CC BY
32
этой причине не обращалась за медицинской помощью, а онкологический процесс затянулся во времени. В данном случае, мы столкнулись с одним из возможных смертельных осложнений рака кожи, в том числе и плоскоклеточного, это повреждение крупного кровеносного сосуда и кровотечения. К другим осложнениям можно отнести — метастазирование. Стоит отметить, плоскоклеточный рак кожи характеризуется не только прогрессирующим местным злокачественным течением, но и определенной склонностью к лимфогенному метастазированию. Гематогенные метастазы наблюдается относительно редко и преимущественно в костях и легких. Как известно, умеренно дифференцированная форма плоскоклеточного рака, при своевременной диагностике, правильном выборе тактики лечения в специализированном учреждении, зачастую имеет благоприятный
прогноз. Прогноз без лечения неблагоприятный — частота развития метастазов составляет в среднем 16%. Их них в 85% метастазирование происходит в регионарные лимфатические узлы и в 15% — в костную систему и внутренние органы, чаще всего в легкие, что заканчивается всегда летальным исходом.
Список литературы
1. Ганцев, Ш.Х., Юсупов, А.С. Плоскоклеточный рак кожи. Практическая онкология. — 2012. — Т. 13. - № 2. - С. 80-91.
2. Мяделец, О.Д., Адаскевич, В.П. Морфофункци-ональная дерматология. — М., 2006. — 734 с.
3. Кузьмичев, Д.Е., Вильцев, И.М., Раннев, А.Ю. К вопросу диагностики меланомы. // Вестник судебной медицины — Новосибирск. — Т. 2. — 2013. — № 2. — С. 48-51.
© Кузьмичев Д.Е., Вильцев И.М., 2018
УДК 616.71
ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ ОСТЕОПЕТРОЗ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ РЕДКОГО НАСЛЕДСТВЕННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ
Зинина Е.Е.,
врач гематолог, руководитель ЦКД гематологии БУ «Сургутская окружная клиническая больница»
Нечаевских В.И.,
врач гематолог ЦКД гематологии БУ «Сургутская окружная клиническая больница»
Попова Н.Б.,
врач гематолог ЦКД гематологии БУ «Сургутская окружная клиническая больница»
Кульшарипова Л.З. ,
врач гематолог ЦКД гематологии БУ «Сургутская окружная клиническая больница»
Генерализованный остеопетроз (мраморная болезнь, врожденный злокачественный остеопетроз, генерализованный остеосклероз) - редко встречающееся наследственное заболевание с мутациями генов TCIRG1, СЬСЫ7 и OSTM1, характеризующееся системным склерозированием костей всего скелета, резким снижением плацдарма медуллярного кроветворения и, как следствие, развитием очагов экстрамедуллярного кроветворения в различных паренхиматозных органах.
Ключевые слова: генерализованный остеопетроз, наследственное заболевание, анемия, остеосклероз
Мальчик 2 года 2 мес. поступил в отделение ЦКД гематологии с изменениями в анализах крови: тяжелой бицитопенией. Ребенок от 5-й нормально протекающей беременности, 3-их срочных естественных родов. Вес при рождении 3400. Пороки развития при рождении отсутствовали. Наследственный анамнез не отягощен, имеет двух старших здоровых сестер. Этническая принадлежность обоих родителей — чуваши.
Из анамнеза известно, что впервые в возрасте 1 мес на фоне инфекции обнаружено снижение гемоглобина до 90 г/л. Получал мальтофер с коротким положительным эффектом. В возрасте 1 года вновь нарастание анемии, снижение гемоглобина до 70-80- г/л. Периодически принимали мальтофер, фолиевую кислоту без особого эффекта, уровень гемоглобина в пределах 80-90г/л, тромбоциты 150-130 *109. С 2-х месяцев мама стала отмечать изменение формы
ЗДРАВООХРАНЕНИЕ ЮГРЫ:
опыт и инновации №3 2018
черепа, усугубляющееся с возрастом ребенка. Обследовались у неврологов, нейрохирургов. КТ головы: КТ признаки краниосиностоза. По данным обследования и клинической картины в возрасте 1 года выставлен диагноз: кранио-синостоз. Рентгенологические исследования других костей не проводились. Рекомендовано проведение оперативного лечения при нормализации показателей крови. Обследование в связи с нарастающими изменениями показателей крови не проводились. В возрасте 2-х лет у ребенка повысилась температура, кашель, насморк, с диагнозом ОРВИ был госпитализирован в детское инфекционное отделение, где получал противовирусную, симптоматическую терапию. В ОАК — выявлена тяжелая анемия 62 г/л, умеренная тромбоцитопения 41 * 109, УЗИ ОБП - гепатоспленомегалия, ЭХОКГ без патологии. Осмотрен гематологом. Переведен на дальнейшее лечение и обследование в специализированный стационар.
