CC BY
151
Since 1999
Public health and health services ----—-
ISSN 2226-7425
ГИДРОЦЕФАЛЬНЫЙ СИНДРОМ. ПАТОМОРФОЛОГИЯ. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ В РЕСПУБЛИКЕ МОРДОВИЯ
П.С. Замышляев, Н.А. Плотникова, С.П. Кемайкин
ФГБОУВПО «Мордовский госуниверситет им. Н.П. Огарева» Кафедра патологии г. Саранск, Россия
В этой работе рассмотрены главные патанатомические аспекты гидроцефального синдрома. Кроме того, авторы провели ретроспективный анализ встречаемости гидроцефального синдрома среди больных, поступивших в неврологическое отделение Детской Республиканской клинической больницы г. Саранска в 2013 г. Больные были разделены на две группы: дети с органическим поражением головного мозга (n = 338) и дети с перинатальной энцефалопатией (n = 98). Результаты по двум группам сравнивались с помощью однофакторного дисперсионного анализа с применением критерия Фишера. Полученные частоты встречаемости гидроцефалии среди детей с органическими поражениями головного мозга и детей с перинатальной энцефалопатией статистически достоверно не отличаются.
Ключевые слова: гидроцефалия, патологическая анатомия.
Гидроцефалия — увеличение объема ликвор-ных пространств, обусловленное нарушением лик-вороциркуляции [1]. Гидроцефалия весьма распространена среди населения: по данным ВОЗ, около 700 тыс. детей и взрослых по всему миру имеют диагноз «Гидроцефалия», а врожденная гидроцефалия поражает одного из 500 младенцев и является одним из самых частых дефектов развития. Согласно метаисследованию Brean и Eide [2] и данным Международного регистра врожденных пороков развития (EUROCAT) частота встречаемости врожденной гидроцефалии в разных регионах мира колеблется от 40 до 200 на 100 000 живорождений. По данным руководства по нейрохирургии Гринберга [3] средняя частота встречаемости врожденной гидроцефалии составляет 90—180 на 100 000 живорождений.
Имеются некоторые сведения о распространенности гидроцефалии в России. По данным Вялко-вой et al. [4], частота встречаемости врожденной гидроцефалии в регионах РФ составляет от 5 до 91 случая выявления на 100 000 живорождений. Согласно аналитической части Программы развития здравоохранения Республики Мордовия на 2013—2020 гг., из 58 новорожденных с экстремально низкой массой тела (2009—2011 гг.) один имеет врожденную гидроцефалию; это соответствует уровню встречаемости врожденной гидро-
цефалии среди детей с экстремально низкой массой тела в Мордовии в 1,7%.
Причины и классификация гидроцефалии.
Гидроцефалия, согласно [3], может быть врожденной (в 38% случаев без миеломенингоцеле и в 29% случаев с миеломенингоцеле), а может быть вызвана перинатальным кровоизлиянием (в 11% случаев), опухолью (11%), предшествующей инфекцией (7,6%), травмой/субарахноидальным кровоизлиянием (4,7%).
Гидроцефалию классифицируют по различным критериям [2; 9].
По происхождению гидроцефалию подразделяют на врожденную и приобретенную.
Врожденная гидроцефалия, как правило, дебютирует в детском возрасте. В ее этиологии ведущее значение имеют различные внутриутробные инфекции, гипоксия и, главным образом, врожденные аномалии развития, приводящие либо к нарушению циркуляции ЦСЖ (стеноз и окклюзия силь-виевого водопровода, аномалия Денди—Уокера, аномалия Арнольда-Киари и др.), либо сопровождающиеся недоразвитием структур, участвующих в резорбции ЦСЖ (арезорбтивная гидроцефалия), либо приводящие к краниостенозу.
Приобретенную гидроцефалию в дальнейшем классифицируют в зависимости от этиологического фактора: инфекции ЦСЖ, менингиты, опухоли мозга, черепно-мозговые травмы, кровоизлияния.
—--—
~ 65 ~
Издание зарегистрировано в Федеральной службе по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор). Свидетельство о регистрации СМИ ПИ № ФС77-49390 Журнал представлен в НАУЧНОЙ ЭЛЕКТРОННОЙ БИБЛИОТЕКЕ — головном исполнителе проекта по созданию Российского индекса научного цитирования (РИНЦ)
Since 1999 ISSN 2226-7425
The journal of scientific articles "Health & education millennium", 2015, volume 17, no. 2
----—-
Приобретенные гидроцефалии обычно сопровождаются сильнейшими болями.
По локализации избыточного накопления лик-вора выделяют три формы гидроцефалии: внутренняя гидроцефалия, при которой наблюдается избыточное скопление ликвора в желудочках мозга; наружная гидроцефалия с избытком ЦСЖ в субарахноидальном пространстве; общая гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в подпаутинном пространстве головного мозга.
