CC BY
90
АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ НЕВРОЛОГИИ В БЕЛАРУСИ* ЕД
Головокружение (периферическое системное головокружение)
Авдей Г.М., Кулеш С.Д., Оганесян А.А., Оганесян Н.А.
Гродненский государственный медицинский университет, Беларусь
Audzei G.M., Kulesh S.D., Oganesyan A.A., Oganesyan N.A.
Grodno State Medical University, Belarus
Dizziness (peripheral systemic vertigo)
Резюме. Представлен обзор литературы по периферическому системному головокружению при заболеваниях (доброкачественном пароксизмальном позиционном головокружении, острой периферической вестибулопатии, болезни Меньера, синдроме дегисценции верхнего полукружного канала) с клиническими случаями. Приведены этиопатогенез, клинические проявления, диагностика и лечение этих заболеваний.
Ключевые слова.: центральное системное и несистемное головокружение.
Медицинские новости. — 2022. — №1. — С. 12—21. Summary. A review of the literature on peripheral vertigo in diseases (benign paroxysmal positional vertigo, acute peripheral vestibulopathy Meniere's disease, dehiscence syndrome of the superior semicircular canal) with clinical cases is presented. The etiopathogenesis, clinical manifestations, diagnosis and treatment of these diseases are presented. Keywords: central systemic and non-systemic dizziness. Meditsinskie novosti. - 2022. - N1. - P. 12-21.
Головокружение является причиной около 4-5% обращений за медицинской помощью [13]. Из всех пациентов, поступающих в экстренном режиме с жалобами на головокружение, 24-43% имеют периферические нарушения вестибулярного аппарата, чаще всего это доброкачественное пароксизмальное головокружение и острая периферическая вестибулопатия (вестибулярный нейронит и лабиринтит). Тем не менее примерно у 1 из 5 человек, обратившихся с жалобами на головокружения, причина этого симптома остается невыясненной. Хотя головокружение не является значимой причиной временной потери нетрудоспособности (0,9% - у женщин, 0,7% - у мужчин), но этот симптом - одна из важнейших причин инвалидности (23% мужчин и 24% женщин) [19].
Пациенты с жалобами на головокружения могут быть разделены на четыре группы.
1. Лица с системным головокружением, которое проявляется жалобами на кажущееся вращение окружающих предметов или собственного тела. Эти пациенты составляют от 45 до 65% от всех обращающихся с жалобами на головокружение. По локализации патологии системные головокружения классифицируют на:
- системное периферическое головокружение (вертиго), основной причиной которого является поражение периферического вестибулярного анализатора: доброкачественное пароксизмальное головокружение, болезнь Меньера, вестибулярный нейронит и лабиринтит.
В соответствии с МКБ-10 сюда входит патология, описанная в разделе Н81 «Нарушения вестибулярной функции»;
- системное центральное головокружение наблюдается при нарушениях мозгового кровообращения в бассейне базилярной артерии, рассеянном склерозе. Головокружение в этой ситуации в зависимости от причины описывают следующие коды МКБ-10: Н81.4 «Головокружение центрального происхождения (центральный позиционный нистагм)», R42 «Головокружение и нарушение устойчивости», S13.4 «Хлыстовая травма шеи»; S15.1 «Травма позвоночной артерии»; М47.0 «Синдром сдавления позвоночной артерии при спондилезе (синдром позвоночной артерии)»; М53.0 «Шейно-черепной синдром (задний шейный симпатический синдром)».
2. Нарушение чувства равновесия наблюдается при расстройствах чувствительности, болезни Паркинсона. Пациенты при этом жалуются на шаткость и нарушение поддержания равновесия тела, они составляют до 16% от всех головокружений. В соответствии с МКБ-10 сюда входит патология, описанная в разделе R42 «Юловокружение и нарушение устойчивости».
3. Лица с пресинкопальными состояниями составляют до 14% от всех больных с головокружениями. Основные жалобы включают потемнение в глазах, дурноту, «головокружение внутри головы». Эти состояния связаны с кардио-генными причинами (нарушение ритма сердца, ортостатическая гипотензия),
воздействием различных лекарственных и нелекарственных препаратов.
4. Пациенты с ощущениями «легкости» и/или «тумана в голове» - это лица с психиатрическими расстройствами, такими как депрессия, тревожные расстройства, панические атаки, синдром гипервентиляции. Они составляют около 10% от всех больных с головокружениями. МКБ-10 описывает этот вид головокружений в разделе конверсионных ^44.89) и психогенных ^45.8) расстройств.
Системное головокружение
При системном (вестибулярном, истинном) головокружении пациент отмечает ощущение вращения, падения, наклона или раскачивания собственного тела или окружающих предметов. Такое состояние может сопровождаться тошнотой, рвотой, нарушением слуха и равновесия и некоторыми другими симптомами. Системное головокружение может возникать при вовлечении вестибулярной системы на любом уровне, начиная от внутреннего уха в пирамидке височной кости, вестибулярного нерва, мостомозжечкового угла, ствола головного мозга, кончая подкорковыми структурами и корой головного мозга (в височных и теменных долях).
Возникновение системного головокружения связано с асимметрией функционирования вестибулярной системы вследствие нарушений на различном уровне.
В отсутствие патологии центральная нервная система, получив сигналы от правого и левого лабиринтов, анализиру-
Продолжение рубрики вы можете прочитать в номерах 2-4 2022 г.
ет и сравнивает их друг с другом. В покое тонические импульсы от обоих вестибулярных периферических анализаторов сбалансированы. Во время движения, в зависимости от его направления, начинается поочередное усиление и ингиби-рование то правого, то левого лабиринта, приводя к разнице активности между левым и правым вестибуло-кохлеарным нервом (VIII пара), что распознается центральными анализаторами как движение.
Патологическое одностороннее раздражение определенных участков вестибулярного анализатора приводит к тому, что возникает дисбаланс между левой и правой стороной анализатора, что интерпретируется центральной нервной системой как движение и клинически проявляется головокружением.
Как уже указывалось, в зависимости от уровня поражения системное головокружение бывает периферическим и центральным (табл. 1). Периферическое возникает при поражении сенсорных элементов ампулярного аппарата и преддверия, вестибулярного ганглия и нервных проводников ствола мозга. Центральное вестибулярное головокружение - при повреждении связи с вестибулярными ядрами в стволе мозга, нарушении связей с мозжечком, медиальным продольным пучком, с глазодвигательными ядрами и их собственными связями, нарушении вестибулоспинальных и вестибулоретику-лярных связей (тракта), а также связей с корой головного мозга.
Периферическое системное головокружение
Отологические проблемы и поражение вестибулярного аппарата, являющиеся наиболее частыми причинами головокружений, включают доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ), вестибулярный нейронит (вирусное поражение вестибулярного нерва), ла-биринтит (инфекционное поражение лабиринта) и болезнь Меньера (увеличение объема эндолимфы во внутреннем ухе). Около 35% людей старше 40 лет имеют признаки вестибулярной дисфункции [2].
Оценка наличия или отсутствия сопутствующего нарушения слуха, а также продолжительность вестибулярных симптомов позволит значительно сузить перечень возможных заболеваний для дифференциальной диагностики у пациента с системным головокружением. Головокружение, сопровождающееся односторонним снижением или потерей слуха, обычно является следствием
болезни Меньера или лабиринтита. Если слух сохранен, то причиной головокружения, вероятно, является ДППГ или вестибулярный нейронит. Кратковременные эпизодические головокружения чаще наблюдаются при ДППГ или болезни Меньера, в то время как устойчивое персистирование головокружения характерно для вестибулярного нейронита или лабиринтита.
