Характеристика больных саркоидозом, обратившихся к пульмонологу: анализ повседневной практики Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Редкие заболевания легких

Характеристика больных саркоидозом, обратившихся к пульмонологу: анализ повседневной практики

И.Ю. Визель, А.А. Визель

Представлены данные 1156 больных саркоидозом на момент первичного обращения к врачу-пульмонологу. Проанализирована последовательность диагностического процесса, клинические, лабораторные и функциональные данные. Проведенная работа показала, что ведение больных саркоидозом врачом-пульмонологом приближено к национальным и международным клиническим рекомендациям, ориентировано на раннюю диагностику и щадящую терапию, и может быть полезна для исследователей других регионов России для сравнения показателей. Ключевые слова: саркоидоз, диагностика, лечение.

Введение

Саркоидоз - системное воспалительное заболевание неизвестной природы, характеризующееся образованием неказеифицирующих-ся гранулем, мультисистемным поражением с определенной частотой вовлечения различных органов и активацией Т-клеток в месте грану-лематозного воспаления с высвобождением хе-мокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли а [1]. Этиология саркоидоза неизвестна. С принятием 10-й Международной классификации болезней саркоидоз перешел из класса "Другие инфекционные и паразитарные болезни" (код 136) в класс III "Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм" (код Б86). В России в 2003 г. было прекращено официальное диспансерное наблюдение таких больных в противотуберкулезных диспансерах (ПТД) (ликвидация VIII группы диспансерного учета). Саркоидоз, как и другие неинфекционные и не имеющие социальной значимости заболевания, был передан в общую врачебную сеть, а консультативную помощь стали оказывать пульмонологи.

Целью работы был анализ данных пациентов, обратившихся к пульмонологу-консультанту

Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. Ирина Юрьевна Визель - канд. мед. наук, ассистент кафедры.

Александр Андреевич Визель - профессор, зав. кафедрой.

Казанского медицинского университета с диагнозом саркоидоза.

Характеристика пациентов

Критерием включения пациентов в исследование был окончательный клинический диагноз саркоидоза, выставленный после дообследования и/или верификации на клеточном или тканевом уровне. Было обследовано 1156 больных саркоидозом (67,8% женщин, 32,2% мужчин), средний возраст которых составлял 42,3 ± 0,35 года (от 12 до 76 лет). Образовательный статус пациентов был следующим: неполное среднее образование - у 0,8% больных, полное среднее - у 12,6%, среднее специальное - у 36,9%, высшее образование - у 49,3% и ученая степень - у 0,4% (среди больных с верифицированным диагнозом (БВДС) - у 0,8; 12,0; 37,2; 49,4 и 0,6% соответственно).

Цитологические и/или гистологические данные, подтверждавшие диагноз, были получены в 631 случае (54,6%). Среди них в 59,5% случаев материал был получен при видеоторакоскопии, в 16,6% - при трансбронхиальной биопсии, в 10,6% - при открытой биопсии легкого, в 7,4% -при удалении периферического лимфатического узла, в 4,7% - при биопсии кожи, в 0,9% - при биопсии печени или при удалении селезенки и в 0,3% - диагноз был подтвержден на аутопсии. "Классическая" саркоидная гранулема без некроза была описана в 85% случаев, в 3,7% случаев в эпителиоидно-клеточной гранулеме был некроз, в 9,4% случаев в материале, полученном из

аюию1>ознгою1>05нсоюь СОЬ-ОООООООООЭОЭОЭОЭОЭОООО1 05 02 05 02 05 02 05 О^ 05 О^ 05 О О О О 1

НННгЧгНННгЧгННгН(М1МС^(М

Год

о о

со см

800

*§ 600 к

а

и л

в

5 400

о

м

Я1 к ч о

и

200

I

I

о

II

III

Не верифицирован Верифицирован

IV Саркоидоз плевры

Стадия саркоидоза Не верифицирован Верифицирован

Рис. 1. Распределение больных саркоидозом, обратившихся к пульмонологу, по годам первичного выявления и верификации диагноза.

