CC BY
58
DOI: 10.24411/2074-1995-2019-10044
СЛ
О
I
Ю
го
-О
.О.
Гипертрофическая кардиомиопатия, ассоциированная с миокардиальными «мостиками» коронарной артерии (клинический случай)
Л.Д.Макоева1, К.А.Фомина1, Г.В. Аркадьева1, З.В.Серебрякова1, Г.С. Тайбер2, Е.В.Эйдман2,
Е.Ю.Лузганова1 Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И.Евдокимова МЗ РФ, Москва 2Главный клинический госпиталь МВД
России, Москва
Представлен клинический случай пациента с гипертрофической кардиомиопатией, ассоциированной с миокардиальными «мостиками» коронарной артерии. Описаны особенности клинического течения заболевания, современные методы диагностики для постановки сложного диагноза, тактика лечения.
Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия, кардиомиопатии, миокардиальные «мостики» коронарной артерии.
Hypertrophic Cardiomyopathy Associated with Myocardial "Bridges" of the Coronary Artery (Clinical Case)
L.D.Makoeva1, K.A.Fomina1, G.V.Arkad'eva1, Z.V.Serebryakova1, G.S.Tajber2, E.V.Ehjdman2,
E.Yu.Luzganova1 1A.I. Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry of the Ministry of Healthcare of the Russion Federation, Moscow 2Main Clinical Hospital of the Ministry of internal Affairs of the Russian Federation,
Moscow
A clinical case of a patient with hypertrophic cardiomyopathy associated with myocardial "bridges" of the coronary artery is presented. The features of the clinical course of the disease, modern diagnostic methods for complex diagnosis, treatment tactics are described.
Keywords: hypertrophic cardiomyopathy, cardiomyo-pathy, myocardial "bridges" of the coronary artery.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - первичное аутосомно-доминантное заболевание мио-
карда, сопровождающееся выраженной гипертрофией левого желудочка (ЛЖ) без дилатации его полостей, с частым развитием обструкции выносящего тракта ЛЖ [1-4].
Обязательным условием постановки диагноза является отсутствие других причин развития гипертрофии миокарда ЛЖ (гипертонической болезни, клапанных пороков сердца, ишемической болезни сердца (ИБС), спортивного сердца) [3, 5-7]. Коэффициент распространенности семейных случаев заболевания
0.3.0,5% на 100 тыс. населения в год, остальные - спорадические случаи [3].
На данный момент идентифицировано 12 генов, более 400 мутаций, связанных с ГКМП. Большинство описанных генов кодируют сократительные белки кардиомиоцитов: в 10 генах кодируются белки сар-комера, в 2 генах - несаркомерные белки. Одна мутация - в митохондриальной ДНК [8-10].
Патоморфологические изменения характеризуются:
• аномалией архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон миокарда);
• развитием фибротических изменений мышцы сердца;
• патологией мелких интрамуральных кардиальных сосудов.
Беспорядочное расположение мышечных волокон (феномен «disarray») (рис. 1) создает морфологический субстрат для возникновения: пароксизмальных нарушений ритма сердца, изменения геометрии ЛЖ, нарушения диастолического наполнения ЛЖ, формирования диастолического градиента в путях оттока ЛЖ [4, 5].
Выделяют 4 анатомо-топографические формы обструкции [3-5]:
1. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС) (обструктивная форма, псевдоклапанный вариант) - непропорциональная гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), обструкция выходного тракта ЛЖ, утолщение эндокарда под аортальным клапаном и парадоксальное движение передней створки митрального клапана (МК) к перегородке в систолу (чаще семейный вариант).
2. Асимметричная гипертрофия МЖП без обструкции выходного тракта ЛЖ (чаще семейный вариант).
3. Верхушечная (апикальная) гипертрофия ЛЖ (чаще идиопатическая).
4. Симметричная концентрическая гипертрофия свободной стенки ЛЖ (идиопатическая). Последние три формы встречаются редко и не сопровождаются развитием обструкции выносящего тракта ЛЖ.