Доброкачественное пароксизмаль-ное позиционное головокружение (ДППГ)
ДППГ представляет собой достаточно частое заболевание, характеризующееся кратковременными повторяющимися приступами головокружения, которые провоцируются изменением положения головы, переворачиванием в кровати или выпрямлением после наклона. ДППГ преимущественно встречается у больных 50-55 лет, причем у пожилых пациентов (к 80 годам) кумулятивная заболеваемость может достигать 10% [3]. У людей младше 50 лет ДППГ чаще является следствием черепно-мозговой травмы. Женщины страдают этим заболеванием в два раза чаще, чем мужчины. ДППГ -одна из форм позиционного головокружения. Позиционное головокружение определяется как ощущение вращения собственного тела или окружающих предметов, вызванное изменением положения головы.
Термины «доброкачественное» и «па-роксизмальное» описывают конкретную форму позиционного головокружения. Термин «доброкачественное» означает, что данный вид головокружения не связан с какой-либо серьезной патологией центральной нервной системы, а термин «пароксизмальное» описывает быстрый и внезапный характер начала головокружения. В то же время если данная патология вовремя не диагностирована и человек не получил адекватную помощь, термин «доброкачественное»
не будет соответствовать качеству жизни и состоянию здоровья такого пациента. Своевременная диагностика ДППГ позволит избежать дорогостоящих и ненужных обследований и обеспечит раннее применение быстрого, простого и эффективного метода терапии, который эффективен в более чем 90% случаев.
ДППГ характеризуется ремитирующим течением, при котором периоды приступообразных головокружений, длящихся от нескольких дней до недель, сменяются спонтанными ремиссиями. Рецидивирует ДППГ примерно у 50% пациентов [15].
Этиологический фактор, приведший к развитию ДППГ, в 60% случаев неизвестен, поэтому речь идет об идиопатическом ДППГ. В 40% причины могут быть связаны с предшествующей черепно-мозговой травмой, спонтанной дегенерацией лабиринта, последствиями вирусной инфекции или хроническими заболеваниями среднего уха [7].
На данный момент существует две теории, которые объясняют происхождение головокружений при ДППГ. Первая теория называется купулолитиазная, согласно которой причиной возникновения головокружений при ДППГ являются фрагменты отолитовой мембраны эллиптического мешочка, которые образуются вследствие дегенеративных процессов этой мембраны под воздействием различных факторов, например, травмы, инфекции, ишемии. Данные фрагменты поступают в эндолимфатическое пространство преимущественно заднего полукружного канала и адгезируются на купуле канала. При этом раздражают гравитационные рецепторы, что и приводит к головокружению. Вторая теория - теория каналолитиаза, которая предполагает, что частицы отоконеаль-ного дебриса свободно плавают в эндо-лимфатическом пространстве заднего
ДИНИ Основные причины периферического и центрального системного головокружения
Периферическое системное головокружение Центральное системное головокружение
Острые вестибулопатии: вестибулярный нейронит Нарушение мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне (ТИА, инсульт, кровоизлияние)
Болезнь и синдром Меньера Мигрень со стволовой аурой (базилярная мигрень)
Доброкачественное позиционное пароксиз-мальное головокружение
Перилимфотическая фистула лабиринта Рассеянный склероз
Холестеотома
Herpes zoster oticus (синдром Ханта) Опухоли мостомозжечкового угла
Отосклероз
полукружного канала. При изменении положения головы эти частицы начинают двигаться и воздействуют на купулу, активируя рецепторы, что приводит к развитию классической симптоматики ДППГ [17]. В настоящее время обе теории актуальны и, вероятно, патогенез ДППГ реализуется обоими, представленными выше способами, который описывается как отолитиаз.
ДППГ классифицируется в зависимости от того, какой полукружный канал поражен, а также на основании преобладающего в патогенезе каналолитеаза или купулолитеаза [4]:
1) ДППГ с каналолитиазом заднего полукружного канала (80-90% всех случаев ДППГ);
2) ДППГ с каналолитиазом горизонтального полукружного канала (10-20% всех случаев ДППГ);
3) ДППГ с купулолитиазом горизонтального полукружного канала;
4) редкие ДППГ
- с каналолитиазом переднего полукружного канала;
- с купулолитиазом заднего полукружного канала;
- литиаз с множественным вовлечением каналов.
Клиника ДППГ очень характерна. Пациенты описывают внезапные сильные приступы системного головокружения с горизонтальным или вертикальным движением предметов или их комбинацией, возникающие при определенном положении головы или движениях, чаще всего это переворачивание в кровати, повороты головы в сторону, разгибание и сгибание шеи. Больные часто идентифицируют больное ухо, точно указывая, на каком боку у них возникает головокружение, а на каком - нет. Приступы головокружения продолжаются не более 30 секунд, однако многие люди преувеличивают их продолжительность, говоря о нескольких минутах. Приступы головокружения могут быть единичными, а могут повторяться через разные промежутки времени: от нескольких приступов в неделю до нескольких приступов в течение дня. В дополнение к системным головокружениям многие больные жалуются на тошноту и ощущение покачивания.
Диагностика ДППГ основана на выявлении характерного позиционного нистагма у пациента с типичными симптомами позиционного головокружения. Для этих целей проводят специфическую диагностическую позиционную пробу Дикса - Холлпайка. В ходе этой пробы
оценивают направление, время задержки и возникновения, а также продолжительность позиционного нистагма. Обычно проведение других вестибулярных тестов и аудиотестирования показано только при подозрении на наличие сопутствующих заболеваний внутреннего уха (вестибулопатии или болезнь Меньера). При типичной картине ДППГ применение методов нейровизуализации мозга обычно не требуется.
Проба Дикса - Холлпайка проводится следующим образом: пациент сидит на кушетке, при этом голова повернута на 45° в предполагаемую больную сторону, а взгляд фиксирован на лице врача (нос, переносица). Больного резко укладывают на спину, при этом голову запрокидывают назад на 30° назад, сохраняя разворот на 45° в больную сторону [23].
При положительной пробе после небольшого латентного периода (1-5 секунд) возникают головокружение и горизонтальный нистагм с ротаторным компонентом, направленный в плоскости заднего полукружного канала исследуемого уха (при левостороннем ДППГ - по часовой стрелке, при правостороннем - против), которые длятся не более 30 секунд. После исчезновения нистагма больного быстро усаживают в исходное положение, при этом в большинстве случаев возникает реверсивный нистагм - ротаторный, направленный в обратную сторону, менее сильный и продолжительный, в сочетании с легким головокружением.
Проба Дикса - Холлпайка обязательно проводится с двух сторон. Если во время проведения пробы нистагм и головокружение не выявлены, она считается отрицательной. Проба может быть положительной с двух сторон, особенно это характерно для посттравматического ДППГ. Следует отметить, что нистагм, получаемый при данной пробе, - периферический, то есть он подавляется фиксацией взора, поэтому без специального оборудования (очков Френзеля или инфракрасной регистрации движения глаз) он может быть не зафиксирован.
У определенной части больных при проведении пробы Дикса - Холлпайка можно не выявить типичного нистагма, но при этом возникает типичное позиционное головокружение - так называемое субъективное ДППГ. Это может происходить по нескольким причинам: во-первых, нистагм может не визуализироваться врачом; во-вторых, может истощаться в результате повторяющихся
тестов; в-третьих, из-за наличия легкой формы ДППГ при которой стимуляция вестибуло-глазодвигательного пути недостаточна. В связи с этим диагностическое значение проба Дикса - Холлпайка имеет, главным образом, при ее положительном результате. Отрицательная проба Дикса - Холлпайка окончательно не исключает диагноз ДППГ.
