CC BY
35
рикардиального выпота. С другой стороны, обращала на себя внимание тяжёлая застойная сердечная недостаточность без признаков деза-даптационного ремоделирования сердца. Таким образом, первичная злокачественная мезотелио-ма перикарда продолжительное время была ма-лосимптомной, а затем манифестировала конс-триктивным перикардитом с быстро прогрессирующей рефрактерной систолодиастолической дисфункцией левого желудочка, послужившей причиной летального исхода.
ЛИТЕРАТУРА
1. Гарин A.M. Скромные успехи лекарственного лечения трёх диссеминированных или местнораспространенных форм опухолей, считавшихся в начале 90-х годов хими-орезистентными // Совр. онкол. 2000. № 4. С. 43-51.
2. Иванов В.Я., Гинзбург М.Л., Кулинич Т.И. Мезоте-лиома перикарда (клинико-анатомическое наблюдение) // Рос. кардиол. журн. 1999. № 4. С. 35-38.
3. Яблонский П.К., Петров А.С. Злокачественная мезо-телиома плевры // Практич. онкол. 2006. № 3. С. 179-188.
4. Santos C., Montesinos J., Castañer E. et al. Primary pericardial mesothelioma // Lung Cancer. 2008. Vol. 60. № 2. Р. 291-293.
Поступила 16.04.2009
УДК 616.12-007.61
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ У ПОЖИЛОЙ ПАЦИЕНТКИ
Е.Л. Буланова1, Я.А. Либет
Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова
По современным представлениям и рекомендациям ВОЗ (Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and
Буланова Екатерина Львовна, канд. мед. наук, ассистент кафедры пропедевтики внутренних болезней. E-mail: bulkadoc@mail.ru.
Classification of Cardiomyopathies) термин «гипертрофическая кардиомиопатия» обозначает преимущественно генетически обусловленное заболевание мышцы сердца с комплексом специфических морфофункциональных изменений и прогрессирующим течением с развитием сердечной недостаточности, преимущественно диа-столической [3]. Заболевание встречается у
0,2% населения [5], наиболее часто в Азии, Японии и странах, расположенных на побережье Тихого океана.
Диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии считается гипертрофия стенки левого желудочка 13 мм и более неясного генеза. Различают обструктивную (20—30% случаев), сужающую выносящий тракт левого желудочка с развитием систолического градиента давления, и необструктивную (70—80%) кардиомиопатию. Гипертрофия чаще асимметричная, с преимущественным поражением межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана. Отток крови из левого желудочка затруднен вследствие сужения субаортальной области за счет движения вперед передней створки митрального клапана против гипертрофированной перегородки в систолу. Обструкция имеет динамический характер: изменяется при многократных обследованиях и даже в течение одного обследования при разных сокращениях сердца. Характерно гиперконтрактильное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной полости левого желудочка. Архитектоника клеток в области гипертрофии отличается от остального миокарда: гипертрофированные кардиомиоци-ты расположены аномально, беспорядочно, позднее присоединяется миокардиальный фиброз, патология мелких интрамиокардиальных сосудов. Важными общими особенностями гипертрофической кардиомиопатии (с обструкцией и без неё) являются частые нарушения ритма сердца, прежде всего желудочковая и мерцательная аритмия, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка вследствие высокой ригидности гипертрофированного миокарда. Это состояние определяет патофизиологические изменения гемодинамики: приводит к повышению давления наполнения и оно сохраняется, несмотря на повышенную сократимость левого желудочка. С течением времени возникает и прогрессирует сердечная недостаточность. С аритмией (в 70,5% — желудочковой экстрасистолией) связывают внезапную смерть, особенно детей и подростков во время физической нагрузки.
Диагноз помогает установить наследственный семейный характер заболевания. Примерно у 50% пациентов болезнь наследуется по ауто-сомно-доминантному типу с высокой пенетран-тностью, у остальных болезнь возникает вслед-
ствие случайных генетических мутаций [2]. Клинические проявления обусловлены гемоди-намическими нарушениями: диастолической дисфункцией, динамической обструкцией путей оттока, митральной регургитацией, ишемией миокарда, а также патологией вегетативной регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов [4]. Аускульта-тивно могут выслушиваться добавочный IV тон, над аортой и у левого края грудины в третьем межреберье — поздний систолический шум (в фазу ранней систолы выброс происходит беспрепятственно). В области верхушки можно услышать дующий голосистолический шум, отражающий митральную регургитацию.