Рис. 2. Доля БВДС среди обратившихся к пульмонологу больных при разных рентгенологических стадиях саркоидоза.

бронхов, были выявлены скопления эпителиоид-ных клеток, в 2,3% - гигантские клетки Пирого-ва-Лангханса.

В 525 случаях диагноз не был подтвержден на клеточном или тканевом уровне в связи с отказом пациентов от проведения инвазивных процедур либо из-за наличия противопоказаний (беременность, сопутствующие заболевания, недостаточность органов и систем). В таких случаях клинический диагноз был установлен на основании совокупности наиболее типичных признаков саркоидоза и исключения другой патологии. Ведущие эксперты из США констатировали, что саркоидоз может быть диагностирован у больных с сочетанием типичных для саркоидоза признаков, когда вероятность диагнозов, входящих в группу дифференциальной диагностики, крайне мала. Они отметили, что при отсутствии данных биопсии саркоидоз является "диагнозом исключения" [2]. В той же работе указывается, что наличие эпителиоидно-клеточных гранулем в биопсийном материале само по себе является недостаточным для установления клинического диагноза саркоидоза.

Нами были рассмотрены данные пациентов, выявленных в период с 1969 г. по февраль 2015 г. Из них 77,5% были жителями Татарстана, 5,7% - Марий Эл, по 2,2% - Чувашии, Удмуртии и Мордовии, по 1,6% - Ульяновской и Самарской областей, 1,1% - Нижнего Новгорода, а также менее чем по 1% пациентов из 24 субъектов Федерации. Среди БВДС 75,3% были из Республики Татарстан, 4,3% - из Марий Эл, 2,8% - из Удмуртии, 2,7% - из Чувашии, 2,5% - из Ульяновской области, 1,1% - из Са-

марской области и менее чем по 1% пациентов из 24 субъектов Федерации.

Статус курения был следующим: 90,3% пациентов не курили на момент обращения (16% курили ранее и бросили; 74,3% не курили никогда), 2,4% курили менее 5 пачек-лет и 7,3% -более 5 пачек-лет (среди БВДС - 91,4% (16,8; 74,6%); 2,4 и 6,2% соответственно).

Распределение пациентов по годам выявления и частоте верификации представлено на рис. 1.

Частота верификации диагноза при разных рентгенологических стадиях саркоидоза представлена на рис. 2.

Преобладали больные с поражением легких и внутригрудных лимфатических узлов. Синдром Лефгрена имел место в 20,3% случаев (среди БВДС - в 16,8%). Саркоидоз периферических лимфатических узлов был выявлен у 7,1% больных, саркоидоз кожи - у 5,9%, вероятный диагноз "саркоидоз сердца" установлен у 0,9% больных (магнитно-резонансная томография и биопсия сердца не проводились) (среди БВДС - у 11,4; 8,1; 0,8% соответственно). В 0,4% случаев отмечено поражение центральной нервной системы и в 2,7% - невропатия (у БВДС - в 0,6 и 1,7% соответственно). Поражения органа зрения были выявлены у 1,3% больных: у 1,0% - увеит, у 0,2% - иридоциклит и у 0,1% - поражение слезных каналов (среди БВДС - 0,5; 0,2 и 0,2% случаев соответственно). Поражения селезенки наблюдались у 9,6% больных: у 7,5% - сплено-мегалия, у 0,3% - саркоидоз селезенки, у 1,7% -очаги в селезенке, у 0,1% - гиперспленизм (среди БВДС - 8,6; 0,6; 2,4 и 0,2% случаев соответственно).

В 2,5% случаев саркоидозом страдали другие члены семьи (среди БВДС - в 2,1%), а у 3,4% женщин на фоне активного саркоидоза наступила беременность (среди БВДС - у 3,3%).