Диагностические критерии постановки диагноза ДППГ, вызванного каналоли-тиазом заднего полукружного канала, включают в себя:
1) повторяющиеся атаки позиционного головокружения, которые провоцируются принятием положения лежа или переворачиванием в положении лежа на спине или наклоном головы назад или вперед;
2) продолжительность приступа головокружения до 1 минуты;
3) позиционный нистагм, возникающий при выполнении пробы Дикса -Холлпайка, который характеризуется:
- латентностью - проявляется с задержкой от 1 до 5 секунд;
- кратковременностью - длится не более минуты (в подавляющем большинстве случаев не более 40 секунд);
- нистагм горизонтальный, с ротаторным компонентом, направленный в сторону нижележащего уха или вверх, если взор отведен в сторону вышележащего уха;
- реверсивностью: при возвращении пациента в положение сидя могут возникнуть головокружение и нистагм небольшой интенсивности, нистагм направлен в противоположную имевшемуся ранее нистагму сторону;
4) не выявленные признаки наличия у пациента другого заболевания, которое может привести к присутствующим у больного симптомам.
ДППГ горизонтального полукружного канала обнаруживается реже - примерно у 10-20% из всех пациентов с ДППГ. Оно может сочетаться с ДППГ заднего полукружного канала противоположного уха. Тогда как типичное ДППГ горизонтального полукружного канала вызывается каналолитиазом, атипичное ДППГ может быть вызвано купулолитиазом с нехарактерным позиционным нистагмом.
Пациент описывает эпизодическое головокружение при поворотах головы из стороны в сторону, лежа в постели на спине. Поэтому исследование должно начинаться с теста на выявление ДППГ заднего полукружного канала (сидя с головой, повернутой на 45° и т.д.), а за-
тем - тест с поворотами головы вправо и влево в положении лежа на спине (собственно тест на ДППГ горизонтального полукружного канала). Прием лучше проводить энергично, после отдыха в постели. Приступы позиционного системного головокружения часто более мощные, чем при ДППГ заднего полукружного канала, и более часто сопровождаются рвотой. В отличие от ДППГ заднего полукружного канала приступы не возникают при укладывании или подъеме из постели, при запрокидывании головы. Некоторые пациенты описывают краткие эпизоды головокружения при поворотах головы в положении прямо.
Критерии постановки диагноза ДППГ горизонтального полукружного канала следующие.
1. Повторяющиеся атаки позиционного головокружения, которые провоцируются поворотами головы из стороны в сторону в положении лежа на спине.
2. Продолжительность приступа головокружения до 1 минуты.
3. Позиционный нистагм, возникающий при выполнении пробы Дикса -Холлпайка:
- горизонтальный нистагм, бьющий в сторону нижележащего уха (геотропический нистагм) при поворотах головы пациента, лежащего на спине, вправо и влево вокруг продольной оси;
- горизонтальный позиционный нистагм при повороте головы в одну и другую стороны сильнее в сторону пораженного уха; при сохранении этой позиции нистагм часто меняет направление;
- позиционный нистагм имеет короткий латентный период (менее 5 секунд) и длится дольше (20-60 секунд).
4. Признаки наличия у пациента другого заболевания, которое может привести к присутствующим у больного симптомам, не выявлены.
Лечение. ДППГ обычно разрешается самостоятельно либо в результате проведения специальных лечебных маневров, состоящих из последовательных быстрых боковых наклонов головы и туловища, с целью перемещения конгломерата частиц в сторону полости утрикулуса. В 1,7% случаев даже после проведения лечебных мероприятий приступы головокружения могут возвращаться.
За последние 20 лет методы лечения ДППГ серьезно изменились в связи с прогрессом в понимании патогенеза данного заболевания. Раньше больным советовали избегать триггерных положений, а лекарственная терапия носила
симптоматический характер. Позже появились методики и маневры, позволяющие осколкам отолитов вернуться обратно в эллиптический мешочек.
В настоящее время используются два типа таких методик, эффективность которых доказана для лечения ДППГ заднего полукружного канала: процедура репозиционирования канала (методика Эпли) и освобождающий маневр Се-монта.
В соответствии с рекомендациями Американской академии семейных врачей методика, предложенная J.M. Ер1еу, имеет уровень рекомендации В для лечения ДППГ [16, 24]. Согласно этой методике, пациента укладывают в положение Дикса - Холлпайка по указанному выше способу и оставляют его в этом положении на 1-2 минуты. Затем резко переворачивают на бок, при этом голову поворачивают на 180°, чтобы она оказалась в положении, диагонально противоположном позиции Дикса - Холлпайка. Если при этом возникают головокружение и нистагм (продолжение движения отоконий в ампулофугальном направлении к утрикулюсу), то маневр удался. Больной удерживается в этом положении в течение 1-2 минуты. Затем его усаживают, и в том случае, если манипуляция была успешной, ни головокружения, ни нистагма не возникает. В оригинальном описании для повышения эффективности вышеуказанной методики автор применял вибрацию черепа, однако в последующих работах было доказано, что метод Эпли очень эффективен независимо от использования вибрации.
Еще одна методика, предложенная А. Semont и соавт. в 1988 году, базируется на теории купулолитиаза [18]. Авторы полагают, что путем выполнения серий быстрых смен положения головы происходит освобождение частиц, прилипших к купуле. При выполнении этой методики пациент сначала находится в положении сидя с головой, повернутой в сторону, противоположную больной стороне. Затем человека быстро укладывают на бок - в сторону больного уха, при этом положение головы сохраняется, то есть в данном случае пациент находится лицом вверх. Спустя 5 минут больного перекладывают через исходную позицию на другой бок, при этом голова по-прежнему повернута в «здоровую» сторону (лицом вниз). В этом положении пациент остается на 10-15 минут, а затем медленно садится в исходное положение.
Клинический случай 1 Больная К., 52 года, обратилась с жалобами на головокружение, возникающее при запрокидывании головы и поворотах головы влево, ощущения сердцебиения. Заболела за месяц до обращения, когда впервые без видимых причин внезапно, при запрокидывании головы, появилось головокружение. Больная сразу обратилась к неврологу, который назначил обследование - рентгенографию шейного отдела позвоночника, ультразвуковую экстракраниальную и транскраниальную допплерографию. При рентгенографии были выявлены признаки межпозвонкового хондроза, унко-артроз. При ультразвуковом дуплексном сканировании сосудов шеи обнаружено уменьшение линейной скорости кровотока в правой позвоночной артерии, что расценено как недостаточность кровотока. При транскраниальной доп-плерографии изменений не выявлено. Пациентке была назначена медикаментозная (никошпан, глицин, феназепам) и мануальная терапия. На фоне лечения положительной динамики в состоянии больной не отмечено, и на момент обращения головокружение сохранялось в той же степени, что и в начале заболевания. При обследовании: состояние удовлетворительное, артериальное давление - 130/90 мм рт. ст., ЧСС - 86 уд. в минуту. В неврологическом статусе менингеальных симптомов не выявлено, очаговой неврологической симптоматики нет. Отмечается напряжение паравертебральных мышц (чуть больше слева), небольшое ограничение поворотов головы влево. Следует отметить, что во время последнего посещения центра мануальной терапии пациентке была дана рекомендация значительно сократить движения головой, что она добросовестно и выполняла. Отоневро-логическое обследование: при исследовании спонтанной активности движения глаз в очках Блессинга - спонтанный нистагм отсутствует, при выполнении пробы Дикса - Холлпайка обнаружен позиционный нистагм, который возникал после кратковременного латентного периода (2-3 секунды) и был ротаторным, направленным в сторону левого уха, длительностью 20 секунд. Нистагм сопровождался системным головокружением, которое прекращалось самостоятельно с окончанием позиционного нистагма. Клинический анализ крови - без изменений. В биохимическом анализе крови -незначительная гипербилирубинемия.
