CC BY
941
Хирургическое лечение краниальной и цервикальной дистонии
В.М. Тюрников, Е.Д. Маркова, Н.В. Добжанский
Дистония - двигательное расстройство, характеризующееся своеобразными изменениями мышечного тонуса, гиперкинезами и патологическими позами в той или иной части тела. Распространенность дистоний составляет 3-4 на 100000 населения для генерализованной формы и 30 на 100000 для фокальных форм.
Поскольку дистония не имеет каких-либо специфических морфологических, электрофизиологических, компьютерно-томографических и других параклинических маркеров, ее диагностика осуществляется преимущественно клинически, а в последние годы также с помощью молекулярно-генетических методов.
Каждый дистонический синдром принято классифицировать по нескольким ключевым признакам - возрасту начала болезни, клиническим особенностям синдрома, локализации дистонического гиперкинеза и его этиологии [2, 4, 8, 9].
Классификация дистонии по особенностям ее локализации предусматривает пять возможных вариантов: 1) фокальная; 2) сегментарная; 3) мультифокальная; 4) генерализованная; 5) гемидистония.
Фокальная дистония наблюдается в одной части тела. Известно 6 форм фокальной дистонии: блефа-роспазм, оромандибулярная дистония, спастическая кривошея, писчий
Научный центр неврологии РАМН. Владимир Михайлович Тюрников - канд. мед. наук, старший науч. сотр. нейрохирургического отделения.
Елена Дмитриевна Маркова -
канд. мед. наук, ведущий науч. сотр. нейрогенетического отделения. Николай Васильевич Добжанский - докт. мед. наук, рук. нейрохирургического отделения.
спазм, спастическая дистония, дистония стопы.
Сегментарная дистония - это
синдром, наблюдаемый в двух рядом расположенных областях тела (например, блефароспазм и оромандибу-лярная дистония, тортиколлис и торсионный спазм мышц плеча).
Мультифокальная дистония отражает такое распределение дистони-ческих синдромов, когда они наблюдаются в двух и более дистантных областях тела (например, блефароспазм и дистония стопы).
Генерализованная дистония -наиболее инвалидизирующий вариант дистонии - охватывает мышцы конечностей, туловища, шеи, лица, оральной мускулатуры. Только к этой форме дистонии применим термин “торсионная” и “деформирующая” дистония.
Гемидистония - дистония на одной половине тела. Она всегда имеет вторичную природу и указывает на первичное поражение контралатерального полушария.
Связь между фокальными и генерализованными формами дистонии определяется возрастом. Чем в более старшем возрасте дебютирует дистония, тем менее вероятна ее последующая генерализация, и наоборот.
По клиническому синдрому выделяют ригидную (дофа-чувствитель-ную) форму дистонии, характеризующуюся повышением мышечного тонуса с развитием патологических поз, и гиперкинетическую (дофа-нечувст-вительную) форму с выраженными локальными или генерализованными дистоническими гиперкинезами [5].
Этиологическая классификация дистонии включает в себя два основных раздела: первичная (идиопати-ческая) дистония и вторичные дис-тонические синдромы, являющиеся
проявлением других заболеваний [5, 10, 11]. Первичная (идиопатическая) дистония имеет, как правило, генетическую основу (хотя нередки спорадические случаи болезни) и характеризуется в ряду других экстрапира-мидных заболеваний чрезвычайно широким клиническим полиморфизмом и генетической гетерогенностью. Причинами же вторичной дистонии могут быть:
а) различные экзогенные заболевания - энцефалит, рассеянный склероз, опухоль мозга, черепно-мозговая травма и др.;
б) нейродегенеративные болезни генетической и негенетической природы, сопровождающиеся развитием дистонического синдрома (гепатолен-тикулярная дегенерация, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Фара, ганглиозидозы и т.д.).
Патогенез дистонии остается неясным. Первичная дистония не имеет четкого морфологического субстрата и каких-либо выявляемых изменений в головном мозге. Считается, что дистония связана с дисбалансом основных нейромедиаторных систем (до-фаминергической, ГАМК-ергической, холинергической, серотонинергичес-кой), дефектами синаптической передачи, нарушениями центральных и периферических звеньев постуральной регуляции [1].
