CC BY
107
DOI: 10.24412/2071-5315-2022-12484
Энцефалоцеле
Гигантская лобно-орбитальная черепно-мозговая грыжа: результаты нейровизуализации до и после операции
^ В.В. Горев1, И.Е. Колтунов2, О.Ф. Выхристюк2, 3, А.В. Горбунов1, 2' 4, О.Ю. Васильева1, К.А. Хасанова1, А.В. Ерохина2, М.И. Лившиц1, 5, А.В. Левов1, С.Ю. Лебедева6
1ГБУЗ "Морозовская детская городская клиническая больница " Департамента здравоохранения города Москвы 2 Кафедра доказательной медицины Медицинского института ФГАОУВО "Российскийуниверситет дружбы народов", Москва 3 Кафедра педиатрии Лечебного факультета ФГАОУ ВО "Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова"Минздрава России, Москва 4Кафедра неонатологии ФДПО ФГАОУ ВО "Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова" Минздрава России, Москва 5 Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики им. акад. Л.О. Бадаляна Педиатрического факультета ФГАОУ ВО "Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова" Минздрава России, Москва 6 Кафедра акушерства и гинекологии Педиатрического факультета ФГАОУ ВО "Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова" Минздрава России, Москва
Энцефалоцеле (черепно-мозговая грыжа) — порок развития нервной трубки, при котором отсутствует слияние между костями свода или основания черепа и часть мозга и оболочек пролабирует через костные дефекты. Чаще всего диагноз ставится антенатально при проведении эхографии плода, в сложных случаях может быть рекомендована магнитно-резонансная томография. Клинические проявления порока многообразны и варьируют от невыраженных отклонений в развитии до тяжелого неврологического дефицита и ментальной инвалидности. Срочными показаниями к проведению хирургического лечения являются отсутствие кожных покровов на уровне энцефалоцеле, признаки ликвореи, кровотечения, обструкция дыхательных путей, ухудшение зрения. Плановое вмешательство проводится с целью защиты мозга, предотвращения развития инфекционных осложнений и с косметической целью. В статье представлен случай энцефалоцеле редкой локализации — лобно-орби-тальная грыжа, продемонстрированы результаты этапов хирургического лечения.
Ключевые слова: энцефалоцеле, нейровизуализация, энцефаломиелоцистоцеле.
Введение
Энцефалоцеле (черепно-мозговая грыжа) — это врожденный дефект развития нервной трубки, характеризующийся частичным отсутствием слияния костей свода
Контактная информация: Лебедева Светлана Юрьевна, swetlanapochta96@mail.ru
или основания черепа и пролабированием части мозга или оболочек через дефекты [1].
Часть мозга, расположенная экстракра-ниально, обычно покрыта кожей или тонкой мембраной. Черепно-мозговые грыжи чаще всего располагаются в затылочной области. Распространенность затылочного энцефалоцеле выше в странах Западного
Рис. 1. КТ головного мозга и костей черепа до операции, 3D-реконструкция: на уровне правой половины лобной кости определяется обширный костный дефект (60 х 65 мм).
А*. \
Ь : . Л)
15 J
Рис. 2. МРТ головного мозга до операции: менингоэнцефалоцистоцеле правой лобно-орбитальной области. Деформация костей лицевого скелета, смещение структур правой орбиты. Шизэнцефалия.
полушария, в то время как передние черепно-мозговые грыжи чаще встречаются в Юго-Восточной Азии. В среднем с энцефа-лоцеле рождается 1 ребенок на 10 000 детей. У девочек чаще встречаются задние энце-фалоцеле, у мальчиков — передние черепно-мозговые грыжи.
В 1855 г. финский врач К.Б. Местерсон впервые описал врожденный порок развития, характеризующийся пролабированием части мозга и его оболочек через дефект передних отделов черепа, и классифицировал порок в зависимости от расположения черепно-мозговой грыжи: назофронтальная, назоэтмоидальная и назоорбитальная грыжи. Первым крупным научным трудом на эту тему стала его монография, в которой передние черепно-мозговые грыжи были впервые классифицированы в зависимости от содержимого грыжевого мешка на ме-нингоцеле и энцефалоцеле.
Клиническое наблюдение
Ребенок Г. в возрасте 5 мес поступил в плановом порядке в отделение нейрохирургии Морозовской детской городской клинической больницы для проведения обследования и хирургического лечения.