Различают обструктивную и необструктивную формы ГКМП. При обструктивной форме имеется градиент давления между полостью и выносящим трактом ЛЖ, систолический шум.
Типичные клинические проявления ГКМП: стенокардия напряжения, нарушения ритма сердца, синкопальные состояния, диастолическая дисфункция ЛЖ [1-6].
Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (псевдоклапанный вариант). Непропорциональное утолщение МЖП вызывает субаортальное сужение пути оттока крови из ЛЖ в аорту и патологию передней створки МК. Возникает градиент давления ЛЖ-аорта. Грубый систолический шум изгнания по левому краю грудины (точка Боткина, над аортой) не проводится на сосуды шеи, при сохраненном II тоне, ромбовидной формы (за счет обструкции,
градиента давления и митральной регургитации), при уменьшении преднагрузки и диастолического наполнения ЛЖ (проба Вальсальвы, переход в ортостаз, прием нитроглицерина, амилнитрита, физическая нагрузка), усиливает сопротивление и степень обструкции и повышает систолический шум. Противоположно: переход в горизонтальное положение, прием ß-ад-реноблокаторов, присаживание на корточки -повышают венозный возврат к сердцу, наполнение в диастолу, снижают систолический шум [2-5].
Клинические проявления ИГСС (или обструктив-ной ГКМП):
1.Зависят от величины градиента давления ЛЖ/аорта (IV ст.):
• 1-я стадия - до 25 мм - бессимптомная;
• 2-я стадия - до 36 мм - при физической нагрузке,
• 3-я стадия - до 44 мм - в покое,
• 4-я стадия - больше 50 мм - значительное нарушение гемодинамики.
При обструктивной форме ГКМП имеется градиент давления между полостью ЛЖ и выносящим трактом ЛЖ, обусловленный эффектом Вентури (пе-реднесистолическим движением МК и митральной регургитацией). Интенсивный систолический шум изгнания выслушивается в 3 и 4 межреберье справа от грудины с сохраненным 2 тоном на аорте [1-6, 9]. 2. Важный симптом - синкопальное состояние, возникновение которого связано:
• с эпизодами аритмий широкого спектра (пароксиз-мальные нарушения ритма, желудочковые экстра-систолии (ЖЭ) различной градации, атриовентри-кулярная (AV)-блокада, фибрилляция предсердий (ФП);
• с синдромом малого выброса.
Гипертрофия миокарда при ГКМП наиболее выражена в области межжелудочковой перегородки, т.е. является асимметричной. По степени гипертрофии выделяют:
• умеренную - толщина гипертрофии 15-20 мм;
• среднюю - толщина гипертрофии 21-25 мм;
• выраженную - толщина гипертрофии больше 25 мм. Кардиалгический вариант [2-5]: разнообразные
кардиалгии - от редких колющих до типичной стенокардии и ишемии миокарда (несоответствие коронарного кровотока - мышечной массы ЛЖ).
Основные критерии инфарктоподобного варианта: патологический зубец Q в отведениях III, aVF, V3-V4, отрицательный зубец T в V3-V6, гигантский отрицательный зубец Т больше 10-15 мм в грудных отведениях при верхушечной форме ГКМП.
При необструктивной форме ГКМП клинических проявлений может не быть.
Инструментальные методы диагностики ГКМП [1-6, 9]:
1. ЭКГ:
• гипертрофия ЛЖ с несимметричным инвертированным зубцом Т и косонисходящей депрессией сегмента ST;
• выраженная гипертрофия МЖП;
• патологические зубцы Q в отведениях II, III, aVF, в левых грудных отведениях, V3-V4 (отражает утолщение МЖП);
• при верхушечной форме ГКМП гигантские отрицательные зубцы Т;
• различные нарушения ритма сердца.
2. Холтеровское мониторирование ЭКГ - необходимо для оценки нарушения ритма и проводимости.