Остановимся подробнее на фокальных формах дистонии.
Цервикальная дистония (спастическая кривошея, тортиколлис) - самый частый вариант фокальной дистонии, проявляющийся патологическим положением головы и насильственными движениями в мышцах шеи. Основная жалоба больных спастической кривошеей - затруднение произвольных движений шеей в связи с вынуж-
денным положением головы. Наиболее типичным элементом кривошеи является ротация головы (тортикол-лис), обусловленная гипертонусом кивательной мышцы. По мере прогрессирования заболевания в процесс вовлекаются все новые и новые мышечные группы, что неизбежно сопровождается изменением положения головы не только в одной, но также в двух и, наконец, в трех плоскостях. Обычно дистонический спазм в каких-то мышцах преобладает, что приводит к формированию фиксированной патологической позы в одном из следующих вариантов: латероколлис (наклон головы к плечу), антероколлис и ретроколлис. Очень редко дистониче-ский спазм выражен одинаково в правой и левой половинах шеи, и тогда при наличии патологического напряжения мускулатуры шеи голова фиксируется в средней позиции (“кривошея без кривошеи”).
Ротация - характерный признак не только тортиколлиса, это вообще самый частый симптом дистонии. Ротация головы в одну сторону осуществляется усилием шести мышц (трех ип-силатеральных и трех контралатеральных). При длительном течении заболевания в дистонический спазм вовлекаются многие мышцы шеи с двух сторон.
Помимо патологической позы головы, важной характеристикой цервикальной дистонии являются патологические движения, которые различны при двух основных формах цервикальной дистонии: при тонической форме фазический компонент движения выражен минимально или даже отсутствует, тогда как при клонической форме, напротив, максимально выражен фазический компонент в виде подергиваний головы в сторону, напоминающий миоклонию или тремор. Чаще встречается смешанная форма с преобладанием одного из этих компонентов (тонико-клоническая или клонико-тоническая).
Большинство случаев спастической кривошеи являются идиопатичес-кими. Женщины заболевают чаще мужчин (соотношение 2 : 1). Наиболее
высокая заболеваемость приходится на возраст 25-60 лет.
Дифференциальный диагноз обычно проводится с кривошеей вертебро-генного, миогенного, лекарственного, психогенного происхождения. Неоценимую помощь в дифференциальной диагностике, помимо анализа двигательных нарушений, может оказать выявление динамичности гиперкинеза, в частности зависимости кривошеи от позы тела, ее динамики в цикле сна и бодрствования, наличия корригирующих жестов, парадоксальных кинезий, купирующего эффекта алкоголя.
Идиопатическая цервикальная дистония может сопровождаться другими экстрапирамидными синдромами, наиболее частый из которых - легкий постуральный тремор кистей. Другая неврологическая симптоматика этим больным не свойственна. Для больных с цервикальной дистонией довольно типичны эмоционально-личностные нарушения, часты тревожные расстройства, депрессия. Интенсивные тонические спазмы могут сопровождаться болями в мышцах, вызывать иногда пролапс дисков, подвывих позвонков, компрессионную радику-лопатию, миелопатию.
В большинстве случаев кривошея начинается подостро или постепенно (в течение нескольких недель или месяцев). В первые годы возможны ремиссии болезни.
Терапия дистоний - трудно решаемая проблема. Цервикальная и краниальная дистонии, как правило, нечувствительны к леводопе; определенное улучшение возможно при назначении клоназепама, финлепсина, баклофена в сочетании с холинолитиками, антидепрессантами. Все эти медикаменты, к сожалению, часто дают лишь временный эффект.
Наиболее эффективным способом лечения фокальных дистоний считается терапия ботулиническим токсином (Диспорт и др.). Ботулотоксин избирательно действует на холинергические нервные окончания, блокируя выделение ацетилхолина. Таким образом, локальное внутримышечное введение адекватного количества токсина при-
водит к парциальной функциональной денервации мышцы и исчезновению дистонии. Срок действия введенной дозы ботулотоксина составляет обычно 4-6 мес, после чего локальное введение препарата необходимо повторять [6]. К настоящему времени в мире накоплен успешный опыт длительного лечения фокальных дистоний ботуло-токсинами: в ряде наблюдений повторные инъекции препарата осуществлялись на протяжении 15-20 лет.