При объективном осмотре физическое развитие среднее, дисгармоничное за счет белко-во-энергетической недостаточности 2 степени (дефицит массы 22%). Отмечается большая, «тяжелая» на вид голова, брахицефалической формы череп, лоб «нависает» за счет сильно развитых надбровных дуг и седловидного носа. Гиперостозы черепа, диспропорция между лицевым и мозговым черепом с развитой венозной сетью и полнокровием подкожных вен головы, экзофтальм, косоглазие, нистагм горизонтальный, симптом «плавающих» глазных яблок, «готическое» небо; низко расположен-
ные деформированные ушные раковины, «кукольное» лицо, клинодактилия, микрогнатия. Передние зубы отсутствуют в связи с тем что выпали в возрасте 1,5 лет. Деформация верхних конечностей в виде искривления лучевой кости. Кожный покров выраженнобледный, сероватый, нормальной влажности и эластичности. Геморрагический синдром отсутствует. Подкожно-жировая клетчатка развита недостаточно, распределена равномерно. Носовое дыхание затруднено, дыхание через открытый рот (вследствие зарастания костной тканью синусов), отделяемое из носа отсутствует. Пери-
ферическая лимфоаденопатия. Гепато - + 2, см, сплено - + 2,0 см - мегалия. При обследовании выявлена тяжелая анемия до 58 г/л, легкая тром-боцитопения 136 *10 9 Б/х, коагулогические исследования — в пределах нормы. Гипоиммуно-глобулинемия G. Гормоны щитовидной железы, вит Д 3 — в пределах нормы. Костно-мозго-вая пункция трехкратно — костный мозг не получен. Цитогенетическое исследование клеток крови: Результат — 46,XY ; Рентгенологические исследования костей грудной клетки, костей таза, предплечий, кистей — определяется диффузное однородное повышение интенсивности всех костей. Лучевая и локтевая кости изогнуты, деформированы. Зоны роста по возрасту. Заключение: Остеопетроз всех видимых на рентгенограмме костей. Мраморная болезнь?. УЗИ ОБП — гепатоспленомегалия. УЗИ периферических ЛУ — генерализованная лимфаде-нопатия. Осмотрен офтальмологом: выявлена атрофия зрительного нерва обоих глаз с полным отсутствием зрения на левый глаз, нистагм, расходящееся содружественное монолатеральное косоглазие левого глаза.
Учитывая совокупность анамнестических, клинико-лабораторных данных, характерной рентгенологической картины изменений костей, верифицирован диагноз: Остеопетроз, генерализованная ранняя форма (болезнь Аль-берс-Шенгера).
Генерализованный остеопетроз (мраморная болезнь, врожденный злокачественный остеопетроз, генерализованный остеосклероз) — редко встречающееся наследственное заболевание с мутациями генов TCIRG1, СЬСЫ7 и OSTM1, характеризующееся системным склерозированием костей всего скелета, резким снижением плацдарма медуллярного кроветворения и, как следствие, развитием очагов экстрамедуллярного кроветворения в различных паренхиматозных органах.
По литературным данным, заболевание встречается в различных популяциях мира с частотой 1: 100000. Среди наследственных заболеваний, регистрируемых на территории Чувашской Республики, генерализованный остеопетроз занимает особое место. Это, во-первых, обусловлено тем, что патология, хотя и относится к редким врожденным заболеваниям, однако на территории Чувашии встречается значительно чаще, чем в среднем по России.
Во-вторых, заболевание наблюдается исключительно среди детей, родители которых относятся к коренной чувашской национальности. В-третьих, прогноз заболевания до настоящего времени остается неблагоприятным при традиционной патогенетической терапии и заканчивается летальным исходом в раннем детском возрасте.
Средняя продолжительность жизни больных остеопетрозом детей составляет 25,3 ± 3,9 мес. или примерно 2,1 года, а средняя выживаемость — 21,5 ± 3,8 мес. Или — примерно 1,8 года. Ежегодно в Чувашской Республике погибает от 2 до 5 детей, больных ОП, и примерно в таком же количестве выявляются новые больные. Специфическое лечение аутосомно-рецессив-ных форм врожденного семейного остеопетро-за (как и доминантных) не разработано — некоторые исследователи в качестве такового указывают на трансплантацию костного мозга. Так как некоторые остеокласты являются вариантом тканевых макрофагов (то есть, имеют костномозговое происхождение), такой метод лечения способен улучшить состояние больного за счет «замены» собственных клеток донорскими остеокластами без генетических дефектов. Действительно, в ряде случаев врожденного семейного остеопетроза трансплантация костного мозга приводила к улучшению, но примеров полного выздоровления зафиксировано не было. Остальные терапевтические мероприятия имеют поддерживающий и симптоматический характер — применение антианемических средств (препаратов железа, эритропоэтинов), витамина Д, лечебная физкультура и гимнастика.
