CC BY
68
СТОМАТОЛОГІЯ
УДК 616-007-053. 1-053. 31-(575. 1)
А. Ш. Иноятов
ХАРАКТЕРИСТИКА ЧАСТОТЫ ВСТРЕЧАЕМОСТИ ВРОЖДЕННЫХ ПАТОЛОГИЙ В БУХАРСКОЙ ОБЛАСТИ
Бухарский государственный медицинский институт (г. Бухара)
Работа выполнена в соответствии с планом НИР кафедры хирургической стоматологии по теме: «Реабилитация больных с врожденными и приобретенными дефектами и деформациями челюстно-лицевой области», номер государственной pегистрации 0198006933.
Вступление. Частота врожденных пороков развития (ВПР) в последнее время резко увеличилась, а удельный вес наследственной и врожденной патологии в структуре заболеваемости и смертности новорожденных и детей раннего возраста продолжает расти. Не менее 10% всех зачатий в человеческой популяции сопровождаются аномалиями развития, из которых 0, 5% - хро-мосомные заболевания,
0, 7% - молекулярная патология, 1, 8% - по-лигенные патологии и остальные 7% - наследственные предрасположения [2, 3, 11].
По данным ВОЗ в мире ежегодно рождается 4-6% детей с ВПР [4, 6, 7, 10]. В большинстве стран ВПР плода и новорожденного в структуре смертности занимают одно из ведущих мест и во многом определяют показатели инвалидности с детства [8-10, 12].
Известно также, что расщелины верхней губы и нёба (РВГН) в структуре антенатальной патологии занимают второе место среди других ВПР. По современным данным РВГН составляют до 90% всех пороков развития челюстно-лицевой области. По данным NIS (Национальный институт стоматологии США) около 40% населения мира имеют врождённые аномалии развития черепнолицевой области, 15 % из них нуждаются в серьёзном хирургическом лечении. По данным USBC (United States Bureau of Census) среднее значение рождения детей с врождённой челюстно-лицевой аномалией в мире составляет 1:600 или каждые 2, 5 минут рождается ребёнок с данной патологией [1].
Неблагоприятное воздействие внешних факторов (физических, химических и биологических) при наличии у будущих родителей соответствующего фактора риска способно нарушить не только формирование челюстнолицевой области плода, но и изменить процесс
эмбриогенеза многих других органов. Итогом такого широкомасштабного воздействия является формирование у ребёнка множественных пороков развития. Несколько врождённых дефектов в области головы, врождённый порок сердца, а также аномалии развития верхних и нижних конечностей встречается у 20% новорождённых с врождённой патологией лица [5, 13].
Рождение ребёнка как ВПР, так и с врождённой патологией челюстно-лицевой области - большое потрясение для родителей и медицинских работников, в связи с чем медико-социальная значимость проблемы врожденных аномалий развития очевидна и она является актуальной задачей в медицине.
Цель работы явилось изучение частоты встречаемости ряда ВПР и РВГН в Бухарской области.
Объект и методы исследования.
Для решения поставленной цели мы провели эпидемиологические исследования, включавшие тщательную регистрацию ВПР в г. Бухаре и Бухарской области. Только основываясь на точных данных о частоте встречаемости ВПР, а также ВРГН вначале по областям, а затем в целом по республике, можно решить вопрос о диспансеризации таких детей и определить требуемый объём педиатрической, специальной хирургической и фониатрической помощи [8, 9, 12].
Нами разработаны карты обследования больных на каждого ребёнка с внесением туда информации от начала беременности матери, развития ребёнка до момента обращения в клинику по поводу обращения ВРГН (в клинику челюстно-лицевой хирургии Бухарской областной клинической больницы) , а также других видов ВПР - в профилирующие клиники с учетом поставленных диагнозов.
В настоящем исследовании использованы архивные материалы родильных домов г. Бухары и Бухарской области (данные Бухарского областного Скрининг-центра) . В родильных домах были изучены и проанализи-
рованы все истории родов и истории развития новорождённых за период с 2005 по 2009 г.
Результаты исследований и их обсуждение. Проведенные исследования показали, что за 5 лет в Бухарской области было зарегистрировано рождение 156628 живых детей. Среди них выявлено 176 случаев ВРГН. В соответствии с общепринятой формулой учёта частоты ВРГН можно заключить, что средняя частота данного порока развития на нашем материале составила 1 случай на каждые 890 случаев рождения (Л=1, 12) . Нужно отметить, что в рассматриваемый промежуток времени по Бухарской области ежегодно
рождалось разное количество детей с ВРГН. Однако в среднем ежегодно регистрировалось 35, 2 случаев рождения младенцев с отмеченной выше патологией (табл. 1) .