Первая попытка хирургического лечения спастической кривошеи относится к середине XVII в., когда немецкий хирург Minnius произвел перерезку грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Позже Dupuytren модифицировал эту операцию, предложив перерезать сухожилие указанной мышцы. В XIX в. И.В. Буяльский впервые при спастической кривошее произвел перерезку добавочного нерва на шее. В конце XIX в. Collier производил сдавление добавочного нерва серебряной проволокой, а Keen в это же время осуществил пересечение первых трех передних шейных корешков. В начале ХХ в. Foerster разработал технику задней ризотомии. В это же время при тортиколлисе производились операции, сочетающие перерезку задних корешков и добавочного нерва, перерезку передних и задних корешков первых трех шейных сегментов с последующей перерезкой добавочного нерва. Процесс совершенствования этой операции завершили Dendy и Olivekron, выполнившие интрадуральную двустороннюю перерезку как двигательных, так и чувствительных корешков первых трех верхних шейных сегментов с добавлением к этому интрадуральной перерезки с двух сторон корешков добавочного нерва. Эффективность этих периферических операций не вызывает сомнений, однако широкая денервация мышц шеи ведет к тягостным последствиям и серьезным осложнениям (вялые параличи мышц, нарушения чувствительности, травмы позвоночной артерии), вплоть до летальных исходов. Операции на проводящих путях спинного мозга, корешках и перифе-
Рис. 1. Больная до операции.
рических нервах в настоящее время не применяются и представляют лишь исторический интерес.
Стереотаксические операции на подкорковых структурах головного мозга значительно расширили возможности хирургического лечения спастической кривошеи. Пионерами стереотаксической нейрохирургии были Купер, Шпигель, Уайсис, а в нашей стране основоположником этого метода стал Э.И. Кандель. Основной операцией при экстрапирамидных синдромах стала криоталамотомия. В качестве ключевых структур-мишеней Э.И. Кандель с успехом использовал вентро-оральную группу ядер таламуса, структуры субталамической области (поля Фореля Н1 и Н2), ядро Кахала, а также комбинацию этих структур [3].
В начале 1970-х годов определенный оптимизм вызывала стереотакси-ческая дентатотомия. Однако катамне-стические исследования показали, что положительный эффект дентатотомии у больных дистонией полностью регрессирует в отдаленные (свыше 3 лет) сроки после операции. Поэтому в настоящее время дентатотомия для лечения дистонии не применяется.
В последние годы стала применяться методика стереотаксической имплантации электродов в подкорковые структуры головного мозга. Эта методика отличается от деструктивных операций лишь последним этапом: вместо деструкции в выбранную структуру-мишень имплантируется
электрод (с количеством контактов от
1 до 4) для хронической высокочастотной электростимуляции [7]. Механизмы действия хронической электростимуляции до конца не известны. Учитывая высокую частоту электростимуляции (130-150 Гц), предполагается, что она оказывает тормозящее влияние на таламо-фронтальные нейрональные цепи и подкорково-спинальную систему.
Согласно нашему многолетнему опыту хирургического лечения (сте-реотаксической криоталамотомии) 170 больных с фокальной формой торсионной дистонии, в ближайшем послеоперационном периоде улучшение получено у 78% больных, в отдаленном периоде - у 66% больных. Осложнения после стереотаксической криоталамо-томии отмечены нами у 14,8% больных, причем частота их развития в 4 раза выше после повторных операций. Виды наблюдавшихся осложнений: псевдобульбарный паралич (4%) и дизартрия (3,7%), гемипарез (5%), психопатологические нарушения (1,8%), кровоизлияние в область коры (0,3%). Осложнения у большинства больных были преходящими и регрессировали в ближайшем послеоперационном периоде. Летальных исходов за последние 15 лет не наблюдалось.
Приводим наше наблюдение больной с цервикальной дистонией (синдромом спастической кривошеи), подвергнутой хирургическому лечению.
Больная 32 лет, инвалид 3-й группы, поступила в нейрохирургическое
Рис. 2. КТ головы после двух операций. Определяются очаги деструкции в проекции вентролатераль-ного ядра таламуса с двух сторон.
