru
Участие авторов: Цылева Ю.И. - концепция и дизайн исследования, сбор и обработка материала, написание текста; Белов С.А. -концепция и дизайн исследования, написание текста, редактирование; Шатоба Е.В., Юркина М.В. — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Поступила 19 июля 2021 / Принята в печать 27 сентября 2021 / Опубликована 03 ноября 2021
© AUTHOR TEAM, 2021
Tsyleva Yu.1.1, Belov S.A.1'2, Shatoba E.V.1, Yurkina M.V.1
Surgical treatment of spontaneous pneumothorax in a patient with pleuropulmonary blastoma in a 2-year-old girl
1Regional Children's Clinical Hospital No 1, Vladivostok, 690062, Russian Federation; 2Far Eastern Federal University, Medical Center, Vladivostok, 690922, Russian Federation
Introduction. Pneumothorax is a life-threatening condition which may be the first manifestation of a tumor in the chest cavity in children.
Material and methods. The article describes a clinical case of a two-year-old patient with spontaneous pneumothorax. Results. By literature data, pleuropulmonary blastoma is the most common malignant tumor of the thoracic cavity in young children. It is a thin-walled single or multi-cavity formation located on the lung periphery. It has a high risk of metastases, relapses as well as a tendency to higher malignancy degree. Therefore, the overall survival of patients is significantly reduced in case of late tumor detection. It is known that at early stages the structure ofpleuropulmonary blastoma is similar to that of the bullous transformation
in lungs, and in most cases it does not have characteristic clinical manifestations; therefore, early diagnostics of the neoplasm in case of pneumothorax depends on surgeon's oncological alertness and on the tactics chosen by him/her to treat the complication. The performed videothoracoscopic resection of the cystic formation in the left lung did not only helped to achieve aerostasis within the .short time, but it also helped to find out the cause of the complication: it was a rare malignant tumor of the lung - pleuropulmonary blastoma. Conclusion. The tumor process at the preoperative stage is difficult to suspect in children because in most cases there are no specific clinical symptoms. So, an active surgical tactics in treating cystic lung formations in patients with pneumothorax allows not only to eliminate the complication, but also to identify a malignant neoplasm at the initial stage.
Keywords: pneumothorax; pleuropulmonary blastoma; thoracoscopic resection.
For citation: Tsyleva Yu.I., Belov S.A., Shatoba E.V., Yurkina M.V. Surgical treatment of spontaneous pneumothorax in a patient with pleuropulmonary blastoma in a 2-year-old girl. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2021; 25(5): 326-329. https://doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-5-326-329 (In Russian)
For correspondence: Yuliya I. Cyleva - pediatric surgeon of the Regional Children's Clinical Hospital No 1, Vladivostok, 690062, Russian Federation. E-mail: yuliya.cyleva@mail.ru
Information about authors:
Tsyleva Yu.I., https://orcid.org/0000-0003-3788-3663 Belov S.A., https://orcid.org/0000-0001-5325-2891
Shatoba E.V., https://orcid.org/0000-0002-9828-5731 Yurkina M.V., https://orcid.org/0000-0001-7709-7136 Author contribution:
Tsyleva Yu.I. - study concept and design, material collection and processing, text writing; Belov S.A. - study concept and design, text writing, editing; Shatoba E.V., Yurkina M.V. - approval of the final version of the article responsibility for the integrity of all parts of the article. Conflict of interests. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. The study had no sponsorship.
Received: July 19, 2021 / Accepted: September 27, 2021 / Published: November 03, 2021
Введение
Развитие пневмоторакса не частое, но жизнеугрожа-ющее состояние в педиатрической практике. Вторичный характер развития осложнения составляет 15% от всех пневмотораксов в детской хирургии [1, 2] и может быть первым проявлением опухолевого процесса в грудной полости [3, 4].
Примером является плевропульмональная бластома (III1Б). которая встречается в 0,03-0,07 случаев на 100 000 детского населения. Частота заболеваемости ППБ составляет 14% от всех выявленных бластом [5, 6]. При этом наиболее важным методом диагностики новообразования является иммуногистохимическое исследование материала, полученного из опухолевого процесса эндоскопическим способом [7, 8].