Инструментальные исследования помогают определить гипертрофию левого желудочка и левого предсердия. На ЭКГ можно обнаружить также неспецифические изменения сегмента БТ и снижение зубца Т, патологический зубец Q в отведениях II, III, Vg_6, признаки коронарной недостаточности в левых грудных отведениях. При верхушечной гипертрофической кардиоми-опатии наблюдается гигантский отрицательный зубец Т во всех грудных отведениях. Эти изменения ЭКГ заставляют думать о ранее перенесенном инфаркте миокарда. При отсутствии ишемии миокарда данные ЭКГ являются результатом измененных электрических признаков гипертрофии перегородочной области [10]. Основное диагностическое значение имеет эхо-кардиография: при асимметричной гипертрофической кардиомиопатии толщина межжелудочковой перегородки в 1,3 раза превышает толщину заднебазальной стенки левого желудочка. Отмечается малый диастолический размер полости левого желудочка (3,5—4 см). При об-структивной форме наблюдается систолическое смещение передней створки митрального клапана, систолическое дрожание створки аортального клапана и его раннее закрытие. Лабораторные данные неспецифичны и диагностического значения не имеют.
Дифференциальную диагностику гипертрофической кардиомиопатии следует проводить с ишемической болезнью сердца, пролапсом митрального клапана, аортальным стенозом, острой сосудистой недостаточностью (при обмороках) различной этиологии, тромбоэмболией ветвей легочной артерии, расслаивающей аневризмой аорты.
Лечебная стратегия определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от течения заболевания: стабильное, доброкачественное течение; прогрессирующее течение; развитие сердечной недостаточности, аритмических осложнений [9]. Все больные нуждаются в динамическом наблюдении, цель которого — оценить выраженность гемодинамических нарушений. Необходимо ограничить физическую нагрузку, способную усугубить гипертрофию миокарда, повысить внутрижелудочковый градиент давления.
Основу медикаментозной терапии составляют препараты с отрицательным инотропным действием. р-адреноблокаторы предотвращают повышение внутрижелудочкового градиента давления у больных при физической нагрузке, существенно не влияя на величину этого градиента в покое, улучшают наполнение левого желудочка за счет уменьшения частоты сердечных сокращений [7,8]. Применение блокаторов кальциевых каналов ( антагонистов кальция) основано на снижении уровня свободного кальция в кардиомиоцитах, улучшении расслабления миокарда и снижении его сократимости, подавлении процессов гипертрофии миокарда, улучшении его диастолического расслабления и податливости. Однако эти препараты требуют особой осторожности: у больных с внутрижелу-дочковой обструкцией в сочетании с повышенным конечным диастолическим давлением при уменьшении постнагрузки внутрижелудочковый градиент давления может возрастать, что может привести к развитию отека легких и кардиоген-ного шока. В качестве антиаритмических препаратов рекомендуется дизопирамид — препарат !А класса, обеспечивающий выраженный отрицательный инотропный эффект, снижающий обструкцию выходного тракта, улучшающий диастолическую функцию левого желудочка, и амиодарон, уменьшающий потребность миокарда в кислороде. У пациентов с прогрессирующим течением болезни применяют хирургическое лечение: трансаортальную септальную миэк-томию или миотомию из полости желудочков, протезирование митрального клапана.
Приводим клиническое наблюдение. Больная К., 81 года, наблюдалась в клинике. Жалоб при поступлении не предъявляла. Из анамнеза известно, что более 30 лет назад при плановом обследовании на ЭКГ обнаружены изменения, которые расценили
как очаговые, был поставлен диагноз постинфарктный кардиосклероз. Рекомендованную терапию в связи с хорошим самочувствием пациентка не проводила, наблюдалась у участкового терапевта. Более 10 лет страдает гипертонической болезнью. Последние годы регулярно принимает гипотензивные препараты. Настоящее ухудшение отмечает в течение месяца, когда после стрессовой ситуации появилось ощущение общей слабости. В течение недели перед госпитализацией ощущение слабости усилилось, впервые в жизни появилась давящая боль за грудиной, купирующаяся самостоятельно в течение 10 мин в покое. Для обследования и выбора терапии больная госпитализирована в клинику.
При обследовании — состояние средней тяжести. Лежит с нормально поднятым изголовьем. Кожные покровы бледно-розовые, нормальной влажности. Цианоз губ. Периферических отеков нет. Дыхание равномерное, с жестким оттенком. Хрипы не выслушиваются. Частота дыхания 18 в минуту. Тоны сердца ослаблены, небольшой акцент II тона над аортой, систолический шум на аорте. Частота сердечных сокращений 66 в минуту. АД 130/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Физиологические отправления сохранены. На ЭКГ зарегистрирован патологический зубец $ в отведениях У1-3, горизонтальный подъем сегмента БТ в отведениях У1-2, отрицательный зубец Т в I, II, аУГ, У4_6 отведениях.
На основании вышеперечисленных данных поставлен предварительный диагноз: ИБС: нестабильная стенокардия. Постинфарктный кардиосклероз (инфаркт миокарда переднеперегородочной области более 30 лет назад). Гипертоническая болезнь III стадии. Атеросклероз аорты, коронарных, мозговых артерий. Атеросклеротический кардиосклероз. Пневмосклероз. Эмфизема легких.