По патогенезу различают три основные формы гидроцефалии: окклюзионная, сообщающаяся и гиперсекреторная.
По уровню давления ликвора выделяют: гипер-тензивную гидроцефалию (давление повышено), нормотензивную гидроцефалию (давление в норме), гипотензивную гидроцефалию (давление понижено).
По темпам течения гидроцефалия делится на острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток; подострую про-гредиентную гидроцефалию, развивающуюся в течение месяца с начала заболевания; хроническую гидроцефалию, которая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев и более и характеризуется триадой симптомов: деменция, апраксия ходьбы или нижний парапарез, недержание мочи.
Симптомы и морфологические проявления гидроцефалии. Гидроцефалия проявляется симптомами повышения внутричерепного давления, спастическими парезами, эпилептическими припадками, недержанием мочи, снижением слуха, зрения, интеллекта [6].
У детей раннего возраста черепные швы еще не закрыты, поэтому гидроцефалия сопровождается увеличением головы, расхождением швов черепа выбуханием большого родничка; кроме того, наблюдается усиление венозного рисунка на коже головы, симптом «заходящего солнца» (ретракция век с ограничением взора вверх). В острых случаях развиваются рвота, угнетение сознания; в хронических — замедление психического развития.
Гидроцефалия обычно приводит к повреждению мозга, поэтому при этом заболевании могут
быть затронуты способность к мыслительным операциям и поведенческие реакции больного. У пациентов с гидроцефалией нарушена способность к обучению, снижена краткосрочная память. Тем не менее, тяжесть течения гидроцефалии у разных индивидов может отличаться, поэтому некоторые больные показывают средние (или даже выше средних) умственные способности. Пациенты с гидроцефалией могут иметь проблемы с движением, координацией и восприятием зрительной информации. Дети с гидроцефалией могут раньше, чем в норме, достигать половой зрелости, что, как полагают, связано с высоким давлением соседних тканей на гипофиз и стимуляцией его функции с увеличением секреции гонадотропных гормонов [7].
Перечисленные симптомы при гидроцефалии, как правило, обусловлены снижением перфузии тканей мозга и, в меньшей степени, перерастяжением проводящих путей на фоне повышения давления ликвора [5]. При остром заболевании гипо-перфузия вызывает, в основном, лишь функциональные изменения церебрального метаболизма (нарушение энергообмена, снижение уровней фос-фокреатинина и АТФ, повышение содержания неорганических фосфатов и лактата), и в этой ситуации все симптомы обратимы. При длительной болезни в результате хронической гипоперфузии в мозге возникают необратимые изменения: повреждение эндотелия сосудов и нарушение гемато-энцефалического барьера, повреждение аксонов вплоть до их дегенерации и исчезновения. Повреждения нейронов обычно менее значительны и возникают в более поздних стадиях гидроцефалии. При длительном течении гидроцефалии все вышеперечисленное в конечном итоге приводит к атрофии головного мозга.
Морфологические проявления, характерные для гидроцефалии с повышенным давлением, включают атрофию вещества головного мозга, перивент-рикулярный отек, повреждение эндотелия сосудов, нарушение ГЭБ, повреждение аксонов и (редко) некроз нейронов, а также признаки, специфичные для заболевания, явившегося причиной гидроцефалии.
—-г^е^б^-—
~ 66 ~
Издание зарегистрировано в Федеральной службе по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор). Свидетельство о регистрации СМИ ПИ № ФС77-49390 Журнал представлен в НАУЧНОЙ ЭЛЕКТРОННОЙ БИБЛИОТЕКЕ — головном исполнителе проекта по созданию Российского индекса научного цитирования (РИНЦ)
Since 1999 ISSN 2226-7425
Public health and health services ----—
Исходы и прогноз при гидроцефалии. Исходом гидроцефалии может стать полное выздоровление (после проведения этиотропного лечения — например, удаление опухоли, нарушавшей лик-вороциркуляцию), неполное выздоровление (после успешного проведения шунтирующей операции; пациент становится шунтзависимым), развитие и прогрессирование осложнений или летальный исход.
Прогноз при гидроцефалии зависит от причины и времени установления диагноза и назначения адекватного лечения. Дети, получившие лечение, в состоянии прожить нормальную жизнь с небольшими, ограничениями. В некоторых случаях нарушается речевая функция. Инфицирование шунта может потребовать его хирургической переустановки.
В отсутствие лечения до 6 из 10 больных гидроцефалией умирают. У выживших же без лечения наблюдаются проблемы различной степени выраженности с интеллектуальным и физическим развитием, а также неврологические патологические состояния.
Своевременно и правильно выполненное оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет практически в 100% случаев добиться выздоровления пациентов, их трудовой и социальной реабилитации.