Сопутствующие заболевания встречались со следующей частотой: псориаз - 0,4% случаев, гипертоническая болезнь - 20,8%, бронхиальная астма - 2,5%, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) - 2,4%, хронический бронхит - 2,3%, сахарный диабет 2-го типа -2,9%, сахарный диабет 1-го типа - 0,1%, несахарный диабет - 0,2%, остальные нозологии встречались с частотой менее 1%. Гепатит В имел место в 0,8% случаев, гепатит С - в 1,0%. Перенесли гепатит А в детстве 8,0% больных. В 1 случае был диагностирован аутоиммунный гепатит.

Среди БВДС сопутствующие заболевания распределялись следующим образом: псориаз -0,5% случаев, гипертоническая болезнь - 21,9%, бронхиальная астма - 3,0%, ХОБЛ - 2,4%, хронический бронхит - 1,4%, сахарный диабет 2-го типа - 3,2%, сахарный диабет 1-го типа - 0%, несахарный диабет - 0,2%, остальные нозологии встречались с частотой менее 1%. Гепатит В имел место в 0,6% случаев, гепатит С - в 1,1% случаев. Перенесли гепатит А в детстве 8,9% больных. В 1 случае был диагностирован аутоиммунный гепатит.

Аллергические реакции в прошлом отмечали 36,2% больных (среди БВДС - 38,4%).

Распределение пациентов по группам крови было следующим: 0(!) - 27,9%, А(П) - 38%, Б(Ш) - 25,8%, АБ(^) - 8,4%; резус-фактор был отрицательным (ИЦ-)) у 12,4% больных (среди БВДС - 30,6; 37,4; 23,4 и 8,9% случаев соответственно; КИ(-) был у 9,7% пациентов).

Пути выявления заболевания

Первые проявления саркоидоза и причины обращения за медицинской помощью были следующими (в скобках указана частота их встречаемости у БВДС): выявление изменений при флюорографии - 47,1% случаев (44,8%), при рентгенографии - 4,3% (5,2%), при рентгеновской компьютерной томографии - 0,7% (0,6%), обращение с жалобами со стороны органов дыхания - 21,3% (23,6%), на слабость - 3,3% (3,6%), на увеличение периферических лимфатических узлов - 2,2% (3,3%), обращение по поводу суставного синдрома - 11,9% (10,3%), кожных проявлений - 7,4% (6,7%), с неврологическими жалобами - 0,7% (0,6%), жалобами со стороны органа зрения - 0,8% (0,8%), на боли в животе -0,2% (0,3%), на увеличение слюнных желез -0,1% (0).

Специалистами, которые первыми предположили у пациента саркоидоз, в 45,8% случаев были фтизиатры, в 21,0% - терапевты, в 13,5% -пульмонологи, в 7,3% - онкологи, в 4% - ревматологи, в 3,7% - рентгенологи, в 2% - торакальные хирурги, в 1% - неврологи (доля остальных специалистов составляла менее 1% на каждого).

В 42,7% случаев диагностический процесс осуществлялся в условиях многопрофильного лечебного учреждения, в 39,5% - в ПТД, в 12,4% - в клиническом онкологическом диспансере (КОД), в 4,2% - в условиях амбулаторного приема пульмонолога (на каждый из остальных случаев приходилось менее 1%).

Верификация диагноза на клеточном или тканевом уровне в 62,4% случаев проводилась в КОД, в 28,2% - в многопрофильном лечебном учреждении и только в 9,4% - в ПТД.

Среди 457 пациентов, у которых первичная диагностика проводилась в ПТД, верификация была проведена в дальнейшем в 46,4% случаев, однако только у 19,3% этих пациентов инвазив-ная диагностика осуществлялась в ПТД (в таком же количестве случаев - в многопрофильном лечебном учреждении), а чаще всего - в онкологическом диспансере (61,3%).

Среди 495 пациентов, у которых первичная диагностика проводилась в многопрофильном лечебном учреждении, верификация была проведена в дальнейшем в 52,9% случаев, при этом инвазивная диагностика наиболее часто проводилась там же - в 49,2% случаев, в онкологическом диспансере - в 46,6% случаев и в ПТД -только в 4,2%.