При холтеровском мониторировании ЭКГ выявлено преобладание тахикардии без четкой связи между ощущениями больной и изменениями на ЭКГ.
На основании проведенного обследования был установлен диагноз «ДППГ, обусловленное каналолитиазом заднего полукружного канала левого уха». После проведения реабилитационного маневра головокружение полностью прекратилось. Спустя четыре недели после маневра больная была осмотрена повторно. Головокружение не беспокоит; в пробе Дикса - Холлпайка головокружение и позиционный нистагм не возникают.
Приведенное наблюдение иллюстрирует широко распространенное явление, когда минимальные изменения на рентгенограммах шейного отдела позвоночника и при ультразвуковом дуплексном сканировании магистральных артерий головы расцениваются как единственная причина головокружения, вследствие чего назначается неадекватная терапия.
Острая периферическая вестибу-лопатия
Второй по частоте причиной системного головокружения является острая периферическая вестибулопатия, или вестибулярный нейронит. Патология характеризуется приступообразным системным головокружением, вегетативными расстройствами, резким нарушением равновесия, спонтанным нистагмом при отсутствии нарушений слуха. Причиной этого заболевания является вирусное поражение вестибулярного (преддверного) ганглия, вестибулярного нерва и/или лабиринта, наиболее часто это герпетическая инфекция (вирус простого герпеса I типа). О вирусной природе поражения свидетельствует нередкое развитие заболевания после перенесенной респираторной вирусной инфекции, эпидемический характер болезни с пиком заболеваемости, приходящимся на конец весны и начало лета, а также описанные в литературе случаи одновременного заболевания нескольких членов семьи. Частота возникновения заболевания не зависит от пола и возраста.
Вестибулярный нейронит проявляется внезапным продолжительным приступом выраженного головокружения, который часто сопровождается тошнотой, рвотой, нарушением равновесия и чувством страха. Симптомы усиливаются при движениях головы или изменении положения тела. Мнимое вращение предметов вокруг больного также в типичном случае
направлено в сторону здорового уха. На этой же стороне снижается реакция на холодовую пробу. Характерен спонтанный нистагм, медленная фаза которого направлена в сторону пораженного уха. Часто отмечают позиционный нистагм. Головокружение может уменьшаться при фиксации взора. В пробе Ромберга больной отклоняется в сторону пораженного уха. Иногда возникает шум и заложенность в ухе. Слух не снижается. Аудиограмма нормальная. Очаговых симптомов, указывающих на поражение ствола головного мозга (парез, диплопия, дизартрия, нарушения чувствительности), нет.
Отмечается положительная проба с резким поворотом головы (Head-thrust test (HTT) / Head-impulse test (HIT)). Проведение данной пробы выглядит следующим образом: больной фиксирует взгляд на переносице врача, шея пациента расслаблена. Врач резко поворачиваете голову пациента в сторону, и наблюдает за движением глаз во время поворота. В норме (проба отрицательная) при резком повороте головы глаза смещаются в противоположную повороту сторону, что позволяет сохранить фокус на цели [25]. В случае патологии (проба положительная) глаза пациента сначала следуют вместе с головой, а после остановки возникает саккадарефиксация взора на цели (переносице врача) [26]. Приступ головокружения у лиц с острым вестибулярным нейронитом может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Могут возникать рецидивы приступа через несколько дней или недель. У большинства пациентов наблюдается полное восстановление вестибулярной функции длиться до нескольких месяцев даже без лечения. У некоторых больных отмечается остаточное неспецифическое головокружение и эпизоды неустойчивости. Вестибулярный нейронит рецидивирует крайне редко (2% случаев). Осложнение в виде ДППГ в пораженном ухе наблюдается в течение нескольких недель у 10-15% пациентов.
Диагноз выставляется на основании характерных жалоб больного, а также результатов физикального обследования и калориметрических тестов. Обычно для постановки диагноза односторонней периферической вестибулопатии (острого вестибулярного нейронита) бывает достаточным обнаружение у пациента с внезапным продолжительным (не менее часа) приступом выраженного головокружения, которое сопровождает-
ся тошнотой, рвотой, нарушением равновесия следующих признаков.
1. Системное головокружение с направлением в сторону здорового уха.
2. Спонтанный горизонтальный, иногда с ротаторным компонентом, нистагм в сторону здорового уха. При взгляде в сторону здорового уха нистагм усиливается, при взгляде в сторону поражения - ослабевает. Фиксация взора уменьшает нистагм, в то время как использование очков Френцеля -усиливает.
3. Позитивная проба с резким поворотом головы (НТТ/Н1Т).
4. Одностороннее снижение реакции на холодовую пробу.
5. Неустойчивость и падение при ходьбе в сторону пораженного уха. При проведении пробы Ромберга больной всегда отклоняется только в сторону пораженной стороны.
6. Отсутствие снижения слуха и нормальная аудиограмма.
7. При неврологическом исследовании отсутствуют симптомы поражения ствола или других отделов головного мозга.
Как уже указывалось, большинство пациентов с вестибулярным нейронитом полностью восстанавливаются даже без какого-либо медикаментозного вмешательства. В то же время достаточно выраженные вестибулярные симптомы заставляют больного обращаться в медицинские учреждения за помощью.
Лечение вестибулярного нейронита складывается из двух компонентов: симптоматическая терапия и вестибулярная реабилитация.
Вестибулярные супрессанты или вер-тиголитики - препараты, уменьшающие головокружение, являются основной частью симптоматической терапии. Механизм их действия основан на влиянии на нейромедиаторные системы, которые задействованы в осуществлении окуло-вестибулярного рефлекса. Сегодня рекомендуемыми для применения при вестибулярном нейроните препараты с вертиголитическим и противорвотным эффектом являются [8]:
- бензодиазепиновые производные - усиливают действие гамма-ами-номасляной кислоты - универсального тормозного нейротрансмиттера в центральной нервной системе. Препараты выбора - бензодиазепины короткого действия: диазепам (2-10 мг перорально или внутривенно каждые 4-8 часов при необходимости), лоразепам (0,5-2 мг
^аблица^ Схема прим печения ост енения метиппреднизопона и преднизопона дпя рого вестибулярного нейронита [21]
Метилпред-низолон Дни от начала болезни Преднизолон Дни от начала болезни
100 мг 1-3 1 мг/кг 1-5
80 мг 4-6 1 мг/кг минус 20 мг 6-8
60 мг 7-9 1 мг/кг минус 40 мг 9-11
40 мг 10-12 1 мг/кг минус 60 мг (минимальная доза 10-20 мг) 12-14
20 мг 13-15 1 мг/кг минус 80 мг (минимальная доза 5-10 мг) 15-17
10 мг 16-18, 20, 22 5 мг (только если предыдущая доза была >7,5 мг) 18-20
перорально или внутривенно каждые 4-8 часов при необходимости);
- препараты с антигистаминной активностью:
- прометазин (пипольфен) 12,525 мг перорально, внутримышечно или ректально при необходимости каждые 4-12 часов;
- бетагистина дигидрохлорид - избирательно влияет на гистаминовые рецепторы, усиливая отклик Н1-рецепторов (Н1-агонист) сосудов внутреннего уха и тормозят активность НЗ-рецепторов вестибулярных ядер (НЗ-антагонист): 4-6 мг каждые 8 часов;
- антагонисты дофаминовых рецепторов - оказывают сильное противо-рвотное действие: метоклопрамид (10-20 мг перорально каждые 6-8 часов или 10-20 мг внутривенно медленно (1-2 минуты) каждые 6-8 часов при необходимости), прохлорперазин(5-10 мг перорально или внутривенно каждые 6-8 часов или 25 мг ректально каждые 12 часов при необходимости).