Диагноз при поступлении: порок развития свода и основания черепа, правой орбиты, лицевого черепа, головного мозга, череп-но-лицевой дизостоз, лобно-орбитальная черепно-мозговая грыжа, шизэнцефалия.
При осмотре определялись грубая деформация костей черепа, грыжевое выпячивание в лобно-теменной области справа размерами 12 х 12 см, нависающее над правым глазом, с деформацией лица, правого глаза, выраженным разностоянием глазных щелей. Правый глаз был смещен вправо и вниз. Большой родничок закрыт, отмечалось преждевременное заращение сагиттального шва с формированием мик-рокрании.
Психомоторное развитие ребенка было с задержкой психических функций, на момент осмотра отсутствовало гуление. Ребенок на осмотр реагировал эмоционально, дифференцировал "своих" и "чужих", в положении лежа на животе удерживал голову. Фиксацию взгляда правым глазом оценить было невозможно из-за костных деформаций и образования в правой лобной области, однако левым глазом ребенок взгляд фиксировал, следил за предметами. Отмечалось расходящееся косоглазие. Диаметр зрачков был одинаковым, фотореакции вызывались.
На компьютерной томографии (КТ) головного мозга и костей черепа с 3D-ре-конструкцией (рис. 1) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга (рис. 2) были выявлены множественные пороки развития головного мозга: лоб-но-орбитальное энцефаломиелоцистоце-ле справа значительных размеров (содержимое грыжевого мешка — большая часть правой лобной и височной долей, правая ножка мозга, III желудочек и правый боковой желудочек, небольшой участок полюса
ж
ж
Рис. 3. КТ головного мозга после операции: грыжевое выпячивание уменьшилось в размерах, представлено расширенным субарахноидальным пространством с деформированной правой ге-мисферой головного мозга. Структуры правой орбиты оттеснены каудально.
левой лобной доли), шизэнцефалия, порок развития борозд (пахигирия и полимикро-гирия правой лобной и теменной долей), агенезия мозолистого тела, mega cisterna magna, стеноз большого затылочного отверстия, сирингогидромиелия шейного отдела спинного мозга, грубая деформация костей черепа, орбитальный гипертелоризм.
По данным магнитно-резонансной ангиографии патологической извитости сосудов, аневризматических расширений и участков патологического стеноза выявлено не было.
Ребенку была выполнена операция — иссечение лобного энцефалоцеле с реконструкцией черепно-глазничного лицевого комплекса аутотрансплантатами. Произведено удаление правого полушария из меж-полушарной щели на границе с затылочной долей, таламус был сохранен. Лобная кость была моделирована и перемещена, фиксирована к основной кости, глазное яблоко подтянуто кверху.
После операции было проведено пато-лого-анатомическое исследование биопсий-ного материала. Удаленная ткань головного мозга имела выраженные нарушения архитектоники. Изменения были представлены значительным нарушением нормальной 6-слойной структуры кортекса, выраженным слиянием уплощенных соседних извилин, истончением и общим уменьшением объема белого вещества, а также гетерото-пией нейронов в белое вещество. Гетерото-пичная ткань мозга визуализировалась местами в толще паутинной оболочки в виде
тяжей и нодулей. Иммуногистохимическое исследование подтвердило выраженную аномалию гистоархитектоники кортекса.
В раннем послеоперационном периоде отмечалась острая постгеморрагическая анемия, которую успешно корректировали. Других осложнений не было.
В послеоперационном периоде были проведены контрольные обследования, результаты которых представлены на рис. 3 и 4.
Грыжевое выпячивание (менингоэнце-фалоцистоцеле), оттесняющее структуры правой орбиты каудально, уменьшилось в размерах.
На 14-е сутки после операции ребенок в удовлетворительном состоянии был выписан под амбулаторное наблюдение по месту жительства. Через 10 дней поступил повторно для дальнейшего оперативного лечения — микрохирургической реконструкции
Рис. 4. МРТ после операции: состояние после иссечения лобного энцефалоцеле.
Рис. 5. КТ головного мозга и костей черепа после операции, 3D-ре-конструкция: состояние после краниопластики, закрытие дефекта лобной кости титановой микропластиной.
врожденного дефекта фронтоорбитального комплекса с применением аллотрансплан-тата.