На фоне проводимой терапии: антиагреганты, в-блокаторы, нитраты, ингибиторы АПФ, статины приступы стенокардии купированы. При плановом обследовании: по данным ЭхоКГ: межжелудочковая перегородка в базальном отделе выраженно утолщена до 1,8 см. Этот участок очагово-слоисто ги-перэхогенен, практически акинетичен. В остальных участках толщина перегородки 1,2 см. Суживая выходной тракт левого желудочка, этот гипертрофированный участок не создает гемодинамичес-ки значимого стеноза. Градиент на его уровне в пределах 4 мм рт. ст. Задняя стенка левого желудочка 1—1,3 см. Остальные зоны левого желудочка умеренно гиперкинетичны. Правые отделы — норма. Клапанный аппарат — без нарушения функции, с возрастными изменениями. Фракция выброса — 75%, ударный объем — до 60 мл.
Заключение. Атеросклероз аорты, асимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка с ге-модинамически незначимым сужением выходного тракта левого желудочка и фиброзно-склеротичес-ким нарушением этого участка. Диастолическая дисфункция I типа. Снижение преднагрузки. Насосная функция удовлетворительная.
Для уточнения характера образования межжелудочковой перегородки проведена перфузионная
1 99шт т т
сцинтиграфия миокарда с индикатором — 1с. На сцинтиграммах в ортогональных сечениях отчетливо визуализируется включение индикатора в миокард левого желудочка с диффузным равномерным распределением. Полость желудочка не расширена. Включение индикатора в миокард правого желудочка незначительно мало. При сопоставлении перфу-зионных карт в полярных координатах с нормальной базой — зоны гипоаккумуляции индикатора (дефекты перфузии) не определяются. Аномальные очаги внекардиального накопления радиофармацевтического препарата в органах и тканях на исследованном уровне не наблюдаются. Заключение: признаки очагового поражения миокарда не выявлены.
При поступлении по клинической картине предполагалось наличие острого коронарного синдрома: повторные приступы стенокардии, данные ЭКГ не исключали развитие острого инфаркта миокарда в рубцовой зоне. Исследование активности кардиоспе-цифических ферментов, отсутствие лейкоцитоза, отрицательный тропониновый тест — не подтвердили острое повреждение миокарда. Дальнейшие исследования: ЭхоКГ, перфузионная сцинтиграфия миокарда позволили диагностировать асимметричный гипертрофический субаортальный стеноз, признаки очагового нарушения не обнаружены.
Наблюдение за пациенткой, данные клинико-ла-бораторного исследования позволили поставить клинический диагноз: ИБС: нестабильная стенокардия. Асимметричный гипертрофический субаортальный стеноз. Гипертоническая болезнь II стадии. Атеросклероз аорты, коронарных, мозговых артерий. Ате-росклеротический кардиосклероз. Пневмосклероз. Эмфизема легких.
Таким образом, внимательно собранный анамнез, тщательное обследование больной позволили клиницистам поставить этот диагноз. Пожилая пациентка длительно наблюдалась с диагнозом постинфарктный кардиосклероз. Очевидно, все эти годы диагноз был не верен. При настоящей госпитализации дополнительные методы обследования позволили исключить диагноз постинфарктного кардиосклероза, который присутствовал у пациентки более 30 лет. Безу-
словно, дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии и инфаркта миокарда представляет большие сложности для клиницистов. Данные ЭКГ либо неспецифичны, либо указывают на наличие признаков ишемии миокарда, что требует дальнейшего обследования. Может быть обнаружен патологический зубец Q, который, как в случае с нашей пациенткой, не патогномоничен для ишемического повреждения миокарда. В правых грудных отведениях регистрируется снижение (исчезновение) амплитуды зубца г, в левых грудных отведениях У5_6 регистрируется Яв, что указывает на гипертрофию межжелудочковой перегородки. Кроме того, современные методы обследования, в частности перфузионная сцинти-графия, позволяют обнаружить при жизни отсутствие рубцовых изменений миокарда.
В настоящее время наблюдается рост числа зарегистрированных случаев гипертрофической кардиомиопатии в связи с внедрением в практику современных методов диагностики. Заболевание можно диагностировать в любом возрасте — от первых дней до последней декады жизни независимо от пола и расовой принадлежности, однако кардиомиопатия отмечается преимущественно у лиц молодого трудоспособного возраста [6]. У данной пациентки заболевание было стабильным, доброкачественным, без тяжелых осложнений, присущих длительному течению этой патологии: недостаточности кровообращения, жизнеугрожающих нарушений ритма. Это объяснялось здоровым образом жизни: отсутствием курения, тяжелой гипертонии, нормальной массой тела; отсутствием тяжелой физической нагрузки, что длительно поддерживало нормальную гемодинамику, без перегрузки левого желудочка. Все это создавало предпосылки для нормального функционирования миокарда левых отделов сердца: удовлетворительной диастолической и систолической функции, высокого качества жизни.
Рекомендации по дальнейшему ведению пациентки: снижение нагрузки на миокард для предотвращения приступов стенокардии и симптоматическое лечение с целью коррекции клинических проявлений болезни для улучшения качества жизни и положительного влияния на прогноз.
Поступила 10.03.2010