Представляет интерес не только средняя частота РВГН по Бухарской области, но и динамика этого показателя в отдельные годы. За этот период рождалось от 27 (2005 г. ) до 46 (2009 г. ) детей с отмеченной патологией, а её относительная частота колебалась весьма в существенной степени - 0, 90 // 1 : 1111 до 1, 33 // 1 : 752, т. е. отмечалось неуклонное возрастание показателя частоты частоты рождаемости с патологией РВГН.
Таблица1
Количественная характеристика новорождённых с РВГН в Бухарской области
за период с 2005 по 2009 гг.
Годы Количество новорожденных с РВГН Односторонняя РВГН Двухсторонняя РВГН РВГН Частота (А) на 1000 живорожденных
2005 27 16 2 11 0, 90//1:1111
2006 34 16 5 13 1, 13//1:880
2007 31 17 2 14 0, 99//1:1007
2008 38 22 - 16 1, 23//1:812
2009 46 19 5 20 1, 33//1:752
Далее мы проанализировали частоту распространенности 8 видов ВПР (табл. 2) . Из них наиболее часто встречались следующие виды ВПР: врожденные пороки сердца, синдром Дауна, спинномозговая грыжа. Так, например, частота врожденных пороков сердца составляла 0, 46 или 1 : 2175, с синдромом Дауна - 0, 34 или 1 случай на 2955 новорожденных, со спинномозговой грыжей - 0, 30 или 1 : 3332.
Вторая группа ВПР, а именно полидактилия, врожденная кривошея, гипоспадия, встречалась с меньшей частотой по сравнению с вышеприведенными ВПР и по частоте распространенности в Бухарской области их можно условно отнести к группе патологий с умеренным характером распространения ВПР (табл. 2) . Полидактилия регистрировалась с частотой 1 случай на 5221 новорожденных, врожденная кривошея с ещё меньшей частотой - 1 : 5594, гипоспадия - 1 : 6810.
Таблица 2
Количественная характеристика ВПР в Бухарской области за период с 2005 по 2009 г. г.
№ Наименование ВПР Количество ВПР
2005 2006 2007 2008 2009 Всего А
1. Врожденная кривошея 11 4 3 5 5 28 0, 18
2. Гипоспадия 6 3 - 6 8 23 0, 15
3. Синдром Дауна 19 9 2 15 8 53 0, 34
4. Врожденные пороки сердца 25 8 4 18 17 72 0, 46
5. Полидактилия 10 6 3 6 5 30 0, 19
6. Синдактилия 1 2 - 3 2 8 0, 05
7. Спинномозговая грыжа 9 12 2 10 4 47 0, 30
8. Аномалии глаз 2 2 1 4 4 13 0, 08
Примечание: А - частота на 1000 живорожденных за 5 лет.
Такие ВПР, как синдактилия и аномалии глаз, встречались с очень маленькой частотой, нежели первая и вторая группы ВПР (табл. 2) . Их частота распространения менялась в пределах от 0, 05 до 0, 08.
Полученные предварительные указывают на то, что эпидемиологическая ситуация по
ВПР в Бухарской области является неблагоприятной. Нами были получены разные частоты распространения ВПР и ВРГН, причем последняя группа патологий встречается намного чаще.
По-видимому, в генезе распространения ВПР определенную роль играют экологиче-
ские, наследственные, социально-бытовые факторы (возраст родителей, очередность родов, сезонность зачатия) , состояние здорвья матери, особенно заболевания и интоксикации в первую треть беременности (токсикоз, психические и физические травмы, острые и хронические инфекции) , а также вредные привычки супругов (употребление алкоголя, табакокурение) .
Исследования в этом направлении будут в дальнейшем продолжены и углублены. У больных детей с челюстно-лицевой патологией, в частности с PBГН будет исследовано состояние их иммунологической реактивности. Также будут разработаны эффективные профилактические, диагностические методы и приемы с целью своевременного выявления этого типа аномалий. На следующем этапе мы проведем хирургическую коррекцию выявленных аномалий челюстно-лицевой области (PBr^ . Bо время про-ведения хирургического лечения обязательно будут учитываться исходные клинико-лабораторные, биохимические и особенно - иммунологические показатели больных.
Выводы.
1. Были получены предварительные эпидемиологические данные общей картины частоты встречаемости ряда BПP в Бухарской области.
2. При этом наблюдали высокую частоту распространения патологий PBГН сравнению с другими BПP.
3. B Бухарской области регистрировали высокую частоту распространенности врожденных пороков сердца, синдрома Дауна и др.
Перспективы дальнейших исследований.
Исследования в данном направлении следует расширить вследствие её актуальности.