При использовании препаратов для снижения острых вестибулярных проявлений (противорвотных и вертиголитиков) необходимо помнить, что применять их следует только в острую фазу (не более чем в течение первых нескольких дней от начала). Это связано с тем, что более длительное применение указанных выше препаратов может препятствовать развитию центральной вестибулярной компенсации.
Противовоспалительная терапия при вестибулярном нейроните заключается в раннем (не позднее чем в течение первых дней начала заболевания) назначении кортикостероидных препаратов. Продемонстрирована эффективность перорального приема преднизолона, метилпреднизолона (табл. 2) и парентерального приема дексаметазона [10, 21]. В то же время ряд авторов указывают на недостаточную доказательную базу эффективности кортикостероидов при вестибулярном нейроните [6].
Эффективность вестибулярной реабилитации доказана в проспективных рандомизированных плацебо-контро-лируемых исследованиях [12]. Вестибулярная реабилитация тем эффективнее влияет на пациента, чем раньше начата. Начало вестибулярной гимнастики сопровождается отменой вестибулярных супрессантов для включения адаптивных возможностей вестибулярного анализатора. Механизм гимнастики основан на выполнении упражнений с нагрузкой на
вестибулярный аппарат. Используются как статические, так и динамические упражнения. Первые направлены на улучшение концентрации, вторые - на контроль при движении. Целью вестибулярной гимнастики является наиболее раннее восстановление вестибулярной функции с более быстрым расширением двигательной активности пациента.
Клинический случай 2
Больная К., 75 лет, поступила с жалобами на общую слабость, тошноту и многократную рвоту, вращательное головокружение. Данное состояние развилось после дневного сна, когда, встав с постели, не смогла удержать равновесие, упала, развилась рвота. Любое движение провоцировало рвоту. Врачом бригадой скорой медицинской помощи зафиксировано артериальное давление - 200/100 мм рт. ст. Из анамнеза известно, что подобный случай головокружения с рвотой имел место 3 дня назад. За медицинской помощью не обращалась, головокружение купировалось самостоятельно. Вредные привычки: курение, стаж - 50 лет. Лекарственные препараты: принимает каптоприл при повышении артериального давления. Состояние тяжелое. Телосложение: выраженного питания. Рост - 164 см, масса тела - 90 кг. Индекс массы тела - 33,5 кг/м2. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки чистые, физиологической окраски. Температура тела - 36,7 °С. Дыхание аускультативно прослушивается по всем полям, везикулярное, хрипов нет. ЧДД - 16 уд. в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Артериальное давление - 170/100 мм рт. ст. ЧСС - 76 уд. в минуту. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Задержку мочи и стула отрицает. В неврологическом статусе со стороны черепно-мозговых нервов - опреде-
ляется клонический горизонтальный нистагм, усиливающийся при взгляде влево. Головокружение, по описанию, системного характера. Направление головокружения достоверно выяснить не удалось. Симптомы орального автоматизма умеренно выраженные. Чувствительность сохранена. Парезов нет. Анизорефлексия, D>S. Патологические рефлексы не определяются. Пальцено-совую и пяточно-коленную пробы выполняет удовлетворительно с 2 сторон. В позе Ромберга оценить невозможно в связи с выраженным головокружением при перемене положения тела. Менин-геальные симптомы отрицательные. При лабораторном исследовании в клиническом анализе крови повышение лейкоцитов до 14,9*109/л. В биохимическом анализе крови гиперхолестеринемия -до 5,8 ммоль/л, гипергликемия - до 7,39 ммоль/л. По данным дуплексного сканирования брахиоцефальных артерий и интракраниальных артерий, стенози-рующий атеросклероз сонных артерий на экстракраниальном уровне, более выраженный справа, атеротромботиче-ского генеза. Признаки гипертонической макроангиопатии: С-образный ход БЦС, S-образный ход ВСА с обеих сторон (более выражен справа); угловые изгибы ВСА с 2 сторон. ВСА справа малого диаметра. Учитывая факторы риска (артериальная гипертензия, курение, ожирение, гиперхолестеринемия), пожилой возраст, острое начало, общемозговую и очаговую симптоматику в неврологическом статусе, установлен диагноз «Ишеми-ческий инсульт в бассейне вертебро-базилярных артерий. Неустановленный патогенетический вариант. Выраженный вестибуло-атактический синдром». В связи с отсутствием данных компьютерной томографии об остром нарушении мозгового кровообращения (ОНМК) больной проведена магнитно-резонансная томография головного мозга - данных
об ОНМК не обнаружено. Пациентка обсуждена консилионно. При тесте поворота головы выявляется корригирующая саккада справа. От проведения калорической пробы больная отказалась. В связи с отсутствием данных об ОМНК по результатам нейровизуализации, особенностей клинической картины, установлен диагноз «Вестибулярный нейронит справа с выраженным головокружением и атаксией». За время пребывания пациентки в стационаре проводилась антигипертензивная и гиполи-пидемическая терапия. Для купирования головокружения применяли препарат «Бетасерк» 24 мг по 1 таблетке 2 раза в день. В течение первых 3 суток заболевания больная не вставала, повороты в постели имели щадящий характер. Со снижением головокружения, проведением реабилитационной гимнастики постельный режим расширялся. К 18-му дню выписки больная самостоятельно передвигалась, полностью обслуживала себя. Однако за время ее нахождения в отделении создалось впечатление о развившемся фобическом постураль-ном расстройстве. Больная часто жаловалась на страх перед новым приступом головокружения, старалась медленно передвигаться, ограничивала себя в движениях. Выписана в удовлетворительном состоянии со значительным улучшением [1].
Болезнь Меньера
БМ - невоспалительное заболевание внутреннего уха, характеризующееся повторяющимися приступами системного головокружения, которые сопровождаются нарушением слуха (шум в ушах, рецидивирующие приступы прогрессирующей нейросенсорной глухоты), нарушением равновесия и вегетативными расстройствами.
В зависимости от того, установлена или не установлена причина развития симптомов, характерных для БМ, выделяют идиопатический вариант, или собственно БМ (причина не установлена), и симптоматический вариант - синдром Меньера (есть первичная патология, которая привела к развитию характерного симптомокомплекса).
До настоящего времени этиология и патогенез БМ недостаточно изучены. По классической теории патогенеза, развитие БМ связано с идиопатическим эн-долимфатическим гидропсом, который представляет собой увеличение объема эндолимфы, заполняющей перепончатый лабиринт внутреннего уха и вызывающий
растяжение перепонки внутри «улитки» внутреннего уха (Рейснерова мембрана). Среди возможных механизмов развития эндолимфатического гидропса выделяют усиление процессов выработки эндолим-фы сосудистой полоской спирального органа и клетками круглого мешочка (саккулюса) и овального мешочка (утри-кулюса), а также нарушение процесса ее резорбции.
Причины, по которым происходит дисбаланс между наработкой и резорбцией эндолимфы, до настоящего времени до конца не установлены. Существует много теорий на этот счет, основными являются следующие.