3. ЭхоКГ - наиболее важный и информативный метод исследования при ГКМП:
• асимметричное утолщение МЖП, при котором отношение толщины перегородки к толщине проти-
волежащей части задней стенки ЛЖ составляет 1,3 и более (до 2,5-3,0);
• гипокинезия МЖП (амплитуда ее смещения во время сердечного сокращения менее 3 мм);
• уменьшение полости ЛЖ, особенно выраженное во время систолы. Вследствие мощного мышечного сокращения гипертрофированного миокарда может происходить смыкание стенок желудочка, при котором наблюдается полное исчезновение (элиминация) его полости;
• значительное повышение показателей сократимости ЛЖ, среди которых особенно выражено увеличение фракции выброса (ФВ);
• расширение полости левого предсердия.
При наличии градиента давления в выносящем тракте ЛЖ дополнительно отмечаются следующие феномены:
• переднее систолическое движение митрального клапана - смещение во время систолы передней митральной створки вперед и сближение ее с МЖП - вплоть до касания;
• систолическое прикрытие аортального клапана -некоторое сближение аортальных створок в середине систолы, вследствие снижения скорости изгнания крови из ЛЖ при динамической обструкции. В конце периода изгнания может наблюдаться дополнительное открытие створок клапана; Допплер-ЭхоКГ позволяет неинвазивным путем
обнаружить:
• градиент давления на путях оттока из ЛЖ (в покое и/или при провокации);
• митральную регургитацию;
• признаки нарушения диастолического расслабления миокарда ЛЖ.
Особое место в диагностике данного заболевания играет проведение ЭхоКГ с использованием провокационных проб.
4. Коронароангиография, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) - для исключения ИБС. Дифференциальный диагноз: врожденные пороки сердца, аортальный стеноз, ИБС. Консервативное лечение [1-6, 9]:
• в-адреноблокаторы: пропранолол 240-480 мг/сут, уменьшают градиент давления ЛЖ/аорта, предупреждают аритмии.
• Антагонисты кальция - верапамил 320-720 мг/сут, улучшают диастолическую функцию ЛЖ.
• Амиодарон - наиболее эффективный антиаритмический препарат.
• Возможно использование ингибиторов АПФ в связи с их воздействием на регресс гипертрофии миокарда, снижение постнагрузки.
сл
о
I
ю
го
-О
Трансторакальная ЭхоКГ пациента А от 04.10.2017 г.
Основные показатели Фактическая величина Должная величина Единицы измерения
Конечно-диастолический размер ЛЖ 5,2 3,5-5,9 см
Конечно-систолический размер ЛЖ 2,8 2,5-4,0 см
Конечно-диастолический объем ЛЖ 130 60-179 мл
Конечно-систолический объем ЛЖ 30 30-65 мл
Фракция изгнания ЛЖ 77 55-74 %
Толщина межжелудочковой перегородки в диастолу 1,8 0,6-1,1 см
Толщина стенки (задне-боковой) ЛЖ в диастолу 1,2 0,6-1,1 см
Масса миокарда ЛЖ 342 <225 г
Конечно-диастолический размер ПЖ 1,7 1,2-2,4 см
Размер левого предсердия 3,4 1,9-3,9 см
Примечание. ЛЖ - левый желудочек, ПЖ - правый желудочек.
Рис. 2. Миокардиальный мышечный мостик при коронарографии. А - фаза систолы, стрелкой показан ММ в средней трети ПКА с гемодинамически значимым сужением; Б - фаза диастолы, стеноз в ПКА не отмечен [18]
О
I
Ю
го
-О
,СР
Хирургическое лечение [1-6, 9]: Показания: градиент давления >50 мм. Методы лечения:
1) трансторакальная септальная миоэктомия (операция Морроу);
2) транскатетерная аблация;
3) септальная этаноловая аблация;
4) ресинхронизирующая терапия с установлением имплантируемого кардиовертера - дефибриллятора;
5) возможна и замена МК (при выраженной митральной недостаточности);
6) трансплантация сердца.