отделение НИИ неврологии РАМН в июне 2004 г с жалобами на постоянный насильственный поворот головы влево, затруднение произвольных движений шеей из-за напряжения мышц. Самообслуживание резко затруднено, практически нетрудоспособна.
Заболела 4 года назад, когда после стресса у пациентки появилась патологическая установка головы с поворотом ее влево. Первое время больная могла удерживать голову прямо, напрягая мышцы шеи. Однако в последующем, несмотря на проводимое лечение (мадопар, циклодол, клоназе-пам, внутривенное введение оксибу-тирата натрия, внутримышечное введение ботокса и Диспорта, давшее лишь кратковременный эффект), поворот головы постепенно прогрессировал. Больная уже не могла удерживать голову прямо без помощи рук (удерживала голову за волосы или за нос). В общем анамнезе пиелонефрит в возрасте 16 лет. Семейный анамнез отрицательный.
Обьективно: выраженный поворот головы влево с постоянным наклоном ее к левому плечу (рис. 1). Напряжены грудино-ключично-сосцевидная мышца справа и трапециевидная мышца с двух сторон, больше слева. Незначительное повышение мышечного тонуса в левой руке. В остальном неврологический статус без патологии.
24 июня 2004 г. больной произведена операция стереотаксической криоталамотомии слева. После операции отмечен положительный эф-
Рис. 3. Больная через месяц после второй операции.
фект в виде незначительного уменьшения поворота головы влево, уменьшения напряжения мышц шеи справа. В январе 2005 г. больной произведена вторая операция - стереотаксическая криоталамотомия справа. При контрольном КТ-исследовании головного мозга в обоих полушариях в проекции зрительных бугров определяются очаги пониженной плотности, соответствующие послеоперационным изменениям (рис. 2). После второй операции у больной отмечен значительный положительный эффект в виде полного исчезновения патологического поворота головы, нормализации тонуса в мышцах шеи (рис. 3). При детальном отоневрологическом осмотре не выявлено каких-либо признаков псевдо-бульбарного синдрома.
В настоящее время (спустя 2 года после второй операции) в полном объеме сохраняется полученный стойкий эффект оперативного лечения. Больная полностью себя обслуживает.
Представляем случай хирургического стереотаксического лечения сегментарной дистонии (спастическая кривошея с блефароспазмом).
Больной 37 лет, инвалид 2-й группы, поступил в нейрохирургическое отделение НИИ неврологии РАМН в феврале 2004 г. с жалобами на постоянный насильственный наклон головы вниз к груди, затруднение произвольных движений шеи в связи с напряжением мышц и вынужденным положением головы, постоянное насильственное зажмуривание глаз, которое больной с трудом может преодолеть только с помощью рук. Больной нетрудоспособен (инвалид 2-й группы), со значительным ограничением самообслуживания.
Три года назад на фоне полного здоровья, без видимой причины, у больного появилось учащенное моргание - сначала одного, а затем и обоих глаз. Через 2-3 мес присоединился тонический спазм круговой
мышцы глаза, что воспринималось окружающими как неестественное “подмаргивание”, вскоре перешедшее в зажмуривание глаз. Больной отмечал определенное облегчение при волнении, гневе и некоторых других эмоциональных состояниях, а также при отвлечении внимания, во время езды на велосипеде. Постепенно насильственные зажмуривания глаз становились все более интенсивными, а после перенесенного сотрясения головного мозга они резко усилились вплоть до полной “функциональной слепоты”, присоединился непроизвольный наклон головы вниз. Проводившееся медикаментозное лечение (циклодол, клоназепам) эффекта не давало, в связи с чем больной поступил в Институт для оперативного лечения.
В общем анамнезе: контузия в 19-летнем возрасте во время боевых действий в Афганистане. Семейный анамнез не отягощен.
Объективно (рис. 4): у больного выявляется постоянный выраженный антеколлис (наклон головы вниз к груди), в связи с этим резко затруднены движения шеи. Больной может фиксировать голову в нормальном положении только с помощью рук, прилагая значительные усилия. Резко напряжены и болезненны грудино-ключичнососцевидные мышцы с двух сторон, мышцы гипертрофированы, плотные при пальпации. Выраженный двусторонний блефароспазм, который пациент старается облегчить с помощью натуживания, вспомогательных жес-
Рис. 4. Больной до операции.