В ходе операции было произведено формирование крыши орбиты биодегради-руемым материалом и закрытие дефекта лобной кости титановой микропластиной (рис. 5).
Послеоперационный период был осложнен конъюнктивитом, дисфункцией кишечника. После проведения антибактериальной терапии возникшие осложнения были купированы.
В неврологическом статусе отмечалась асимметрия мышечного тонуса и сухожильных рефлексов Б^, наличие рефлекса Бабинского слева. Отмечалась положительная динамика в психомоторном развитии — ребенок улыбался, говорил слоги. Голову удерживал в положении на животе, переворачивался с торсией туловища, пытался сесть при тракции за руки, однако самостоятельно не садился, не вставал, не ползал, не вставал на четвереньки, в положении на животе не было опоры на левую руку, при вертикализации отмечалась опора на передний свод стопы S>D, был сохранен рефлекс автоматической ходьбы.
По данным КТ головного мозга, признаки состояния после микрохирургической реконструкции врожденного дефекта фронтоорбитального комплекса, грыжевое выпячивание структур правого полушария головного мозга не визуализировалось, определялись отек и деформация правой гемисферы вещества головного мозга, минимальные послеоперационные подобо-лочечные скопления и минимальные скопления газа и крови в желудочках мозга, деформация костей лицевого черепа.
Ребенок был выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение педиатра и невролога по месту жительства. В результате проведенного лечения удалось восстановить целостность костей свода черепа, что способствовало предупреждению инфекционных осложнений; достигнут также некоторый косметический эффект, отмечена положительная динамика в психомоторном развитии ребенка.
Обсуждение
Самой частой локализацией является энцефалоцеле затылочной области (75%), далее по частоте встречаемости следуют лобно-теменные грыжи (13—15%), более редкой локализацией являются теменные и сфеноидальные энцефалоцеле (10—12%) [2].
Клинические проявления порока разнообразны, варьируют от невыраженных отклонений в развитии и минимального неврологического дефицита до тяжелой ментальной и двигательной инвалидности. Симптомы могут включать задержку темпов моторного и психоречевого развития, нарушение интеллекта от легких когнитивных нарушений до тяжелой интеллектуальной инвалидности, судорожный синдром, нарушение мышечного тонуса, нарушение зрения. Черепно-мозговая грыжа часто сочетается с нарушением оттока и циркуляции спинномозговой жидкости, что приводит к развитию гидроцефалии [2].
В некоторых случаях энцефалоцеле сочетаются с другими пороками развития, такими как аномалия Денди—Уокера или мальформация Арнольда—Киари. Аномалия Денди—Уокера — это порок развития головного мозга с гипо- или аплазией червя и полушарий мозжечка, наличием кисты задней черепной ямки. Мальформация Арнольда—Киари характеризуется каудаль-ным смещением мозжечковых миндалин через отверстие у основания черепа, что может привести к обструкции циркуляции спинномозговой жидкости и развитию гидроцефалии.
Выживаемость детей в среднем составляет 67,3% и зависит от локализации, типа и размеров энцефалоцеле, а также от наличия сопутствующих пороков развития центральной нервной системы, других органов и систем. Прогноз для жизни и степень неврологического и когнитивного дефицита зависят от типа вовлеченной мозговой ткани, локализации и размеров энцефа-лоцеле. Отягощающими факторами также являются низкая масса тела при рождении, сопутствующая соматическая патология, множественные пороки развития экстракраниальной локализации.
Приблизительно 50% пациентов с эн-цефалоцеле рождаются с гидроцефалией, особенно при энцефалоцеле, расположенных сзади. Описанные в сообщениях внутричерепные аномалии включают агенезию мозолистого тела или его гипоплазию, арахноидальные и порэнцефалические кисты, отсутствие прозрачной перегородки, мозжечковую дисплазию или атрофию, нарушение миграции нейронов (нейро-нальную гетеротопию, лиссэнцефалию, полимикрогирию и пахигирию), атрофию мозга или ствола мозга, аномалии белого вещества и др. Они также могут сочетаться с аномалиями развития венозных синусов и аномалиями синусного стока. Теменные цефалоцеле могут содержать дорсальные межполушарные кисты и дупликатуру сагиттального синуса. Сопутствующие экстракраниальные пороки развития присутствуют примерно в 50% случаев и включают в себя пороки развития глаз, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта, костной, легочной и мышечной тканей [3].