1. Анатомическая теория предполагает наличие изменений в строении височной кости в части пониженной пневматизацией клеток сосцевидного отростка и гипоплазией вестибулярного водопровода, в котором залегает эндолимфатический проток (при этом малых размеров эндолимфатический мешок неправильно расположен позади лабиринта).
2. Генетическая теория предполагает аутосомно-доминатный тип наследования болезни Миньера. Эту теорию подтверждает факт, что в 20% случаев проявление БМ носит семейный характер [20].
3. Иммунологическая теория заверяется обнаружением иммунных комплексов в эндолимфатическом мешке у пациентов с БМ [11].
4. В пользу сосудистой теории свидетельствует частое сочетание БМ с мигренью [20].
5. Аллергическая теория основана на большей частоте аллергических реакций у больных БМ, чем среди населения в целом [11].
6. Согласно метаболической теории, при БМ в эндолимфатическом пространстве происходит задержка калия. Это вызывает калиевую интоксикацию волосковых клеток и вестибулярного нейроэпителия, в результате чего развиваются тугоухость и головокружение.
Дебютировать БМ может как с вестибулярных, так и со слуховых (снижение слуха, заложенность уха, ушной шум) симптомов. В первые 2-3 года заболевания тугоухость может быть флюктуирующей (преходящей) с практически полным восстановлением слуха в межприступном периоде. У 60-80% пациентов со временем происходит спонтанная ремиссия, а у 10-20% симптомы сохраняются, и с годами слух
у таких больных постепенно снижается, вплоть до полной глухоты [9].
В целом для БМ характерна триада следующих симптомов.
1. Приступы системного головокружения возникают внезапно, ничем не провоцируются, иногда имеют ауру в виде усиления или появления заложенности больного уха, шума в ухе и др. Выраженность головокружения также может быть различной: от легких «предвестников» до бурной реакции, во время которой больные принимают вынужденное положение на боку, соответствующему больному уху (или направлению быстрого компонента спонтанного нистагма). Эти приступы всегда сопровождаются спонтанным нистагмом (быстрый компонент направлен в сторону больного уха), атаксией, координаторны-ми расстройствами, а также различными вегетативными проявлениями (тошнота, рвота, гиперсаливация, гипергидроз, флюктуации артериального давления, диспептические расстройства). Продолжительность приступа - от 20 минут (чаще 4-6 часов) до нескольких дней (status meniericus). Приступ проходит самостоятельно, без применения каких-либо медикаментозных препаратов. Атаксия и координаторные нарушения могут сохраняться в течение нескольких дней после приступа.
2. Шум в ухе - односторонний, чаще всего низко- или среднечастотный, усиливающийся до и во время приступа системного головокружения.
3. Тугоухость односторонняя, носит флюктуирующий характер, а при аудио-логическом исследовании определяется так называемая скалярная или ложная нейросенсорная тугоухость - горизонтальный или восходящий тип аудиоло-гической кривой с костно-воздушным интервалом (КВИ 5-10 дБ) в низком или среднем диапазоне частот. Нормальные пороги ультразвука и латерализация его в сторону хуже слышащего уха.
В зависимости от преобладания в дебюте заболевания тех или иных симптомов различают три варианта течения БМ:
1) кохлеарная форма - вначале возникают слуховые расстройства, а затем - вестибулярные;
2) классический вариант - слуховые и вестибулярные нарушения проявляются одновременно, первый приступ головокружения сопровождается снижением слуха и шумом в ухе;
3) вестибулярный вариант (достаточно редкий) начинается с приступов ве-
стибулярных головокружений, к которым в дальнейшем присоединяются слуховые расстройства.
В течении классического варианта БМ можно выделить три стадии.
1. Первая стадия - начальная:
- приступы системного головокружения возникают редко, 1-2 раза в год, а то и в 2-3 года; появляются в любое время суток, продолжаются в среднем от 1 до 3 часов, сопровождаются тошнотой и рвотой. Спонтанный нистагм регистрируется только во время приступа или в течение суток после его завершения. Нистагм во время приступа головокружения может менять направление: в начале приступа, когда преобладает возбуждение вестибулярного нерва, он направлен в сторону пораженного уха, а в последующем, когда развиваются процессы торможения, - в сторону здорового;
- шум в ухе, заложенность или ощущение распирания в ухе возникают до или вовремя приступа, но не являются постоянными симптомами;
- одностороннее снижение слуха возникает или усиливается в момент приступа, то есть для первой стадии заболевания характерна флюктуация слуха - его периодическое ухудшение, как правило, перед началом приступа головокружения, и последующее улучшение. Некоторые больные сообщают о значительном улучшении слуха сразу же после приступа и последующем его снижении в течение ближайших суток до обычного уровня. Снижение слуха, по данным тональной пороговой аудиометрии, происходит в диапазоне низких и средних частот, однако в ряде случаев в самом начале заболевания пороги слуха могут быть в норме.
2. Вторая стадия характеризуется развернутой клинической картиной БМ:
- приступы головокружения становятся интенсивными с выраженными вегетативными проявлениями, возникают несколько раз в неделю или в месяц. Возможно присоединение приступов ДППГ на стороне поражения. При ве-стибулометрическом исследовании отмечается выраженная гипорефлексия пораженного лабиринта, в период приступа - гиперрефлексия;
- шум в ушах беспокоит больного постоянно, нередко усиливаясь в момент приступа, характерно ежедневное ощущение заложенности, дискомфорта в пораженном ухе;
- снижение слуха прогрессирует от приступа к приступу. По данным тональной пороговой аудиометрии определяется нейросенсорная тугоухость II-III степени, которая сохраняется постоянно.
3. Третья стадия характеризуется затуханием вестибулярных симптомов:
- снижается частота типичных приступов системного головокружения до их полного исчезновения. Больного при этом беспокоит постоянное ощущение шаткости и неустойчивости. Возможно возникновение отолитовых кризов Тумар-кина, которые проявляются внезапным падением без головокружения и потери сознания, что может привести к травмам. Механизм развития этого состояния связывают с резким механическим смещением отолитовых рецепторов, что приводит к внезапной активизации вестибулярных рефлексов, и повреждением отолитового аппарата;
- отмечается выраженное снижение слуха на больное ухо, часто на этой стадии в процесс вовлекается второе ухо. При вестибулометрии наблюдается выраженная гипо- или арефлексия пораженного лабиринта.
На основании частоты и длительности приступов головокружения, сохранения трудоспособности различают три степени тяжести БМ.
1. Тяжелая форма характеризуется ежедневными или еженедельными приступами системного головокружения, сопровождающимися всем комплексом статокинетических и вегетативных расстройств. Приступы продолжаются несколько часов и более. При данной форме трудоспособность утрачена.
2. Среднетяжелая форма сопровождается еженедельными или ежемесячными приступами головокружения с умеренно выраженными статокинети-ческими расстройствами и выраженными вегетативными симптомами. Продолжительность приступа не более нескольких часов. В этом случае трудоспособность утрачена во время приступа головокружения и спустя несколько часов после него.
3. Легкая форма БМ характеризуется непродолжительными (до часа) головокружениями с продолжительными межприступными периодами (несколько месяцев или лет).
Диагностика БМ основана на тщательном анализе анамнеза, выявления характерных клинических проявлениях и оценки данных аудиометрии. На данный момент разработаны и активно
используются диагностические критерии постановки диагноза БМ. Эти критерии были предложены в 1995 году Американской академией оториноларингологии и хирургии головы и шеи (AAOHNS). В 2015 году критерии 1995 года пересмотрены совместным комитетом Международного общества отоневрологов, Японским обществом изучения равновесия, Европейской академией отологии и неврологии, Американской академией оториноларингологии и хирургии головы и шеи и Корейским обществом.