Известно, что на ранних стадиях развития ППБ по своему строению схожа с буллёзной трансформацией лёгкого и в большинстве случаев не имеет характерных клинических проявлений [3, 9], поэтому ранняя диагностика новообразования при развитии спонтанного пневмоторакса зависит от онкологической настороженности хирурга и выбранной им тактики при лечении осложнения.
Клиническое наблюдение
Пациентка, 2 года 9 мес, поступила в отделение экстренной хирургии Краевой детской клинической больницы № 1 г. Владивостока с нарушением дыхания, одышкой, возникших на фоне кашля.
Ребёнок от первой беременности, протекавшей на фоне токсикоза и угрозы прерывания в первом триместре беременности, гестоза второй половины. Пренатальное УЗИ плода патологических изменений не выявило. Роды в срок самостоятельные, 8 баллов по шкале Апгар. Нарушений роста и развития ребёнка не отмечено. В анамнезе несколько эпизодов респираторной инфекции. У дедушки пациентки по отцовской линии было диагностировано злокачественное новообразование лёгкого.
Общий осмотр ребёнка выявил неравномерность дыхания симметричных отделов грудной клетки. Установлено ограничение дыхания левой половины грудной клетки и западение межрёберных промежутков справа на вдохе. При перкуссии имелся тимпанит слева. Аускультативно
слева - резкое ослабление дыхания. Частота дыхания составляла 48 в 1 мин, сатурация ^рО2) методом пуль-соксиметрии - 91%. Частота сердечных сокращений -142 в 1 мин. Состояние расценено как тяжёлое. Заподозрен синдром внутригрудного напряжения слева, подтверждённый рентгенологическим исследованием.
На обзорной рентгенограмме отмечалось просветление левой плевральной полости, прижатие лёгкого к корню и смещение средостения в правую сторону. Заключение: спонтанный пневмоторакс слева, синдром внутри-грудного напряжения. Пациентке выставлено показание для хирургического вмешательства. Выбран метод Бюлау для дренирования левой плевральной полости.
После установления плеврального дренажа клиническая картина улучшилась: купированы одышка и тахикардия, нормализовались показатели функции внешнего дыхания. Рентгенологический контроль подтвердил расправление левого лёгкого и устранение смещения средостения.
Тем не менее, методы консервативного достижения аэростаза, активной и пассивной аспирации не принесли желаемого результата в течение 5 сут. По данным компьютерного сканирования (КС) в проекции S10 левого лёгкого установлен источник поступления воздуха - тонкостенное кистозное образование с перегородками, размерами 33 х 22 х 41 мм (рис. 1).
Пациентке определены показания к оперативному лечению в объёме видеоассистированной торакоскопи-ческой резекции S10 левого лёгкого.
Протокол операции от 08.07.2020 г. Интубация од-нопросветной трубкой с выключением левого лёгкого. Положение на правом боку. После обработки операционного поля выполнен операционный доступ 10 мм в 7-м межреберье для видеоторакоскопа 10 мм. Дополнительные операционные доступы наложены в 6-м межреберье -12 мм и в 4-м - 5 мм. Плевральная полость облитери-рована частично в области нижней доли левого лёгкого. После пневмолиза в области 10-го сегмента визуализировано локальное поверхностное эмфизематозное изменение лёгкого в виде булл до 3,0 см с участком активного поступления воздуха. Учитывая ограниченность процесса, произведена резекция сегмента с буллами в пределах здоровых тканей. Аэростаз достигнут. Операция завершена дренированием плевральной полости.
https://doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-5-326-329 Clinical observation
Рис. 1. КТ скан грудной клетки до хирургического лечения: буллы нижней доли левого лёгкого, межтканевая эмфизема, пнев-момедиастинум.
Fig. 1. CT scan of the chest before surgical treatment: bullae in the lower lobe of the left lung, interstitial emphysema, pneumomediastinum.
Рис. 2. КТ скан грудной клетки спустя месяц после хирургического лечения: послеоперационный механический шов нижней доли левого легкого, формирующийся пневмофиброз, плевральные наложения.
Fig. 2. CT scan of the chest one month after the surgical treatment: postoperative mechanical suture in the lower lobe of the left lung, developing pneumofibrosis, pleural overlays.
Послеоперационный период у пациентки протекал без осложнений. На 3-и сутки плевральные дренажи удалены. Достигнуто клиническое выздоровление. КТ-контроль спустя 1 мес подтвердил эффективность хирургического вмешательства: отмечено полное расправление лёгкого и устранение булл (рис. 2).