Исследование встречаемости гидроцефаль-ного синдрома. Мы провели ретроспективный анализ встречаемости гидроцефального синдрома среди больных, поступивших в неврологическое отделение Детской Республиканской клинической больницы г. Саранска в 2013 г. Общее число больных составило 436 человек. Больные были разделены на две группы: дети с органическим поражением головного мозга (п = 338) и дети с перинатальной энцефалопатией (п = 98). В первой группе выявлено 57 больных с гидроцефальным синдромом, во второй — 16 больных. Соответственно, встречаемость гидроцефалии среди детей с органическим поражением головного мозга составила 16,9%, среди детей с перинатальной энце-
фалопатией — 16,3 %. Результаты по двум группам сравнивались с помощью однофакторного дисперсионного анализа, достоверность различий групп определялась с помощью критерия Фишера. При проведении анализа статистически значимых различий двух групп по встречаемости гидроцефалии не выявлено.
Заключение. Гидроцефалия как заболевание известна человечеству с древнейших времен, но оставалась трудноподдающимся лечению состоянием до XX в., когда была создана методика шунтирования. К возникновению гидроцефалии приводят нарушения секреции, циркуляции и всасывания цереброспинальной жидкости. Существует несколько классификаций гидроцефалии по различным критериям. Гидроцефалия сопровождается различными неврологическими симптомами и морфологическими изменениями. При своевременном лечении гидроцефалии прогноз благоприятный.
Частоты встречаемости гидроцефалии среди детей с органическими поражениями головного мозга и детей с перинатальной энцефалопатией достоверно не отличаются.
ЛИТЕРАТУРА
1. Rekate H.L. The definition and classification of hydrocephalus: a personal recommendation to stimulate debate //Cerebrospinal Fluid Res. 2008. Т. 5. № 2.
2. Brean A., Eide P.K. The epidemiology of hydrocephalus // Adult Hydrocephalus. 2014.
3. Гринберг М.С. Нейрохирургия. МЕДпресс-ин-форм, 2010. С. 1008.
4. Вялкова А. А. et al. Региональный мониторинг врожденных пороков развития в Оренбургской области // Практическая медицина. 2012. № 1.
5. Коршунов А.Е. Физиология ликворной системы и патофизиология гидроцефалии // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2010. № 2.
6. Сыропятов Б.Я. Справочник врача и провизора. М.: Оникс, 2005.
7. Hydrocephalus & Precocious Puberty. Spina Bifida Hydrocephalus Ireland. URL: http://www.sbhi.ie/images/ Precocious%20Puberty.pdf.
—--—
~ 67 ~
Издание зарегистрировано в Федеральной службе по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор). Свидетельство о регистрации СМИ ПИ № ФС77-49390 Журнал представлен в НАУЧНОЙ ЭЛЕКТРОННОЙ БИБЛИОТЕКЕ — головном исполнителе проекта по созданию Российского индекса научного цитирования (РИНЦ)
Since 1999 ISSN 2226-7425
The journal of scientific articles "Health & education millennium", 2015, volume 17, no. 2
----—
ANATOMICAL PATHOLOGY
OF HYDROCEPHALIC SYNDROME AND ANALYSIS OF ITS FREQUENCY AND PREVALENCE IN MORDOVIA
P.S. Zamyshliaev, N.A. Plotnikova, S.P. Kemaikin
Ogarev Mordovia State University Department of Pathology, Saransk Russia
In this work, the main pathoanatomical aspects of hydrocephalic syndrome are considered. In addition, the authors conducted a retrospective analysis of frequency of hydrocephalic syndrome among patients admitted to neurological department of Clinical Republican Children's Hospital of Saransk in 2013. The patients were divided into two groups: children with organic brain syndrome (n = 338) and children with perinatal encephalopathy (n = 98). The results were compared with one-way analysis of variance, using F-test. Obtained frequencies of hydrocephalus among children with organic brain syndrome and with perinatal encephalopathy do not differ significantly.
Key words: hydrocephalus, anatomical pathology.
REFERENCES
1. Rekate H.L. The definition and classification of hydrocephalus: a personal recommendation to stimulate debate. Cerebrospinal Fluid Res., 2008, vol. 5, no. 2.
2. Brean A., Eide P.K. The epidemiology of hydrocephalus. Adult Hydrocephalus, 2014.
3. Grinberg M.S. Neirokhirurgiya. MEDpress-inform, 2010. P. 1008.
4. Vyalkova A.A. et al. Regional'nyi monitoring vrozhdennykh porokov razvitiya v Orenburgskoi ob-lasti. Prakticheskaya meditsina, 2012, no. 1.
5. Korshunov A.E. Fiziologiya likvornoi sistemy i patofiziologiya gidrotsefalii. Voprosy neirokhirurgii im. N.N. Burdenko, 2010, no. 2.
6. Syropyatov B.Ya. Spravochnik vracha i provizora. Moscow: Oniks, 2005.
7. Hydrocephalus & Precocious Puberty. Spina Bifida Hydrocephalus Ireland. URL: http://www.sbhi.ie/images/ Precocious%20Puberty.pdf.