Сочетание ряда диагностических признаков позволяет выставить диагноз БМ с различной степенью достоверности: несомненный, достоверный, вероятный и возможный.
1. О несомненном диагнозе БМ говорят в случае сочетания следующих признаков:
- гистологически подтвержденная эндолимфатическая водянка;
- два или более приступа головокружения продолжительностью более 20 минут до 12 часов каждый;
- аудиологически подтвержденная тугоухость (сенсоневральная) на низких и средних частотах во время или после приступа головокружения;
- флюктуирующие слуховые симптомы: слух, субъективный шум, ощущение полноты в ухе.
2. О достоверном диагнозе БМ говорят в случае сочетания следующих признаков:
- два или более самопроизвольных приступа головокружения продолжительностью от 20 минут до 12 часов;
- аудиологически подтвержденная тугоухость (сенсоневральная) на низких и средних частотах во время или после приступа головокружения;
- флюктуирующие слуховые симптомы: слух, субъективный шум, ощущение полноты в ухе;
- отсутствие иных причин.
3. О вероятном диагнозе БМ говорят в случае сочетания следующих признаков:
- хотя бы один приступ головокружения;
- снижение слуха по сенсоневраль-ному типу, подтвержденное по крайней мере однократной аудиометрией;
- шум или ощущение заложенности в пораженном ухе;
- отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.
4. О возможном диагнозе БМ говорят в случае сочетания следующих признаков:
- приступы головокружения без подтвержденного снижения слуха;
- сенсоневральная тугоухость, стойкая или непостоянная, с нарушением равновесия, но без явных приступов головокружения;
- отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.
При подозрении у пациента БМ необходимо проводить дифференциальную диагностику целого ряда заболеваний, которые сопровождаются схожими вестибулярными симптомами:
1) острое нарушение мозгового кровообращения с вертебробазилярной недостаточностью;
2) мигрень со стволовой аурой, вестибулярная форма мигрени;
3) опухоли в области мостомозжеч-кового угла;
4) головокружение при травме черепа;
5) фистула лабиринта;
6) вестибулярный нейронит;
7) рассеянный склероз.
Кроме того, необходимо помнить, что головокружение может наблюдаться при приеме некоторых групп лекарственных препаратов (антигипертензивные, противоревматические, противоэпилеп-тические и др.), при поражении центральной нервной системы, как осложнение острого среднего или хронического среднего отита, при отосклерозе, как следствие гипервентиляции, а также при психогенных расстройствах.
Лечение БМ включает в себя два метода.
1. Неинвазивный фармакологический и не фармакологический метод:
- терапия, направленная на купирование приступа головокружения;
- профилактические мероприятия в межприступный период;
2. Инвазивный хирургический метод.
Приступ головокружения купируют
с помощью вестибулярных супрес-сантов дименгидрината (драмина) в дозе 50-100 мг бензодиазепиновых транквилизаторов (диазепама 5-10 мг внутрь или внутримышечно, лора-зепама 1-2,5 мг внутрь) и противо-рвотных средств (тиэтилперазина 6,5 мг ректально или внутримышечно, метоклопрамида 10 мг внутрь или внутримышечно).
Профилактика рецидивов заболевания включает в себя три основных направления:
- бессолевую диету (ограничение соли до 1-1,5 г в сутки);
- длительный прием бетагистина дигидрохлорида (бетасерк) в дозе 48 мг/ сутки;
- использование диуретиков (аце-тазоламид или гидрохлортиазид в сочетании с триамтереном).
Ряд авторов указывает на эффективное применение в комплексной терапии глюкокортикоидов (дексаметазон), которые назначают перорально или ин-тратимпанально в виде инъекций через барабанную перепонку или шунт [11].
Важным компонентом лечения БМ является вестибулярная реабилитация, способствующая более эффективной адаптации больного к развившимся в результате болезни дефектам периферического вестибулярного аппарата. Упражнения для вестибулярной гимнастики подбираются индивидуально, исходя из особенностей повреждения вестибулярной системы при разных формах и стадиях БМ. Для ускорения вестибулярной компенсации вместе с вестибулярной гимнастикой назначают бетагистина дигидрохлорид (бетасерк). Этот препарат, блокируя Н3-рецепторы центральной нервной системы, увеличивает высвобождение нейроме-диаторов из нервных окончаний пре-синаптической мембраны, оказывая ингибирующее действие на вестибулярные ядра ствола мозга. Экспериментальные исследования показали, что бетасерк ускоряет вестибулярную компенсацию. Бетасерк применяется в дозе 48 мг/сутки в течение одного или нескольких месяцев. Вестибулярная гимнастика неэффективна при быстропрогрессирующих формах БМ с частыми приступами.
Хирургическое лечение, согласно критериям AAO-HNS, предлагается при неэффективности консервативной терапии в течение 6 месяцев. Рекомендуемыми методами являются химическая лабиринтэктомия, шунтирование эндолимфатического мешка (ЭМ) и вестибулярная нейроэктомия. Обычно к оперативному лечению прибегают в случае отсутствия эффекта от 2-4 курсов консервативной терапии. Около 5% пациентов с БМ подвергаются хирургическому лечению. При выборе того или иного вида оперативного вмешательства ориентируются на стадию заболевания (степень выраженности эндолимфати-ческого гидропса), функциональное состояние внутреннего уха и характер поражения (односторонний или двусторонний) [9].
Синдром дегисценции верхнего полукружного канала (синдром Майнора)
Синдром дегисценции (от англ. dehis-cence - зияние) верхнего полукружного канала (СДВПК) развивается в результате наличия дополнительного отверстия в кости, которая покрывает верхний полукружный канал во внутреннем ухе. При наличии такого отверстия жидкость во внутреннем полукружном канале, который располагается внутри просвета костного канала - барабанной полости, может смещаться под воздействием акустических или прессорных стимулов. В норме во внутреннем ухе существуют две области повышенной податливости к давлению: овальное отверстие, через которое звуковые волны попадают во внутреннее ухо посредством системы костей, и круглое отверстие, через которое акустическая энергия рассеивается после прохождения через слуховую улитку. При СДВПК создается третье «подвижное отверстие» (так называемое «третье окно») во внутреннем ухе. Симптомы и признаки заболевания возникают из-за физиологических последствий наличия третьего отверстия.
Синдром был открыт в 1998 году специалистом в области ЛОР-заболеваний доктором Ллойдом Майнором, который в то время работал в Медицинской школе при Университете имени Джона Хопкинса в Балтиморе. Он описал серию пациентов с выраженным головокружением, индуцированным звуком или давлением, нистагмом в плоскости верхнего полукружного канала и хроническим нарушением равновесия. При компьютерной томографии у этих пациентов был выявлен дефект в кости, которая покрывает верхний полукружный канал во внутреннем ухе. Часть из этих пациентов подверглись хирургическому вмешательству, в ходе которого этот костный дефект был устранен, что значительно уменьшило первоначальные симптомы у прооперированных. В дальнейшем СДВПК стал использоваться для описания симптомокомплекса, который связан с наличием костного дефекта (дигистенции) в стенке верхнего полукружного канала [14].