У 90% снижается градиент давления или исчезает. У 70% выраженный клинический эффект.
Прогноз тяжелый - 5% смертность в год. У 31-40% внезапная смерть (электрическая нестабильность миокарда) [11].
Предикторами неблагоприятного исхода, особенно внезапной смерти, являются [11]:
• частые синкопальные состояния;
• большая масса миокарда ЛЖ;
• желудочковые аритмии высокой градации, зарегистрированные во время суточного мониторирования;
• случаи внезапной смерти у родственников. Миокардиальные «мостики» (ММ) (мышечные
«мостики», «туннельные» коронарные артерии).
ММ являются аномалией расположения коронарных артерий, при которой сосуд частично локализуется в толще миокарда, а не непосредственно под эпикардом и имеет интрамуральный ход [12, 13, 16].
Частота встречаемости ММ колеблется от 5 до 87% [12, 13], особенно у больных с ГКМП и перенесших трансплантацию сердца [14-16].
Наличие ММ может сопровождаться инфарктом миокарда, желудочковой тахикардией и внезапной смертью [14, 15]. Выявлена причинно-следственная связь между ММ и ишемией миокарда [14-16].
Клинические проявления зависят от толщины и длины ММ [12, 13, 16].
Наиболее доступные методы диагностики ММ [12, 13, 16]:
1. Коронароангиография (КАГ).
При ММ наблюдается «milking effect»: сужение артерии в систолу; полное или частичное расширение в диастолу (рис. 2).
2. МСКТ выявляет: во время систолы - сужение артерии и расширение во время диастолы.
Метод позволяет визуализировать просвет коронарных артерий, близлежащий миокард и небольшие ММ длиной до 1-2 см и толщиной 0,5 см, которые не препятствуют кровотоку как в систолу, так и в диастолу, и не имеют клинических проявлений. В случае большой выраженности (протяженностью
2 см и более 0,5 см) имеют клиническое значение [12, 16] и требуют оперативного хирургического вмешательства.
Терапевтическое лечение при наличии ММ включает использование: |3-блокаторов - снижают тахикардию, диастолическое наполнение; блокаторов кальциевых каналов - препараты обладают антиишемиче-ским действием, снижают потребность миокарда в кислороде, снижают внутриполостное давление. Противопоказано использование нитратов [12, 13, 16].
Клинический случай
Приводим собственное наблюдение сочетания у больного двух труднодиагностируемых заболеваний: ГКМП и миокардиальных «мостиков».
Пациент А. 1981 года рождения находился в кардиологическом отделении в октябре 2017 г. с диагнозом: «Асимметричная гипертрофическая кардио-миопатия без обструкции выносящего тракта левого желудочка (ЛЖ). Мышечный «мостик» в дистальном сегменте передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ), мышечный «мостик» в среднем сегменте интермедиальной артерии (гемодинамически незначимые). Осложнения: хроническая сердечная недостаточность (ХСН) I стадии, функциональный класс (ФК) 2».
Жалобы: на снижение переносимости физической нагрузки из-за появления одышки при быстрой ходьбе по ровной местности и подъеме по лестнице на
3 этаж, головокружение, особенно при переходе в вертикальное положение.
Анамнез болезни: в 2013 г. появились вышеописанные жалобы, была диагностирована необструктив-ная гипертрофическая кардиомиопатия. В 2015 г. проводилось стационарное лечение по поводу участившихся болей за грудиной. Настоящая госпитализация обусловлена наличием выраженных изменений миокарда ЛЖ. При ЭКГ исследовании не исклю-
чается коронарный синдром, необходимо проведение коронароангиографии.
Объективно: состояние больного удовлетворительное. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет, ЧДД - 16 в минуту. Границы сердца расширены влево. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Систолический шум на верхушке. ЧСС - 66 уд/мин. АД -120/80 мм рт. ст. Живот - мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.