Среди 45 пациентов, у которых первичная диагностика проводилась на амбулаторном приеме пульмонолога, верификация была проведена в дальнейшем в 29,2% случаев, при этом инвазив-ная диагностика наиболее часто осуществлялась в КОД - в 71,4% случаев, в ПТД - в 21,4% случаев, а в многопрофильном лечебном учреждении -в 7,1%.

После первого обращения к врачу первичные диагнозы широко варьировали (90 вариантов). В первую десятку диагнозов вошли туберкулез (25,3% случаев), саркоидоз (20,7%), пневмония (9,3%), узловатая эритема (8,7%), острый бронхит (6,2%), полиартрит (4,1%), увеличение внутри грудных лимфатических узлов неустановленного генеза (3,7%), опухолевые заболевания (3,5%), диссеминация неустановленного генеза (3,5%), лимфогранулематоз (2,0%), а на каждый из остальных диагнозов приходилось менее 1%. После первичного обследования осталось 9 диагнозов, частота которых превысила 1%: саркоидоз - 76,5% случаев, туберкулез - 7,7%, опухо-

левые заболевания - 4,2%, лимфома - 1,7%, узловатая эритема - 1,5%, диссеминация неясного генеза - 1,1%, острый бронхит - 1,0%. После дообследования (а в 54,6% случаев после гистологической верификации) был установлен окончательный диагноз саркоидоза.

Сроки от выдвижения клинической гипотезы до установления клинического диагноза широко варьировали - от 1 до 132 нед (6,37 ± 0,28 нед, медиана 4,00), но у 66,7% больных окончательный диагноз был установлен в пределах 4 нед, а у 92% - в пределах 11 нед.

Клинические проявления саркоидоза при выявлении больных

На момент первого обращения к врачу у 65,3% больных одышки не было, 33,3% больных жаловались на одышку при физической нагрузке, а у 1,4% больных одышка возникала при обычной ходьбе (среди БВДС - 62,6; 36,1 и 1,3% случаев соответственно).

Жалобы на утомляемость и небольшую слабость отметили 21,8% больных, слабость была умеренно выраженной у 21,5% больных, выраженной - у 11,6 и крайне выраженной - у 0,1% (среди БвДс - 23,6; 20,3%, 12,7 и 0,2% случаев соответственно).

У каждого 3-го обратившегося пациента (30,5%) отмечалась субфебрильная температура, а у 4,9% - лихорадка была фебрильной (среди БВДС - у 32,3 и 3,8% соответственно).

Сухой кашель имел место у 29,5% обратившихся, у 8,0% было отмечено отделение слизистой, а у 0,8% - гнойной мокроты (среди БВДС - у 33,1; 7,8 и 0,5% соответственно).

На ощущение дискомфорта в грудной клетке указывали 21,8% пациентов, а на боль - 1,3% (среди БВДС - 22,0 и 1,3% соответственно).

При осмотре и пальпации кожи у 5,9% больных имели место проявления саркоидоза кожи, у 1,4% - подкожные саркоиды Дарье-Русси, у 19,2% - узловатая эритема (среди БВДС - у 8,1; 2,1 и 16,8% соответственно).

Опухание и боль в суставах (чаще всего голеностопных) имели место в 34,3% случаев (среди БВДС - в 32,8%).

Асимметрия лица, отражающая односторонний паралич лицевого нерва (паралич Белла), наблюдалась у 1,3% пациентов (среди БВДС - у 1,4%).