тов (с минимальным эффектом). В связи с выраженным наклоном головы и блефароспазмом резко затруднена походка, больной практически не может передвигаться по улице без посторонней помощи.
КТ головного мозга - без патологических изменений. Концентрация церулоплазмина в крови в пределах нормы. При осмотре окулиста кольца Кайзера-Флейшера не обнаружены. ЭЭГ: легкие диффузные изменения биоэлектрической активности мозга с признаками дисфункции мезэнцефальных структур; признаков эпиактивности не обнаружено.
10 февраля 2004 г. больному произведена стереотаксическая криота-ламотомия слева. После операции отмечен положительный эффект в виде прекращения блефароспазма справа, а также уменьшения напряжения мышц шеи справа; патологическая поза головы видоизменилась, направление наклона головы стало - вниз и влево (рис. 5).
Спустя 11 мес после первой операции больному произведена вторая операция - стереотаксическая крио-таламотомия справа. После операции отмечены полное прекращение бле-фароспазма и нормализация тонуса в мышцах шеи, значительно улучшилось самообслуживание (рис. 6). При контрольной КТ головного мозга определяются изменения, соответствующие проведенным операциям (очаги слабо
пониженной плотности в проекции обоих зрительных бугров).
После второй операции у больного появились затруднения речи по типу дизартрии, а также чувство “неловкости” в левых конечностях (легкий левосторонний гемипарез). Осмотр отоне-вролога: легкий псевдобульбарный синдром, спонтанный нистагм и нарушение чувствительности в области верхней губы слева. Проводились занятия с логопедом и электростимуляция гортани, на фоне которых нарушения речи регрессировали; левосторонняя пирамидная симптоматика также практически полностью регрессировала.
В настоящее время больной принимает клоназепам по 1/2 таблетки
2 раза в день, эффект операции сохраняется. Планирует устроиться на работу.
Представленные наблюдения иллюстрируют современные возможности функциональной нейрохирургии в лечении самого частого варианта фокальной и сегментарной дистонии -спастической кривошеи (соответственно, изолированной и в сочетании с блефароспазмом). Оперативное лечение устраняет проявления дистонии, но не избавляет больного от самого заболевания. Поэтому в последующем больные нуждаются в наблюдении не только нейрохирургов, но и неврологов, им может требоваться дополнительная медикаментозная терапия.
К сожалению, после двусторонних операций возрастает риск осложнений (чаще в виде псевдобульбарного синдрома), что ограничивает возможности нейрохирурга.
Однако наши общие результаты хирургического лечения таких больных, прослеженные на протяжении многих лет, а также нередкая неэффективность других методов лечения говорят в этих случаях в пользу операции.
Список литературы
1. Бархатова В.П. Нейротрансмиттеры и экстрапирамидная патология. М., 1988.
2. Голубев В.Л. // Экстрапирамидные расстройства / Под ред. Штока В.Н. и др. М., 2002. С. 291.
3. Кандель Э.И. Функциональная и стерео-таксическая нейрохирургия. М., 1981.
4. Маркова Е.Д. // Экстрапирамидные расстройства / Под ред. Штока В.Н. и др. М., 2002. С. 282.
5. Маркова Е.Д. и др. // Проблемы нейрогенетики, ангионеврологии, нейротравматологии / Под ред. Бурцева Е.М., Марковой Е.Д. Иваново, 1999. С. 88.
6. Тимербаева С.Л. и др. // Экстрапирамидные расстройства / Под ред. Штока В.Н. и др. М., 2002. С. 567.
7. Шабалов В.А., Томский А.А. // Нейрохирургия. 2003. № 4. С. 10.
8. Fahn S. // Adv. Neurol. 1988. V. 35. P 73.
9. Markova E.D. et al. // Mov. Disord. 1998. V. 13. Suppl. 2. P 212.
10. Nygaard T. et al. // Hereditary Progressive Dystonia with Marked Diurnal Fluctuation / Ed. by Segawa M. N.Y, 1993. P 21.
11. Ozelius L. et al. // Neuron. 1989. V. 2. P. 1427.
З2