Результаты исследования
Клинический анализ крови от 03.10.2017 г: НЬ - 162 г/л, эритроциты - 5,48х1012/л, тромбоциты - 265х109/л, нейтрофилы - 67,8%, лимфоциты - 24,3%, моноциты - 5,2%, эозинофилы - 1,2%, базофилы - 0,2%. СОЭ - 6 мм/ч.
Биохимический анализ крови от 03.10.2017 г: холестерин - 4,12 ммоль/л, ЛПВП - 1,36 ммоль/л, ЛПНП -2,5 ммоль/л, глюкоза - 4,82 ммоль/л.
ЭКГ от 02.10.2017 г: синусовый ритм с ЧСС -66 уд/мин. Гипертрофия ЛЖ. Глубокий отрицательный зубец Т в I, aVL, У3-У6, отрицательный Т в У2. QT<432 мс (рис. 3).
Трансторакальная ЭхоКГ от 04.10.2017 г. (см. таблицу).
Заключение: гипертрофия миокарда ЛЖ. Форма гипертрофии асимметрическая. Индекс массы миокарда (ИММ) 182 г/м2 (N<116 г/м2). Глобальная сократительная функция ЛЖ не нарушена. Нарушения локальной сократимости ЛЖ не выявлено. Диастолическая функция не изменена. Е/А=1,1. Аортальный клапан имеет три створки. Трансклапанный градиент давления пиковый - 11,0 мм рт. ст. (М до 10 мм рт. ст.). Внутриже-лудочковый градиент давления в выходном отделе ЛЖ - 6,8 мм рт. ст. Проба с нитроглицерином отрицательная. Данных за скрытую обструкцию нет. Аорта без особенностей. Митральная регургитация незначительная. Трансмитральный градиент пиковый - 2,1 мм рт. ст. Конечно-диастолический объем левого предсердия не увеличен - 46 мл. При исследовании правого желудочка патологии не выявлено. Конечно-диастолический объем правого предсердия не увеличен - 37 мл. Систолическое давление в легочной артерии 12 мм рт. ст. (М до 30 мм рт. ст.) Эу-кинетический тип гемодинамики.
Холтеровское мониторирование ЭКГ от 04.10.17 г.: на протяжении всего исследования регистрировался синусовый ритм. Средняя ЧСС - 58, минимальная ЧСС - 42, максимальная ЧСС - 126. Пауз более 2,5 с не зарегистрировано. Желудочковых эктопий - 0. Су-правентрикулярных эктопий - 38, суправентрикуляр-ных интервалов - 0, суправентрикулярных пар - 3. Диагностически значимого смещения сегмента ST не отмечено. ВРС и SDANN индекс - в норме. Эпизоды смещения сегмента ST по отведению V4-V6 - горизонтальная депрессия до 1,7 мм. QT интервал - в норме.
МСКТ в низкодозовом режиме с количественным анализом коронарного кальциноза от 11.10.2017 г: дополнительных образований, включений в полости сердца не выявлено. Дефектов контрастирования ушек левого и правого предсердия не выявлено. Топография коронарных артерий типичная. Левая коронарная артерия отходит от левого коронарного синуса, диагональная ветвь ПМЖВ умеренно развита. На границе среднего и дистального отделов ПМЖВ отмечается миокардиальный «мостик» на протяжении 30 мм. Огибающая артерия переходит на боковую поверхность сердца. Правая коронарная артерия отходит от правого коронарного синуса. Тип кровоснабжения - смешанный. Зон стенозов коронарных артерий не выявлено. Аорта в видимой части восходящего и нисходящего отделов не расширена, в
Рис. 3. ЭКГ пациента с ГКМП и мышечным мостиком (из истории болезни пациента; скорость записи 25 мм/с)
! т[ Ъ М
стенке аорты очагового атерокальциноза не выявлено. Заключение: КТ признаков атеросклеротического поражения коронарных артерий не выявлено. Мио-кардиальный «мостик» ПМЖВ.