В подавляющем большинстве случаев энцефалоцеле выявляется при антенатальном эхографическом исследовании, в некоторых случаях — при физикальном обследовании уже после рождения ребенка с данным пороком. Иногда небольшие по размеру энцефалоцеле долгое время остаются незамеченными.
Ультразвуковое исследование является обязательным методом для антенатально-
го выявления пороков развития. Наряду с доступностью и относительной простотой выполнения эта методика не сопровождается лучевой нагрузкой, что особенно важно при исследовании плода. При пост-натальном обследовании новорожденных и детей раннего возраста важным преимуществом ультразвукового метода является отсутствие необходимости анестезиологического пособия [4].
При трудностях в интерпретации данных эхографии для уточнения обнаруженных структурных изменений в антенатальном периоде может быть использована МРТ плода.
В большинстве случаев при обнаружении энцефалоцеле необходимо хирургическое вмешательство, срок проведения которого варьирует от рождения до 4 мес. Если на поверхности энцефалоцеле определяется кожный дефект и имеется ликворея, то оперативное вмешательство проводится немедленно. При отсутствии срочных показаний оперативное вмешательство может быть отложено на несколько месяцев [5].
Хирургическое лечение требует общей педиатрической оценки и проведения полной нейровизуализации, в том числе МРТ, магнитно-резонансной ангиографии и КТ в костном режиме. Хирургия не показана в случаях с прогнозом, несовместимым с жизнью. Детям с гидроцефалией, имеющим плохой прогноз, может быть показано наложение шунта в качестве паллиативной меры. Срочная операция нужна в случаях: а) отсутствия покрытия мозга кожей; б) кровотечения; в) утечки ликвора; г) обструкции дыхательных путей; д) ухудшения зрения. Плановая операция показана для: а) защиты мозга; б) предотвращения инфекции; в) улучшения функции (дыхательных путей, зрения и т.д.); г) восстановления контура черепа (косметическая операция) [6-8].
Следующие методы могут быть использованы для различных типов энцефалоцеле.
1. При конвекситальных энцефалоцеле и при некоторых формах синципиталь-
ных цефалоцеле предпочтение отдается прямому хирургическому подходу. Следует попытаться поместить большинство церебральных тканей в полость черепа, что в подавляющем числе случаев является неразрешимой задачей. Тем не менее можно пожертвовать некротическими или нежизнеспособными тканями. Твердая мозговая оболочка, как правило, достаточна, чтобы выполнить первичную пластику. При необходимости операция проводится совместно с пластическим хирургом.
2. При сочетании синципитального и ба-зального поражения лечение лучше всего проводить с участием челюстно-лицевого и пластического хирургов. Такие аномалии часто требуют интра- и экстракраниального подхода. Внутричерепной подход предпочтительнее, он позволяет поместить жизненно важные структуры в полость черепа и выполнить пластику твердой мозговой оболочки. Современные подходы включают бифронтальную трепанацию черепа (для большинства поражений), пте-риональный или подвисочный подходы для энцефалоцеле, распространяющихся в глазницу или в подвисочную ямку.
3. При лечении мозговых грыж в дополнение к использованию нейроэндоскопи-ческих процедур и черепно-лицевой реконструкции растет интерес к сохранению мозговой ткани и к технике, направленной на увеличение объема черепа, чтобы вместить грыжевую ткань [9].
Осложнения лечения мозговых грыж. Современные методы анестезии и нейрохирургии заметно сократили хирургическую летальность при энцефалоцеле. Описанные интраоперационные осложнения включают кровоизлияния и инфаркт головного мозга. Осложнения после операции включают расхождение краев раны или некроз, ликворею, менингит, поверхностные или глубокие инфекции, развитие гидроцефалии и эпилепсии.
Прогноз энцефалоцеле. Неврологический и интеллектуальный дефицит менее выражен при передних и базальных энцефало-
целе, чем при конвекситальных поражениях. Перспективы детей с энцефалоцеле зависят от объема грыжи мозга, наличия микроцефалии, гидроцефалии. Только 20—30% пациентов с задним энцефалоце-ле достигают нормального интеллектуального развития. При отсутствии гидроцефалии эта вероятность увеличивается до 40%, однако многие будут иметь инвалидность. Относящиеся к атрезии цефалоцеле и менингоцеле связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоце-ле. Атретическое цефалоцеле и черепные менингоцеле в связи с наличием менее функциональной нервной ткани связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле [10, 11].