УДК 616-OO7-O53. 1-O53. 31-(575. 1)
ХАРАКТЕРИСТИКА ЧАСТОТИ ВРОДЖЕНИХ ПАТОЛОГІИ, ЯКІ ЧАСТО ЗУСТРІЧАЮТЬСЯ, У БУХАРСЬКІЙ ОБЛАСТІ
Іноятов А. Ш.
Резюме. У даній статті проведено епідеміологічне дослідження з вивченням поширення вроджених патологій розвитку (BПP) та розщілин верхньої губи та піднебіння (PBm) у Бухарській області за період з 2005 по 2009 роки. Було показано, що PBm зустрічається найбільш часто, порівняно з іншими BПP. Такі вроджені аномалії розвитку, як вроджений порок серця й синдром Дауна були найпоширенішими патологіями BПP.
Ключові слова: вроджені пороки розвитку, вроджена розщілина верхньої губи й піднебіння, епідеміологічне дослідження, Бухарська область.
UDC 616-OO7-O53. 1-O53. 31-(575. 1)
The CHARACTERISTIC of FREQUENCY of OCCURRENCE of CONGENITAL PATHOLOGIES in BUKHARA AREA
Inoyatov A. Sh.
Summary. In the present article epidemiological research on studying of distribution of congenital pathologies of malformations (CPM) is conducted and congenital cleft lip and palate (CCP) in Bukhara area for the period with 2005 for 2009 more truly. It has been shown that CCP meets higher frequency, than others CPM. Such congenital anomalies of development as the congenital heart disease and a syndrome of Down, were the most widespread pathologies CPM.
Key words: congenital malformations, a congenital cleft lip and palate, epidemiological research, Bukhara area.
Стаття надійшла 11. Q2. 2Q1Q р. -----------------------------------------240-----------------------------------------
Необходимо детально изучить тератогенные факторы, влияющие на частоту распространения ВПР и рвгН.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Амануллаев Р. А. Совершенствование медицинской реабилитации детей с врождённой расщелиной верхней губы и нёба: автореф. дис. на соиск. ученой степени доктора мед. наук: спец. 14. 00. 21 «Стоматология» / Р. А. Амануллаев. - Ташкент, 2005. - 27 с.
2. Айламазяна Э. К. Пренатальная диагностика наследственных и врожденных болезней / Э. К. Айламазяна, В. С. Баранова // М. : Триада-Х, 2007. - С. 11-148.
3. Бадалян А. О. Наследственные болезни у детей / А. О. Бадалян, Е. Ю. Вельтищев, В. А. Таболин // М. : Медицина, 1987. - 268 с.
4. Барашнев Ю. И. Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей / Ю. И. Барашнев, В. А. Бахарев, П. В. Новиков // М. : Триада-Х, 2004. - С. 12-87.
5. Беляков Ю. А. Наследственные заболевания и синдромы в стоматологи-ческой практике / Ю. А. Беляков // М. : Медицина, 2000. - 198 с.
6. Доклад ВОЗ 1998. Эпидемиология врождённых заболеваний / Г. Ф. Шульц-Аален и др. // М. , 1999. - 297 с.
7. Неонатология: Учеб. пос. для студ. высш. учеб. завед. / [Н. Н. Володин, В. Н. Чернышов, Д. Н. Дегтярев и соавт. ]; Под ред. Н. Н. Володина. - М. : Академия, 2005. - 448 с.
8. Секреты неотложной педиатрии. Пер. с англ /[Сел-бет С. М. , Кронэн К. ]; Под ред. Н. П. Шабалова. - М. : МЕДпресс-информ, 2006. - 480 с.
9. Шабалова Н. П. Основы перинатологии / Н. П. Шабало-ва, Ю. В. Цвелева. - М. : МЕДпресс-информ, 2002. - С. 24-158.
10. Шабалов Н. П. Неонатология / Н. П. Шабалов - СПб. : Спец. лит, 2006. - С. 26-65.
11. Черкасов Н. С. Заболевания сердца у новорожденных и детей раннего возраста / Н. С. Черкасов. - Ростов-н/Д: Феникс; Красноярск: Издательские проекты, 2007. - 192 с.
12. Черненков Ю. В. Диагностика, профилактика и коррекция врожденных пороков развития / Ю. В. Черненков, В. Н. Нечаев // Саратовский научно-медицинский журнал, 2009. - № 3 (5) . - С. 379-83.
13. Wyszynsky D. F. Genetics of nonsyndromic oral clefts revisited / Wyszynsky D. F. , Beaty T. H. , Maestry N. E. // Cleft Palate Cranifac J. - 1996. - № 5 (33) . -Р. 406-17.