Коронароангиография от 17.10.2017 г: Ствол левой коронарной артерии свободно проходим, передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ) - сужение по типу мышечного «мостика» в дистальном сегменте, проходима, диагональная ветвь - свободно проходима, септальная ветвь - свободно проходима, интермедиальная артерия - стеноз устья - 40%, сужение по типу мышечный «мостик» в среднем сегменте, проходима, огибающая ветвь - свободно проходима, ветвь тупого края - свободно проходима, задняя межжелудочковая ветвь левой коронарной артерии - свободно проходима; правая коронарная артерий (ПКА) -свободно проходима, ветвь острого края - свободно проходима. Тип кровоснабжения - левый.
За время наблюдения: у больного подтвержден диагноз необструктивной асимметричной гипертрофической кардиомиопатии и выявлен мышечный «мостик» в средней трети ПМЖВ, гемодинамически незначимый. Больному проводилась медикаментозная терапия: верапамил (длительного действия) 120 мг 2 раза в день.
По калькулятору риска внезапной смерти у пациента с ГКМП (НСМШвк - SCD) - 2,18%, показаний к постановке имплантируемого кардиовертер-дефиб-риллятора нет.
На фоне лечения состояние пациента улучшилось. Ангинозных болей нет. Состояние при выписке удовлетворительное. Гемодинамически стабилен. ЧСС -65 уд/мин, АД - 120/80 мм рт. ст.
Рекомендации при выписке: верапамил (длительного действия) 120 мг - 2 раза в день, наблюдение кардиологом поликлиники, избегание тяжелых физических нагрузок, дозированные физические нагрузки.
Обсуждение
ГКМП на сегодняшний день является одним из наиболее распространенных генетически обусловленных заболеваний миокарда. Миокардиальные «мостики» также являются недостаточно изученной проблемой.
Два диагноза, которые вынесены в названии статьи не исключают предположения наличия генетической связи между данными патологиями.
Высокий уровень современной диагностики (КАГ, МСКТ) позволил выявить у пациента с ГКМП обе нозологии. Наличие ММ в сочетании с ГКМП требует дальнейшего изучения патогенеза заболеваний, а настоящая публикация обращает внимание кардиологов на возможное сочетание ГКМП и ММ, что подтверждено в других исследованиях [12, 14, 15].
сл
о
I
ю
н
е
а
ы
н дну
р
сл
о
I
ю
го
-О
s
.CP
Сочетание двух клинических заболеваний - ГКМП и ММ представляет собой ситуацию, увеличивающую нарушения кровоснабжения субэндокардиальных отделов ЛЖ, что может привести к ишемии миокарда и повышению риска развития внезапной смерти.
С учетом наличия асимметричной гипертрофии ЛЖ без обструкции и незначительные размеры ММ больному приводилось консервативное лечение: бло-каторами кальциевых каналов, обладающими анти-ишемическим эффектом и улучшающими диастоли-ческое наполнение ЛЖ. В результате лечения была достигнута положительная динамика, однако в последующем требуется наблюдение за пациентом.