При хирургическом лечении передних энцефалоцеле применяются различные методики. При наличии энцефалоцеле больших размеров с выраженной деформацией лицевого скелета применяется комбинированный подход: транскраниальный с многоэтапными реконструктивными операциями на уровне костей лицевого черепа. При наличии небольших дефектов лицевого черепа применяется только транскраниальный подход с последующей коррекцией костей носа. При фронтоэтмоидальных грыжах применяется транскраниальный доступ с последующей реконструкцией передней черепной ямки и дальнейшей коррекцией гипертелоризма.
Косметические результаты считаются неудовлетворительными, если имеются выраженные деформации лицевого скелета, затрудняющие социальную адаптацию, удовлетворительными, если имеются небольшие дефекты или деформации, и хорошими, если деформации отсутствуют.
Выводы
1. Подавляющее большинство случаев энцефалоцеле выявляется при антенатальном эхографическом исследовании. Ультразвуковое исследование является обязательным методом для антенатально-
го выявления пороков развития. Наряду с доступностью и относительной простотой выполнения эта методика не сопровождается лучевой нагрузкой, что особенно важно при исследовании плода. При пост-натальном обследовании новорожденных и детей раннего возраста важным преимуществом ультразвукового метода исследования является отсутствие необходимости анестезиологического пособия. При трудностях в интерпретации данных эхографии для уточнения обнаруженных структурных изменений в антенатальном периоде должна быть использована МРТ плода.
2. Выживаемость детей с энцефалоцеле в среднем составляет 67,3% и зависит от локализации, типа и размеров энцефало-целе, а также от наличия сопутствующих пороков развития центральной нервной системы, других органов и систем. Прогноз для жизни и степень неврологического и когнитивного дефицита зависят от типа вовлеченной мозговой ткани, локализации и размеров энцефалоцеле, а также сопутствующих пороков развития мозга.
3. Объем хирургического вмешательства зависит от локализации, типа и размеров энцефалоцеле, оно служит для предотвра-
щения инфекционных осложнений, улучшения функции органов, восстановления контура черепа. Срочными показаниями к оперативному вмешательству являются наличие ликвореи, кровотечения, обструкция дыхательных путей, ухудшение зрения. В зависимости от вида энцефалоцеле применяются интра- и экстракраниальный подходы, часто с привлечением челюстно-лицевого хирурга. В дальнейшем в косметических целях к лечению могут быть привлечены пластические хирурги.
4. Детям с гидроцефалией, имеющим плохой прогноз, может быть показано наложение шунта в качестве паллиативной меры.
5. При наличии тяжелых комбинированных пороков развития оперативное лечение не всегда приводит к значимому улучшению когнитивных функций, устранению неврологического дефицита, но в подавляющем большинстве случаев предотвращает развитие инфекционных осложнений, эписиндрома, значительно облегчает уход за больными.
Со списком литературы вы можете ознакомиться на нашем сайте www.atmosphere-ph.ru
Giant Fronto-orbital Encephalocele: Neuroimaging Findings Before and After Surgical Treatment V.V. Gorev, I.E. Koltunov, O.F. Vykhristyuk, A.V. Gorbunov, O.Yu. Vasilieva, K.A. Khasanova, A.V. Erokhina, M.I. Livshits, A.V. Levov, and S.Yu. Lebedeva
Encephalocele is a a congenital type of neural tube defect, where a sac containing brain and meninges forms outside the skull due to a bone defect in the cranial vault or the base of skull. It is often diagnosed antenatally using fetal ultrasound; in complicated cases, magnetic resonance imaging can be recommended. Clinical manifestations of the defect are diverse, ranging from subtle developmental abnormalities to severe neurological deficits and mental disability. The indications for urgent surgery include absence of the skin over the encephalocele, signs of liquorrhea, bleeding, airway obstruction, and blurred vision. Elective surgery is performed in order to protect the brain, prevent infectious complications, and also for cosmetic purposes. In this article, we present a rare case of giant fronto-or-bital encephalocele and demonstrate the results of the stages of surgical treatment. Key words: encephalocele, neuroimaging, encephalomyelocystocele.