Ребенку проведено НЬА типирование с сестрами. Одна из сестер полностью совместима. В январе 2018 года в НПЦ ДГОИ им. Д. Рога-чева проведена родственная аллогенная трансплантация костного мозга. В настоящее время пациент наблюдается в федеральном центре.
Заключение
Прогноз врожденного семейного остеопе-троза, обусловленного аутосомно-рецессивны-ми мутациями генов TCIRG1, СЬСЫ7 и OSTM1, крайне неблагоприятный — без трансплантации костного мозга летальный исход наступает еще в детстве из-за анемии, неврологических нарушений и различных инфекций. Если же трансплантация все же была проведена, то в даль-
нейшем все зависит сроков проведения трансплантации, приживаемости донорских клеток и степени нарушений в организме больного.
Список литературы
1. Tolar, J, Teitelbaum, S, Orchard, PJ (2004). «Osteopetrosis». New England Journal of Medicine 351 (27): 2839-49. DOI:10.1056/NEJMra040952. PMID 15625335.
_ЗДРАВООХРАНЕНИЕ ЮГРЫ:
опыт и инновации №3 2018
2. Старк, З., Саварирайан, Р. Остеопетроз // Нефрология. - 2010. - Т.14. - № 2.
3. Кириллов, А. Г. Наследственные болезни в чувашской республике // Автореферат 2008. На правах рукописи.
4. Хоффобранд, В, Петтит, Дж. Гематология: атлас справочник, 2000.
© Зинина Е.Е., Нечаевских В.И., Кульшарипова Л.З., Попова Н.Б., 2018
УДК 615.036.8
ВЛИЯНИЕ ФРАКЦИИ ПОЛИСАХАРИДОВ И ЭКСТРАКТОВ ЛАПЧАТКИ ГУСИНОЙ НА ПРОЦЕСС ИНДОМЕТАЦИНОВОГО ЯЗВООБРАЗОВАНИЯ В ЖЕЛУДКЕ У КРЫС
Ланг А. А.,
врач-терапевт участковый КГБУЗ «Уярская районная больница»
В статье представлены результаты сравнительного анализа влияния фракции полисахаридов и экстрактов Лапчатки гусиной на патогенез процесса ульцерации слизистой оболочки желудка. Полученные данные были кластеризованы и проанализированы. На их основании были сделаны выводы.
Ключевые слова: клиническая фармакология, фитотерапия, язвообразование, Лапчатка гусиная
Актуальность
Оценка влияния экстрактов и фракции полисахаридов Лапчатки гусиной (далее — ЛГ) на процесс индометацинового язвообразования проводилась в рамках исследования возможности использования экстракта Лапчатки гусиной (PotentiПa ашеппа) в терапии язвенной болезни желудка. Применение индометацина в качестве обезболивающего и противовоспалительного средства приводит к повреждениям желудка, которые характеризуются нарушением барьерной функции слизистой, местной микроциркуляции, уменьшением кровотока, снижением способности к эпителизации и увеличением кислотности желудочного сока [1-2].
Цель
Выявление и оценка влияния экстрактов и фракции полисахаридов Лапчатки гусиной (Т^епйПа атеппа) на процесс индометацино-вого язвообразования.
Материалы и методы исследования
Экстракты и фракция полисахаридов Лапчатки гусиной для исследования были получе-
ны на кафедре биологии с экологией и курсом фармакогнозии государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого».
Средства растительного происхождения вводили внутрижелудочно 7-дневным курсом. За 24 часа до воздействия ульцерогена животных лишали пищи при свободном доступе к воде, так как голодание активирует анаэробный гликолиз, который, в свою очередь, способствует снижению толерантности слизистой оболочки желудка к повреждающим факторам
[3].
Исследования проводили на крысах линии Wistar мужского пола массой 200-220 г.. В каждой группе было представлено по 5 особей.
Модель индометацинового повреждения слизистой желудка крыс воспроизводили путем однократного внутрижелудочного введения индометацина в дозе 60 мг/кг в 1 мл дистиллированной воды. Оценку эффективности лечебных воздействий производили через 6 часов после введения индометацина.