В норме толщина костной стенки верхнего полукружного канала составляет 0,67-0,38 мм, однако исследования височных костей на аутопсии показали существование различных вариантов толщины костной стенки этого канала. По данным аутопсии, у 2% людей встречаются двусторонние дегисценции или
чрезвычайно тонкая кость, лежащая над верхним полукружным каналом в средней черепной ямке или в области борозды верхнего каменистого синуса, что делает стенки верхнего полукружного канала более хрупкими и чувствительными к механическим травмам черепа и к медленному образованию их эрозии [5].
Симптомы, характерные для СДВПК.
1. Вестибулярные нарушения отмечаются у 94% пациентов с СДВПК. Системное головокружение у них индуцируется громкими, а иногда даже обычными повседневными звуками (феномен Тулио) и сопровождаются иллюзией вращения окружающих предметов синхронного с пульсом (осциллопсией). Во время головокружения развивается нистагм, часто ротаторный, а также вегетативные проявления в виде тошноты и рвоты. Головокружение с тошнотой и нистагмом у пациентов с СДВПК также развивается при изменении давления в среднем ухе, например, при полете на самолете, выполнении пробы Вальсальвы, сморкании. Нарушение равновесия отмечается у 47%.
2. Слуховые симптомы проявляются чувством заложенности пораженного уха, снижением остроты слуха, гипераку-зией и аутофонией. Пациенты с СДВПК жалуются на то, что они «слышат» свой голос слишком громко в пораженном ухе (аутофония), причем звучит он искаженно. Больной слышит биение сердца, звук своих шагов при ходьбе или беге, жевательных, глотательных движений, скрип суставов. Часть пациентов жалуются на высокую степень гиперакузии, которая проявляется тем, что они слышат движение глазных яблок в тишине, например, при чтении в тихом помещении. Флюктуация слуха наблюдается у 80% больных с синдромом Майнора. Низкочастотная звукопроводящая тугоухость, вызываемая разницей давления, действующего на вторичную мембрану окна улитки и дегисценцию стенки верхнего полукружного канала, может имитировать преимущественно низкочастотную кондуктивную тугоухость, присущую отосклерозу. В то же время пациенты с отосклерозом теряют рефлекторную звуковую чувствительность в пораженном ухе при начале заболевания, а при СДВПК рефлекторная чувствительность остается нормальной. Еще одно клиническое проявление кондуктивной тугоухости - больные слышат (не ощущают) в пораженном
ухе звук камертона, ножка которого поставлена на их колено. Пульсирующий субъективный ушной шум - типичный симптом при СДВПК. Он обусловлен опять же дегисценцией костной стенки верхнего полукружного канала и поэтому нормальные синхронные с пульсом небольшие изменения внутричерепного давления воспринимаются пациентом как «волны», похожие на шум прибоя или стрекотание кузнечиков.
3. Другие симптомы могут включать жалобы на ощущение «тумана в голове» и повышенную утомляемость. Кроме того, многие пациенты жалуются на головную боль и мигренеподобные приступы.
Для диагностики СДВПК были предложены следующие критерии [22].
Для постановки диагноза СДВПК пациент должен отвечать следующим критериям:
1. При выполнении компьютерной томографии высокого разрешения (толщина срезов <0,625 мм), при муль-типланарной реформации в плоскости верхнего полукружного канала выявляется дегисценция.
2. Выявляется как минимум один из нижеследующих симптомов:
- гиперакузус, обусловленный костной проводимостью (различные варианты аутофонии, жалобы на то, что пациент слышит движение глазных яблок, свои шаги при ходьбе или беге и т.п.);
- системное головокружение, индуцируемое звуком;
- системное головокружение, индуцируемое изменением давления в среднем ухе (при выполнении пробы Вальсальвы, при взлете или посадке на самолете и т.п.);
- пульсирующий тиннитус (пульсирующий субъективный шум в ушах).
3. Как минимум один из нижеперечисленных диагностических тестов свидетельствует о наличии «третьего окна» во внутреннем ухе:
- низкочастотная звукопроводящая тугоухость при выполнении тональной аудиометрии;
- повышенный ответ при оценке вызванных вестибулярных миогенных потенциалов (ВМП): низкий порог при оценке шейных ВМП или неадекватно высокий по амплитуде ответ при выполнении глазных ВМП на относительно слабое звуковое раздражение (80-90 дБ);
- увеличение отношения суммирую-его потенциала улитки к потенциалу
действия слухового нерва на электро-кохлеарографии при отсутствии нейро-сенсорной тугоухости.
При правильно поставленном диагнозе единственный метод лечения данного синдрома - хирургическое закрытие дегисценции верхнего полукружного канала. Операция выполняется экстра-дуральным хирургическим подходом к средней черепной ямке с пластикой дегисценции ВПК специальным цементом, костной мукой, фасцией и участком височной мышцы или трансмастоидаль-ным подходом к ВПК с его пломбировкой аутотканями.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Демина К.А., Никитенко П.С. // Архив внутренней медицины - 2017. - №5. - 398-402.
2. Agrawal Y, CareyJ.P., Delia Santina C.C. // Arch. Intern. Med. - 2009. - N10. - P.938-944.
3. Baloh R.W. // Lancet. - 1998. - Vol.352. - P.1841-1846.
4. van Brevern M., Bertholon P., Brandt T. // J. Vestib. Res. - 2015. - N3-4. - P.105-117.
5. Carey J., Minor L., Nager G. // Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. - 2000. - Vol.26. - P.137-147.
6. Fishman J.M., Burgess C., Waddell A. // Cochrane Database Syst. Rev. - 2011. - N11. - P.5.
7. Gacek R.R. // Otorhinolaryngol. Relat. Spec. -2008. - Vol.70. - P.6-14.
8. Gnerre P. // Italian J. Med. - 2015. - N437. -P.180-192.
9. Gordon A.G.// Lancet. - 2006. - Vol.367. - P.984.
10. Goudakos J.K. // Otolaryngol. Head Neck Surg. -2014. - N5. - P.434-440.
11. Greco A. // Autoimmunity Rev - 2012. - N11. -P.731-738.
12. Hillier S.L., Hollohan V. // Cochrane Database Systematic Rev. (Online). - 2007.
13. Karatas M. // Neurologist. - 2008. - N14. -P.355-364.
14. Minor L.B. // Am. J. Otol. - 2000. - N1. - P.9-19.
15. Nunez R.A., Cass S.P., Furman J.M. // Otolaryngol. Head Neck Surg. - 2000. - Vol.122. -P.647-652.
16. Post R.E., Dickerson L.M. // Am. Fam. Physician. - 2010. - N4. - P.361-368.
17. Roberts D.S., Lin H.W., Bhattacharyya N. // Laryngoscope. - 2013. - Vol.123. - P.2539-2543.
18. Semont A., Freyss G., Vitte E. // Adv. Otorhinolaryngol. - 1988 - Vol.42. - P. 290-331.
19. Skoien A.K., Wilhemsen K., Gjesdal S. // Br. J. Gen. Pra. - 2008. - Vol.58. - P.619-623.
20. Tabet P., Saliba I. // J. Clin. Med. Res. - 2017. -N9. - P.733-744.
21. Walker M.F // Curr. Treat Options Neurol. - 2009. -N1. - P.41-45.
22. Ward B.K., Carey J.P., Minor L.B. // Frontiersin Neurol. - 2017. - N8. - P.177.
23. http://www.youtube.com/watch?v=vRpwf2mI3SU
24. http://wwwyoutube.com/walch?v=ZqokxZRbJ)w&NR=1
25. https://www.youtube.com/watch?v=8zgzZGrIyh8
26. https://www.youtube.com/watch?v=-fs20vQnNzA
Поступила 23.09.2021 г.