Оценка туберкулиновой чувствительности и лабораторные исследования

Внутрикожная проба Манту была проведена 754 пациентам (80,1% обратившихся). Среди

Таблица 1. Результаты лабораторных исследований у БВДС и у больных саркоидозом с неверифицированным диагнозом

Параметры Диагноз саркоидоза

не верифицирован верифицирован

Гемоглобин, г/л 131,8 ± 0,9 131,7 ± 0,7*

Лейкоциты периферической крови, х109/л 6,18 ± 0,09 6,07 ± 0,08*

Нейтрофилы, %

палочкоядерные 2,18 ± 0,12 2,12 ± 0,10*

сегментоядерные 61,36 ± 0,39 61,02 ± 0,37*

Эозинофилы, % 2,23 ± 0,09 2,51 ± 0,10**

Лимфоциты, % 27,57 ± 0,36 27,14 ± 0,33*

Моноциты, % 6,58 ± 0,14 7,01 ± 0,15**

Скорость оседания эритроцитов, мм/мин 16,02 ± 0,54 15,9 ± 0,45*

Тромбоциты, х109/л 256,4 ± 5,5 261,2 ± 6,7*

Кальций крови общий, ммоль/л 2,29 ± 0,02 2,33 ± 0,01*

Аланинаминотрансфераза, ЕД/л 28,2 ± 1,1 33,3 ± 4,0*

Аспартатаминотрансфераза, ЕД/л 30,3 ± 5,4 29,7 ± 3,5*

* р > 0,1; ** р < 0,05.

них у 81,4% больных имела место уколочная реакция, у 2,2% - гиперемия, у 5,8% - папула до 5 мм (т.е. отрицательная реакция - у 89,4% больных), у 7,9% - папула 6-12 мм, у 2,4% -папула 13-17 мм и у 0,3% - папула более 17 мм (среди 427 БВДС - 84,2; 3,0; 4,9 (92,1); 5,9; 1,8 и 0,2% случаев соответственно).

Диаскинтест (введение рекомбинантного туберкулезного аллергена) был проведен 231 пациенту (20% обратившихся). Реакция была отрицательной в 97,4% случаев, положительной (папула 6-21 мм) - в 2,2% и гиперергической (папула более 21 мм) - у 1 больного (0,4%) (среди 157 БВДС - у 98,1; 1,3 и 0,6% соответственно).

Результаты лабораторных исследований представлены в табл. 1 в виде сравнения данных БВДС и пациентов с неверифицированным диагнозом, а в табл. 2 приведены параметры функции легких, артериального давления (АД) и пульса.

Несмотря на наличие статистически значимых различий по ряду показателей, они не являлись клинически значимыми (средние значения варьировали в пределах нормальных величин). Нормальные значения количества лейкоцитов периферической крови наблюдались у 91,3% больных (среди БВДС - у 90,3%), нормальное количество лимфоцитов в лейкоформуле - у 80,3% (среди БВДС - у 81,1%). Средние значения кальция в периферической крови были в пределах нормы, но референсные значения отмечались

Таблица 2. Результаты оценки функции легких, АД и пульса у БВДС и у больных саркоидозом с неверифицированным диагнозом