Литература
1. Рекомендации ESC по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии 2014. Российский кардиологический журнал. - 2015. - № 5. - C. 7-57. / Rekomendacii ESC po diag-nostike i lecheniyu gipertroficheskoj kardiomiopatii 2014. Rossijskij kardiologicheskij zhurnal. 2015; 5: 7-57. [in Russian]
2. Сторожаков Г.М. Спорные и нерешенные вопросы гипертрофической кардиомиопатии. Сердце. - 2007. - Т 6. - № 6 (38). - С. 333338. / Storozhakov G.M. Sporny'e i nereshenny'e voprosy' gipertroficheskoj kardiomiopatii. Serdce. 2007; 6, 6 (38): 333-338. [in Russian]
3. Тауб Г.С., Балла Е.А., Горовенко И.И., Шахнюк Н.Е. Гипертрофическая кардиомиопатия и трудности ее диагностики в лечебной практике. Журнал Гродненского государственного медицинского университета. - 2016. - № 4 (56). - C. 117-120. / Taub
G.S., Balla E.A., Gorovenko I.I., Shaxnyuk N.E. Gipertroficheskaya kardiomiopatiya i trudnosti ee diagnostiki v lechebnoj praktike. Zhurnal Grodnenskogo gosudarstvennogo medicinskogo universi-teta. 2016; 4 (56): C. 117-120. [in Russian]
4. Фролова Э.Б., Мухаметшина Г.А., Мухитова Э.И., Гарифуллина Ч.Н. Гипертрофическая кардиомиопатия. Вестник современной клинической медицины. - 2012. - Т. 5. - Вып. 4. - С. 23-29. / Frolova E'.B., Muxametshina G.A., Muxitova EM., Garifullina Ch.N. Gipertroficheskaya kardiomiopatiya. Vestnik sovremennoj kliniche-skoj mediciny'. 2012; 5 (4): 23-29. [in Russian]
5. Каштанов М.Г., Идов Э.М. Исторические и современные аспекты диагностики и лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии: обзор литературы. Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2016. - Т. 20. - № 1. - С. 47-55. / Kash-tanov M.G., Idov E'.M. Istoricheskie i sovremenny'e aspekty' diag-nostiki i lecheniya obstruktivnoj gipertroficheskoj kardiomiopatii: ob-zor literatury'. Patologiya krovoobrashheniya i kardioxirurgiya. 2016; 20 (1): 47-55. [in Russian]
6. Каплунова В.Ю., Шакарьянц Г.А., Кожевникова М.В., Хабарова
H.В., Привалова Е.В., Беленков Ю.Н. Современные подходы к проблеме гипертрофической кардиомиопатии. Клиническая медицина. - 2016. - № 94 (10). - С. 754-763. / Kaplunova V.Yu., Shakar'yancz G.A., Kozhevnikova M.V., Xabarova N.V., Privalova E.V., Belenkov Yu.N. Sovremenny'e podxody' k probleme gipertroficheskoj kardiomiopatii. Klinicheskaya medicina. 2016; 94 (10): 754-763. [in Russian]
7. Maron B.J., Seidman C.E., Ackerman M.J., Towbin J.A., Maron M.S., Ommen S.R., Nishimura R.A., Gersh B.J. How should hypertrophic cardiomyopathy be classified? What's in a name? Dilemmas
in nomenclature characterizing hypertrophic cardiomyopathy and left ventricular hypertrophy. Circ. Cardiovasc. Genet. 2009; 2(1): 81-85.
8. Ahmad F., Seidman J.G., Seidman C.E. The genetic basis for cardiac remodeling. Ann. Rev. Genomics. Hum. Genet. 2005; 6: 185216.
9. Bos J.M., Towbin J.A., Ackerman M.J. Diagnostic, prognostic, and therapeutic implications of genetic testing for hypertrophic cardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol. 2009; 54: 201-211.
10. Maron B.J., Yeates L., Semsarian C. Clinical challenges of genotype positive, phenotype negative, family members in hypertrophic cardiomyopathy. American Journal of Cardiology. 2011; 107: 604-608.