Гистологическое заключение соответствовало плевропульмональной бластоме с кистами и очаговым ангиоматозом. Последующее иммуногистохи-мическое исследование препарата подтвердило наличие у ребёнка плевропульмональной бластомы I типа. Выявлена сильная экспрессия (+++) эпителиального мембранного антигена 100% клеток опухоли, сильная экспрессия (+++) Ki67, миогенина - 10% клеток стромального компонента опухоли, сильная экспрессия D2-40 (+++) 100% клеток эндотелия и мезотелия, негативная экспрессия а-1-антитрипсина клеток ткани опухоли.
Учитывая редкость заболевания, пациентка взята на курацию ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, где проведено комплексное обследование с подтверждением характера заболевания и отсутствия вторичного поражения.
Заключительный диагноз: плевропульмональная бластома нижней доли левого лёгкого, тип I, ТШ0М0. Клиническая группа IIA по IRS.
Учитывая отсутствие гистологической оценки края резекции, согласно рекомендациям Международного Регистра ППБ, назначена полихимиотерапия в объёме 22-недельного режима: 4 курса винкристин + актино-мицин Д + циклофосфан, с последующими 3 курсами винкристин + актиномицин Д.
Спустя 1 год, после установления диагноза и проведённого лечения, контрольное обследование подтвердило отсутствие прогрессирования заболевания. Ребёнок растёт и развивается соответственно возрасту. В клинических анализах сохраняется лейкоцитопения.
Обсуждение
Выбор метода и объёма оказания хирургической помощи при развитии спонтанного пневмоторакса остаётся острым вопросом в детской хирургии.
Вследствие того, что дренирование плевральной полости является основным методом лечения этой патологии у детей и достигает эффективности в 97% [1], выбор данного способа при оказании ургентной помощи действенен и рационален. Однако КТ-сканирование нередко выявляет кистозные образования лёгких, что вынуждает ставить вопрос о дальнейшей хирургической тактике.
Известно, что злокачественное образование лёгкого как причина пневмоторакса у детей редко предполагается на дооперационном этапе, поэтому видеоторакоскопиче-ская резекция позволяет удалить образование в пределах здоровых тканей при небольших его размерах, либо провести биопсию и получить гистологическое заключение.
По данным литературы, плевропульмональная бластома - наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль грудной полости у детей раннего возраста - представляет собой тонкостенное одно или многополостное образование, расположенное по периферии лёгкого, с высоким риском метастазирования, рецидива и тенденцией к нарастанию степени злокачественности [6, 10]. Поэтому общая выживаемость пациентов значительно снижается в случае позднего выявления опухоли [11].
Таким образом, объективная возможность развития злокачественной опухоли у пациентов с кистозным образованием лёгкого, осложнённым пневмотораксом, требует обязательного проведения резекции либо биопсии образования с гистологическим исследованием материала.
Заключение
Активная хирургическая тактика в лечении пневмоторакса при кистозных образованиях лёгких позволяет не только устранить осложнение, но и выявить злокачественный процесс на начальной стадии развития.
https://doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-5-326-329 Клиническое наблюдение
ЛИТЕРАТУРА
(пп. 4, 6-9, 11 см. в References)
1. Токтохоев В.А., Будаев А.Э., Бадмаев Д.Д., Чепурных Е.Е. Современные особенности видеоторакоскопического лечения спонтанного пневмоторакса как осложнения буллёзной эмфиземы лёгкого: систематизированный обзор литературы. Acta Biomedica Scientifica. 2016; 1(4): 162-7. https://doi.org/10.12737/23006
2. Разумовский А.Ю., Алхасов А.Б., Митупов З.Б., Степаненко Н.С., Задвернюк А.С., Петров А.В. Выбор метода лечения у детей бул-лёзной болезни лёгких, осложнённой спонтанным пневмотораксом. Московский хирургический журнал. 2018; 3 (61): 156.
3. Сташук Г.А., Пыхтеев Д.А., Казанцева И.А., Хромова А.С., Шпак О.С. Редкая злокачественная опухоль легкого у ребёнка трёх лет. Альманах клинической медицины; 2015 Декабрь; 43: 120-6.