Параметры Диагноз саркоидоза P

не верифицирован верифицирован

САД, мм рт. ст. 122,4 ± 0,7 122,9 ± 0,7 >0,1

ДАД, мм рт. ст. 78,9 ± 0,5 79,3 ± 0,5 >0,1

Пульс, уд/мин 79,5 ± 0,4 80,5 ± 0,4 >0,1

ВаО2, % 96,59 ± 0,06 96,7 ± 0,05 >0,1

, % Чо' 89,49 ± 1,54 84,38 ± 1,38 0,013

ФЖЕЛ, % от должной 100,1 ± 0,8 95,0 ± 0,7 <0,001

ОФВ1, % от должного 99,9 ± 0,9 93,6 ± 0,8 <0,001

ОФВ1/ФЖЕЛ, % 81,40 ± 0,38 81,08 ± 0,35 >0,1

ПОС, % от должной 105,4 ± 1,1 99,8 ± 0,9 <0,001

МОС25, % от должной 102,7 ± 1,3 95,7 ± 1,1 <0,001

МОС50, % от должной 88,7 ± 1,4 81,4 ± 1,1 <0,001

МОС75, % от должной 73,9 ± 1,6 69,0 ± 1,2 0,011

СОС25-75, % от должной 90,6 ± 1,4 84,8 ± 1,2 0,002

Обозначения: САД - систолическое АД; ДАД - диастолическое АД; ФЖЕЛ - форсированная жизненная емкость легких; ОФВ1 - объем форсированного выдоха за 1-ю секунду; ПОС - пиковая объемная скорость; МОС2575 - максимальная объемная скорость выдоха на уровне 25-75% ФЖЕЛ; СОС25-75 - средняя объемная скорость выдоха на уровне 25-75% ФЖЕЛ; Бьсо - диффузионная способность легких по монооксиду углерода; БаО2 - насыщение гемоглобина артериальной крови кислородом.

только у 48,9% больных, у 37,1% больных была выявлена гипокальциемия и у 14% - гиперкаль-циемия (среди БВДС - у 54,8; 32,4 и 12,8% соответственно).

Значения жизненной емкости легких были в пределах нормы или выше у 85,1% вновь выявленных больных, а снижены - у 14,9%, причем значения менее 50,0% от должных отмечались только у 1,1% больных (среди БВДС - у 81,3; 19,7 и 1,1% соответственно).

Диффузионная способность легких была нормальной у 64,6% больных и сниженной - у 35,4% (менее 40,0% от должной - у 9,7%) (среди БВДС - у 60,2; 39,8 и 12,0% соответственно).

Анализ назначенной терапии

После первого обращения пациента в 50,7% случаев врачи не назначали терапию, а только обследовали пациента и проводили наблюдение. В 18% случаев были назначены антибактериальные препараты, в 9,6% - противотуберкулезные (на всех этапах диагностики и наблюдения 13,9% больных саркоидозом были назначены противотуберкулезные препараты). Относительно частыми назначениями до установления диагноза саркоидоза были антибактериальные препараты в сочетании с нестероидными противовос-

палительными средствами (6,0%) либо только нестероидные противовоспалительные средства (5,3%), системные глюкокортикостероиды (ГКС) (2,9%), витамин Е (1,6%), последовательное назначение антибактериальных, а затем противотуберкулезных препаратов (1%). Остальные назначения на первичном этапе встретились реже чем в 1% случаев. После установления диагноза саркоидоза только 13,1% пациентов не было сделано каких-либо назначений. При дальнейшем ведении 80,4% пациентов получали а-токоферол (витамин Е), 42,1% - пероральные формы пен-токсифиллина, 32,3% - системные ГКС, 6,6% -метотрексат, 4,9% - противомалярийные хлоро-хины, 3,5% - эфферентную терапию.

Обсуждение

Проведенное исследование позволило установить следующие факты. Популяция больных сар-коидозом, активно обратившихся за помощью пульмонолога, на 2/3 была представлена женщинами, пациенты имели высокий образовательный уровень. Чаще всего встречались лучевые формы II и I внутригрудного саркоидоза. Только у половины больных диагноз был подтвержден на тканевом или клеточном уровне. Следует отметить, что первичная диагностика чаще проводилась в многопрофильных лечебных учреждениях и ПТД, тогда как верифицикация диагноза чаще осуществлялась в онкологических и многопрофильных лечебных учреждениях (на долю фтизиатрических учреждений пришлось всего 9,4%). У пациентов, выявленных фтизиатрической службой, почти в половине случаев была проведена верификация диагноза, но в 80,7% случаев это было сделано в других учреждениях. При анализе данных 295 пациентов (все с верифицированным диагнозом) в Омске было отмечено сходное распределение больных, однако значительно реже встречался синдром Лефгрена - в 3,73% случаев, тогда как, по нашим данным, среди БВДС он наблюдался в 16,8% случаев [3].

Следует обратить внимание, что наибольшую сложность представлял первичный этап диагностики саркоидоза, о чем свидетельствует тот факт, что до обращения к пульмонологу больным было выставлено более 90 различных диагнозов, среди которых лидировали туберкулез, саркои-доз, пневмония, узловатая эритема и острый бронхит. Один из наиболее значимых мировых ученых, занимавшихся саркоидозом и интерсти-циальными заболеваниями легких, - Д. Джеймс в связи с этим назвал саркоидоз "великим имитатором" [4].