11. Cam- https://www.pinterest.es/pin/570409109024918918/ / Cayt https://www.pinterest.es/pin/570409109024918918/ [in Russian]
12. Мазур Н.А. Факторы риска внезапной кардиальной смерти у больных молодого возраста и меры по профилактике. Русский медицинский журнал. - 2003. - Т. 11. - № 19. - С. 1077-1079. / Mazur N.A. Faktory' riska vnezapnoj kardial'noj smerti u bol'ny'x molodogo vozrasta i mery' po profilaktike. Russkij medicinskij zhurnal. 2003; 11 (19): 1077-1079. [in Russian]
13. Бокерия Л.А. Клиника, диагностика, возможности лечения мио-кардиальных мышечных «мостиков». Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - 2010. - № 11 (6). - С. 71-79./ Bokeriya L.A. Klinika, diagnostika, vozmozhnosti lecheniya miokardial'nyx my'shechnyx «mostikov». Byulleten' NCzSSX im. A.N. Bakuleva RAMN. 2010; 11 (6): 71-79. [in Russian]
14. Тетвадзе И.В. Миокардиальные мышечные мостики (анатомия, диагностика и лечение). Автореферат на соискание ученой степени к.м.н. М.: 2011 г. - 24 с. / Tetvadze I.V. Miokardial'nye my'shechny'e mostiki (anatomiya, diagnostika i lechenie). Avtoreferat na soiskanie uchenoj stepeni k.m.n. M.: 2011 g., 24 s. [in Russian]
15. Коротаев Д.А. Миокардиальные мостики: современное состояние проблемы. Патология кровообращения и кардиохирургии. -2012. - № 1. - С. 85-89. / Korotaev D.A. Miokardial'ny'e mostiki: sovremennoe sostoyanie problemy'. Patologiya krovoobrashheniya i kardioxirurgii. 2012; 1: 85-89. [in Russian]
16. Basso C., Thiene G., Mackey-Bojack S., Frigo A.C., Corrado D., Maron B.J. Myocardial bridging, a frequent component of the hy-pertrophic cardiomyopathy phenotype, lacks systematic association with sudden cardiac death. Eur Heart J. 2009; 30: 1627-34.
17. Ефремова О.А., Курбанов С.К., Магомедов А.А., Бобылева И.Ю. Миокардиальный мостик, как случайная находка у больной с гипертрофической кардиомиопатией. Научные ведомости Белгородского государственного университета. Серия: Медицина. Фармация. 2014. - № 18 (189). - Вып. 27. - С. 238-242. / Efre-mova O.A., Kurbanov S.K., Magomedov A.A., Boby'leva I.Yu. Mio-kardial'nyj mostik, kak sluchajnaya naxodka u bol'noj s gipertroficheskoj kardiomiopatiej. Nauchny'e vedomosti Belgorodskogo go-sudarstvennogo universiteta. Seriya: Medicina. Farmaciya. 2014; 18 (189). Vy'p. 27: 238-242. [in Russian]
18. Андреев С.Л., Шипулин В.М., Александрова Е.А., Гуля М.О. Миокардиальный мышечный мостик: осложнения и лечение (клинический случай). Сибирский медицинский журнал. -2014. - Т. 29. - № 3. - С. 98-101. / Andreev S.L., Shipulin V.M., Aleksandrova E.A., Gulya M.O. Miokardialnyy myshechnyy mostik: oslozhneniya i lechenie (klinicheskiy sluchay). Sibirskiy meditsinskiy zhurnal. 2014; 29 (3): 98-101. [in Russian]
Сведения об авторах:
Макоева Луиза Джабраиловна - д.м.н., профессор кафедры госпитальной терапии № 2 лечебного факультета ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» Минздрава России,
Фомина Ксения Анатольевна - к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии № 2 лечебного факультета ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Москва
Аркадьева Галина Владимировна - д.м.н., профессор кафедры госпитальной терапии № 2 лечебного факультета ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Москва
Серебрякова Зинаида Вячеславовна - к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии № 2 лечебного факультета ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Москва
Тайбер Галина Семеновна - врач-кардиолог консультативно-диагностического отделения ФКУЗ ГКГ МВД России, Москва Эйдман Елена Владимировна - врач-кардиолог отделения кардиологии ФКУЗ ГКГ МВД России, Москва
Лузганова Екатерина Юрьевна - ординатор 1-го года обучения кафедры госпитальной терапии № 2 МГМСУ им. А.И. Евдокимова, Москва