5. Салиева С.С., Жумадуллаев Б.М., Сарсекбаев Е.С. Плевро-пульмональная бластома: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение. Онкопедиатрия. 2015; 2 (3): 223-8. https://doi.org/10.15690/onco.v2.i3.1401
10. Сергеева Т.В., Качанов Д.Ю., Шаманская Т.В., Щербаков А.П., Терещенко Г.В., Меркулов Н.Н., и др. Клинический случай развития плев-ропульмональной бластомы I типа с трансформацией в тип II у ребёнка 2,5 лет. Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2017; 4(3): 97-101. https://doi.org/10.17650/2311-1267-2017-4-3-97-101
REFERENCES
1. Toktokhoyev V.A., Budayev A.E., Badmaev D.D., Chepurnykh E.E. Modern features of VATS treatment of spontaneous pneumothorax as a complication of bullous lung emphysema: a systematic literature review. Acta Biomedica Scientifica. 2016; 1(4): 162-7. (In Russian). https://doi.org/10.12737/23006
2. Razumovskij A.Yu., Alhasov A.B., Mitupov Z.B., Stepanenko N.S., Zadvernyuk A.S., Petrov A.V. The choice of treatment method in children with bullous pulmonary disease complicated by spontaneous pneumothorax. Moskovskiy hirurgiceskiy zurnal. 2018; 3: 156. (In Russian)
3. Stashuk G.A., Pykhteev D.A., Kazantseva I.A., Khromova A.S., Shpak O.S. A rare lung malignancy in a 3-year-old child. Almanakh ClinicheskoyMediciny. 2015 December; 43: 120-6. (In Russian)
4. Archana Addanki, Krishna Chaitanya, Srividya Sethuratnam A case report of pleuropulmonary blastoma presenting as tension pneumothorax. Indian J Med Paediatr Oncol. 2017 Jan-Mar; 38(1): 70-2. https://doi.org/10.4103/0971-5851.203515
5. Saliyeva S.S., Zhumadullayev B.M., Sarsekbayev E.S. Pleuropulmonary Blastoma: Literature Review and Proper Clinical Supervision. Onkopediatri-ya. 2015; 2 (3): 223-8. (In Russian). https://doi.org/10.15690/onco.v2.i3.1401
6. Messinger Y.H., Stewart D.R., Priest J.R., Williams G.M., Harris A.K., Schultz K.A., et al. Pleuropulmonary blastoma: a report on 350 central pathology-confirmed pleuropulmonary blastoma cases by the International Pleuropulmonary Blastoma Registry. Cancer. 2015 Jan 15; 121(2): 276-85. https://doi.org/10.1002/cncr.29032
7. Hill D.A., Ivanovich J., Priest J.R., Gurnett C.A., Dehner L.P., Desruisseau D., et al. DICER1 mutations in familial pleuropulmonary blastoma. Science. 2009 Aug 21; 325(5943): 965. https://doi.org/10.1126/science.1174334
8. Gbande P., Abukeshek T., Bensari F., El-Kamel S. Pleuropulmonary blastoma, a rare entity in childhood. BJR Case Rep. 2021; 7: 20200206. https://doi.org/10.1259/bjrcr.20200206
9. Feinberg A., Hall N.J., Williams G.M., Schultz K.A., Miniati D., Hill D.A., et al. Can congenital pulmonary airway malformation be distinguished from Type I pleuropulmonary blastoma based on clinical and radiological features? J Pediatr Surg. 2016 Jan; 51(1): 33-7. https://doi.org/10.1016/jjpedsurg.2015.10.019
10. Sergeeva T.V., Kachanov D.Yu., Shamanskaya T.V., Shcherbakov A.P., Tereshchenko G.V., Merkulov N.N., et al. Clinical case of development of pleuropulmonary blastoma I type with transformation into type II in a child of 2.5 years. Rossiyskiy zhurnal detskoy gematologii i onkologii. 2017; 4(3): 97-101. (In Russian). https://doi.org/10.17650/2311-1267-2017-4-3-97-101
11. Priest J.R., Hill D.A., Williams G.M., Moertel C.L., Messinger Y., Finkelstein M.J., et al. International Pleuropulmonary Blastoma Registry. Type I pleuropulmonary blastoma: a report from the International Pleuropulmonary Blastoma Registry. J Clin Oncol. 2006 Sep 20; 24(27): 4492-8.https://doi.org/10.1200/JC0.2005.05.3595
https://doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-5-326-329 Clinical observation