Наиболее коротким путь к установлению диагноза оказался у пациентов, выявленных при про-

ведении флюорографии или других лучевых исследований, тогда как пациентам, обратившимся с жалобами на слабость, одышку, кашель, субфебрилитет, чаще назначали начальные схемы лечения, направленные на другие заболевания (как правило, противотуберкулезные препараты и антибиотики). Реакция на введение туберкулина была отрицательной в 88,4-92,1% случаев, а на проведение диаскинтеста - в 97,4-98,1%, т.е. преобладала анергия. В Индии - стране с очень высокой распространенностью туберкулеза и ин-фицированностью населения - туберкулиновая анергия встречалась в 88,7-92,0% случаев и не зависела от предшествовавшего проведения вакцинации БЦЖ [5]. В одном из последних исследований также отмечено, что отрицательная туберкулиновая реакция свидетельствует в пользу саркоидоза. Однако проведение квантиферо-нового теста (IGRA - interferon-gamma release assay) позволяет выявить латентную туберкулезную инфекцию даже у туберкулиннегативных пациентов [6]. Все пациенты были дополнительно дообследованы на туберкулез - этот инфекционный диагноз был исключен. Гемограмма на момент обследования в большинстве случаев не была значимой для постановки диагноза. Только у 12,8-14,0% пациентов имелась гиперкальци-емия, которая рассматривается экспертами как плохой прогностический признак саркоидоза [7].

Среди функциональных показателей наиболее чувствительной оказалась диффузионная способность легких по монооксиду углерода, выраженная в процентах от должных величин. Использование этого показателя рекомендовано основным международным согласительным документом по саркоидозу и российскими Федеральными согласительными клиническими рекомендациями [1, 8].

Результаты анализа назначенной терапии свидетельствовали о том, что ГКС получали только 1/3 больных, тогда как остальным проводили

более щадящие методы лечения, и только в 6,6% случаев назначали цитостатик метотрексат. Такой подход соответствует как отечественным рекомендациям, так и последним резюме экспертов, использовавших согласительный дельфийский метод [9]. Несмотря на то что был достигнут консенсус в том, что ГКС являются первыми препаратами выбора и их начальная доза не должна превышать 40 мг/сут per os, не было достигнуто соглашения в отношении начальной дозы ГКС и сроков лечения [10].

Заключение

Проведенная работа показала, что ведение больных саркоидозом в условиях приема пульмонолога приближено к национальным и международным клиническим рекомендациям, ориентировано на раннюю диагностику и щадящую терапию, и может быть полезна для исследователей других регионов России для сравнения показателей. Настоящее исследование является первым этапом в изучении большой выборки больных саркоидозом. Дальнейшая работа будет направлена на проведение анализа исходов, эффективности и безопасности назначаемого лечения.

Список литературы

1. Чучалин А.Г. и др. // Вестн. совр. клин. мед. 2014. Т. 7. № 4. С. 62.

2. Baughman R.P. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care. Med. 2011. V. 183. № 5. P. 573.

3. Петров Д.В. и др. // Вестн. совр. клин. мед. 2013. Т. 6. № 2. С. 42.

4. James D.G. // Postgrad. Med. J. 2001. V. 77. № 905. P. 177.

5. Gupta D. et al. // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2003.V. 20. № 1. P. 40.

6. Vyas S. et al. // Lung India. 2015. V. 32. № 1. P. 91.

7. Baughman R.P. et al. // Arthritis Res. Ther. 2014. V. 16. № 3. P. 111.

8. Hunninghake G.W. et al. // Am. J. Crit. Care Med. 1999. V. 160. № 2. P. 736.

9. Чучалин А.Г. и др. // Вестн. совр. клин. мед. 2014. Т. 7. № 5. С. 73.

10. Schutt A.C. et al. // Respir. Med. 2010. V. 104. № 5. P. 717.